Response to local corticosteroid injections in carpal tunnel syndrome with normal conduction studies / Respuesta a infiltraciones locales de corticoides en el Síndrome del túnel carpiano con estudios de conducción nerviosa normales

Introduction: Nerve conduction studies (NCS) have been considered as the gold standard in carpal tunnel syndrome (CTS) diagnosis, despite correlation between clinical symptomatology and NCS severity has shown to be poor. In fact, clinical symptoms precede NCS changes in months or years. Few papers have been published about the clinical response to treatment of clinically typical CTS, but with normal NCS (NNCS). Objective: To compare the clinical response to local corticosteroid injections (LCI) in clinically typical CTS, with NNCS and abnormal NCS (ANCS).Method: We included patients older than 18, with typical CTS symptoms (ongoing daily nocturnal pain/paresthesias in hand, at least during 3 months). Follow-up was done at 3, 6 and 12 months. Primary outcome was the visual analog scale for pain (p-VAS), comparing NNCS CTS wrists with ANCS CTS wrists. Statistic signification was established by the Student's t test, Mann–Whitney's “U”, χ2 test and Yates’ correction.Results: We included 44 wrists in the NNCS group, and 83 in the ANCS group. There was no statistical significance between data in both groups, except in the 12-month follow-up, where the NNCS group achieved better results than the ANCS group in the 20% response (p=0.006). There was a trend toward a better 50% response in the 12-month follow-up. Conclusions: Our data suggest that LCI are similarly effective in both CTS with NNCS and ANCS. Nonetheless, there is a mild better effect in NNCS than in ANCS at 12-month follow-up.(AU)

Introducción: Los estudios de conducción nerviosa (NCS) se consideran el patrón oro diagnóstico del síndrome del túnel carpiano (CTS), aunque la correlación entre síntomas clínicos y gravedad de NCS es escasa. De hecho, los síntomas preceden a los cambios en NCS en meses o años. Hay pocos estudios publicados sobre la respuesta al tratamiento del CTS con sintomatología típica, pero NCS normales (NNCS).Objetivo: comparar la respuesta clínica a infiltraciones locales de corticoides en CTS con sintomatología típica, con NNCS vs. NCS anormales (ANCS).Método: Incluimos pacientes mayores de 18 años, con síntomas típicos de CTS (dolor y/o parestesias continuas, nocturnas, en la mano, un mínimo 3 meses seguidos). El seguimiento se realizó a los 3, 6 y 12 meses. La medida de resultado primaria fue por la escala analógica visual para el dolor, comparando los CTS con NNCS y los CTS con ANCS. Establecimos la significación estadística mediante la «t» de Student, «U» de Mann-Whitney, el test de χ2 y la corrección de Yates.Resultados: Incluimos 44 muñecas en el grupo de NNCS y 83 en el grupo de ANCS. No hubo diferencias estadísticamente significativas entre ambos grupos, excepto en el seguimiento a 12 meses, en donde el grupo NNCS obtuvo mejores resultados que el grupo ANCS en la respuesta al 20% (p=0,006). Hubo una tendencia similar en la mejoría de la respuesta al 50%, en el seguimiento a 12 meses.Conclusiones: Nuestros datos sugieren que las infiltraciones locales de corticoides son de similar eficacia en ambos grupos de CTS, los de NNCS y los ANCS. No obstante, hay una discreta mejoría en el grupo NNCS sobre el ANCS en el seguimiento a 12 meses.(AU)

Patología axonal en la fase precoz del síndrome de Guillain-Barré / Axonal pathology in early stages of Guillain-Barré syndrome

Introducción: El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno agudo e inmuno-mediado del sistema nervioso periférico. Sus dos subtipos básicos son el desmielinizante (AIDP) y el axonal (AMAN). El objetivo de este trabajo es abordar los mecanismos de daño axonal en la fase precoz del síndrome (≤ 10 días del inicio sintomático). Desarrollo: Se han revisado aspectos histológicos, neurofisiológicos y de imagen descritos tanto en la AIDP como en la AMAN. Los hallazgos en la patología humana han sido contrastados con lo reportado en la neuritis alérgica experimental inducida por el componente P2 de la mielina. El edema inflamatorio de las raíces raquídeas y de los nervios espinales constituye la lesión inicial en el SGB. En los nervios espinales de casos fatales de AIDP se ha demostrado la presencia de lesiones isquémicas endoneurales, lo cual sugiere que la inflamación puede condicionar un incremento de su presión con reducción del flujo sanguíneo transperineural, que puede desencadenar fallo de la conducción y eventualmente degeneración axonal secundaria. En la AMAN con anticuerpos antigangliósido el bloqueo de la conducción por disfunción de los canales del sodio nodales puede afectar a troncos nerviosos proximales, intermedios y distales. Además de los mecanismos que operan en la AIDP, la degeneración axonal activa en la AMAN puede ir ligada a la disrupción del axolema nodal inducida por los anticuerpos anti-gangliósido. Conclusión: En la fase precoz del SGB hay edema inflamatorio de los troncos nerviosos proximales, que puede condicionar fallo de la conducción nerviosa y degeneración axonal activa. (AU)

