Angiomatosis bacilar y sarcoma de Kaposi en lesión cutánea de paciente VIH positivo / Bacillary angiomatosis and Kaposi's sarcoma in skin lesion of HIV positive patient

La angiomatosis bacilar (AB) es una enfermedad infec-ciosa poco frecuente, causada por bacterias del género Bartonella spp. transmitidas por vectores como pulgas, piojos y mosquitos. En el ser humano provoca diferentes síndromes clínicos. En pacientes con infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) con recuento de LT CD4 + <100 cél/µL se asocia a lesiones angiomatosas con neovascularización que comprometen la piel y, en menor medida, mucosas, hígado, bazo y huesos.El sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia caracteriza-da por hiperplasia vascular multifocal de origen endotelial relacionada con el herpes virus humano 8. También puede afectar piel, mucosas y vísceras, siendo la variante epidé-mica una enfermedad marcadora de la infección avanzada por VIH. El principal diagnóstico diferencial clínico para las lesiones cutáneas y mucosas del SK es la AB.Presentamos un paciente con enfermedad VIH/sida que desarrolló AB y SK en forma concomitante en la misma lesión cutánea

Bacillary angiomatosis (BA) is a rare infectious disease, caused by bacteria of the genus Bartonella spp, transmitted by vectors such as fleas, lice and mosquitoes. It causes different clinical syndromes in humans. In patients with human immunodeficiency virus (HIV) infection with an LT CD4 + <100 cell/µL count, it is associated with the development of angiomatous lesions with neovascularization involving the skin and, with less frequency, mucous membranes, liver, spleen and bones. Kaposi's sarcoma (KS) is a neoplasm characterized by multifocal vascular hyperplasia of endothelial origin related to human herpes virus 8. It can also compromiso the skin, mucous membranes and viscera, with the epidemic variant being a marker disease of advanced HIV infection. The main clinical differential diagnosis for KS skin and mucosal lesions is the BA.Herein we present a patient with HIV/AIDS disease that developed BA and KS concomitantly in the same skin lesion

Esclerosis lateral amiotrífica asociada a sarcoma de kaposi, vih y serológica positiva para sífilis y el virus de epstein barr. A propósito de un caso / Amyotrophic lateral sclerosis associated with kaposi sarcoma, hiv and positive serological for syphilis and epstein barr virus. About a case

Las enfermedades de la neurona motora no se asocian frecuentemente al Virus de Inmunodeficiencia Humana. Según algunos autores, existe evidencia de que los retrovirus podrían participar de alguna manera en la fisiopatología de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Según teorías no probadas, la activación de antiguos genes virales incrustados en el genoma humano conduciría a la degeneración de las neuronas motoras. Básicamente, esta enfermedad comienza con una desmielinización, seguida de una degeneración axonal, y termina en una esclerosis glial (estado terminal) de la vía motora central. Sin embargo, es difícil entender cómo se produce la desintegración de la mielina, ¿podría deberse a una alteración en el metabolismo lipídico? Es lamentable que no se haya realizado una evaluación anatomopatológica completa en los casos estudiados y en los que nos ocupan, ya que no podemos considerar al sistema nervioso como completamente independiente de otros sistemas. Se presenta un hombre con enfermedad de la neurona motora VIH positiva (ELA) asociada con sarcoma de Kaposi. Se describe una infección por un parásito

Motor neuron diseases are not frequently associated to Human Immunodeficiency Virus According to some authors, there is evidence that retroviruses could participate in some way in the pathophysiology of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). According to unproven theories, activation of ancient viral genes embedded in the human genome would lead to degeneration of motor neurons. Basically, this disease starts as demyelination, followed by axonal degeneration, and ends up in glial sclerosis (terminal state) of the motor central pathway. However, it is difficult to understand how the disintegration of myelin occurs, could it be due to an alteration in lipid metabolism? It is unfortunate that a complete anatomopathological evaluation has not been carried out in the cases studied and in those that concern us, since we cannot consider the nervous system as completely independent of other systems. A man individual with HIV-positive motor neuron disease ALS) associated with Kaposi's sarcoma is presented. An infection with a parasite is described

Interrelación entre Anatomía Patológica y Dermatología ilustrada mediante un caso clínico de sarcoma de Kaposi / Illustrating the relationship between Pathological Anatomy and Dermatology by means of a clinical case of Kaposi's Sarcoma

Se presenta el caso clínico de un paciente asistido en el servicio de Dermatología por tener lesión tumoral gigante en calcáneo derecho de instauración progresiva. La biopsia incisional muestra sarcoma de Kaposi endémico sin afectación visceral. El estadio tan avanzado de la enfermedad propició la evolución tórpida del paciente. El estudio histopatológico estableció el diagnóstico certero de la lesión tumoral; la biopsia fue el método auxiliar que estableció el vínculo necesario entre el examen macroscópico y microscópico de la piel, y la interrelación básico-clínica entre dos disciplinas: Anatomía Patológica y Dermatología.

