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1.
Medisan ; 26(3)jun. 2022. tab
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: biblio-1405804

RESUMO

Introducción: El fotodaño es la agresión producida por la radiación solar en la piel. A su vez, la radiación ultravioleta es uno de los primeros agentes considerados como generadores de cáncer. Objetivo: Caracterizar a los pacientes con neoplasias cutáneas y otras afecciones causadas por fotodaño, según variables clínicas seleccionadas. Métodos: Se realizó un estudio transversal, observacional, clínico, descriptivo y retrospectivo de 64 pacientes diagnosticados con alguna afección causada por fotodaño, pertenecientes al área de salud del consultorio médico No. 11 del Policlínico Aquiles Espinosa Salgado de Las Tunas, desde enero del 2020 hasta igual periodo del 2022. Se analizaron variables, tales como edad, sexo, color de la piel, fototipo de piel, ocupación, uso regular de medios de protección solar antes de los 18 años de edad y actualmente, así como enfermedad dermatológica causada por fotodaño. Resultados: Predominaron el grupo etario de 60 años y más (43,7%), el sexo femenino (54,7 %), el color de la piel blanco (98,5 %), el fototipo de piel III (59,4 %) y los trabajadores estatales (53,1%).Se halló, que 90,6 % de los pacientes no tenían antecedentes de exposición a radiaciones no ultravioletas; 25,0 % refirió usar regularmente algún medio de protección antes de los 18 años de edad y 51,5 % lo emplean actualmente. La enfermedad dermatológica causada por fotodaño que primó fue el cáncer de piel (37,5 %). Conclusiones: Este estudio denotó la pertinencia y necesidad de identificación de las características clínicas de los pacientes con afecciones causadas por fotodaño en el consultorio médico referido.


Introduction: Photodamage is the aggression caused by solar radiation in the skin. In turn, the ultraviolet radiation is one of the first agents considered as cancer generators. Objective: Characterize the patients with cutaneous neoplasms and other affections caused by photodamage, according to selected clinical variables. Methods: A cross-sectional, observational, clinical, descriptive and retrospective study of 64 patients diagnosed with some affection caused by photodamage was carried out, belonging to the health area of the doctor office No. 11 of Achiles Espinosa Salgado Polyclinic in Las Tunas, from January, 2020 to the same period in 2022. Some variables were analyzed, such as age, sex, color of the skin, skin photo type, occupation, regular use of solar protection means before the 18 years and now, as well as dermatologic disease caused by photodamage. Results: There was a prevalence of the 60 years and over age group (43.7 %), female sex (54.7 %), color of the skin white (98.5 %), skin photo type III (59.4 %) and the state workers (53.1 %). It was found that 90.6 % of the patients didn't have history of exhibition to non ultraviolet radiations; 25.0 % referred to use some means of protection regularly before the 18 years and 51.5 % use it at the moment. The dermatologic disease caused by photodamage that prevailed was the skin cancer (37.5 %). Conclusions: This study denoted the relevance and necessity to identify the clinical characteristics of the patients with affections caused by photodamage in the doctor office abovementioned.


Assuntos
Neoplasias Cutâneas , Lentigo , Atenção Primária à Saúde , Dermatologia
2.
Rev. medica electron ; 43(5): 1285-1296, 2021. tab
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: biblio-1352111

