Descripción de una serie de pacientes con miastenia gravis refractaria / A series of patients with refractory myasthenia gravis

Introducción: Los avances en el tratamiento de la miastenia gravis (MG) han conseguido mejoría en la calidad de vida y el pronóstico de la mayoría de los pacientes. Sin embargo, un 10-20% presenta la denominada MG refractaria sin alcanzar mejoría, con frecuentes recaídas e importante repercusión funcional. Pacientes y métodos: Se seleccionó a pacientes con MG refractaria a partir de una cohorte de pacientes con MG diagnosticados desde enero del 2008 hasta junio del 2019. Se definió MG refractaria como falta de respuesta al tratamiento con prednisona y al menos 2 inmunosupresores o imposibilidad para la retirada del tratamiento sin recaídas en los últimos 12 meses o intolerancia al mismo con graves efectos secundarios. Resultados: Se registraron 84 pacientes con MG, 11 cumplían los criterios de MG refractaria (13%), con una edad media de 47 ± 18 años; un 64% los pacientes con MG refractaria fueron clasificados como miastenia generalizada de comienzo precoz (p < 0,01) con una mayor proporción de mujeres (p < 0,01). La gravedad de la enfermedad al diagnóstico, así como en el momento del análisis de los datos, fue superior en el grupo de MG refractaria con un mayor número de recaídas en el seguimiento. En el modelo de regresión logística se obtuvo una asociación independiente entre MG-R y el número de reagudizaciones graves. Conclusiones: El porcentaje de pacientes con MG refractaria en nuestra serie (13%) es similar al descrito en estudios previos, con frecuencia mujeres con inicio precoz, formas graves de inicio y reiteradas reagudizaciones con ingreso hospitalario en el seguimiento.(AU)

Introduction: Advances in the treatment of myasthenia gravis (MG) have improved quality of life and prognosis for the majority of patients. However, 10%-20% of patients present refractory MG, with frequent relapses and significant functional limitations. Patients and methods: Patients with refractory MG were selected from a cohort of patients diagnosed with MG between January 2008 and June 2019. Refractory MG was defined as lack of response to treatment with prednisone and at least 2 immunosuppressants, inability to withdraw treatment without relapse in the last 12 months, or intolerance to treatment with severe adverse reactions. Results: We identified 84 patients with MG, 11 of whom (13%) met criteria for refractory MG. Mean (standard deviation) age was 47 (18) years; 64% of patients with refractory MG had early-onset generalised myasthenia (as compared to 22% in the group of patients with MG; P<.01), with a higher proportion of women in this group (P<.01). Disease severity at diagnosis and at the time of data analysis was higher among patients with refractory MG, who presented more relapses during follow-up. Logistic regression analysis revealed an independent association between refractory MG and the number of severe relapses. Conclusions: The percentage of patients with refractory MG in our series (13%) is similar to those reported in previous studies; these patients were often women and presented early onset, severe forms of onset, and repeated relapses requiring hospital admission during follow-up.(AU)

Insuficiencia suprarrenal secundaria persistente tras tratamiento prolongado con corticoides / Chronic secondary suprarrenal failure after prolonged corticosteroid treatment

Los glucocorticoides son fármacos frecuentemente usados de forma crónica para el tratamiento de enfermedades autoinmunes, hematológicas y neoplasias avanzadas. Sin embargo, representan una causa común de insuficiencia suprarrenal terciaria. Por lo tanto, la terapia de reemplazo corticoidea puede ser frecuente tras la administración crónica de glucocorticoides. Presentamos el caso clínico de una paciente de 65 años en tratamiento crónico con glucocorticoides debido a una sarcoidosis pulmonar diagnosticada en 2012. A pesar de la reducción gradual del tratamiento, una vez que la patología estaba en remisión, la paciente es diagnosticada de insuficiencia suprarrenal ante la persistencia de clínica de astenia intensa y sudoración profusa y haber descartado una reactivación de su proceso. Se debe sospechar Insuficiencia suprarrenal en todo paciente que ha estado en tratamiento crónico con tratamiento glucocorticoideo. La retirada gradual del tratamiento con glucocorticoides a lo largo de las semanas es una práctica comúnmente extendida que minimiza el riesgo de Insuficiencia suprarrenal pero no lo anula. La determinación del cortisol basal al menos 18 horas de la última dosis de glucocorticoides puede ser útil para evaluar el eje hipofisario-adrenal y retirar con seguridad el tratamiento con glucocorticoides.(AU)