We present a clinical case of a patient seen in the Dermatology service due to a progressive giant cell tumour in the right calcaneus. Incisional biopsy shows endemic Kaposi's sarcoma without visceral involvement. The advanced stage of the disease led to the torpid evolution of the patient. The histopathological study established the accurate diagnosis of the tumour lesion, the biopsy was the auxiliary method that established the necessary link between the macroscopic and microscopic examination of the skin and the basic and clinical relationship between two disciplines: Pathological Anatomy and Dermatology.

Sarcoma de Kaposi del tracto gastrointestinal. Reporte de presentación en colon / Kaposi's sarcoma of the gastrointestinal tract. Report of presentation in colon

El sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia maligna angioproliferativa de bajo grado, causada por la infección por virus herpes humano tipo 8 (HHV-8). El tracto gastrointestinal está involucrado en el 40% de los casos y constituye la neoplasia maligna gastrointestinal más común en pacientes con sida. Se presenta el caso de un paciente 32 años con antecedente de VIH de larga data, sin tratamiento, que relató episodios de proctorragia intermitente y pérdida de peso en los últimos dos meses. Presentaba lesiones cutáneas elevadas en forma de placas violáceas que predominaban en tronco y miembros superiores. Se realizó videocolonoscopía, la que evidenció en el área próxima a la válvula ileocecal y en el colon ascendente, lesiones sobreelevadas, eritematosas, friables y sangrantes, las cuales se biopsiaron. El estudio anatomopatológico reportó un perfil inmunohistoquímico compatible con SK. Al momento de la escritura de este artículo el paciente se encontraba bajo tratamiento quimioterápico (doxorrubicina liposomal, seis ciclos) e iniciando tratamiento antirretroviral (lamivudina ­ tenofovir ­ dolutegravir). Se presenta el siguiente caso para destacar la importancia del enfoque multidisciplinario del paciente con VIH/sida y fundamentalmente el rol de la endoscopía digestiva tanto alta como baja en pacientes con dolor abdominal, sangrado digestivo u otros síntomas abdominales, con el fin de descartar patologías del tracto gastrointestinal y, particularmente, el SK

Kaposi's sarcoma (KS) is a low-grade angioproliferative malignancy caused by infection with human herpes virus -8. The gastrointestinal tract is involved in 40% of cases, being the most common gastrointestinal malignancy in patients with AIDS. We present the case of a 32-year-old patient with a long-standing history of HIV without treatment, who reported episodes of intermittent proctorrhagia and weight loss in the last two months. He presented raised skin lesions in the form of violaceous plaques that predominate on the trunk and upper limbs. A videocolonoscopy was performed, revealing raised, erythematous, friable, bleeding lesions near the ileocecal valve and in the ascending colon, which were biopsied. The anatomopathological study shows an immunohistochemical profile compatible with KS. At the time of writing this article, the patient was under chemotherapy treatment (liposomal doxorubicin, 6 cycles) and starting antiretroviral treatment (lamivudine - tenofovir - dolutegravir). The following case is presented to highlight the importance of the multidisciplinary approach of the patient with HIV / AIDS and fundamentally the role of both upper and lower digestive endoscopy in those cases that present with abdominal pain, digestive bleeding and other abdominal symptoms, in order to rule out gastrointestinal tract pathologies and particularly KS

Sarcoma de Kaposi clásico / Classic Kaposi sarcoma

RESUMEN El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno de bajo grado derivado del endotelio vascular. Frecuentemente se diagnostica en hombres mayores de 50 años de edad y con serología positiva para el virus de inmunodeficiencia humana, con un curso relativamente benigno; en escasas ocasiones es la causa del fallecimiento del paciente. Se presenta el caso de una paciente femenina, de procedencia rural, que comenzó con lesiones maculares y nodulares de color rojo vino en ambos miembros inferiores y manos; se realizó biopsia de piel y fue diagnosticada de sarcoma de Kaposi. Se trata de una enfermedad infrecuente, poco informada en pacientes del sexo femenino. Se observó que la distribución de las lesiones en esta paciente era peculiar, pues también afectaba los miembros superiores.

