Evaluation of lymphocyte count, T-cell subsets and neutrophil-to-lymphocyte ratio as early predictors for severity and outcome of COVID-19 disease-a report from a highly complex hospital in Brazil

ABSTRACT Introduction: Lymphopenia is a laboratory marker of poor prognosis and severity of disease in the SARS-CoV-2 infection. This study aims to describe the immune profile of a Brazilian population. Methods: A total of 121 consecutive patients with severe acute respiratory syndrome (SARS) were analyzed between April and June 2020. Routine peripheral blood counts and multiparametric flow cytometry were performed on admission to assess lymphocytes and subsets (CD3, CD4, CD8). Demographic, clinical and laboratory data were collected from hospital sources. Results: The total of 116 patients included 63 (54.3%) males; 76 (62.8%) COVID-19 patients were divided, based on clinical characteristics and mechanical ventilation (MV) use, into moderate (n = 41; no MV) and severe (n = 35; MV) groups. The control group (n = 40) was comprised of patients with SARS of different etiologies. All patients had lymphopenia, with overall lymphocyte counts and their subsets considerably lower in severe patients, when compared to the moderate and controls. Patients with a high neutrophil-to-lymphocyte ratio (> 15.2) and T-cell lymphopenia (CD3 < 593 cells/μL, CD4 < 326 cells/μL, CD8 < 121 cells/μL) had a higher risk of being intubated and progressing to death. A total of 39 patients (95.1%) in the moderate group and 54.3% (n = 19) in the severe group were discharged; 28 patients died. Conclusion: Laboratory assessment of the neutrophil/lymphocyte ratio and T-cell subsets may be predictive of mortality and may be useful for stratifying COVID-19 patients.

Stroke-related mortality analysis in Paraná, Brazil, over 10 years / Análise da mortalidade relacionada ao acidente vascular cerebral no estado do Paraná, Brasil, ao longo de 10 anos

Abstract Background Stroke is the second leading cause of death and disability around the world. Objective The purpose of this study is to evaluate the age- and sex-specific mortality rates related to stroke in the state of Paraná, Brazil, between 2007 and 2016. Methods In this cross-sectional study, residents in the state of Paraná were selected by death certificates (from 2007-2016); the basic cause of death was stroke. A descriptive analysis was performed, and mortality rates were calculated with a 95% confidence interval (95% CI) for each year. Results From 2007 to 2016, there were 62,607 deaths in the state of Paraná due to stroke. Most individuals had medical assistance before death (85.7% in 2007 versus 83.9% in 2016), and most of these deaths occurred in hospitals (73.6% in 2007 versus 74.8% in 2016). Death rates due to stroke increased from 138 (95% CI 135-142) to 163 (95% CI 159-166) per 100,000 inhabitants. This raise occurred mainly in those over 79 years old. For the ages groups of 34 to 44 and 44 to 54 years, mortality rate decreased. Conclusions In the past 15 years, despite the advances in the diagnosis and treatment of stroke, there has been an increase in mortality due to stroke in the state of Paraná. This fact is possibly associated with the aging of the population because there was a more pronounced increase in the group over 79 years old. Thus, new health strategies are necessary to improve the survival and quality of life of poststroke individuals.