Glucocorticoids are drugs widely used chronically to treat various autoimmune, haematological conditions and advanced malignancies. Nevertheless, glucocorticoids are considered a common cause of tertiary adrenal insufficiency. Therefore, patients may require glucocorticoid replacement therapy after chronic use of glucocorticoids. We report the clinical case of a 65-year-old patient on chronic glucocorticoid treatment due to pulmonary sarcoidosis diagnosed in 2012. Despite gradual tapering of treatment once the main disease was in remission, the patient was diagnosed with adrenal insufficiency due to persistent clinical symptoms of intense asthenia and profuse sweating once reactivation of her disease was ruled out. Adrenal insufficiency should be suspected in every patient on chronic glucocorticoid treatment. Gradual tapering of glucocorticoid treatment over weeks is a common clinical practice that minimizes the risk of adrenal insufficiency but does not eliminate it completely. Determination of basal cortisol at least 18 hours after the last dose of glucocorticoid may be useful to evaluate the pituitary-adrenal axis and safely withdraw glucocorticoid treatment.(AU)

Miastenia grave asociada a nivolumab / Myasthenia gravis associated with nivolumab

No disponible

"Pastillas para la tensión". La repercusión de la familia en el adolescente / "Medicines for stress". The impact of the family on the adolescent

Las relaciones padre/cuidador y niño son fundamentales y tienen un impacto significativo sobre la salud de los individuos. Estas relaciones pueden tener efectos en la protección de la salud, ser neutras o tener resultados perjudiciales. En casos extremos, estas relaciones pueden incluir maltrato o abandono, lo que tendrá consecuencias médicas y psicológicas para el individuo (1). Estas relaciones pueden llamar la atención clínica por ser el motivo de consulta del individuo o por ser un problema que afecte al curso, pronóstico o tratamiento de otro trastorno. Presentamos el caso clínico de una paciente que ingresa en la Unidad de Psiquiatría Infanto-Juvenil con la finalidad de suspender la medicación antipsicótica con la que lleva 8 años y la valoración de la sintomatología durante el proceso, tras el fracaso de los intentos de retirada de forma ambulatoria. En la discusión exponemos las patologías psiquiátricas relacionadas con la familia y el caso

Parent / caregiver and child relationships are critical and have a significant impact on the health of individuals. These relationships can have effects on health. They can protect it, be neutral or have detrimental results. In extreme cases, these relationships may include abuse or neglect, which will have medical and psychological consequences for the individual (1). These relationships can be the reason for consulting the individual or they can be a problem that affects the course, prognosis or treatment of another disorder. We present the case of a patient who entered the Unit of Child and Adolescent Psychiatry with the purpose of suspending the antipsychotic medication with which it takes 8 years and the evaluation of the symptomatology during the process. In the discussion we expose the psychiatric pathologies related to the family and the case

Desabastecimientos de medicamentos en un hospital de tercer nivel en España / Shortages in medicinal products in a tertiary care hospital in Spain

No disponible

Medicamentos genéricos: ¿es suficiente la demostración de bioequivalencia para asegurar calidad, eficacia y seguridad? / Generic drugs: is bioequivalence sufficient to ensure quality, efficacy and safety?

El artículo plantea un tema de actualidad que está relacionado con el debate que la prescripción de medicamentos genéricos produce entre los pacientes y los profesionales de la salud. Siguiendo las directrices de la Agencia Europea del Medicamento (EMA), un número importante de especialidades farmacéuticas genéricas se han retirado recientemente del mercado en España. La autorización para la comercialización de estos medicamentos se basaba en estudios clínicos desarrollados en la empresa GVK, en Hyderabad (India). La inspección de la EMA sobre GVK reveló una manipulación en los resultados de los electrocardiogramas durante el desarrollo de los estudios con los medicamentos genéricos. Dichas manipulaciones habían tenido lugar durante un periodo de al menos cinco años. El artículo resalta también la importancia que reciben los estudios de biodisponibilidad y bioequivalencia, por considerarse la piedra angular en la aprobación de un medicamento genérico, y destaca las discrepancias en las normativas entre las agencias reguladoras de medicamentos de los diferentes países. Al mismo tiempo, la rápida proliferación en los últimos años de ensayos clínicos con todo tipo de fármacos y medicamentos genéricos en países emergentes plantea algunas dudas sobre la integridad y métodos de realización, así como sobre la fiabilidad de los resultados obtenidos en estos estudios (AU)

This article is focusing on the current debate that prescription of generic drugs is producing among patients and healthcare professionals. Following European Medicine Agency (EMA) recommendations, a number of generic medicines have recently been withdrawn from the market in Spain. The authorization for these generic drugs was primarily based on clinical studies conducted at GVK Biosciences in Hyderabad, India. The EMA inspection of GVK revealed data manipulation of electrocardiograms during the development of some studies of generic medicines. These manipulations had taken place over a period of at least five years. The article is also dealing with the consideration that bioavailability and bioequivalence studies receive as a cornerstone to approve generic drugs, and the discrepancies between the national regulatory agencies of medicines to implement guidelines of approval. Likewise, in the last few years, the rapid expansion of clinical trial activity regarding generic medicines and other drugs in emerging markets, is often leading to doubt on the integrity of the way trials were performed and on the reliability of data obtained from these studies (AU)