ABSTRACT Kaposi's sarcoma is a low-grade malignant tumor derived from the vascular endothelium. It is frequently diagnosed in men over 50 years of age and with positive serology for the human immunodeficiency virus, with a relatively benign course; on rare occasions it is the cause of the patient's death. We present a female patient, of rural origin, who began with wine-red macular and nodular lesions on both lower limbs and hands; she underwent a skin biopsy and was diagnosed with Kaposi's sarcoma. It is a rare disease, poorly reported in female patients. It was observed that the distribution of the lesions in this patient was peculiar, since it also affected her upper limbs.

Sarcoma de Kaposi en personas que viven con VIH-SIDA en un hospital público de referencia en Perú / Kaposi's sarcoma in people living with HIV/aids in a public referral hospital in Peru

RESUMEN El sarcoma de Kaposi (SK) es el cáncer más frecuente en las personas que viven con VIH. Las investigaciones sobre esta condición son escasas en la región, por lo que, el objetivo de este artículo fue describir las características demográficas, clínicas y terapéuticas de los pacientes con VIH que desarrollaron SK en el Hospital Cayetano Heredia entre el 2000 y 2018. Se identificaron 129 casos de SK, con una mediana de edad de 33 años, con predominio en varones con el 92% (119/129), y en su mayoría hombres que tienen sexo con hombres (HSH). La mediana de tiempo desde el diagnóstico de VIH hasta el del SK fue de cinco meses, asociado con un recuento de linfocitos CD4 de 64 células/µL (RIC: 33-185) al momento del diagnóstico de SK. El compromiso cutáneo fue el más común; sin embargo, al menos la mitad de ellos también tuvo la forma visceral.

ABSTRACT Kaposi's sarcoma (KS) is the most frequent cancer in people living with HIV. Research on this condition is scarce in the region, therefore, this article aimed to describe the demographic, clinical and therapeutic characteristics of patients with HIV who developed KS at the Cayetano Heredia Hospital between 2000 and 2018. A total of 129 KS cases were identified, with a median age of 33 years, predominantly males with 92% (119/129), and mostly men who have sex with men (MSM). The median time from HIV diagnosis to KS diagnosis was five months, associated with a CD4 lymphocyte count of 64 cells/μL (IQR: 33-185) at KS diagnosis. Cutaneous involvement was the most common presentation; however, at least half also had the visceral form.

Sarcoma de Kaposi en diagnóstico tardío de VIH/sida / Kaposi sarcoma in late HIV/AIDS diagnosis

Introducción: El sarcoma de Kaposi es una neoplasia maligna multifocal de células endoteliales, que se presenta con lesiones características en la piel, boca y ganglios linfáticos. Objetivo: Describir un caso de sarcoma de Kaposi que, por sus características, entorpeció el diagnóstico de infección por VIH. Presentación del caso: Paciente masculino, de 30 años, diagnosticado recientemente con síndrome de inmunodeficiencia adquirida, sin tratamiento. Fue referido a la consulta de cirugía maxilofacial para biopsia de adenopatía cervical derecha. Durante el examen físico se observó edema generalizado en ambos miembros inferiores, con lesiones hiperpigmentadas de aspecto macular y papular de varias tonalidades. En la mucosa del paladar duro se apreció una lesión pigmentada violácea, que abarcaba la línea media palatina y se extendía hacia la hemiarcada izquierda. Se realizó la exégesis de la adenopatía con fines diagnósticos, con lo cual se confirmó sarcoma de Kaposi. Conclusiones: La falta de familiaridad con las características clínicas, así como la falta de una biopsia de las lesiones cutánea y un examen completo de la cavidad oral, ocasionaron que esta neoplasia pasara desapercibida en los exámenes médicos de rutina en el caso presentado, lo que condujo a un bajo índice de sospecha de la infección por VIH/sida y retrasó el tratamiento oportuno. Cuando la inmunosupresión está avanzada, el sarcoma de Kaposi relacionado al síndrome de inmunodeficiencia adquirida tiende a ser más agresivo(AU)