Introduction: Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute-onset, immune-mediated disease of the peripheral nervous system. It may be classified into 2 main subtypes: demyelinating (AIDP) and axonal (AMAN). This study aims to analyse the mechanisms of axonal damage in the early stages of GBS (within 10 days of onset). Development: We analysed histological, electrophysiological, and imaging findings from patients with AIDP and AMAN, and compared them to those of an animal model of myelin P2 protein-induced experimental allergic neuritis. Inflammatory oedema of the spinal nerve roots and spinal nerves is the initial lesion in GBS. The spinal nerves of patients with fatal AIDP may show ischaemic lesions in the endoneurium, which suggests that endoneurial inflammation may increase endoneurial fluid pressure, reducing transperineurial blood flow, potentially leading to conduction failure and eventually to axonal degeneration. In patients with AMAN associated with anti-ganglioside antibodies, nerve conduction block secondary to nodal sodium channel dysfunction may affect the proximal, intermediate, and distal nerve trunks. In addition to the mechanisms involved in AIDP, active axonal degeneration in AMAN may be associated with nodal axolemma disruption caused by anti-ganglioside antibodies. Conclusion: Inflammatory oedema of the proximal nerve trunks can be observed in early stages of GBS, and it may cause nerve conduction failure and active axonal degeneration. (AU)

Experiencia multicéntrica en reconstrucción nerviosa del miembro inferior / Multicentric experience in lower limb nerve reconstruction

Introducción y objetivo: Las lesiones nerviosas en los miembros inferiores son un problema mayor para quienes las padecen porque ocasionan limitaciones funcionales importantes en la extremidad afectada, que pueden ser de carácter sensitivo, motor o ambas. La reconstrucción nerviosa de las extremidades inferiores es un desafío quirúrgico para el cirujano por la dificultad técnica y la gran demanda de conocimiento que requieren. Presentamos la experiencia en reconstrucción nerviosa de los miembros inferiores en el Hospital Universitario Clínica San Rafael en Bogotá (Colombia) y en el Hospital Manuel Gea González en México D.F, (México), y por primera vez, la neurotización sensitiva del nervio safeno interno al nervio tibial posterior Material y método: Recopilamos información de 9 pacientes con lesiones nerviosas de los miembros inferiores, las más representativas según ubicación y etiología, que acudieron a la clínica especializada de nervio periférico, 3 en el Hospital Manuel Gea González y 6 en el Hospital Universitario Clínica San Rafael, y que requirieron reconstrucción nerviosa microquirúrgica. Resultados: En todos los casos hubo recuperación funcional y/o sensitiva de la extremidad afectada. Describimos por primera vez la neurotización sensitiva del nervio safeno interno al tibial para recuperación de sensibilidad de la planta del pie. Conclusiones: Cuanto más proximal es la lesión, más tarda su recuperación. La neurotización sensitiva del nervio safeno interno al nervio tibial es un procedimiento efectivo. El uso de diferentes técnicas quirúrgicas favorece una adecuada reconstrucción nerviosa. Lesiones con evolución menor de 1 año y brechas nerviosas menores de 6 cm son factores de buen pronóstico para la recuperación de los pacientes

Background and objective: Th enerve injuries in the lower limb are a major problem because they cause functional limitation in the affected extremity; these limitations can be sensitive, motor or both. The nerve reconstruction of lower limb is a challenging procedure because it requires huge knowledge of the pathology and surgeon expertise. We present our experience in lower limb nerve reconstruction in the Universitary Hospital Clínica San Rafael in Bogotá (Colombia) and Hospital Manuel Gea González in México D.F. (México). In addition, sensory neurotization of the internal saphenous nerve to the posterior tibial nerve is presented for the first time. Methods: Information was collected from 9 patients with nerve injuries of the lower limbs, the most representative according to location and etiology, who attended the specialized clinic of peripheral nerve, 3 at the Manuel Gea González Hospital and 6 at the Universitary Hospital Clínica San Rafael, and that required microsurgical nerve reconstruction. Results. In all cases, functional and/or sensory recovery of the affected limb was obtained. The sensory neurotization of the internal saphenous nerve to the tibial is described for the first time, to recover the sensation of the sole of the foot. Conclusions: The closer the lesion is, the longer it takes to recover. Sensory neurotization of the internal saphenous nerve to the tibial nerve is an effective procedure. The use of different surgical techniques favors adequate nerve reconstruction. Lesions with evolution less than 1 year and nerve gaps smaller than 6 cm are factors of good prognosis for the recovery of patients

Cajal in Barcelona: From yesterday to today, from the neuron to the network

The synaptic and network theories of memory, which Cajal first advanced in Barcelona around 1890, have been firmly established and elaborated by three generations of neuroscientists. This article outlines a corollary model of memory in the cerebral cortex that derives from those theories and is empirically supported by modern functional methods. The model posits that the elementary unit of memory or knowledge is a network of neurons of the cerebral cortex associated by life experience according to Hebbian principles of synaptic modulation (a cognit). Networks or cognits of perceptual memory are hierarchically organized and distributed in posterior association cortex; those of executive memory, also hierarchically organized, are distributed in frontal association cortex. In the course of goal-directed behavior and language, perceptual and executive cognits engage in the perception-action cycle, the cybernetic cycle that dynamically links the cortical cognitive networks with the environment in the pursuit of goals,. The prefrontal cortex, at the summit of that cycle, and interacting with cortical and subcortical structures, guides behavior and language to their goals by means of its executive functions of planning, executive attention, working memory, decision-making, and inhibitory control

