Síndrome Cornelia de Lange: tamaño y función ventricular en seis casos sin cardiopatía congénita / Cornelia de Lange syndrome: Ventricular size and function in six children without congenital heart defects

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Inervación simpática cardiaca y terapias apropiadas en pacientes portadores de desfibrilador automático implantado en prevención primaria / Cardiac sympathetic innervation and appropriate therapies in patients with an implantable cardioverter-defibrillator in primary prevention

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Selección de lo mejor del año 2017 en insuficiencia cardiaca aguda y crónica / Selection of the best of 2017 in acute and chronic heart failure

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Puntualizaciones al documento de consenso en cardio-onco-hematología y a la revisión sobre técnicas de imagen cardiaca en detección de cardiotoxicidad. Respuesta / Remarks on the position paper on cardio-onco-hematology and remarks on the review of cardiac imaging modalities for the detection of cardiotoxicity. Response

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La insuficiencia cardiaca con fracción de eyección en rango intermedio ¿es similar a la de fracción de eyección preservada? A favor / Is heart failure with midrange ejection fraction similar to preserved ejection fraction? For

La clasificación de la insuficiencia cardiaca (IC) basada en los valores ecocardiográficos de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) ha sido útil para definir 2 subtipos de IC: con FEVI reducida y con FEVI preservada. Recientemente se ha definido una nueva categoría, denominada IC con FEVI en rango medio (40-49%), que teniendo en cuenta la información disponible hasta el momento, posee más similitudes con la IC y FEVI preservada que reducida. No obstante, la evidencia aún es limitada para que la conclusión sea definitiva (AU)

Basing heart failure (HF) classification on the echocardiographic values of left ventricular ejection fraction (LVEF) has been useful in defining two sub-types of HF: HF with reduced LVEF and HF with preserved LVEF. A new category has recently been defined: HF with midrange LVEF (40-49%). When current information is taken into account, this new category is more similar to HF with preserved LVEF than reduced LVEF (AU)

La insuficiencia cardiaca con fracción de eyección en rango intermedio ¿es similar a la de fracción de eyección preservada? En contra / Is heart failure with midrange ejection fraction similar to preserved ejection fraction? Against

Las nuevas guías europeas 2016 de insuficiencia cardiaca (IC) incorporan el concepto de IC con fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) intermedia, definida por la presencia de una FEVI entre 40 y 49%. Aunque son pocos los estudios que la han evaluado, se dispone de argumentos que apoyarían su existencia como entidad diferenciada de la IC con FEVI preservada. Quizás el más consistente es el alto porcentaje de cardiopatía isquémica asociada, que pudiera reflejar la recuperación de la FEVI tras un adecuado tratamiento antiisquémico de una IC con FEVI deprimida, o bien el deterioro progresivo de la FEVI después de un evento isquémico (AU)

The new European guidelines (2016) for heart failure (HF) include the concept of HF with intermediate left ventricular ejection fraction (LVEF), i.e. an LVEF between 40 and 49%. Although few studies have been carried out, there are claims that HF with intermediate LVEF is not the same as HF with preserved LVEF. Perhaps the most consistent claim is the high percentage of associated ischemic heart disease, which could reflect LVEF recovery after adequate anti-ischemic treatment of HF with depressed LVEF, or even the progressive deterioration of LVEF following an ischemic event (AU)

Paraganglioma aórtico del órgano de Zuckerckandl asociado a síndrome paraganglionar familiar por mutación de SDHB / Organ of Zuckerkandl paraganglioma associated with familial paraganglioma syndrome due to SDHB mutation

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Explorando el oscuro continente: imagen médica y cerebro / Exploring the dark continent: medical image and brain