RESUMO

RESUMEN Introducción: el daño actínico crónico es un grupo de alteraciones en la estructura, función y apariencia de la piel como resultado de la exposición no controlada a las radiaciones ultravioletas. Puede provocar el cáncer de piel. Objetivo: caracterizar a los pacientes con daño actínico crónico, atendidos en la consulta de Dermatología del Hospital Comunitario Valle Hermoso, en el departamento de Cochabamba, Bolivia. Materiales y métodos: se realizó un estudio clínico descriptivo, prospectivo, en un universo de 1 833 pacientes diagnosticados con daño actínico crónico, atendidos en la consulta de Dermatología del Hospital Comunitario Valle Hermoso, en Cochabamba, entre septiembre de 2017 y septiembre de 2018. Se evaluaron las variables edad, sexo, color y fototipo de piel, ocupación, uso de medios de protección solar, exposición a otro tipo de radiaciones, manifestaciones clínicas de fotodaño y altitud del lugar de residencia. Resultados: predominaron el grupo de edad de 25 a 59 años, el sexo femenino, el color de piel mestizo (77,08 %), el fototipo de piel IV (76,98 %) y la ocupación comerciante (72,56 %). La mayoría de los pacientes (82,7 %) no utilizaron medios de protección solar, y el 99,8 % no tuvieron exposición a otro tipo de radiaciones. Las lesiones por fotodaño que prevalecieron fueron melasma (83,03 %) y lentigos (12,22 %). El 99,29 % vivían en zonas de gran altitud. Conclusiones: se caracterizaron los pacientes con daño actínico crónico, obteniendo en algunas variables estudiadas resultados similares a los mencionados por otros investigadores (AU).


ABSTRACT Introduction: chronic actinic damage is a group of alterations in the structure, function, and appearance of the skin as a result of uncontrolled exposure to ultraviolet radiation. It can cause skin cancer. Objective: to characterize the patients with chronic actinic damage, treated at the Dermatology consultation of Valle Hermoso Community Hospital, in the department of Cochabamba, Bolivia. Materials and methods: a descriptive, prospective clinical study was conducted in a universe of 1,833 patients diagnosed with chronic actinic damage, treated at the Dermatology clinic of the Valle Hermoso Community Hospital, Cochabamba, between September 2017 and September 2018. The variables age, sex, skin color, skin phototype, occupation, use of sun protectors, exposure to other types of radiation, clinical manifestations of photodamage and altitude of the place of residence were evaluated. Results: the age group from 25 to 59 years, the female sex, mestizo skin color (77.08 %), the IV skin phototype (76.98 %) and merchant occupation (72.56 %) predominated. Most patients (82.7 %) did not use sun protection means, and 99.8 % had no other radiation exposure. The prevailing photodamage lesions were melasma (83.03 %) and lentigo (12.22 %). 99.29 % lived in high altitude areas. Conclusions: the patients with chronic actinic damage were characterized, obtaining in some variables studied results similar to those mentioned by other researchers (AU).


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pacientes/classificação , Transtornos de Fotossensibilidade/epidemiologia , Transtornos de Fotossensibilidade/diagnóstico , Efeitos da Radiação , Diagnóstico Clínico , Lentigo/diagnóstico , Melanose/diagnóstico
4.
Medisan ; 20(2)feb.-feb. 2016. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: lil-774473

RESUMO

Se presenta el caso clínico de una paciente ecuatoriana de 58 años, blanca, con antecedentes de hernias discales en regiones cervical y lumbar, quien hace 2 años asistió a la Consulta de Dermatología por presentar cambio de coloración en la uña del tercer dedo de la mano derecha, síntomas que se correspondían con un lentigo simple. En esta ocasión acude con destrucción de la lámina ungueal y aumento de la coloración que se extiende a todo el pulpejo del dedo, por lo cual se le realizó otra biopsia y se confirmó el diagnóstico histológico de melanoma lentiginoso acral (in situ).


The case report of a 58 years white patient is presented with a history of disk herniation in cervical and lumbar regions, who 2 years ago attended the Dermatology Service due to a color change in the fingernail of the third finger of her right hand, symptoms that belonged to a lentigo simplex. In this occasion she presented destruction of the ungueal bed and increase of color which covers the whole fingertip, so another biopsy was carried out and the histological diagnosis of acral lentiginous melanoma (in situ) was confirmed.