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Conexión neuronal en el trastorno del espectro autista / Neuronal connection in autism spectrum disorder

El trastorno del espectro autista es un trastorno del neurodesarrollo caracterizado por una estructura cerebral atípica desde los primeros meses de gestación. Estas diferencias estructurales pueden ser la consecuencia de una heterocronía en las divisiones de las células germinales periventriculares. Ya sea debido a un crecimiento demasiado rápido de las células en desarrollo (proliferación), a un defecto en la migración neuronal, o a un fallo en la eliminación de neuronas sobrantes (apoptosis), el resultado es un aumento de las conexiones neuronales de corto alcance y un decremento de las de largo alcance. Las anomalías funcionales que esto conlleva podrían explicar la mayor parte de las manifestaciones cognitivas y conductuales de las personas que lo padecen. El objetivo de este trabajo es integrar y sintetizar los últimos avances en el estudio de las conexiones neuronales que podrían estar implicadas en dichas manifestaciones

Autism spectrum disorder is a neurodevelopmental disorder characterised by an atypical brain structure from the first months of gestation. These structural differences may be the consequence of heterochrony in the divisions of the periventricular germ cells. Whether due to a too rapid growth of developing cells (proliferation), a defect in neuronal migration, or a failure to eliminate leftover neurons (apoptosis), the result is an increase in short-range neuronal connections and an decrease in the long-range. The functional anomalies that this entails could explain most of the cognitive and behavioural manifestations of the people who suffer from it. The aim of this work is to integrate and synthesise the latest advances in the study of neuronal connections that could be involved in these manifestations

Desplazamiento del sistema nervioso a partir del movimiento articular mediante ecografía. Revisión bibliográfica / Displacement of the nervous system through articular movement by ultrasound. Bibliographic review

El sistema nervioso tiene la capacidad de adaptarse a las fuerzas mecánicas de tensión, compresión y cizallamiento a las que se ve expuesto en los movimientos diarios. La reducción del deslizamiento del nervio puede alterar su función por el incremento de la tensión neural, pudiendo afectar negativamente y contribuir a la aparición de dolor. El objetivo del estudio es revisar la bibliografía actual respecto al desplazamiento del sistema nervioso y cómo medirlo. Para ello se realiza una búsqueda en Pubmed y PEDro de artículos donde se mida el desplazamiento neural mediante la técnica de «frame-by-frame cross correlation system». Se seleccionan 20 estudios: 14 de ellos miden el desplazamiento en personas sanas y 6 comparan con algún tipo de neuropatía periférica. Los resultados muestran la capacidad de movimiento del sistema nervioso periférico durante los diferentes movimientos de segmentos corporales para adaptarse al espacio por donde discurre, aunque no hay una diferencia significativa de desplazamiento entre personas sanas y pacientes con afectación nerviosa

The nervous system has the capacity to adapt to the mechanical forces of tension, compression and shearing to which it is exposed in daily movements. Reduction of nerve slide may alter its function by increasing neural tension, which may have an adverse effect, contributing to the onset of pain. The objective of the study was to review the current literature regarding the movement of the nervous system and how to measure it. To do this, a search was undertaken in Pubmed and PEDro of articles where neural displacement is measured by the «frame-by-frame cross correlation system» technique. Twenty studies were selected: 14 measured displacement in healthy subjects, and 6 compared some form of peripheral neuropathy. The results show that the peripheral nervous system is displaced during the different movements of body segments to adapt to the space through which it runs, although there is no significant difference in displacement between healthy people and patients with nerve involvement

Bases neurobiológicas del trastorno del espectro autista y del trastorno por déficit de atención/hiperactividad: diferenciación neural y sinaptogénesis / Neurobiological bases of autistic spectrum disorder and attention deficit hyperactivity disorder: neural differentiation and synaptogenesis

Objetivo. Conocer los procesos neurales ligados a la formación de sinapsis y circuitos cerebrales para entender su papel en las enfermedades del neurodesarrollo, como el trastorno del espectro autista (TEA) y el trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH). Desarrollo. La actividad de los circuitos neuronales es la base neurobiológica de la conducta y la actividad mental (emociones, memoria y pensamientos). Los procesos de diferenciación de las células neurales y la formación de circuitos por contactos sinápticos entre neuronas (sinaptogénesis) ocurren en el sistema nervioso central durante las últimas fases del desarrollo prenatal y los primeros meses después del nacimiento. Los TEA y el TDAH comparten rasgos biológicos, relacionados con alteraciones en los circuitos cerebrales y la función sináptica, que permiten tratarlos científicamente de forma conjunta. Desde el aspecto neurobiológico, el TEA y el TDAH son manifestaciones de anomalías en la formación de circuitos y contactos sinápticos en regiones cerebrales implicadas en la conducta social, especialmente en la corteza cerebral prefrontal. Estas anomalías son causadas por mutaciones en genes involucrados en la formación de sinapsis y plasticidad sináptica, la regulación de la morfología de las espinas dendríticas, la organización del citoesqueleto y el control del equilibrio excitador e inhibidor en la sinapsis. Conclusiones. El TEA y el TDAH son alteraciones funcionales de la corteza cerebral, que presenta anomalías estructurales en la disposición de las neuronas, en el patrón de conexiones de las columnas corticales y en la estructura de las espinas dendríticas. Estas alteraciones afectan fundamentalmente a la corteza prefrontal y sus conexiones (AU)