Introducción. Hasta finales del siglo XIX, el sistema nervioso central es prácticamente inaccesible a la observación directa. El descubrimiento en 1895 de los rayos X y su posterior aplicación médica constituyen un cambio de paradigma que revoluciona por completo la manera en que se practica la neurología. La posibilidad de visualizar el interior del encéfalo tiene un impacto mayúsculo en la práctica clínica y enriquece el diagnóstico y el tratamiento de patologías cerebrales de una forma hasta entonces inimaginable. Desarrollo. El propósito de este trabajo es describir el nacimiento y el desarrollo de la imagen médica cerebral: partimos del descubrimiento de los rayos X y del inicio de la radiografía hasta llegar a la aparición en la década de los setenta de la tomografía computarizada y la resonancia magnética, técnicas que cambiarían el mundo del diagnóstico por imagen. En este breve recorrido por la historia de la neurorradiología también se incluye el origen de la angiografía y otras técnicas actualmente en desuso, pero que en su momento constituyeron una auténtica revolución; tal es el caso de la ventriculografía o la neumoencefalografía. Conclusiones. Los procedimientos y técnicas descritos en este artículo han permitido visualizar el interior del cerebro, facilitando el diagnóstico y el tratamiento de múltiples procesos neurológicos (AU)

Introduction. Until the late 19th century, direct observation of the central nervous system was practically impossible. The discovery of X-rays in 1895 and their subsequent application in the field of medicine brought about a shift of paradigm that completely revolutionised the way in which neurology was practised. The possibility of viewing the inside of the brain had a pronounced impact on clinical practice, and enriched the diagnosis and treatment of brain pathologies in a manner that was unimaginable up until then. Development. The aim of this study is to describe the birth and development of medical imaging of the brain, from the discovery of X-rays and the early days of radiography to the appearance of computerised tomography and magnetic resonance in the 60s, both of which are techniques that were to change the world of diagnostic imaging forever. This brief overview of the history of radiology also includes the origins of angiography and other techniques that are no longer in use, but which were ground-breaking innovations in their time, such as ventriculography or pneumoencephalography. Conclusions. The procedures and techniques described in this article made it possible to view the inside of the brain, thereby facilitating the diagnosis and treatment of a number of neurological processes (AU)

Fracturas de fatiga de repetición en pies en un paciente tratado con antirretrovirales / Recurrent stress fractures in the feet of a patient treated with antiretrovirals

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Infiltrado parahiliar / Parahilar Injection

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Detección selectiva del ganglio centinela tras administración intratumoral del radiotrazador, en pacientes con cáncer de mama tratadas con quimioterapia neoadyuvante en relación con el grado de respuesta tumoral / Selective sentinel node biopsy after intratumour administration of radiotracer in breast cancer patients treated with neoadjuvant chemotherapy in relation to the level of tumour response

Objetivo. Nuestro objetivo fue analizar el rendimiento de la biopsia selectiva del ganglio centinela valorando la detección gammagráfica tras la administración intratumoral del radiofármaco en pacientes con cáncer de mama que recibieron quimioterapia neoadyuvante. Material y métodos. Sesenta pacientes con diagnóstico de carcinoma infiltrante de mama, estadios T1-T3, que recibieron tratamiento con quimioterapia neoadyuvante fueron sometidas posteriormente a cirugía mamaria y biopsia del ganglio centinela mediante administración intratumoral del radiofármaco. Resultados. Se consiguió la detección gammagráfica de algún ganglio centinela en 55/60 pacientes (91,6%). Cuando se excluyeron los casos con reinyección periareolar del radiofármaco por falta de migración, la detección fue del 70% (42/60). Cuando se comparó la detección o no del ganglio centinela en estas 42 pacientes, no se encontraron diferencias en función de la edad, lateralidad-localización de la lesión, tamaño pre y posquimioterapia, grado histológico del tumor o perfil inmunohistoquímico. Sí existieron diferencias significativas al comparar los grupos según el grado de respuesta patológica del tumor, valorado tanto con el sistema de Miller-Payne (no detección 44,4%-detección 16,7%, p = 0,003) como con el sistema residual cancer burden (72,2%-28,6%, p<0,01). Conclusiones. La detección gammagráfica del ganglio centinela tras administración intratumoral del radiofármaco en pacientes con cáncer de mama que recibieron quimioterapia neoadyuvante estuvo por debajo del valor óptimo, siendo necesaria en ocasiones la reinyección periareolar, lo que podría estar en relación con una alteración de las vías de drenaje linfático. Existió una significativa relación inversa entre detección del ganglio centinela y el grado de respuesta patológica tumoral (AU)