Assuntos
Lentigo , Melanoma , Deslocamento do Disco Intervertebral , Região Lombossacral
5.
Dermatol. pediátr. latinoam. (En línea) ; 13(1): 5-19, abr. 2015. ilus, graf, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-868847

RESUMO

Los síndromes lentiginosos familiares (SLF)involucran un amplio espectro fenotípico, que abarcadesde una predisposiciónhereditaria a desarrollar lentigos sinenfermedad sistémica hasta un riesgo incrementado en la formación de hamartomas, hiperplasias y otras neoplasias.El prototipo de SLF es el síndrome de Peutz-Jeghers, pero también se incluyen dentro de este grupo de patologías el complejo de Carney, el síndrome LEOPARD, el síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba, la enfermedad de Cowden, el síndrome de Laugier-Hunziker, la disección arterial con lentiginosis y las lentiginosis benignas (lentiginosis unilateral parcial y centrofacial).La presencia de lentigos es uno de los hallazgos semiológicos más prominentes en estos cuadros y probablemente, más que una característica clínica asociada, sea el reflejo de la convergencia entre vías de señalización de importancia crucial para la embriogénesis, la diferenciación de la cresta neural, el crecimiento de los órganos diana y el funcionamiento de una amplia gama de tejidos.En el presente trabajo se realiza una descripción detallada de cada uno de los SLF, incluyendo el mecanismo molecular involucrado, las manifestaciones clínicas, la metodología diagnóstica, el seguimiento y el tratamiento.


Familial lentiginosis syndromes involve a broad phenotypic spectrum that includesfrom hereditary predisposition to presentlentigines without systemic disease to the increased risk of hamartomas, hyperplasia and other malignancies development.The prototype is Peutz-Jeghers syndrome, but Carney complex, LEOPARD syndrome, Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome, Cowden's disease, Laugier-Hunziker syndrome, arterial dissection with lentigines and benign lentiginosis (partial and unilateral centrofaciallentigines) are also included in this group.The presence of lentigines is the most relevant finding and probably more than a clinical feature associated represents a reflection of the convergence of crucial signaling pathways that are important to embryogenesis, differentiation of the neural crest, target organs growth and funcional of a wide range of tissues.In this paper we perform a detailed description of these syndromes, including the molecular mechanisms involved, clinical manifestationsdiagnostic procedures, monitoring, and treatment.


Assuntos
Humanos , Criança , Complexo de Carney , Hiperpigmentação , Lentigo , Síndrome LEOPARD , Síndrome do Hamartoma Múltiplo , Síndrome de Peutz-Jeghers
6.
Dermatol. argent ; 21(4): 277-283, 2015. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-784775

RESUMO

Antecedentes: el lentigo maligno (LM) es un subtipo de melanoma in situ (MMis) que ocurre en áreas fotoexpuestas de cabeza y cuello (CC) de pacientes añosos. El margen quirúrgico necesario para su resección no fue confirmado por estudios controlados-randomizados.Existen distintas técnicas para el estudio histológico exhaustivo de márgenes: cirugía de Mohs (CMM), slow Mohs (SM), staged excision (SE) y técnica del espagueti (TE). Objetivo: describir las características epidemiológicas, clínicas, tratamiento y evolución de pacientes con MMis-CC tratados por nuestro grupo con CMM y TE. Diseño: estudio descriptivo, observacional y retrospectivo. Métodos: se analizó edad, sexo, histología, tratamiento y evolución de 103 MMis-CC en 102 pacientes, tratados entre 6/1996 y 6/2014. Resultados: edad promedio: 66 años. Mujeres: 54,4%. Anatomía patológica: LM: 63 y MMis: 40. Tratamiento previo: 25,2%. En 36 casos se empleó CMM (los primeros 20 en tejidos frescos y desde diciembre de 2009 en parafina (SM)). Desde mayo de 2011 (67 casos) se empleó TE. En el 86,4% fue necesaria 1 capa de Mohs, en 10 pacientes: 2 capas, en 3: 3 y en 1: 4. Se conoce la evolución de 101/102 pacientes, media de seguimiento:27,7 meses. A un paciente con lesión muy extensa que no completó la cirugía se lo excluyó del análisis de recidivas. Observamos 1 (0,99%) recidiva. Tasa de control de la enfermedad:99%. Conclusiones: las técnicas con control exhaustivo de márgenes para el tratamiento del MMis-CC son altamente eficaces, permiten preservar tejido sano en zonas de gran importanciafuncional y estética.