Introduction: Kaposi sarcoma is a multifocal malignant neoplasm of endothelial cells which presents with characteristic lesions on the skin, mouth and lymph glands. Objective: Describe a case of Kaposi sarcoma with characteristics that hindered HIV infection diagnosis. Case presentation: A case is presented of a male 30-year-old patient recently diagnosed with acquired immunodeficiency syndrome, and not following any treatment. The patient was referred to the maxillofacial surgery service for right cervical adenopathy biopsy. Physical examination revealed generalized edema in both lower limbs, with hyperpigmented lesions of macular and papular appearance and various shades of color. A purplish pigmented lesion was detected in the hard palate mucosa. The lesion covered the palatal midline and extended toward the left hemiarch. Exeresis of the adenopathy was performed for diagnostic purposes, confirming the diagnosis of Kaposi sarcoma. Conclusions: Lack of familiarity with the clinical characteristics of Kaposi sarcoma, and not performing a biopsy of the skin lesions and a complete examination of the oral cavity, made the neoplasm go unnoticed to routine medical tests, leading to low suspicion of HIV/AIDS infection and delaying timely treatment. In advanced immunosuppression, Kaposi sarcoma related to acquired immunodeficiency syndrome tends to be more aggressive(AU)

Sarcoma de Kaposi tipo linfangiomatoso: comunicación de un caso / 9 LYMPHANGIOMATOUS KAPOSI'S SARCOMA: CASE REPORT

El sarcoma de Kaposi linfangiomatoso es una variante clínica rara del sarcoma de Kaposi. Tiene la característica de presentarse como cavidades con contenido líquido que muchas veces se confunden con enfermedades ampollares de la piel. Presentamos un paciente masculino con antecedente de infección por VIH asociado a sarcoma de Kaposi clásico, diseminado a nivel pulmonar, gastrointestinal y cutáneo. Tras dos ciclos de quimioterapia mejoró el compromiso sistémico, pero comenzó con ampollas en ambos muslos, por lo que junto con estudios clínicos y estudios complementarios se llegó al diagnóstico de sarcoma de Kaposi linfangiomatoso.

Lymphangiomatous Kaposi's sarcoma is a rare clinical variant of Kaposi's sarcoma. It has the characteristic of appearing as cavities with liquid content that are often confused with blistering skin diseases. We present a male patient with a history of HIV infection associated with classic Kaposi's sarcoma, disseminated to the pulmonary, gastrointestinal and skin levels. After two cycles of chemotherapy, the systemic involvement improved but she began with blisters on both thighs, from which, together with clinical studies and complementary studies, a diagnosis of lymphangiomatous Kaposi's sarcoma was reached.

Sarcoma de Kaposi anoperineal: uma rara apresentação / Perineal Kaposi's Sarcoma: a rare presentation

O sarcoma de Kaposi é uma neoplasia maligna associada à infecção pelo herpes vírus humano 8 em doentes imunossupressos. O sarcoma de Kaposi Epidêmico é o tipo epidemiológico mais frequente e afeta indivíduos VIH-positivos. A região anoperineal é raramente envolvida e as lesões suspeitas devem ser biopsiadas para confirmação histológica. A base do tratamento é a restauração imune do doente. Relatamos o caso de um jovem, com diagnóstico recente de infeção pelo VIH, sem tratamento, que foi admitido no serviço de infectologia apresentando sintomas constitucionais, adenomegalias inguinais e extensa lesão verrucosa e ulcerada na região anoperineal. As biópsias confirmaram o diagnóstico de sarcoma de Kaposi e o doente iniciou terapia antirretroviral e quimioterapia. Houve recuperação clínica, regressão das lesões e desaparecimento das adenomegalias. Este relato objetiva alertar as equipes médicas no sentido de se incluir o sarcoma de Kaposi no diagnóstico diferencial das lesões que afetam a região anoperineal.

Kaposi's sarcoma is a malignant neoplasm associated with human herpesvirus 8 infection in immunocompromised patients. Epidemic Kaposi's sarcoma is the most common epidemiological type and affects HIV-positive patients. Perineal involvement is rare, and suspicious lesions should be biopsied to confirm histological diagnosis. Treatment consists of restoring the patient's immune system. We report the case of a young patient recently diagnosed with HIV, without treatment, who was admitted to the Department of Infectious Diseases with nonspecific symptoms, inguinal lymphadenopathy, and an extensive verrucous ulcerated lesion in the perineal region. Biopsy confirmed the diagnosis of Kaposi's sarcoma, and the patient was started on antiretroviral therapy and chemotherapy. Clinical recovery was achieved, with lesion reduction and inguinal adenopathy resolution. This case report aims to encourage physicians to include Kaposi's sarcoma in the differential diagnosis of perineal lesions.

