Neurofibromatosis plexiforme: estudio con RM de dos casos clínicos y revisión de la literatura / Plexiform neurofibromatosis: MRI study of two clinical cases and review of the literature

Von Recklinghausen's disease orneurofibromatosis type 1 is a genetic disorder characterized by cutaneous lesions, skeletal malformations and some degree of mental impairment. It is common that neurofibromas appear, these are slow growing, benign tumours of the neural sheath. Plexiform neurofibromas are patognomonic ofNF 1. These are characterized by a late diagnosis when they compromise nerve function or when they have associated soft tissue deformity. They must be studied directly because they have a higher risk of malignant transformation. We present two patients that debuted with plexiform neurofibromas with a review of the literature on the subject.

La enfermedad de Von Recklinghausen o neurofibromatosis tipo 1 es una enfermedad genética caracterizada por lesiones cutáneas, malformaciones esqueléticas y algún grado de retraso mental. En el curso de la enfermedad la presencia de neurofibromas, tumores de la vaina nerviosa de comportamiento benigno y crecimiento lento es altamente probable, siendo los plexiformes patognomónicos de la enfermedad. Estos generalmente se diagnostican en estadios avanzados con compromiso de la función de los nervios involucrados o gran deformidad de partes blandas. Deben estudiarse de manera muy dirigida ya que tienen mayor riesgo de hacer una transformación maligna. Presentamos dos pacientes que debutaron con neurofibromas plexiformes, con una revisión de la literatura sobre el tema.

Disectomía cervical anterior sin fusión intersomática / Anterior cervical discectomy without intervertebral fusion

La disectomía cervical por vía anterior habitualmente se acompaña de fusión intervertebral. El uso de injertos para fusión no está exento de complicaciones, en el sitio de obtención del injerto o a nivel cervical. Se afirma que la fusión diaria estabilidad vertebral, mejor descompresión radicular, detendría posibles artrosis facetaria. En Chile, rara vez se utiliza discetomía cervical sin fusión. Se analizaron retrospectivamente 58 pacientes con hernias cervicales discales únicas, no traumáticas, operados con esa técnica, seguidos a largo plazo 48 pacientes (78 por ciento) (promedio: 3,3 años). Está asintomáticos 89 por ciento de ellos y con algunas molestias episódicas el 11 por ciento y volvieron a sus actividades diarias el 93 por ciento de los pacientes. Hubo complicaciones que requirieron reoperación en 3 pacientes (infección local y dolor radicular), 15 pacientes presentaron complicaciones postoperatorias precoces, siendo más frecuentes las disfagias y las disfonías transitorias. Se trata de una técnica sencila, rápida y segura que no requiere de segunda incisión, que es recomendable para usar en pacientes con HNP cervical única, no traumática, con resultados en el largo plazo similares a las técnicas que usan fusión