Background: lentigomaligna (LM) is a subtype of in situ melanoma (isMM)deberia serMIS. It usually occurs in sun-exposed areas of the head and neck (HN) of elderly patients.Safe surgical margins after removal were not confirmed by randomized and controlledstudies. There are different techniques for histological study of margins: Mohs surgery(MS), slow Mohs (SM), "staged excision" (SE) and spaghetti technique (ST).Objective: to describe epidemiological, clinical, treatment and outcome of patients withisMM-HN treated by our group using MS and ST.Design: descriptive, observational and retrospective study.Methods: we analyzed age, sex, histology, treatment and outcome of 103 isMM-HN in102 patients treated between 6/96 and 6/14.Results: mean age: 66 years. Women: 54.4%. Pathology: LM: 63 and isMM: 40. Previoustreatment:25.2%. MS in 36 cases (the first 20 with fresh tissue technique, and since12/09 with paraffin sections (SM)). Since 5/11 (67 cases) ST was preferred. In 86.4%, 1layer was necessary, 2 layers: 10, 3 layers: 3 and 4 layers: 1 patients. Known evolution:99% (102/103) with a median follow up of 27.7 months. A patient with an extensivelesion did not complete the surgery, and was excluded from the recurrence analysis. Weobserved 1 (0.99%) recurrence. Control of disease rate: 99%.Conclusions: the detailed margin-control techniques for the treatment of LM are highlyeffective, enabling to preserve healthy tissue at high functional and aesthetic importanceareas.


Assuntos
Humanos , Sarda Melanótica de Hutchinson , Lentigo , Cirurgia de Mohs , Melanoma
8.
Dermatol. peru ; 24(3): 187-192, jul.-sept. 2014. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS, LIPECS | ID: lil-765248

RESUMO

El lentigo benigno es un trastorno de la pigmentación de la piel, que se caracteriza por la presencia de manchas pigmentadas en la piel, de distintos tamaños y cuyo número varía de unas cuantas lesiones a varias. Se localizan preferentemente en zonas de exposición solar, su color generalmente es marrón claro, de bordes regulares y simétricos. Se presenta el caso de un paciente de 71 años, procedente de Chimbote, quien es enviado para evaluación y tratamiento con el diagnóstico presuntivo de melanoma. Presenta mancha de color marrón en mejilla izquierda, en algunas áreas con tonalidades más oscuras, asimétrico y de borde irregular. Se presenta este caso, para mostrar el manejo quirúrgico efectuado, con un buen resultado estético.


Benign lentigo is a pigmentation disorder of the skin, characterized by the presence of pigmented spots on the skin, of different sizes and the number of which varies from a few lesions to several. Are preferentially located in areas of sun exposure, its color is usually light brown, regular and symmetrical edges. The case of a 71 year old from Chimbote, who is sent for evaluation and treatment with the presumptive diagnosis of melanoma, is presented. He presents a brown spot on left cheek, in some areas with darker, asymmetric and irregular edge tones. This case is presented to show surgical management performed, with a good cosmetic result.


Assuntos
Humanos , Masculino , Idoso , Eletrocirurgia , Lentigo , Lentigo/diagnóstico , Lentigo/prevenção & controle
11.
Dermatol. pediatr. latinoam. (Impr.) ; 9(2): 56-62, mayo-ago. 2011. ilus, graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-680268