Resumo Antecedentes O acidente vascular cerebral (AVC) é a segunda principal causa de morte e invalidez em todo o mundo. Objetivo O objetivo desse estudo é avaliar as taxas de mortalidade específicas por idade e sexo relacionadas ao AVC no estado do Paraná, Brasil, entre 2007 e 2016. Métodos Neste estudo transversal, foram selecionados residentes no estado do Paraná por certidões de óbito (de 2007-2016); a causa básica da morte foi AVC. Uma análise descritiva foi realizada e as taxas de mortalidade calculadas com intervalo de confiança de 95% (IC 95%) para cada ano. Resultados De 2007 a 2016, ocorreram 62.607 óbitos no estado do Paraná por AVC. A maioria dos indivíduos teve assistência médica antes do óbito (85,7% em 2007 contra 83,9% em 2016), e a maioria desses óbitos ocorreu em hospitais (73,6% em 2007 contra 74,8% em 2016). As taxas de mortalidade por AVC aumentaram de 138 (IC 95% 135-142) para 163 (IC 95% 159-166) por 100.000 habitantes. Esse aumento ocorreu principalmente em maiores de 79 anos. Para as faixas etárias de 34 a 44 e 44 a 54 anos, a taxa de mortalidade diminuiu. Conclusões Nos últimos 15 anos, apesar dos avanços no diagnóstico e tratamento do AVC, houve aumento da mortalidade no estado do Paraná. Este fato está possivelmente associado ao envelhecimento da população, pois houve um aumento mais acentuado no grupo acima de 79 anos. Assim, novas estratégias de saúde são necessárias para melhorar a sobrevida e a qualidade de vida dos indivíduos pós-AVC.

Functionality and disease severity in spinocerebellar ataxias / Relação entre a função e a gravidade nas ataxias espinocerebelares

ABSTRACT Background: Spinocerebellar ataxias (SCAs) are a group of neurodegenerative diseases characterized by deterioration of balance and functionality that tends to follow disease progression. There is no established link between formal clinical markers for severity and functional/balance scores that could guide rehabilitation teams. Objective: To evaluate the relationship between functional scales and ataxia severity in order to identify cutoff landmarks for functional loss and estimate the mean SARA (Scale for Assessment and Rating of Ataxia) score for the risk ratings for falls on the BBS (Berg Balance Scale). Methods: Consecutive patients with a molecular diagnosis of SCA (total 89: 31 with SCA2 and 58 with SCA3) were assessed for functionality FIM-ADL (Functional Independence Measure-activities of daily living and Lawton-IADL (instrumental activities of daily living), balance (BBS) and disease severity (SARA). Results: The main disability cutoff landmarks were that the need for supervision for FIM-ADL starts with 12 points on SARA and the need for supervision for Lawton-IADL starts with 14 points on SARA. The first items to require assistance were "expression" and "shopping", respectively. At 20 points on SARA, patients were dependent on all FIM and Lawton items. The item with the greatest impact on distinguishing dependents from independents was "means of transport" in Lawton-IADL and the domain "locomotion" in FIM-ADL. The mean SARA score for patients classified as low risk in the BBS was 9.9 points, and it was 17.4 for medium risk and 25.2 for high risk. Conclusions: Analysis on the correlation between the severity of ataxia and functional scales can form an important guide for understanding the progression of functional dependence among individuals with SCAs.

RESUMO Antecedentes: As ataxias espinocerebelares (SCA) são um grupo de doenças neurodegenerativas caracterizadas pela deterioração do equilíbrio e da funcionalidade, que tende a acompanhar a progressão da doença. Não existe uma ligação estabelecida entre os marcadores clínicos formais de gravidade e escores funcionais e de equilíbrio que possam orientar as equipes de reabilitação. Objetivo: Avaliar a relação entre escalas funcionais e de gravidade da ataxia, buscando identificar pontos de corte para a perda funcional relacionados aos escores de gravidade e aos patamares de Risco de Quedas. Métodos: Uma amostra consecutiva de 89 pacientes com diagnóstico molecular de SCA (31-SCA2 e 58-SCA3) foram avaliados para funcionalidade MIF-AVDs (Medida de independência funcional-Atividades da vida diária) e Lawton-AIVDs (Atividades instrumentais da vida diária), equilíbrio (EEB-escala de Equilíbrio de Berg), e gravidade da ataxia (SARA-escala para avaliação e graduação de ataxia). Resultados: Os principais pontos de corte de deficiência foram: com 12 pontos no SARA começa a necessidade de supervisão para MIF-AVDs e com 14 pontos no SARA começa a necessidade de supervisão para Lawton-AIVDs. Os primeiros itens a necessitar de assistência foram "expressão" e "compras", respectivamente. Com 20 pontos no SARA os pacientes eram dependentes em todos os itens MIF/LAWTON. O item com maior impacto na discriminação entre dependentes e independentes foi "meio de transporte" na Lawton e o domínio "locomoção" na MIF. O escore médio no SARA foi de 9,9 pontos para pacientes classificados com baixo risco na EEB, 17,4 para médio risco e 25,2 para alto risco. Conclusões: A análise da correlação entre a gravidade da ataxia e as escalas funcionais pode ser um importante guia no entendimento da progressão da dependência funcional em indivíduos com SCA.