Purpose. Our objective was to analyse the accuracy of the sentinel node biopsy, taking into consideration the scintigraphy detection rate after the intratumoural administration of the radiopharmaceutical in patients with breast cancer who received neoadjuvant chemotherapy. Materials and methods. The study included 60 patients with a diagnosis of invasive breast carcinoma, stage T1-T3, who received treatment with neoadjuvant chemotherapy, and were subsequently subjected to breast surgery and sentinel node biopsy after intra-tumour administration of the radiopharmaceutical. Results. Scintigraphic detection of some sentinel node was achieved in 55/60 patients (91.6%). When those cases that received a second injection of the radiopharmaceutical, performed peri-areolarly due to a lack of tracer migration, were excluded, the detection rate dropped to 70% (42/60). When the detection of sentinel node, or its absence, was compared in those 42 patients, no differences were found with age, laterality-location of the lesion, size pre- and post-neoadjuvant chemotherapy, histological grade, or immunohistochemical profile. There were significant differences when comparing the groups according to the degree of pathological tumour response, both with the Miller-Payne system (non-detection 44.4%-detection 16.7%, p = 0.003) as well as the residual cancer burden (72.2%-28.6%, p<0.01). Conclusions. The scintigraphic detection of the sentinel node after intratumoural administration of the radiopharmaceutical in patients with breast cancer who received neoadjuvant chemotherapy was below the optimal value, and sometimes a further, peri-areolar, injection was necessary, probably in relation to an alteration in the lymphatic drainage pathways. There was a significant inverse relationship between the detection of the sentinel node and level of pathological tumour response (AU)

Osteomalacia hipofosfatémica sintomática secundaria a tratamiento con hierro carboximaltosa objetivada con gammagrafía ósea / Symptomatic hypophosphataemic osteomalacia secondary to the treatment with iron carboxymaltose detected in bone scintigraphy

El desarrollo de osteomalacia hipofosfatémica se ha relacionado con diversos tratamientos, fundamentalmente antirretrovirales y administración de hierro por vía intravenosa. La frecuencia de la hipofosfatemia hace necesario vigilar el fosfato tras la administración de hierro carboximaltosa. Presentamos el caso de una mujer sin antecedentes de alteración del metabolismo fosfo-cálcico a la que se pautó este tratamiento por anemia debida a hipermenorrea e intolerancia al hierro por vía oral. Comenzó con dolor oligoarticular que se generalizó más tarde, con importante impotencia funcional y cuya relación con la administración por vía intravenosa de hierro fue descubierta cuando los hallazgos gammagráficos junto con la analítica orientaron hacia una osteomalacia hipofosfatémica. Respondió de forma satisfactoria al tratamiento con fosfato como se objetivó clínicamente y en la gammagrafía ósea de control (AU)

The development of hypophosphataemic osteomalacia has been linked with several treatments, mainly antiretroviral and intravenous iron administration. The frequency of the hypophosphataemia requires monitoring the phosphate after the administration of iron carboxymaltose. We describe a case of a woman with no calcium-phosphorous metabolism disorder, to whom this treatment was prescribed for anaemia due to menorrhagia and intolerance to oral iron. She started with oligoarticular pain, which was spreading with a significant functional loss. The relationship with the administration of intravenous iron was discovered when scintigraphic findings together with laboratory results led to a diagnosis of hypophosphataemic osteomalacia. The patient responded satisfactorily to treatment with phosphate both clinically and in the follow-up bone scintigraphy (AU)

Osteoblastoma del hueso ganchoso / Hamatum osteoblastom

El osteoblastoma es un tumor óseo primario poco frecuente. Su presentación en la extremidad superior y más específicamente en los huesos carpianos es inusual. Se presenta un caso de osteoblastoma localizado en el hueso ganchoso y ser revisa el tratamiento realizado en esta infrecuente localización. Paciente varón joven con dolor y tumefacción en el dorso de la mano de un año de evolución, refractario al tratamiento médico. Las pruebas complementarias mostraron una tumoración lítica en el hueso ganchoso con características no agresivas. Fue tratado mediante curetaje y relleno con injerto autólogo de cresta ilíaca. El estudio de anatomía patológica diagnosticó que se trataba de un osteoblastoma. El resultado fue satisfactorio, con desaparición total del dolor e imagen radiológica de restitución completa del defecto óseo, sin signos de recidiva a los 4 años. El tratamiento debe ser el curetaje más injerto autólogo. En cambio, en los casos con datos agresivos se puede plantear la resección del hueso afectado (AU)