Sarcoma de Kaposi y trasplante renal / Kaposi's sarcoma and kidney transplantation

RESUMEN El sarcoma de Kaposi es una neoplasia maligna que afecta la piel y puede extenderse a órganos internos. Una de sus cuatro formas clínicas se denomina iatrógena o asociada a terapias inmunosupresoras empleadas en pacientes trasplantados. Su aparición se relaciona con el herpes virus 8. Se presenta un paciente masculino de 62 años de edad de piel mestiza, con enfermedad renal crónica estadio 5 de etiología no filiada e hipertensión arterial secundaria ligera y controlada con monoterapia. Recibió trasplante renal de donador cadavérico 18 meses antes con función limítrofe. Durante su ingreso en el contexto de un cuadro diarreico agudo por Cryptosporidium parvum, se detectó una lesión que le confería sensación dolorosa progresiva, que ganó en extensión con el transcurso de los días. El diagnóstico anatomopatológico fue compatible con sarcoma de Kaposi en forma de placa.

ABSTRACT Kaposi's sarcoma is a malignant neoplasm that affects the skin and can spread to internal organs. One of its four clinical forms is called iatrogenic or associated with immunosuppressive therapies used in transplant recipients. Its occurrence is related to herpesvirus 8. We present a 62-year-old mixed-race male patient with stage 5 chronic kidney disease of unknown aetiology and mild secondary arterial hypertension controlled with monotherapy. He received a kidney transplant from a cadaveric donor 18 months earlier with borderline function. During his admission in the context of acute diarrhoea caused by Cryptosporidium parvum, a lesion was detected that gave him a progressive painful sensation, which increased in extent over the course of the days. The anatomopathological diagnosis was compatible with the plaque form of Kaposi's sarcoma.

Sarcoma de Kaposi en pacientes que viven con el VIH en Guinea Ecuatorial / Kaposi sarcoma in patients living with HIV in Equatorial Guinea

Introducción: El sarcoma de Kaposi es una neoplasia oportunista asociada a la inmunodepresión causada por VIH, que se relaciona con la infección por VHH tipo 8. Objetivo: Describir la presentación del sarcoma de Kaposi en personas que viven con VIH en Guinea Ecuatorial. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo de carácter retrospectivo para identificar la prevalencia y las características epidemiológicas y clínicas del sarcoma de Kaposi en las personas que viven con VIH que acuden a las unidades de referencia para el manejo de casos en Guinea Ecuatorial. Se revisaron las historias clínicas de una muestra aleatoria y representativa de 338 pacientes del grupo que ha recibido tratamiento en las unidades de referencia para enfermedades infecciosas de Bata, desde enero de 2007 a febrero de 2012. Resultados: Se identificaron 40 pacientes diagnosticados de sarcoma de Kaposi (prevalencia del 11, 83 por ciento). La mediana de la edad al diagnóstico de sarcoma de Kaposi fue de 43 años, siendo la ratio del sexo de 1/1. La media de linfocitos CD4 al diagnóstico fue de 166 (rango 21-375) y la frecuencia de afectación oral fue de 45 por ciento. En la mayoría de los pacientes (94,6 por ciento) la observación del sarcoma de Kaposi fue anterior al inicio del tratamiento antirretroviral. Las cifras de linfocitos T CD4/mm3 inferiores a 100 aparecían sobre todo en pacientes menores de 30 años, y esto era especialmente frecuente en el grupo de mujeres (OR 11, p <0,04, Ic 95 por ciento 0,8-148). Conclusiones: El sarcoma de Kaposi es una neoplasia prevalente en personas que viven con VIH seguidas en las unidades de referencia en Guinea Ecuatorial. En mujeres menores de 30 años podría existir un diagnóstico tardío(AU)

Introduction: Kaposi sarcoma is an opportunistic neoplasm associated to the immunosuppression caused by HIV and related to infection by HHV-8. Objective: Describe the presentation of Kaposi sarcoma in people living with HIV in Equatorial Guinea. Methods: A retrospective descriptive study was conducted to identify the prevalence and the clinical and epidemiological characteristics of Kaposi sarcoma in people living with HIV attending reference units for the management of cases in Equatorial Guinea. A review was carried out of the medical records of a random sample representative of 338 patients from the group receiving treatment at Bata reference unit for infectious diseases from January 2007 to February 2012. Results: A total 40 patients diagnosed with Kaposi sarcoma were identified (prevalence of 11,83 percent). Mean age at Kaposi sarcoma diagnosis was 43 years, with a 1/1 sex ratio. The mean CD4 lymphocyte count at diagnosis was 166 (range 21-375), whereas the frequency of oral damage was 45 percent. In most patients (94.6 percent) detection of Kaposi sarcoma was prior to the start of antiretroviral therapy. CD4 T lymphocyte levels / mm3 below 100 were mainly found in patients aged under 30 years, a fact particularly frequent among women (OR 11, p< 0.04, CI 95% 0.8-148). Conclusions: Kaposi sarcoma is a neoplasm prevailing in people living with HIV who attend reference units in Equatorial Guinea. Late diagnosis could exist among women aged under 30 years(AU)