Aim. To know the neural processes linked to the activity of brain circuits in order to understand the consequences of their dysfunction and their role in the development of neurodevelopmental diseases, such as autistic spectrum disorders (ASD) and attention deficit hyperactivity disorder (ADHD). Development. The activity of neuronal circuits is the neurobiological basis of behavior and mental activity (emotions, memory and thoughts). The processes of differentiation of neural cells and the formation of circuits by synaptic contacts between neurons (synaptogenesis) occur in the central nervous system during the late stages of prenatal development and the first months after birth. ASD and ADHD share biological features, mainly related to alterations in brain circuits and synaptic function, which allow us to treat them scientifically together. From the neurobiological aspect, ASD and ADHD are manifestations of anomalies in the formation of circuits and synaptic contacts in the brain regions involved in social behavior, and especially in the prefrontal cerebral cortex. These anomalies are caused by mutations in genes involved synaptogenesis and synaptic plasticity, regulation of dendritic spine morphology, synaptic cytoskeletal organization, synthesis and degradation of synaptic proteins, and control of excitatory and inhibitory balance in the synaptic function. Conclusions. ASD and ADHD are functional alterations of the cerebral cortex, which present structural anomalies in the arrangement of neurons, in the pattern of connections of cortical columns and in the structure of dendritic spines. These alterations affect mainly the prefrontal cortex and its connections (AU)

Regulación de las fases del ciclo vigilia-sueño por la histamina / Regulation of the phases of the sleep-wakefulness cycle with histamine

Redes neurales distribuidas en el encéfalo sustentan la generación de la vigilia y dos estados de sueño: sueño no REM y sueño REM. Estos tres estados comportamentales se engranan conjuntamente en una secuencia regular que constituye el ciclo vigilia-sueño. Este trabajo revisa y actualiza el conocimiento sobre la implicación del sistema histaminérgico en la organización del ciclo vigilia-sueño. Las neuronas histaminérgicas se localizan exclusivamente en el núcleo tuberomamilar hipotalámico, pero son el origen de proyecciones extensas a numerosas regiones encefálicas. Las neuronas histaminérgicas están activas durante la vigilia, especialmente con alta demanda atencional, y permanecen silentes en sueño no REM y sueño REM. Se han descrito cuatro receptores histaminérgicos metabotrópicos, de los cuales H1R, H2R y H3R están presentes en el sistema nervioso. H1R y H2R son fundamentalmente heterorreceptores postsinápticos, mientras que se piensa que H3R es mayormente un auto y heterorreceptor presináptico. Las neuronas histaminérgicas son activadas por las neuronas hipocretinérgicas y se cree que muchos de los efectos activadores de las hipocretinas se deben a acciones histaminérgicas. Las interacciones entre los axones histaminérgicos y los núcleos colinérgicos en el prosencéfalo y el troncoencéfalo son particularmente importantes para la activación cortical. Por el contrario, las neuronas histaminérgicas tuberomamilares, al igual que otras neuronas aminérgicas del locus coeruleus o del núcleo dorsal del rafe, son inhibidas por las neuronas del área preóptica promotoras de sueño no REM. Acciones inhibidoras adicionales sobre las neuronas histaminérgicas proceden de la liberación de adenosina en la región tuberomamilar. Finalmente, las neuronas histaminérgicas inhiben a las neuronas hipotalámicas REM-on que contienen hormona concentradora de melanina, apoyando así un papel permisivo del núcleo tuberomamilar en el sueño REM. De hecho, ratones deficientes para descarboxilasa de histidina, la enzima de síntesis de la histamina, muestran un aumento significativo de sueño REM (AU)

Distributed neural networks in the brain sustain generation of wakefulness and two sleep states: non-REM sleep and REM sleep. These three behavioral states are jointly ingrained in a rhythmic sequence that constitutes the sleepwakefulness cycle. This paper reviews and updates knowledge about the involvement of the histaminergic system in sleep-wakefulness cycle organization. Histaminergic neurons are exclusively located in the hypothalamic tuberomammillary nucleus, but are the source of a widespread projection system to many brain regions. Histamine neurons are active during waking, especially with high attention need, and remain silent in both non-REM and REM sleep. There have been described four metabotropic histamine receptors, of which H1R, H2R and H3R are present in the nervous system. H1R and H2R are mainly postsynaptic heteroreceptors, whereas H3R is thought to be mostly a presynaptic auto- and hetero-receptor. Histaminergic neurons are excited by hypocretinergic neurons and most of the arousing hypocretin effects are thought to depend on histaminergic actions. Interactions among histaminergic axons and cholinergic nuclei within forebrain and brainstem are particularly important for cortical activation. In contrast, histaminergic tuberomammillary neurons, similarly to other aminergic neurons in locus coeruleus or dorsal raphe nucleus, are inhibited by non-REM sleep-promoting neurons of the preoptic region. Further inhibitory actions on histamine neurons come from adenosine release on tuberomammillary region. Finally, histaminergic neurons inhibit REM-on hypothalamic neurons containing melanine-concentrating hormone, thus supporting a permissive role of tuberomammillary nucleus in REM sleep. Actually, knockout mice for histidine decarboxylase, the enzyme synthetizing histamine, show a significant REM sleep increase (AU)