Un modelo de deprescripción prudente / A prudent deprescription model

La estructura terapéutica de los sistemas sanitarios descansa en gran medida sobre la prescripción, lo que genera una tendencia mantenida a sumar fármacos en la historia clínica del paciente. Por el lado contrario, destaca una ausencia significativa de estímulos sobre los profesionales para la reevaluación de prescripciones y la retirada de aquellas con un balance riesgo/beneficio negativo o neutro, lo que supone una desviación de recursos sanitarios hacia el mantenimiento de tratamientos inútiles, cuando no dañinos. La deprescripción, como la retirada meditada de medicación que complementa una prescripción prudente, está dirigida a frenar esta desviación injusta de recursos hacia prescripciones no beneficentes, cuando no maleficentes (AU)

The therapeutic structure of health systems relies heavily on medical prescription, which generates a marked tendency to add drugs to a patient's medical history. There is an absence of incentives for professionals to reassess prescriptions and withdraw those with a negative or neutral risk/benefit. This can create a deviation of medical resources to the maintenance of useless or even harmful treatments. Deprescribing, a process of thoughtful medication withdrawal that complements moderate prescribing, is aimed to stop this unfair deviation of resources towards non-beneficial, if not maleficent, prescription (AU)

Prolongación del intervalo QT inducido por fármacos: ¿conocemos sus riesgos? / Drug-induced QT interval prolongation: Do we know the risks?

La muerte súbita cardiaca es una causa importante de mortalidad en los países desarrollados. La mayoría de ellas derivan de arritmias ventriculares agudas que, en algunas ocasiones, se producen como consecuencia de la prolongación del intervalo QT. Un importante factor de riesgo para esta alteración es el uso de fármacos que prolongan este intervalo. De hecho, en los últimos años, uno de los motivos más frecuentes de retirada del mercado de medicamentos o de restricciones de uso ha sido la prolongación del intervalo QT, e implica tanto fármacos cardiovasculares como no cardiovasculares. Dada la gravedad que puede conllevar la aparición de un suceso por esta causa, es importante que los clínicos conozcan los riegos del uso de estos fármacos en determinados pacientes. En esta revisión analizamos los fármacos que prolongan el intervalo QT, los factores de riesgo que pueden influir y las combinaciones de fármacos que pueden agravar esta situación (AU)

Sudden cardiac death is an important cause of mortality in developed countries, most of them being consequence of acute ventricular arrhythmias. These arrhythmias, in some cases, owe to QT interval prolongation. A major risk factor for this condition is the use of drugs that prolong the QT interval. In fact, in recent years, one of the most common reasons for drug withdrawal or usage restrictions has been drug induced QT interval prolongation that involves both cardiovascular and non-cardiovascular drugs. Taking into account the severity that the occurrence of such an event may have, it is important for clinicians to know the risks of these drugs in certain patients. In this review we analyze the drugs that prolong the QT interval, the risk factors that can enhance QT prolongation and the drug interactions that can increase these risks (AU)

¿Son las bases de datos bibliográficas una buena fuente de la evidencia científica en la retiradade fármacos del mercado? / Are scientific literature databases a good source of scientific evidence for discontinuing a drug form the market?

No disponible

Réquiem por el tetracepam / Requiem for tetrazepam

No disponible

Tratamiento farmacológico de la obesidad / No disponible

No disponible

¿Se puede suspender la medicación en los pacientes con artritis reumatoide en remisión? / Can the medication in patients with rheumatoidarthritis in remission be stopped?

La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica sistémica que ocasiona una significativa morbilidad y mortalidad. El uso combinado de metotrexato y agentes biológicos dirigidos contra el factor de necrosis tumoral (TNF) ha logrado mejorías significativas en parámetros clínicos, radiográficos y funcionales que no se habían visto previamente y que han revolucionado el objetivo terapéutico de conseguir la remisión en parámetros clínicos, estructurales y funcionales. El próximo objetivo debería ser alcanzar la remisión sin el uso de fármacos biológicos y posteriormente sin medicación. Aunque hay evidencia acerca de la eficacia y la seguridad de los inhibidores del TNF, no la hay acerca de remisión sin el empleo de agentes biológicos ni fármacos modificadores de la enfermedad (AU)

Rheumatoid arthritis is a chronic systemic inflammatory disease that causes significant morbidity and mortality. The combined use of methotrexate and biological agents directed against tumor necrosis factor (TNF) has achieved significant improvement in clinical, radiographic and functional parameters not seen previously and has revolutionized the therapeutic goal of achieving remission in clinical, structural and functional parameters. The next goal should be to achieve remission without the use of biological drugs and later without medication. Although there is evidence about the efficacy and safety of TNF inhibitors, there is none on remission without the use of biological agents or disease modifying drugs (AU)