RESUMO

El síndrome de lentiginosis múltiple o síndrome LEOPARD es una genodermatosis rara de herencia autosómica dominante. Presenta múltiples anomalías congénitas y un importante compromiso cutáneo, por lo que el dermatólogo tiene un rol primordial en el diagnóstico. El acrónimo indica las principales manifestaciones del síndrome: Lentiginosis, alteraciones Electrocardiográficas, hipertelorismo Ocular, estenosis Pulmonar, Anomalías genitales, Retraso del crecimiento y sordera (Deafness). En el 90% de los pacientes se encuentra una mutación del gen PTPN11, el cual codifica una proteína tirosina fosfatasa que controla distintos procesos del desarrollo así como diferentes funciones celulares. Es fundamental el diagnóstico temprano de esta entidad, ya que facilita la prevención y/o el control de las complicaciones (principalmente de las manifestaciones cardíacas, que son las que afectan la vida del paciente) y permite, además, realizar el asesoramiento genético. Describimos cuatro casos familiares de síndrome LEOPARD en los que se arribó al diagnóstico a partir de llentiginosis.Multiple lentigines syndrome or LEOPARD.


Syndrome is a rare genodermatosis of autosomal dominant inheritance characterized by multiple congenital anomalies and important involvement of the skin, giving a basic the dermatologist a key role in the diagnosis. The acronym indicates the main features of the syndrome: Lentigines, Electrocardiographics alterations, Ocular hypertelorism, Pulmonar stenosis, genital Anomalies, Retard of growth and Deafness. Ninety percent of patients show a mutation of the PTPN11 gene that encodes a tyrosine phosphatase protein, which controls different processes of development, as well as different cellular functions. Early diagnosis is crucial, as it allows the prevention and/or control of complications, mainly the cardiac manifestations which are the ones that may threaten the patient’s life. In addition, it allows genetic counseling. We describe four cases of LEOPARD.


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Feminino , Criança , Surdez , Insuficiência de Crescimento , Hipertelorismo , Lentigo , Síndrome LEOPARD , Estenose da Valva Pulmonar , Anormalidades Múltiplas , Anormalidades Cardiovasculares , Anormalidades Urogenitais
12.
Arch. argent. dermatol ; 61(2): 53-59, mar.2011. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-768402

RESUMO

La lentiginosis unilateral parcial (LUP) es un raro desorden pigmentario caracterizado por numerosos lentigos, dispuestos en grupo, que se presentan durante la infancia, asintomáticos, y comprometen de manera unilateral un segmento del cuerpo: cabeza, cuello, tronco, extremidades, etc. Pocas veces sobrepasan la línea media, permaneciendo estables en el tiempo. Presentamos cinco casos clínicos y una breve revisión del tema...


Partial Unilateral Lentiginosis (PUL) is a rare pigmentarydisorder characterized by numerous asymptomatic andstable lentigines confined to one side of the body.It begins in childhood, affecting different body segmentsincluding the head, neck, trunk and extremities.Lentigines rarely surpass the midline.We present five cases and briefly review the subject...


Assuntos
Feminino , Lentigo , Extremidades , Cabeça , Pescoço , Pele , Dermatopatias
13.
Dermatol. argent ; 16(2): 122-125, mar.-abr. 2010.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-714931

RESUMO

La dermatosis acantolítica transitoria o enfermedad de Grover es una dermatosis de etiología desconocida, caracterizada por presentarse como una erupción papuloeritematosa con brotes de vesículas y costras en el tronco; tiene como hallazgo histopatológico más frecuente, la presencia de acantólisis y disqueratosis focales. Afecta principalmente a hombres en edad media o mayores. Uno de los factores desencadenantes más frecuentes descriptos en la literatura es la exposición a la luz solar. Han sido comunicados recientemente 4 casos de enfermedad de Grover con una nueva forma de presentación clínica, caracterizada por la aparición de una erupción papulosa y costrosa, luego de la exposición solar, acompañada de abundantes lesiones lentiginosas. Se trató de tres mujeres en edad media y un hombre de 60 años. Los hallazgos histopatológicos coincidieron en presentar elongación de crestas interpapilares asociada a acantólisis y disqueratosis focales. Presentamos el caso de una mujer de 38 años que presenta lesiones clínicas e histológicas compatibles con esta nueva variante lentiginosa de la enfermedad de Grover descripta por Cooper en 2004.