Diagnóstico precoz en pacientes con polineuropatía amiloidótica familiar asociada a transtirretina. Estudio comparativo / Early diagnosis in patients with transthyretin familial amyloid polyneuropathy: A comparative study

Introducción y objetivo: La polineuropatía amiloidótica familiar causada por transtirretina) está caracterizada por la afectación del sistema nervioso. Las fibras nerviosas pequeñas se alteran de manera más precoz, por lo que la detección de su afectación tiene implicaciones serias en la historia natural de la enfermedad. Métodos: Estudio transversal, en el que se realizaron pruebas de detección de afectación de fibras nerviosas pequeñas en pacientes sintomáticos con TTR-PAF: Vibration, Touch Pressure (TP) y Heat Pain (HP). Los resultados se compararon con la exploración neurológica convencional y con un grupo de individuos sanos. Resultados: Se seleccionaron 15 pacientes con TTR-PAF en una fase precoz de la enfermedad (60% en estadio 1) y 13 individuos sanos. En la comparación entre ambos grupos no existían diferencias en cuanto a sexo, edad, peso, talla o IMC; sin embargo, en los test neurofisiológicos realizados se evidenciaron diferencias estadísticamente significativas: Vibration (p < 0,05), TP (p < 0,05) y HP (p < 0,05, excepto en la localización de antebrazo). Conclusiones: Los test neurofisiológicos realizados describen diferencias significativas entre ambos grupos, lo que podría permitir la detección del daño neurológico de forma más precoz que cuando se realiza una exploración neurológica convencional (AU)

Introduction and objective: Transthyretin-associated familial amyloid polyneuropathy (TTR-FAP) is a disease caused by the deposit of abnormal transthyretin on tissues, mainly nerves. Small nerve fibers are altered earlier during the course of the disease; hence, detection of their involvement may have serious consequences on the natural history of disease. Methods: A cross-sectional, observational study, was carried out on symptomatic patients, involving the conduct of several tests for small nerve fibers: Vibration, Touch Pressure (TP) and Heat Pain (HP). Results were compared with those obtained during a conventional neurological examination carried out on a group of healthy individuals. Results: Fifteen symptomatic patients were recruited at an early stage of the disease (60% stage 1), along with 13 healthy individuals, with both patient groups having similar epidemiological characteristics in terms of gender, age, weight, height or BMI. A comparison carried out between the neuropsychological tests performed revealed statistically significant differences: Vibration (P < .05), TP (P < .05) and HP (P < .05, except volar forearm). Conclusions: The neurophysiological tests performed revealed significant differences between both groups, allowing for an earlier detection of neurological injuries compared to conventional neurological examinations (AU)

Fluid intelligence and the cross-frequency coupling of neuronal oscillations

Several existing theoretical models predict that the individual capacity of working memory and abstract reasoning (fluid intelligence) strongly depends on certain features of neuronal oscillations, especially their crossfrequency coupling. Empirical evidence supporting these predictions is still scarce, but it makes the future studies on oscillatory coupling a promising line of research that can uncover the physiological underpinnings of fluid intelligence. Cross-frequency coupling may serve as the optimal level of description of neurocognitive processes, integrating their genetic, structural, neurochemical, and bioelectrical underlying factors with explanations in terms of cognitive operations driven by neuronal oscillations (AU)

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Contribución de los estudios neurofisiológicos seriados en el síndrome de Guillain-Barré atípico / Contribution of serial neurophysiological studies in atypical Guillain-Barré syndrome

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Expression of KCNH2-3.1 mRNA is increased in small neurons in the dorsolateral prefrontal cortex in patients with schizophrenia

Background and Objectives: Abnormalities in neuronal firing, controlled and organised by a series of voltage-gated ion channels, may contribute to the pathogenesis of schizophrenia. KCNH2, encoding the voltage-gated potassium channel Kv11.1, has been identified as a potential risk gene for schizophrenia. Single nucleotide polymorphisms(SNPs) in the second intron promote the expression of a brain-specific isoform,KCNH2-3.1, which exhibits altered gating kinetics and results in less adaptation of firing rate in response to prolonged stimulation. To determine the pathophy siological consequence of these altered gating properties, we need to know in which cells KCNH2-3.1 is expressed and how this is affected by genotype and/or diagnosis. Methods: We performed SNP analysis and in-situ hybridization on brain tissue from 37healthy controls and schizophrenia (n = 30)/schizoaffective (n = 7) patients to investigate expression levels and cellular distribution of KCNH2-3.1 mRNA in the dorsolateral prefrontal cortex (DLPFC). Results: KCNH2-3.1 mRNA is expressed in all six layers of the DLPFC. It is expressed in both pyramidal and interneuron-like cells, with significantly higher expression in small neurons in layer III and IV in schizophrenia patients compared to controls. Schizophrenia/schizoaffective patients who carry risk alleles at rs11763131 and/or rs3807373 show significantly higher expression in layer IV compared to schizophrenia/schizoaffective patients who are non-risk allele carriers. Conclusions: We have anatomically localized an increase in KCNH2-3.1 to putative interneurons in schizophrenia/schizoaffective. Our results demonstrate that the risk alleles are likely to be preferentially associated with higher KCNH2-3.1 mRNA expression, which would be expected to result in increased spike frequency and firing in layer IV interneurons (AU)