Oral Antineoplastics: Treatment Adherence and Medication Beliefs / Antineoplásicos Orais: Adesão ao Tratamento e Crenças sobre os Medicamentos / Agentes Antineoplásicos Orales: Adherencia al Tratamiento y Creencias sobre los Medicamentos

Introduction: Adherence to oral antineoplastics (OA) is an important indicator of therapeutic response related to personal, social, and structural factors. Objective: To determine rates of adherence to OA, investigating possible risk factors for nonadherence and to assess patient beliefs about medication, identifying opportunities for pharmaceutical intervention. Method: An analytical study was conducted with cancer patients using OA in 2015. Adherence to Refills and Medication Scale (ARMS) and Beliefs about Medicines Questionnaire (BMQ) were applied to assess adherence and beliefs about medication and treatment. Mann-Whitney, Chi-square, and Fisher's Exact tests were used for data analysis. Results: A total of 222 patients were interviewed, with a 92.8% adherence rate according to ARMS and 84.7% according to BMQ, in which the necessity-beliefs exceeded the concerns with the treatment and use of OA. Family income, treatment interruption, number and causes of interruptions, depression, and medication possession ratio were the risk factors identified. Comparison of BMQ domains showed that, in the adherent group, patient beliefs in the necessity of the medication exceeded their concerns about it. Conclusion: Understanding the patient's beliefs is a decisive factor in comprehending the risks related to nonadherence as well as in defining strategies to deal with it.

Introdução: A adesão aos antineoplásicos orais (AO) é um importante indicador de resposta terapêutica relacionada a fatores pessoais, sociais e estruturais. Objetivo: Determinar as taxas de adesão aos AO, investigando possíveis fatores de risco para a não adesão, e avaliar as crenças dos pacientes sobre medicamentos, identificando oportunidades de intervenção farmacêutica. Método: Estudo analítico realizado com pacientes com câncer em uso de AO em 2015. Escala de Adesão e Recarga dos Medicamentos (ARMS) e Questionário de Crenças sobre Medicamentos (BMQ) foram aplicados para avaliar a adesão e crenças sobre medicamentos e tratamento. Os testes de Mann-Whitney, qui-quadrado e exato de Fisher foram usados para análise de dados. Resultados: Foram entrevistados 222 pacientes, com taxa de adesão de 92,8%, segundo o ARMS e 84,7%, segundo o BMQ, no qual as crenças de necessidade excederam as preocupações com o tratamento e o uso de AO. Renda familiar, interrupção do tratamento, número e causas das interrupções, depressão e razão de posse de medicamentos foram os fatores de risco identificados. A comparação dos domínios do BMQ demostrou que, no grupo aderente, as crenças dos pacientes sobre a necessidade do medicamento excederam suas preocupações quanto a isso. Conclusão: Considerar as crenças do paciente é um fator decisivo para compreender os riscos relacionados à não adesão, bem como para definir estratégias para lidar com ela.