Sarcoma de Kaposi oral en paciente seropositivo, fase sintomática avanzada. Presentación de caso / Oral Kaposi Sarcoma, advanced symptomatic phase, in a seropositive patient. Case presentation

RESUMEN Se presentó el caso clínico de un paciente seropositivo, en fase sintomática avanzada. Fue atendido en el Servicio de Medicina Interna del Hospital Clínico Quirúrgico Docente "León Cuervo Rubio", de la ciudad de Pinar del Río, por presentar disnea, astenia, anorexia y pérdida de peso. Al examen oral se constató lesión tumoral de la lengua que dificultaba la masticación y deglución. La biopsia mostró sarcoma de Kaposi asociado al VIH/sida. La evolución tórpida y el estadio tan avanzado de la enfermedad, propiciaron el deceso del paciente (AU).

ABSTRACT The authors presented the clinical case of a seropositive patient, in advanced symptomatic phase. The patient attended the Internal Medicine Service of the Teaching Clinical Surgical Hospital Leon Cuervo Rubio of Pinar del Rio, presenting dyspnea, asthenia, anorexia and weight loss. On the oral examination, a tumor lesion was found making difficult to chew and swallow. A biopsy showed Kaposi sarcoma associated to HIV/AIDS. The torpid evolution and disease's advanced stage propitiated the patient's death (AU).

Sarcoma de Kaposi ganglionar postrasplante renal: reporte de dos casos en un centro de trasplante colombiano Kaposi sarcoma in lymph nodes after kidney transplantation: report of two cases in a Colombian transplant center / Sarcoma de Kaposi ganglionar postrasplante renal: reporte de dos casos en un centro de trasplante colombiano Kaposi sarcoma in lymph nodes after kidney transplantation: report of two cases in a Colombian transplant center

El cáncer es una causa importante de morbilidad y mortalidad en los receptores de trasplante. La combinación de infecciones virales, terapia de inmunosupresión y la alteración en el sistema inmune en los pacientes trasplantados, contribuyen al desarrollo de cáncer. El sarcoma de Kaposi es causado por el virus herpes humano 8 (VHH-8), y aunque es raro en la población general, puede ser hasta 300 veces más frecuente en los pacientes con trasplante renal. El diagnóstico de la enfermedad se realiza a menudo con base en las características de las lesiones, pero debe ser confirmado por histología. En años recientes, los inhibidores de mTOR han mostrado ser efectivos para el control del sarcoma de Kaposi en los pacientes trasplantados, ya que se interrumpe el efecto antiapoptótico y la angiogénesis dependientes de la proteína mTOR, los cuales son esenciales para el desarrollo y la propagación de células malignas. Se presentan dos casos de pacientes con sarcoma de Kaposi ganglionar, sin lesiones en piel, en nuestro centro de trasplante, quienes respondieron de manera positiva al cambio del esquema inmunosupresor con inhibidores de mTOR

Cancer is a major cause of morbidity and mortality in transplant recipients. The combination of viral infections, immunosuppression therapy and immune system dysfunction in transplant patients contribute to the development of cancer. Kaposi sarcoma is caused by human herpes virus 8 (HHV-8) and although rare in the general population, it is reported to be up to 300 times more common in kidney transplant patients. Diagnosis of the disease is often made on the basis of the characteristic appearance of lesions, but must be confirmed by histology. In recent years, mTOR inhibitors have been shown to be effective in controlling Kaposi sarcoma in transplant patients, due to disruption of the antiapoptotic effect and angiogenesis dependent on the mTOR protein, which are essential for development and propagation of malignant cells. We present two case reports of patients with Kaposi sarcoma in lymph nodes and no skin lesions, who responded well to the immunosuppressive therapy switch with mTOR inhibitors

Crispr, una herramienta para editar genomas / Crispr, a tool for editing genomes

El artículo se centra en la utilización de la nueva herramienta, CRISPR (repeticiones palindrómicas cortas agrupadas a intervalos regulares), la cual permite editar los genomas de los seres vivos de manera más precisa que otras técnicas; a lo largo del artículo se mencionan trabajos relacionados con la detención de la angiogénesis, cáncer, Sarcoma de Kaposi en inmunodeficiencias, Parkinson, regeneración y modificación genética en humanos, todas estas investigaciones tiene en común la utilización de la herramienta CRISPR. También se comenta las complicaciones éticas que conlleva utilizar esta tecnología en el ADN de células embrionarias humanas, que según diferentes criterios, podrían llevar a generar seres humanos “mejorados”, es decir no solo sin susceptibilidad a enfermedades degenerativas o incurables, sino también modificados en aspectos físicos que no necesariamente estarían ligados a alguna patología.