Enfermedad de Hirayama en pediatría: aportación de un caso clínico y revisión de la bibliografía / Hirayama disease in paediatrics: a clinical case report and review of the literature

Introducción. La enfermedad de Hirayama es una rara atrofia muscular juvenil que afecta a varones jóvenes de origen asiático, con atrofia muscular habitualmente de una de las extremidades superiores de progresión lenta con estabilización posterior. Se diagnostica por estudios electromiográficos/electroneurográficos con velocidad de conducción (EMG/ENG-VC), y por resonancia magnética (RM) medular en posición neutra y en flexión cervical. El tratamiento se basa en el collarín cervical y cirugía (casos graves). Son muy pocos los estudios realizados en edad pediátrica. Caso clínico. Niña de 7 años, con atrofia de la musculatura de la mano y el antebrazo izquierdos, de dos años de evolución. En EMG/ENG-VC presenta signos de denervación crónica muy grave en los miótomos correspondientes a C7, C8 y D1 izquierdos, con conservación de amplitudes de potenciales sensitivos evocados, congruentes con mielopatía cervical. La RM medular cervical en posición neutra muestra un resultado normal en ese nivel. Posteriormente, por la sospecha dirigida de enfermedad de Hirayama, se realiza una nueva RM medular cervical en posición neutra y en flexión, que muestra asimetría en el tamaño y morfología de los cordones anteriores medulares en C6/C7, hiperseñal en el asta anterior homolateral e ingurgitación del plexo venoso epidural posterior. Con el diagnóstico de enfermedad de Hirayama se inicia tratamiento con collarín cervical para evitar la progresión del daño. Conclusiones. Se presenta un caso de enfermedad de Hirayama peculiar por las características epidemiológicas, con la finalidad de difundir esta entidad en nuestro medio, cuyo diagnóstico precoz permite un tratamiento eficaz, y se revisan los estudios realizados en edad pediátrica (AU)

Introduction. Hirayama disease is a rare children’s muscular atrophy that affects young Asian males, with muscular atrophy usually in one of the upper limbs that progresses slowly and later stabilises. It is diagnosed by means of electromyographic/ electroneurographic with conduction speed studies (EMG/ENG-CS) and by magnetic resonance imaging (MRI) of the spinal cord in a neutral position and with cervical flexion. Treatment is based on the cervical collar and surgery (severe cases). Very few studies have been conducted on patients at the paediatric age. Case report. We report the case of a 7-year-old girl with atrophy of the muscles of the left hand and forearm, and a disease history of two years. The EMG/ENG-CS scans presented signs of very severe chronic denervation in the myotomes of C7, C8 and T1 on the left side, with conservation of the amplitudes of sensory evoked potentials, consistent with cervical myelopathy. Results of an MRI scan of the cervical spinal cord in a neutral position were normal at that level. Later, owing to suspicions pointing towards Hirayama disease, a new MRI scan of the cervical spinal cord was performed in a neutral position and in flexion. This second scan showed asymmetry in the size and morphology of the anterior funiculi of the spinal cord at C6/C7, hypersignal in the homolateral anterior horn and ingurgitation of the posterior epidural venous plexus. With a diagnosis of Hirayama disease, treatment is started with a cervical collar in order to prevent the damage from getting worse. Conclusions. This case of Hirayama disease is peculiar due to its epidemiological characteristics and is presented here with the aim of making this entity more widely known in our milieu. If diagnosed at an early stage, treatment is effective, and the studies conducted on children at the paediatric age are reviewed (AU)

Efectos sobre la tensión neural adversa medida mediante test de Slump tras punción seca de punto gatillo miofascial del músculo gastrocnemio / Effects on adverse neural tension by slump test after dry needling of myofascial trigger point of the gastrocnemius muscle

Objetivo: Conocer el efecto de la punción seca (PS) en puntos gatillo miofasciales (PGM) del músculo gastrocnemio sobre la tensión neural adversa (TNA) y el dolor percibido. Material y métodos: Cincuenta adultos se prestaron al estudio. Tras aplicar criterios de inclusión y exclusión, obtuvimos una muestra final de 45. Fueron asignados aleatoriamente al grupo 1 o experimental (n = 23, edad media: 22,41 ± 1,53) y al grupo 2 o control (n = 22, edad media: 21,15 ± 1,34). Una vez localizado y confirmado el PGM por el evaluador ciego, se aplicó la técnica de PS profunda. Para el grupo 2 se utilizó la misma aguja, diferenciándose en la capacidad de retracción de la misma, sin llegar a perforar la piel. La TNA fue valorada mediante el test neurodinámico de Slump y el dolor percibido mediante escala visual analógica (EVA) justo antes (pretest) y en 2 momentos posteriores (inmediato y a 48 h). Los datos fueron tratados con el paquete estadístico SPSS versión 19.0. Resultados: Se observaron diferencias estadísticamente significativas (p < 0,05) en el grupo 1 entre pretest y postest inmediato y entre postest inmediato y tardío (48 h) para la variable TNA. El dolor percibido mostró diferencias estadísticamente significativas entre el pretest y los 2 momentos de valoración posterior (p < 0,001), mientras el grupo 2 no evidenció mejoras. Se observaron diferencias entre grupos en el postest inmediato del dolor percibido. Conclusiones: La PS sobre PGM latentes del músculo gastrocnemio disminuye el dolor percibido al menos 48 h, no obteniendo cambios significativos sobre la TNA medida mediante test de Slump