Introducción: La adherencia a antineoplásicos orales (AO) es un indicador importante de la respuesta terapéutica relacionada con factores personales, sociales y estructurales. Objetivo: Determinar tasas de adherencia a AO, investigar posibles factores de riesgo de incumplimiento y evaluar creencias de los pacientes sobre la medicación, identificando oportunidades para intervención farmacéutica. Método: Estudio analítico con pacientes con cáncer que usaban AO en 2015. Se aplicó Adherencia a la Recogida y Administración de la Medicación (ARMS) y Cuestionario de Creencias sobre Medicación (BMQ) para evaluar el cumplimiento y las creencias sobre medicación y tratamiento. Las pruebas de Mann-Whitney, Chi-cuadrado y Exacto de Fisher se utilizaron para análisis de datos. Resultados: Se entrevistó un total de 222 pacientes, con una tasa de adherencia de 92,8% según ARMS y 84,7% según BMQ, en la cual las creencias de necesidad excedieron preocupaciones con el tratamiento y uso de AO. Ingreso familiar, interrupción del tratamiento, número y causas de interrupciones, depresión y proporción de posesión de medicamentos fueron los factores de riesgo identificados. La comparación de los dominios de BMQ mostró que, en el grupo adherente, las creencias sobre necesidad de la medicación excedieron preocupaciones. Conclusión: La consideración de las creencias del paciente es un factor decisivo para comprender los riesgos relacionados con la no adherencia, así como para definir estrategias para afrontarla.

The use of e-ASPECTS in acute stroke care: validation of method performance compared to the performance of specialists / O uso do e-ASPECTS no AVC agudo: validação da performance do método comparada com a performance dos especialistas

ABSTRACT Background: The rapid evaluation of non-contrast-enhanced computed tomography (NCCT) brain scans in patients with anterior stroke symptoms saves time and favors optimal and prompt treatment. e-ASPECTS is a tool that automatically calculates the Alberta Stroke Program Early CT Score (ASPECTS) values, leading to a more accurate and timely image evaluation. Objective: To determine the ability of e-ASPECTS in differentiating images with and without injury. Methods: One-hundred sixteen patients admitted to a stroke unit in a Brazilian tertiary hospital underwent a CT scan at admission and at least one control brain imaging (NCCT or magnetic resonance imaging - MRI) 24 hours after admission. ASPECTS evaluation was performed by three neuroradiologists, three neurologists, and three neurology residents, all blinded to the symptoms and the injury side. The scores were compared to the ground truth, and an ASPECTS score was provided by two independent non blinded evaluators. Sensitivity and specificity were analyzed, and receiver operating characteristic curves, Bland-Altman plots with mean error score, and Matthews correlation coefficients (MCCs) were obtained for ASPECTS scores, assuming values equal to 10 for images without injury and values other than 10 for images with ischemic injury. Results: e-ASPECTS demonstrated similar performance to that of neuroradiologists and neurologists, with an area under the curve of 0.78 and an MCC value of 0.48 in the dichotomous analysis. The sensitivity and specificity of e-ASPECTS were 75% and 73%, respectively. Conclusion: e-ASPECTS is a validated and reliable tool for determining early signs of ischemia in NCCT.

RESUMO Introdução: A avaliação rápida da tomografia de crânio sem contraste (TCSC) em pacientes com AVC de circulação anterior economiza tempo e permite um tratamento rápido e otimizado. O e-ASPECTS é um software que calcula automaticamente os valores do ASPECTS e permite uma avaliação da imagem mais precisa e ágil. Objetivo: Determinar a habilidade do e-ASPECTS em diferenciar imagens com e sem lesão. Métodos: Cento e dezesseis pacientes admitidos em uma unidade de AVC de um hospital terciário brasileiro foram submetidos a uma TCSC na admissão e pelo menos uma imagem de controle (TC ou Ressonância de Crânio) 24 horas após a admissão. A avaliação do ASPECTS foi realizada por três neurorradiologistas, três neurologistas e três residentes em neurologia, todos cegados para os sintomas e para o lado da lesão. Os valores foram comparados ao ground truth (GT) e uma pontuação ASPECTS foi obtida por dois avaliadores independentes não cegos. Análise da sensibilidade e especificidade, características das curvas ROC, gráficos de Bland-Altman com média de escore de erro e coeficientes de correlação de Matthews (CCM) foram realizados para os valores de ASPECTS, assumindo valores iguais a 10 como imagens sem lesões e valores diferentes de 10 como imagens com alguma lesão isquêmica. Resultados: o e-ASPECTS demonstrou uma performance similar aos neurorradiologistas e neurologistas, com uma área sob a curva de 0,78 e um valor de CCM de 0,48 na análise dicotômica. Sensibilidade e especificidade do e-ASPECTS foram, respectivamente, 75 e 73%. Conclusão: O e-ASPECTS é uma ferramenta confiável e validada para determinar sinais precoces de isquemia nas TCSC.