Osteoblastoma is an infrequent primary osseous tumour. Its presentation in the upper extremities and more specifically in the carpal bones is unusual. We present a case of osteoblastoma localized in the hamate bone and review the treatment realized in this infrequent localization. A young male patient with pain and swelling in the back of his hand of one year's evolution, resistant to medical treatment. Complementary tests showed lytic tumefaction in the hamate bone with non-aggressive characteristics. It was treated by curettage and filling the iliac crest with autologous graft. The pathological anatomical study diagnosed that it was a case of osteoblastoma. The result was satisfactory, with total disappearance of the pain and a radiological image of complete restitution of the osseous defect, with no signs of recurrence after 4 years. The treatment should be curettage plus autologous graft. Conversely, resection of the affected bone can be considered in cases with aggressive data (AU)

Detección de megauréter en gammagrafía renal: síndrome de Prune-Belly / Megaureter detection through renal scintigraphy scan: Prune-Belly syndrome

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Strain 2D en miocardiopatía dilatada / 2D strain in dilated cardiomyopathy

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Gammagrafía ósea de cuerpo completo con 99mTc-MDP de 3 hermanos afectos de osteocondromatosis múltiple familiar / 99mTc-MDP bone scintigraphy of three brothers affected by multiple osteochondromas

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¿Deberían mantenerse los betabloqueantes como terapia de primera línea en el tratamiento de pacientes con fibrilación auricular e insuficiencia cardiaca? / Should beta blockers remain as first-line therapy in the treatment of patients with atrial fibrillation and heart failure?

Introducción: Aunque todas las guías de práctica clínica recomiendan el empleo de los betabloqueantes en los pacientes con insuficiencia cardiaca sintomática y fracción de eyección reducida (ICFER), el beneficio de este tratamiento en los pacientes en lo que coexiste la fibrilación auricular (FA) es menos claro. Métodos: Se realizó un metaanálisis de datos individuales de pacientes con ICFER provenientes de 10 ensayos clínicos en los que se comparaba la eficacia y la seguridad de los betabloqueantes frente al placebo, y en los que se analizaba la mortalidad. De los 18.254 pacientes incluidos, 13.946 (76%) estaban en ritmo sinusal en el electrocardiograma basal, y 3.066 (17%) se encontraban en FA. La variable primaria del estudio fue la mortalidad por cualquier causa. El análisis se realizó por intención de tratar. Resultados: Tras un seguimiento medio de 1,5 años, las tasas crudas de mortalidad fueron del 16% en los pacientes en ritmo sinusal y del 21% en los pacientes en FA. Mientras que en los pacientes en ritmo sinusal el tratamiento con betabloqueantes se asoció con una reducción significativa de la mortalidad por cualquier causa del 27% (HR: 0,73; IC 95%: 0,67-0,80; p < 0,001), los betabloqueantes no tuvieron ningún efecto significativo en los pacientes en FA (HR: 0,97; IC 95%: 0,83-1,14; p = 0,73; valor de p interacción 0,002). Resultados similares se encontraron con respecto a la mortalidad cardiovascular y a la hospitalización por IC. Esta falta de eficacia de los betabloqueantes sobre la mortalidad total en los pacientes con FA fue independiente de la edad, el sexo, la fracción de eyección, la clase funcional, la frecuencia cardiaca y el tratamiento basal. Aproximadamente el 15% de los pacientes en ambos grupos discontinuaron el tratamiento con betabloqueantes (1-2% debido a efectos adversos específicos como la hipotensión o la bradicardia). Conclusiones: Los betabloqueantes no deberían emplearse de manera preferencial sobre otros fármacos utilizados para el control de la frecuencia cardiaca en pacientes con ICFER y FA, ni con el fin de mejorar el pronóstico en esta población (AU)

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Insuficiencia cardíaca crónica en el paciente anciano / Chronic heart failure in the elderly patient