Transient acantholytic dermatosis or Grover´s disease, is a dermatosis ofunknown aetiology, that typically presents as an erithematous papulareruption with crops of vesicles and crusts over the trunk; in which themost common histopathological fi nding is the presence of focal acantholysisand dyskeratosis. It aff ects mostly middle-aged or elderly men.One of the triggering factors most frequently described in the literatureis the exposure to sun light.Four cases have been recently reported of Grover´s disease with a newpattern of clinical presentation, characterized by infl amed papules andcrusts following sun exposure, along with lentiginous “freckling”. Theywere three middle aged women and a 60 years old man. The histopathologicalfi ndings coincided in presenting interpapilar ridges elongationassociated with focal acantholysis and dyskeratosis. We present a 38 yearold female with clinical and histopathological lesions compatible withthis new lentiginous pattern of Grover´s disease described by Cooper in2004 (Dermatol Argent 2010;16(2):122-125).


Assuntos
Humanos , Adulto , Feminino , Acantólise/diagnóstico , Acantólise/patologia , Acantólise/tratamento farmacológico , Transtornos de Fotossensibilidade/patologia , Diagnóstico Diferencial , Dermatopatias/diagnóstico , Dermatopatias/patologia , Lentigo/patologia
15.
Rev. ADM ; 64(5): 208-210, sept.-oct. 2007. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-483998

RESUMO

El síndrome de Peutz-Jeghers, aunque clásico, es una entidad poco conocida que se transmite hereditariamente como un rasgo autonómico dominante caracterizado por pólipos intestinales hamartomatosos, depósitos mucocutáneos de melanina, y un elevado riesgo de cáncer. En este artículo presentamos el caso de un joven de 18 años, sin antecedentes familiares del síndrome, que fue tratado de urgencia por obstrucción intestinal. Le fue practicada una enterectomía que dio origen a un síndrome de intestino corto, que condujo aparentemente a caries rampante. Dos años después el paciente perdió todos sus dientes y actualmente usa dentaduras. El diagnóstico temprano del síndrome puede ser realizado por el dentista antes de la obstrucción intestinal para que el tratamiento quirúrgico sea conservador y así evitar el síndrome de intestino corto y sus consecuencias.


Peutz-Jeghers syndrome, although a classic, but not widely known entity, is a hereditary condition, with an autosomal dominant condition characterized by intestinal hamartomatous polyps, mucocutaneous melanin depositis, and increased risk of cancer. This paper reports an 18-year-old patient with no family history of the disease, who underwent surgery for treatment of an intestinal occlusion. Enterectomy was performed and the outcome was short bowel syndrome and rampant caries. Two years later the patient lost all his teeth and actually uses dentures. Early diagnosis can be done by dentist prior to intestinal occlusion for the conservative surgical treatment that prevents small short bowel syndrome and its consequences.


Assuntos
Humanos , Masculino , Adolescente , Doenças da Boca/etiologia , Síndrome de Peutz-Jeghers/complicações , Síndrome de Peutz-Jeghers/diagnóstico , Síndrome de Peutz-Jeghers/patologia , Síndrome de Peutz-Jeghers/prevenção & controle , Cárie Dentária/patologia , Diagnóstico Precoce , Lentigo/diagnóstico , Manifestações Bucais , Patologia Bucal , Perda de Dente/diagnóstico , Interpretação Estatística de Dados
16.
Dermatol. argent ; 13(3): 203-206, sept. 2007. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-565532

RESUMO

La lentiginosis unilateral parcial es un desorden pigmentario raro caracterizado por múltiples lentigos agrupados sobre piel normal, que generalmente adquieren distribución segmentaria sin compromiso de la línea media. Se presenta un paciente de 57 años con múltiples lentigos en parte superior de dorso, hombro izquierdo, cara y esclerótica homolateral...