The article focuses on the use of the new tool, CRISPR (short palindromic repetitions grouped at regular intervals), which allows editing the genomes of living beings more accurately than other techniques; Throughout the article, works related to the arrest of angiogenesis, cancer, Kaposi’s sarcoma in immunodeficiencies, Parkinson’s, regeneration and genetic modification in humans are mentioned, all these investigations have in common the use of the CRISPR tool. You can also comment on the ethical complications that involve using this technology in the DNA of human embryonic cells, which according to different criteria, carry out improved human beings, that is not only without susceptibility to degenerative or incurable diseases, but also modified in physical aspects that are not linked to any pathology.

Elefantiasis verrugosa nostra asociada a linfedema crónico y acroangiodermatitis de mali (pseudo sarcoma de Kaposi). Reporte de caso / Elephantiasis nostra verrucosa associated with chronic lymphedema and acroangiodermatitis of mali (pseudo sarcoma of Kaposi). Case report

La elefantiasis verrugosa nostra es una patología poco frecuente secundaria a linfedema crónico no filariásico, con la consecuente deformación y aumento de volumen del miembro afecto acompañado de un engrosamiento excesivo de la piel. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino con hiperplasia verrugosa en miembros inferiores secundaria a linfedema crónico por trastornos de la circulación venolinfática.

The elephantiasis nostra verrucosa is a rare pathology secondary to chronic non-filarial lymphedema, with the consequent deformation and volume increase of the affected limb accompanied by excessive thickening of the skin. We present the case of a male patient with verrucous hyperplasia in the lower limbs secondary to chronic lymphedema due to disorders of the venolymphatic circulation.

Case for diagnosis. Penile lesion in HIV-negative patient

Abstract We present the case of an HIV-negative man with asymptomatic penile erythematoviolaceous papules associated with similar slightly verrucous papules in the interdigital space of the right foot. A biopsy of the penile lesion confirmed Kaposi's sarcoma. No other causes of immunosuppression were observed. Penile lesions of KS are rare in HIV-negative individuals but it should also be considered in the differential diagnosis. Careful follow-up is recommended.

Linfangiomatosis kaposiforme: reporte de un caso y revisión de la literatura / Kaposiform lymphangiomatosis: a case report and literature review

La linfangiomatosis es una patología benigna, de etiología desconocida, que afecta especialmente a población pediátrica, caracterizándose por desarrollo de masas subcutáneas que involucran uno o más órganos. Cuando se asocia con coagulopatía y derrames quilosos, recibe el nombre de linfangiomatosis kaposiforme (LK), cuya evidencia disponible es escasa. El objetivo de este manuscrito es reportar un caso de LK pediátrico atendido en el Instituto del Cáncer SOLCA, Cuenca, Ecuador. Paciente femenina de 1 año 7 meses, con hernia inguinal bilaterales y alteración de los tiempos de coagulación. En los estudios de imagen se evidenció una masa mediastínica asociada a presencia de líquido en espacio pleural y cavidad abdomino-pélvica. Además, se evidenció la existencia de múltiples imágenes hipogénicas en el bazo. Se practicó timectomía mínima, toma de biopsia de linfonodos mediastínicos para establecer el diagnóstico, y se instaló un dren en el tórax para tratar el derrame pleural antes señalado. Se descartaron patologías similares (linfomas, lupus, inmunológicas, etc.). Dado el continúo deterioro respiratorio, coagulopatía, lesiones hipogénicas esplénicas y drenaje abundante del quilotórax por el tubo torácico, se planteó el diagnóstico de LK. Se inició apoyo nutricional vía parenteral (sin lípidos); se indicó vincristina, y se realizó una pleurodesis con bleomicina sin buena respuesta. La paciente falleció a los 16 días de su ingreso. Se trata de un caso de mal pronóstico, con evolución rápidamente progresiva hacia un desenlace fatal.