La prevalencia e incidencia de insuficiencia cardíaca (IC) sigue aumentando de manera especial en las personas de mayor edad, constituyendo un importante problema geriátrico. En el paciente anciano las características etiopatogénicas, epidemiológicas e incluso clínicas de la IC difieren significativamente de las presentes en el paciente más joven, pero el tratamiento que se aplica deriva del resultado de ensayos clínicos con escasa participación de pacientes de edad avanzada. Más allá de la cardiopatía, resulta esencial evaluar al paciente en su globalidad, atendiendo a la interrelación entre la IC y los diferentes síndromes geriátricos característicos del paciente anciano. Esta revisión analiza estos aspectos diferenciales del tipo de paciente con IC más frecuente en el “mundo real” (AU)

The prevalence and incidence of heart failure (HF) is increasing, especially in the elderly population, and is becoming a major geriatric problem. Elderly patients with HF usually show etiopathogenic, epidemiological, and even clinical characteristics significantly different from those present in younger patients. Their treatment, however, derives from clinical trials performed with only a few elderly subjects. Moreover, beyond the cardiovascular disease itself, it is essential to evaluate the patient as a whole, given the interrelationship between HF and the characteristic geriatric syndromes of the elderly patient. This review examines the peculiarities in the most prevalent “real world” HF patient

Espironolactona en pacientes con insuficiencia cardiaca y fracción de eyección preservada / Spironolactone in patients with heart failure and preserved ejection fraction

Objetivos. Los inhibidores de la aldosterona han demostrado ser beneficiosos en pacientes con insuficiencia cardiaca sistólica. Sin embargo, la evidencia en enfermos con insuficiencia cardiaca y fracción de eyección preservada (ICFEP) es muy limitada. Hemos evaluado el protagonismo de la espironolactona en el pronóstico de una cohorte de pacientes con ICFEP. Pacientes y métodos. Analizamos la evolución de los pacientes ingresados por ICFEP en 52 servicios de Medicina Interna del Registro español RICA según la toma o no de espironolactona. Se recogió la tasa de mortalidad poshospitalaria y reingresos a un año, y se realizó un análisis de supervivencia multivariante. Resultados. Se incluyeron 1212 pacientes con ICFEP con una edad media de 79 años (desviación estándar 7,9), (64,1% mujeres), la mayoría con cardiopatía hipertensiva (50,7%). Los pacientes tratados con espironolactona, en comparación con los que no recibieron este diurético, presentaron una clase funcional más avanzada, mayor número de reingresos (44,3 vs. 29,1%; p<0,001), y mayor tasa en la variable combinada de reingresos/mortalidad (39,0 vs. 29,0%; p=0,001). En el análisis multivariante, la administración de espironolactona se asoció a un aumento de los reingresos (RR 1,4; IC95%, 1,16-1,78; p=0,001). Conclusiones. En pacientes con ICFEP, la administración de espironolactona se asoció a un incremento de los reingresos por cualquier causa, tal vez en relación con la mayor tasa de hiperpotasemia (AU)

Objectives. Aldosterone inhibitors have been shown to be beneficial for patients with systolic heart failure. However, the evidence from patients with heart failure and preserved ejection fraction (HFPEF) is limited. We evaluated the role of spironolactone in the prognosis of a cohort of patients with HFPEF. Patients and methods. We analyzed the outcomes of patients hospitalized for HFPEF in 52 departments of internal medicine of the Spanish RICA registry according to those who did and did not take spironolactone. We recorded the posthospital mortality rate and readmissions at 1 year and performed a multivariate survival analysis. Results. We included 1212 patients with HFPEF, with a mean age of 79 years (standard deviation, 7.9), (64.1% women), the majority of whom had hypertensive heart disease (50.7%). The patients treated with spironolactone, compared with those who were not treated with this diuretic, had a more advanced functional class, a higher number of readmissions (44.3 vs. 29.1%; p<0.001) and a higher rate in the combined variable of readmissions/mortality (39.0 vs. 29.0%; p=0.001). In the multivariate analysis, the administration of spironolactone was associated with an increase in readmissions (RR, 1.4; 95% CI, 1.16-1.78; p=0.001). Conclusions. For patients with HFPEF, the administration of spironolactone was associated with an increase in all-cause readmission, perhaps due to the higher rate of hyperpotassemia (AU)