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Lentigo/diagnóstico , Lentigo/genética , Lentigo/patologia , Pele/patologia , Transtornos da Pigmentação/patologia
17.
São Paulo med. j ; 124(6): 336-339, Nov. 7, 2006. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-441173

RESUMO

CONTEXT: Carney complex (CNC), a familial multiple neoplasm syndrome with dominant autosomal transmission, is characterized by tumors of the heart, skin, endocrine and peripheral nervous system, and also cutaneous lentiginosis. This is a rare syndrome and its main endocrine manifestation, primary pigmented nodular adrenal disease (PPNAD), is an uncommon cause of adrenocorticotropic hormone-independent Cushing's syndrome. CASE REPORT: We report the case of a 20-year-old patient with a history of weight gain, hirsutism, acne, secondary amenorrhea and facial lentiginosis. Following the diagnosing of CNC and PPNAD, the patient underwent laparoscopic bilateral adrenalectomy, and she evolved with decreasing hypercortisolism. Screening was also performed for other tumors related to this syndrome. The diagnostic criteria, screening and follow-up for patients and affected family members are discussed.


CONTEXTO: O complexo de Carney (CNC), uma síndrome de neoplasia múltipla familiar com transmissão autossômica dominante, caracteriza-se por tumores cardíacos, cutâneos, endócrinos e do sistema nervoso periférico, além de lentiginose cutânea. RELATO DE CASO: Devido à raridade da síndrome, bem como de sua principal manifestação endócrina, a doença adrenal nodular pigmentada primária (PPNAD), causa incomum de síndrome de Cushing ACTH-independente, relatamos o caso de uma paciente de 20 anos com história de ganho de peso, hirsutismo, acne, amenorréia secundária e lentiginose em face. Após estabelecido o diagnóstico de CNC e PPNAD, a paciente foi submetida a adrenalectomia bilateral via laparoscópica, evoluindo com melhora do hipercortisolismo. Também foi realizado rastreamento para os demais tumores relacionados à síndrome. Serão discutidos os critérios diagnósticos, o rastreamento e o acompanhamento dos pacientes e familiares afetados.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Doenças do Córtex Suprarrenal/patologia , Síndrome de Cushing/diagnóstico , Lentigo/complicações , Neoplasia Endócrina Múltipla/diagnóstico , Medições Luminescentes , Doenças do Córtex Suprarrenal/sangue , Doenças do Córtex Suprarrenal/complicações , Doenças do Córtex Suprarrenal , Adrenalectomia , Síndrome de Cushing/complicações , Síndrome de Cushing/etiologia , Síndrome de Cushing/cirurgia , Imunoensaio , Lentigo/genética , Neoplasia Endócrina Múltipla/genética , Tomografia Computadorizada por Raios X
18.
Arch. argent. dermatol ; 56(2): 59-61, mar.-abr. 2006. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-437203

RESUMO

Paciente de 33 años de sexo masculino que fue evaluado en nuestro hospital con diagnóstico presuntivo de síndrome de Leopard; en él hallamos lentiginosis múltiple presente desde el nacimiento con exacerbación en la adolescencia distribuida en cara, tronco y miembro, miocardiopatía hipertrófica, hipertelorismo e hipoacusia perceptiva. Se trata de una patología de escasa prevalencia, de origen genético y transmisión autosómica dominante, que combina el hallazgo dermatológico con patología cardiovascular que puede incluir estenosis de válvula pulmonar ó aórtica, hipoacusia, alteraciones genitales y patologías musculoesqueléticas. El hallazgo de este patrón sindrómico debe guiar al médico hacia la pesquisa de las anomalías asociadas, ya que algunas pueden tener implicaciones pronósticas


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Lentigo , Síndrome LEOPARD/diagnóstico , Cardiomiopatia Hipertrófica/complicações , Cardiomiopatia Hipertrófica/genética , Surdez , Hipertelorismo , Lentigo , Síndrome LEOPARD/genética
19.
Dermatol. argent ; 12(1): 62-65, 2006. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-553751

RESUMO

El síndrome Leopard es una entidad autosómica dominante con expresividad variable, que se caracteriza por la asociación de lentiginosis profusa, anomalías cardíacas y alteraciones sitémicas. Se presenta un paciente de sexo masculino, de 26 años, derivado por el Servicio de Cardiología por presentar máculas diseminadas en tronco desde la infancia, dimorfismo craneofacial y alteraciones en el electrocardiograma, constatadas al realizar una valoración cardiológica previa a una cirugía de varicocele. El diagnóstico de síndrome Leopard se debe efectuar en la infancia. La investigación temprana de las manifestaciones cutáneas típicas incluye la pesquisa de la probable afectación cardíaca, marcador pronóstico de severidad ya que puede llevar a la muerte típicas incluye la pesquisa de la probable afectación cardiaca, marcador pronóstico de severida ya que puede llevar a la muerte.