Assessment of ventilatory function in patients with spinocerebellar ataxia type 2 / Avaliação da função ventilatória em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 2

Abstract Subclinical ventilatory dysfunction is observed in individuals with spinocerebellar ataxias (SCA). No studies have correlated ventilatory dysfunction to clinical and functional decline in SCA2. Objective: To evaluate the relationship between the values of peak expiratory flow (PEF), maximum inspiratory pressure (MIP), and presence of respiratory complaints with age, disease duration, age at onset of symptoms, balance scores, independence in basic (ADL) and instrumental (IADL) Activities of Daily Living (ADLs), and severity of ataxia (SARA) in individuals with SCA2. Methods: Cross-sectional study evaluating age, disease duration, age at onset of symptoms, scores in the Berg Balance Scale and in the SARA, Functional Independence Measure and Lawton's scale, values of PEF and MIP, and the presence of respiratory complaints. Results: The study included 36 individuals with SCA2, with a mean age of 42.5±2.4 years, disease duration of 7.6±8.2 years, age 33.7±11.5 years at onset of symptoms, and 9.9±10.3 points in the SARA scale. The lowest PEF values correlated with the longer disease duration (p=0.021). The lowest values of PEF and MIP correlated with greater balance impairment (p=0.019 and p=0.045, respectively), increased degree of dependence in the ADL (p=0.006 and p=0.050, respectively) and IADL (p=0.003 and p=0.001, respectively) scales, and highest severity of ataxia (p=0.00 and p=0.017, respectively). Respiratory complaints were observed in 12 (33.3%) individuals and were not related to age, disease duration, age at onset of symptoms, balance, independence, ataxia severity, or PEF and MIP values. Conclusion: Ventilatory dysfunction, even when asymptomatic, is related to balance impairment, independence, and ataxia severity in individuals with SCA2.

Resumo Disfunção ventilatória subclínica tem sido observada em indivíduos com ataxias espinocerebelares (SCA). Não existem estudos relacionando disfunção ventilatória ao declínio clínico e funcional na SCA2. Objetivo: Avaliar a relação dos valores de Pico de Fluxo Expiratório (PFE), Pressão Inspiratória Máxima (PIMAX) e presença de queixas respiratórias com idade, tempo de doença, idade de início dos sintomas, escore de equilíbrio, independência para atividades básicas (AVD) e instrumentais (AIVD) de vida diária e gravidade da ataxia (SARA) em indivíduos com SCA2. Métodos: Estudo transversal, considerando: idade, tempo de doença, idade de início dos sintomas, escores nas Escalas SARA, Equilíbrio de Berg, Medida da Independência Funcional e de Lawton, valores de PFE, PIMAX e queixas respiratórias. Resultados: Foram avaliados 36 indivíduos com SCA2 com média de 42,5±2,4) anos de idade, 7,6±8,2 anos de tempo de doença, 33,7±11,5 anos de idade de início dos sintomas e 9,9±10,3 pontos na escala SARA. Os menores valores de PFE estiveram relacionados ao maior tempo de doença (p=0,021). Os menores valores de PFE e PIMAX estiveram relacionados ao maior comprometimento do equilíbrio (p=0,019; p=0,045, respectivamente), maior dependência para ADV (p=0,006; p=0,050, respectivamente) e AIVD (p=0,003; p=0,001, respectivamente) e maior gravidade da ataxia (p=0,006; p=0,017, respectivamente). Foram observadas queixas respiratórias em 12 (33,3%) indivíduos que não estiveram relacionadas à idade, idade de início dos sintomas, tempo de doença, equilíbrio, independência, gravidade da ataxia, ou valores de PFE e PIMAX. Conclusão: A disfunção ventilatória, mesmo quando assintomática, está relacionada ao comprometimento do equilíbrio, à independência e à gravidade da ataxia em indivíduos com SCA2.