Objective: To determine the effect of dry needling (DN) in the myofascial trigger points (MTrP) of the gastrocnemius muscle on adverse neural tension (ANT) and perceived pain. Material and methods: 50 adults were selected for the study. After applying inclusion and exclusion criteria, we obtained a final sample of 45. They were randomly assigned to group 1 or experimental (n = 23, mean age: 22.41 ± 1.53) and group 2 or control (n = 22, mean age: 21.15 ± 1.34). Once allocated and confirmed by the blind assessor, deep dry needling technique on the MTrP was applied. For group 2 the same needle was used, differing in shrinkage capacity therefore without perforating the skin. The ANT was assessed using the Slump neurodynamic test and perceived pain by visual analogue scale (VAS) just before (pre-test) and in two subsequent times (immediately and 48hours). The data were processed with SPSS version 19.0. Results: We observed statistically significant differences (P < .05) in group 1 between pretest and immediate posttest and between immediate and delayed post-test (48 hours) for the variable ANT. The perceived pain showed statistically significant differences between the pretest and the two later time points (P < .001), while group 2 showed no improvement. Differences between groups were observed in the immediate posttest perceived pain. Conclusions: The dry needling in the MTrP latent on gastrocnemius muscle decreases perceived pain at least 48 hours, not getting on the ANT significant changes measured by Slump test

Del tráfico de membrana a la comunicación neuronal y las enfermedades mentales / No disponible

No disponible

Aportación de la sonografía en un paciente con neuropatía motora con bloqueos / Contribution made by sonography in a patient with motor neuropathy with conduction blocks

No disponible

Sexual metabolic differences in the rat limbic brain / Diferencias metabólicas sexuales en el cerebro límbico de rata

Background: There is actually limited evidence about the influence of estrogens on neuronal energy metabolism or functional cerebral asymmetry. In order to evaluate this relationship, eight male and sixteen female adult Wistar rats, divided into estrus and diestrus phase, were used to measure basal neuronal metabolic activity in some of the structures involved in the Papez circuit, using cytochrome c oxidase (C.O.) histochemistry. Method: We used C.O. histochemistry because cytochrome oxidase activity can be considered as a reliable endogenous marker of neuronal activity. Results: We found higher C.O. activity levels in diestrus as compared to estrus and male groups in the prefrontal cortex and thalamus. Conversely, neuronal oxidative metabolism was significantly higher in estrus than in diestrus and male groups in the dorsal and ventral hippocampus (CA1 and CA3) and in the mammillary bodies. However, no hemispheric functional lateralization was found in estrus, diestrus or male groups by C.O. activity. Conclusions: These results suggest a modulatory effect of estrogens on neuronal oxidative metabolism (AU)

Antecedentes: existe poca evidencia acerca de la influencia de los estrógenos sobre el metabolismo energético cerebral o la asimetría cerebral funcional. Para evaluarlo, se utilizaron ocho machos y dieciséis hembras de rata adultas de la cepa Wistar, divididas en fase estro y diestro, con el fin de medir la actividad metabólica neuronal basal en algunas de las estructuras cerebrales del circuito de Papez. Método: utilizamos la histoquímica de la citocromo c oxidasa (C.O.) porque su actividad puede ser considerada como un relevante marcador endógeno de la actividad neuronal. Resultados: encontramos mayores niveles de C.O. en el diestro en comparación con el estro y los machos en la corteza prefrontal y el tálamo. El metabolismo oxidativo neuronal fue significativamente mayor en el estro en comparación con el grupo diestro y los machos en el hipocampo dorsal y ventral (CA1 y CA3), así como en los cuerpos mamilares. No se encontró ninguna lateralización hemisférica funcional en los grupos experimentales. Conclusiones: estos resultados sugieren un efecto modulador de los estrógenos sobre el metabolismo oxidativo neuronal (AU)

Midriasis congénita como signo inicial de displasia septo-óptica / Congenital mydriasis as an initial sign of septo-optic dysplasia

La displasia septo-óptica (DSO)[MIM182230] es una entidad heterogénea poco frecuente, caracterizada por la tríada clásica: hipoplasia del nervio óptico, anomalías de las hormonas hipofisarias y defectos de la línea media cerebral (incluyendo agenesia del septumpellucidumy/o del cuerpo calloso; también se han descrito malformaciones corticales asociadas, citado como síndrome DSO plus). Referimos el primer caso clínico conocido, en el que el signo de diagnóstico inicial de DSO fue una midriasis bilateral, como manifestación de hipoplasia de ambos nervios ópticos, hipoplasia hipofisaria y disgenesia cerebral con alteración de migración neuronal. Discutimos el diagnóstico diferencial de la midriasis congénita (AU)

Septo-optic dysplasia (SOD)[MIM182230] consisting of a heterogeneous and uncommon condition characterised by the classic triad: optic nerve hypoplasia, abnormalities of pituitary hormone, and defects of the brain midline (including agenesis of the septum pellucidum and/or the corpus callosum; it has also been described associated cortical malformations, it was referred to as SOD plus syndrome).We report the first known case in which the initial diagnostic sign of SOD was a bilateral mydriasis as a manifestation of hypoplasia of both optic nerves, pituitary hypoplasia andcerebral dysgenesis with neuronal migration disorder. We discuss the differential diagnosis of congenital mydriasis (AU)