Assuntos
Humanos , Insuficiência Cardíaca , Lentigo , Síndrome
20.
Rev. cuba. estomatol ; 42(2)mayo-ago. 2005. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: lil-425347

RESUMO

Las lesiones pigmentadas de la piel y la mucosa bucal constituyen alteraciones que aparecen frecuentemente en la clínica estomatológica; por sus características y las diferentes formas de presentarse, su diagnóstico clínico con frecuencia discrepa del estudio morfológico. Por la importancia clínica de algunas de estas lesiones, nos propusimos hacer un estudio retrospectivo desde el punto de vista clínico y morfológico en 6 años (1998-2003), en los archivos de biopsias del Departamento de Patología de la Facultad de Estomatología. La búsqueda estuvo dirigida a aquellas solicitudes de biopsias sobre lesiones pigmentadas buco-faciales con su correspondiente informe histopatológico, con el propósito de determinar algunos parámetros clínicos como edad, sexo, localización y la correlación de diagnóstico clínico histopatológico. Se seleccionó un total de 155 biopsias de pacientes afectados. Los resultados indicaron que las lesiones que predominaron en los diagnósticos fueron las siguientes: los nevus (de localización cutánea), la pigmentación exógena, el léntigo y el melanoma, con una distribución del 65,2 por ciento, 29 por ciento, 4,5 por ciento y 1,3 por ciento, respectivamente. El sexo femenino fue el más afectado en cada una de las entidades. La presentación según grupos de edades fue variable, se observó que los nevus y el léntigo fueron más frecuentes en los jóvenes, entre los 30 y 39 años de edad (25,7 y 28,6 por ciento), respectivamente), mientras que las pigmentaciones exógenas fueron más frecuentes en pacientes mayores de 60 años (26,7 por ciento) en la cavidad bucal. Se estableció una correlación clínico-histopatológica, y de esta forma se comprobó el diagnóstico clínico o se rectificó este en cada uno de los casos estudiados(AU)


The pigmented injuries of the skin and oral mucosa are alterations that appear commonly at the dental clinic Due to their characteristics and different forms of presentation, their clinical diagnosis usually differs from the morphological study. Taking into consideration the clinical importance of some of these injuries, we proposed ourselves to make a retrospective review of the biopsy archives of the Pathology Department of the Stomatology Faculty from the clinical and morphological point of view during a period of 6 years (1998-2003). The search was directed to those biopsy indications of buccofacial pigmented injuries with their corresponding histopathological report in order to determine some clinical parameters, such as age, sex, localization and the correlation of the clinical histopathological diagnosis. A total of 155 biopsies of patients affected was selected. The results showed that the injuries predominating in the diagnosis were the nevuses (of cutaneous localization), the exogenous pigmentation, the lentigo and the melanoma with a distribution of 65.2 percent, 29 percent, 4.5 percent and 1.3 percent, respectively. Females were the most affected in each of the entities. The presentation according to age groups was variable. It was observed that the nevuses and the lentigo were more frequent among the young individuals aged 30-39 (25.7 percent and 28.6 percent, respectively), whereas the exogenous pigmentations were more common in the oral cavity of patients over 60 (26.7 percent). A clinicohistopathological correlation was established and, this way, the clinical diagnosis was confirmed or rectified in every of the studied cases(AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Neoplasias Bucais/etiologia , Lentigo/diagnóstico , Melanoma/diagnóstico , Nevo Pigmentado/diagnóstico , Neoplasias Cutâneas/patologia
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