Validação psicométrica do instrumento Creighton para avaliação de competências clínicas em simulação / Validación psicométrica del instrumento Creighton para evaluar competencias clínicas en simulacro / Psychometric validation of the Creighton Competency Evaluation Instrument in simulation

Resumo Objetivo: Validar construto e avaliar a confiabilidade do Instrumento Creighton para Avaliação de Competências Clínicas, versão português, Brasil. Métodos: Estudo metodológico, realizado com 30 docentes/enfermeiros que utilizavam a metodologia de simulação. Foram elaborados dois cenários com temas iguais e atuações divergentes das estudantes com o objetivo de testar a capacidade do instrumento de diferenciá-los. Os cenários foram gravados e disponibilizados para os especialistas por um website que viabilizou a coleta. Para a validação de construto, utilizou-se as técnicas de experimentação e da correlação phi. Para a confiabilidade, analisou-se a equivalência, com coeficiente Fleiss Kappa, e a consistência interna, com coeficiente Kuder-Richardson (KR20). Resultados: Ao analisar a validade, 20 dos 23 itens apresentaram resultados significativos. Na análise, os domínios apresentaram correlações, classificadas de baixa a alta. Quando comparados os cenários, as correlações foram baixas, muito baixas ou negativas. Quanto à confiabilidade, o coeficiente Fleiss Kappa encontrado foi razoável (0,282) para o cenário 1 e moderado para o cenário 2 (0,408). A consistência interna medida com o KR20 foi de 0,717 para o cenário 1 e 0,805 para o cenário 2, classificadas como moderada e alta. Conclusão: O Instrumento Creighton para Avaliação de Competências Clínicas versão português, Brasil, foi considerado válido e confiável para uso em todo o território nacional.

Resumen Objetivo: Validar el constructo y analizar la confiabilidad del instrumento Creighton para Evaluación de Competencias Clínicas, versión en portugués, Brasil. Métodos: Estudio metodológico, realizado con 30 docentes/enfermeros que utilizaban la metodología de simulacro. Se elaboraron dos situaciones con temas iguales y actuaciones divergentes de las estudiantes, con el objetivo de probar la capacidad del instrumento de diferenciarlas. Las situaciones fueron grabadas y se pusieron a disposición de los especialistas mediante un sitio web que viabilizó la recolección. Para la validación del constructo se utilizaron las técnicas de experimentación y del coeficiente de correlación phi. Para la confiabilidad, se analizó la equivalencia con coeficiente Fleiss Kappa y la consistencia interna con coeficiente Kuder-Richardson (KR20). Resultados: Al analizar la validez, 20 de los 23 ítems presentaron resultados significativos. En el análisis, los dominios presentaron correlaciones, clasificadas de baja a alta. Al comparar las situaciones, las correlaciones fueron bajas, muy bajas o negativas. Respecto a la confiabilidad, el coeficiente Fleiss Kappa encontrado fue razonable (0,282) en la situación 1 y moderado en la situación 2 (0,408). La consistencia interna medida con el KR20 fue de 0,717 en la situación 1 y 0,805 en la situación 2, clasificada como moderada y alta. Conclusión: El instrumento Creighton para Evaluación de Competencias Clínicas, versión en portugués, Brasil, fue considerado válido y confiable para su uso en todo el territorio nacional.

Abstract Objective: To validate and assess the Creighton Competency Evaluation Instrument reliability, Brazilian Portuguese version. Methods: This is a methodological study conducted with 30 professors/nurses who used the simulation methodology. Two scenarios were elaborated with equal themes and divergent performances of students in order to test the ability of the instrument to differentiate them. The scenarios were recorded and made available to the experts by a website that enabled the collection. For construct validation, the experimentation and phi correlation techniques were used. For reliability, equivalence with the Fleiss Kappa coefficient and internal consistency with Kuder-Richardson coefficient (KR20) were analyzed. Results: When analyzing validity, 20 of the 23 items showed significant results. In analysis, the domains presented correlations, classified from slight to substantial. When the scenarios were compared, the correlations were low, poor or negative. Regarding reliability, the Fleiss Kappa coefficient found was fair (0.282) for scenario 1 and moderate for scenario 2 (0.408). The internal consistency measured with KR20 was 0.717 for scenario 1 and 0.805 for scenario 2, classified as moderate and substantial. Conclusion: The Creighton Competency Evaluation Instrument, Brazilian Portuguese version, was considered valid and reliable for use nationally.