Prescripción en Cascada y Desprescripción / No disponible

La prescripción en cascada se produce cuando un nuevo fármaco es prescrito para "tratar" una reacción adversa producida por otro fármaco, basándose en la creencia errónea de que una nueva condición médica se ha desarrollado. Los acontecimientos adversos asociados a la prescripción en cascada se producen cuando el segundo fármaco aumenta la severidad de la reacción adversa producida por el primer fármaco, o cuando el segundo fármaco expone al paciente a la aparición de nuevas reacciones adversas. La clave para prevenir la prescripción en cascada reside en la prevención y rápida detección de las reacciones adversas. Los profesionales de la salud deben ser capaces de reconocer cuándo un medicamento debe ser retirado y cómo hacerlo. La desprescripción debe considerarse cuando existe polimedicación, reacciones adversas a medicamentos, ineficacia del tratamiento, caídas o cuando los objetivos del tratamiento han cambiado. Un enfoque cauteloso de la desprescripción incluye dos principios: retirar los fármacos de uno en uno y disminuir las dosis gradualmente durante semanas o meses(AU)

A prescribing cascade occurs when a new medicine is prescribed to ‘treat’ an adverse reaction to another drug in the mistaken belief that a new medical condition requiring treatment has developed. Adverse outcomes associated with prescribing cascades can result when the second drug increases the severity of the adverse reaction to the first drug or when the second drug places the patient at risk of additional adverse drug reactions. The key to preventing prescribing cascades lies in the avoidance and early detection of adverse drug reactions and an increased awareness and recognition of the potential for adverse reactions. Medicines have adverse effects and the use of multiple medicines, polypharmacy, can be associated with poorer outcomes. Health professionals need to recognise when medicines should be ceased and how to deprescribe. Deprescribing could be considered when there is polypharmacy, adverse drug reactions, ineffective treatment, falls or when treatment goals have changed. If patients are slowly weaned off their medicines, withdrawal and rebound syndromes are usually not serious. A cautious approach to deprescribing includes two principles - stop one drug at a time and wean doses slowly over weeks and months(AU)

El futuro de la insulina inhalada tras la retirada de Exubera®: ®El fin del principio» / Future of inhaled insulin after Exubera ® withdrawal: ®The end of the beginning»

No disponible

No disponible

Tratamiento farmacológico del insomnio: ventajas e inconvenientes. Cómo sustituir la medicación hipnótica / Pharmacological treatment of insomnia: advantages and disadvantages. Replacing hypnotics

La prevalencia estimada indica que alrededor de un tercio de la población adulta manifiesta síntomas de insomnio, de los que en un 9-12% manifiestan consecuencias diurnas. De éstos, sólo el 10% son tratados de forma adecuada. El insomnio es la mayoría de las veces un síntoma. Descubrir la etiología será fundamental para aplicar un correcto tratamiento. Existe una alta comorbilidad entre el insomnio y otras patologías médicas. Además de las causas médicas, los factores sociales, del entorno, psicológicos, conductuales y cronobiológicos también pueden causar insomnio. Pero realmente, una de las causas más frecuentes de insomnio crónico es el llamado insomnio psicofisiológico. Consiste en la presencia de ansiedad diurna somatizada con la asociación de unos hábitos de sueño erróneos. El tratamiento del insomnio debe estar dirigido hacia la eliminación de la causa que produce el trastorno, y provocar una mejoría sintomática. El insomnio transitorio y de corta duración, puede ser tratado con fármacos hipnóticos. En el insomnio crónico siempre tendrá que tratarse la causa que lo produce y los fármacos hipnóticos se utilizarán como complemento. El insomnio crónico está asociado a un aumento del riesgo de depresión y un uso (o incluso abuso) crónico de hipnóticos (AU)

Estimates indicate that around one third of the adult population has insomnia symptoms, of which 9%-12% has diurnal consequences. Of these, only 10% receive adequate treatment. Insomnia is usually only a symptom. Discovering its etiology is fundamental in order to apply correct treatment .There is a high comorbidity between medical insomnia and other pathologies. In addition to medical causes, social, environmental, psychological, behavioral and chronobiological factors also can also cause insomnia. One of the frequent causes of chronic insomnia is psychophysical insomnia. It consists of the presence of externalized diurnal anxiety along with counterproductive sleep habits. The treatment of insomnia ust be directed towards the elimination of the causes that produce the problem, and to alleviate the symptoms. Transitory, shot term insomnia can be dealt with using hypnotics. In chronic insomnia, the root causes that produce it need to be treated and hypnotics us ed as a complement. Chronic insomnia is associated with an increased risk of depression and a chronic use (or even abuse) of hypnotics (AU)