Recomendaciones para la utilización clínica del estudio de potenciales evocados motores en la esclerosis múltiple / Recommendations for the clinical use of motor evoked potentials in multiple sclerosis

Objetivo: Establecer una guía clínica para la utilización clínica del estudio de potenciales evocados motores (PEM) en el diagnóstico y el seguimiento de la esclerosis múltiple (EM). Disponer de unas recomendaciones para la utilización clínica de los PEM contribuye a racionalizar y optimizar los recursos en el proceso diagnóstico y de seguimiento en los pacientes con EM. Método: Hemos llevado a cabo una extensa revisión de la literatura médica y puesto en común nuestros propios datos para consensuar recomendaciones para el uso clínico de los PEM en el estudio de la EM. Resultados: Los PEM contribuyen, junto con la resonancia magnética medular o cerebral, al diagnóstico y evaluación de los pacientes cuyo inicio clínico es un síndrome medular, que presentan hallazgos de neuroimagen poco específicos o que presentan criterios clínicos de EM con neuroimagen cerebral normal. Conclusiones: Es aconsejable realizar un estudio de potenciales evocados multimodales en pacientes con sospecha de EM para documentar la afectación de la vía motora como apoyo al diagnóstico de diseminación en espacio (AU)

Objective: To establish clinical guidelines for the clinical use and interpretation of motor evoked potentials (MEP) in diagnosing and monitoring patients with multiple sclerosis (MS). Recommendations for MEP use and interpretation will help us rationalise and optimise resources used in MS patient diagnosis and follow up. Method: We completed an extensive literature review and pooled our own data to produce a consensus statement with recommendations for the clinical use of MEPs in the study of MS. Results: MEPs, in addition to spinal and cranial magnetic resonance imaging (MRI), help us diagnose and assess MS patients whose disease initially presents as spinal cord syndrome and those with non-specific brain MRI findings, or a normal brain MRI and clinical signs of MS. Conclusions: Whenever possible, a multimodal evoked potential study should be performed on patients with suspected MS in order to demonstrate involvement of the motor pathway which supports a diagnosis of dissemination in space (AU)

Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré infantil. Ocho años de experiencia / Electrodiagnostic criteria for childhood Guillain-Barré syndrome. Eight years’ experience

Introducción. El síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en niños. Los criterios diagnósticos difieren según el subtipo, desmielinizante o axonal; y la prevalencia, por área geográfica. El estudio electromiográfico permite identificar variantes, valorar el pronóstico y predecir la evolución; es, además, una herramienta objetiva para el seguimiento. Objetivo. Describir las características electromiográficas de los casos de síndrome de Guillain-Barré valorados en el hospital y su clasificación por patrón fisiopatológico. Pacientes y métodos. Se incluyen todos los casos diagnosticados entre los años 2005 y 2012. Se realizaron estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva y ondas F, en 14 niñas y 11 niños, entre 1 y 13 años de edad. Resultados. Se diagnosticaron 19 casos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) y cinco de neuropatía axonal motora aguda (AMAN). El electromiograma se realizó entre los días 1 y 30 tras el inicio de los síntomas. En los casos de AIDP, se objetivó desmielinización multifocal, cuatro de ellos con el sural preservado y 13 con alteración o ausencia de la onda F. En los casos de AMAN, cuatro tenían potenciales de baja amplitud y en uno no se evocaban. Conclusiones. La forma desmielinizante de la enfermedad es la más frecuente, aunque destaca el elevado número de casos de AMAN, en probable relación con la población objeto de estudio. La evolución fue favorable en tres casos de neuropatía axonal motora y en 15 de polineuropatía desmielinizante aguda. En cuatro casos se cronificaron los síntomas, tres de ellos con desmielinización persistente, hallazgo similar al de otros estudios en niños (AU)

Introduction. The Guillan-Barré syndrome is the most frequent case of acute flacid paralysis in children. The diagnostic criteria differ according to the demyelinating or axonal variant and the prevalence by geographical area. The electromyographic study permits identifying variants, evaluating the prognosis and predicting the evolution, is in addition an objective tool for the monitoring. Aim. To describe the electromyographic characteristics of the Guillain-Barré syndrome evaluated in hospital and its classification by physiopathological pattern. Patients and methods. All the cases diagnosed between 2005 and 2012 are included. Studies of motor and sensitive nervous conduction and F waves in 14 girls and 11 boys between 1 and 13 years of age. Results. 19 cases of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) and five of acute motor axonal neuropathy (AMAN) were diagnosed. The electromyogram was performed between 1 and 30 days after the beginning of symptoms. In AIDP cases, multifocal demyelination, four of them with the preserved sural and 13 with alteration and absence of F wave were objectified. In the cases of AMAN, four had low amplitude potential and in one of them they were not evoked. Conclusions. The demyelinating form of the illness is the most frequent although the high number of AMAN cases stands out, probably related to the population object of study. The evolution was favorable in three cases of motor axonal neuropathy and in 15 accute demyelinating polyneuropathy. In four cases the symptoms became chronic; three of them with persistent demyelination a similar occurrence in other studies with children (AU)