Quality of life in individuals with spinocerebellar ataxia type 10: a preliminary study / Qualidade de vida em indivíduos com ataxia espinocerebelar tipo 10: estudo preliminar

ABSTRACT Spinocerebellar ataxia type 10 (SCA10) is characterized by gait ataxia, dysarthria, nystagmus, epilepsy, reduced cognitive ability and depression, which lead to functional loss and behavioral changes. These signs gradually evolve and may interfere with the physical, emotional, and social aspects of quality of life (QoL). Objective: To assess the self-perception of quality of life and its association with disease duration, severity of ataxia, balance and functional independence. Methods: This study focused on the disease duration, ataxia severity (SARA), balance (Berg Balance Scale), functionality (FIM, Lawton IADL) and QoL (SF-36 v.2) of 15 individuals with SCA10. Results: The population sample consisted of eight females and seven males, with a mean age of 43.8 (± 8.2) years, mean age of symptom onset of 33.1 (± 8.9) years and mean disease duration of 9.8 (± 11.2) years. The mean Berg Balance Scale score was 47.2 (± 12), mean SARA score (n = 14) 11.5 (± 7.3), mean Lawton IADL score 20.4 (± 1.8) and mean FIM score 120.3 (± 5.4). Individuals with SCA10 had a greater impairment of QoL in the "role-physical" domain (p = 0.04). The longer the disease duration (p = 0.02), risk of falling (p = 0.04), severity of ataxia (p = 0.00) and functional dependence in activities of daily living (p = 0.03) and instrumental activities of daily living (p = 0.00), the worse the QoL was in the "physical functioning" domain, with a decrease of 1.62 points for each year of disease duration. Conclusion: In this sample, the greatest impairment of QoL in individuals with SCA10 was observed in "physical functioning" and "physical role".

RESUMO A Ataxia Espinocerebelar tipo 10 (SCA10) caracteriza-se pela ataxia da marcha, disartria, nistagmo, epilepsia, redução da capacidade cognitiva e depressão, causando perda funcional e alterações comportamentais. Esses sinais evoluem gradualmente e podem interferir nos aspectos físicos, emocionais e sociais da Qualidade de Vida (QV). Objetivo: Avaliar a autopercepção da qualidade de vida e sua associação com a duração da doença, gravidade da ataxia, equilíbrio e independência funcional. Método: O estudo enfoca a duração da doença, gravidade da ataxia (SARA), equilíbrio (EEB), funcionalidade (MIF, Lawton) e QV (SF-36 v.2) de 15 indivíduos com SCA10. Resultados: A amostra foi composta por oito indivíduos do sexo feminino, com média de idade de 43,8 (± 8,2), de idade de início dos sintomas 33,1 (± 8,9) e de tempo de doença de 9,8 (± 11,2) anos. A média do escore na Berg foi 47,2 (± 12,0), no SARA (n = 14) foi de 11,5 (± 7,3), na escala de LAWTON 20,4 (± 1,8) e na MIF 120,3 (± 5,4) pontos. Os Indivíduos com SCA10 apresentaram maior prejuízo na QV no domínio "Aspectos Físicos" (p = 0,04). Quanto maior a duração da doença (p = 0,02), risco de queda (p = 0,04), gravidade da ataxia (p = 0,00) e maior dependência funcional para AVD (p = 0,03) e AIVD (p = 0,00), pior a QV no domínio "Capacidade Funcional" com decréscimo de 1,62 ponto para cada ano no tempo de doença. Conclusão: Nesta amostra, o comprometimento da QV em indivíduos com SCA10 foi observado nos domínios "Capacidade Funcional" e "Aspectos Físicos".