Lymphangiomatosis is a benign pathology, of unknown etiology. Affects especially to pediatric population and is characterized by development of subcutaneous masses that involve one or more organs. When it presents with coagulopathy and chylous effusions, it is called kaposiform lymphangiomatosis (KL). The available evidence of KL is scarce. The objective of this manuscript was to report a case of pediatric KL treated at SOLCA Cancer Institute, Cuenca, Ecuador. Female patient of 1 year and 7 months age. She had a bilateral inguinal hernia and altered coagulation times. Imaging studies revealed a mediastinal mass associated with fluid in the pleural space and in the abdominalpelvic cavity. Furthermore, the existence of multiple hypogenic images in the spleen was evidenced. Minimal thymectomy, biopsy of mediastinal lymph nodes was performed to establish the diagnosis, and a drain was installed in the chest to treat the aforementioned pleural effusion. Other pathologies like lymphomas, lupus, etc. were ruled out. Given the continuous respiratory deterioration, coagulopathy, splenic hypogenic lesions and abundant drainage of the chylothorax through the chest tube, the diagnosis of KL was raised. Parenteral nutrition (lipid-free) was started; Vincristine was indicated, and a pleurodesis with bleomycin was performed without a good response. The patient died 16 days after her admission. It is a case of very bad prognosis, with a rapidly progressive evolution towards a fatal outcome.

Pseudosarcoma de Kaposi tipo Mali unilateral en paciente con insuficiencia venosa crónica / Unilateral Mali-type Pseudo-Kaposis sarcoma in a patient with chronic venous insufficiency

Introducción: La insuficiencia venosa crónica es el conjunto de síntomas y signos derivados de una hipertensión venosa en los miembros inferiores debido a un mal funcionamiento valvular de los sistemas venosos. Se han asociado varias complicaciones a esta entidad, una de ellas es el pseudosarcoma de Kaposi, enfermedad rara y caracterizada por una proliferación reactiva vascular, con lesiones cutáneas similares a las del sarcoma de Kaposi. Objetivo: Describir el proceso diagnóstico de una paciente con pseudosarcoma de Kaposi tipo Mali unilateral como complicación de la insuficiencia venosa crónica. Presentación del caso: Se presenta una paciente femenina, piel blanca, de 51 años de edad, con lesiones cutáneas de aproximadamente 9 años de evolución, tipo placas eritematomarronáceas y papuloescamocostrosas, en el miembro inferior derecho, que progresivamente fueron extendiéndose; la paciente presentaba además insuficiencia venosa crónica. Se diagnosticó pseudosarcoma de Kaposi tipo Mali unilateral, teniendo en cuenta, fundamentalmente, los antecedentes patológicos personales, el examen clínico realizado, la biopsia de la lesión, la inmunohistoquímica para anticuerpos CD 34 y el dúplex venoso de miembro inferior derecho. Se indicó terapia compresiva de la extremidad y ungüento esteroideo en lesiones, con mejoría de estas. Conclusiones: Una de las complicaciones asociadas a la insuficiencia venosa crónica es el pseudosarcoma de Kaposi. En esta rara entidad cutánea el estudio histopatológico y la inmunohistoquímica desempeñan un papel muy importante para su correcto diagnóstico y diferenciación del sarcoma de Kaposi, principal diagnóstico diferencial a tener en cuenta(AU)

Introduction: Chronic venous insufficiency is the set of symptoms and signs derived from venous hypertension in the lower limbs due to a valvular malfunction of the venous system. Several complications have been associated with this entity; one of them is Pseudo-Kaposi's sarcoma, a rare disease characterized by reactive vascular proliferation with skin lesions similar to those of Kaposi's sarcoma. Objective: To describe the diagnostic process of a patient with unilateral Mali-type Pseudo-Kaposi's sarcoma as a complication of chronic venous insufficiency. Case presentation: Fifty-one-year-old white female patient with about 9-year history of brownish erythematosus-type and squamous, crusty plaque-like skin lesions in the right lower limb that were progressively extending. The patient also presented chronic venous insufficiency. Unilateral Mali-type Pseudo-Kaposi's sarcoma was diagnosed, mainly considering the personal pathological antecedents, the clinical examination performed, the biopsy of the lesion, the immunohistochemistry for CD34 antibodies and the venous duplex imaging of the right lower limb. Compressive therapy of the limb and steroid ointment was indicated for the lesions, with improvement of the condition. Conclusions: Pseudo-Kaposi's sarcoma is one of the complications associated with chronic venous insufficiency. In this rare skin entity, the histopathological study and immunohistochemistry play a very important role in the correct diagnosis and differentiation of Kaposi's sarcoma, being this the main differential diagnosis to take into account(AU)