Adult height in Turner syndrome girls after long-term growth hormone treatment / Talla adulta en pacientes con síndrome de Turner tratadas con hormona de crecimiento a largo plazo

We studied the adult height (AH) outcome, and factors likely to influence it, in Turner Syndrome (TS) girls treated with growth hormone (GH). A total of 25 TS girls treated with GH were compared with 10 TS girls not treated with GH. The percentage of girls who achieved normal third percentile was determined. Projected AH (PAH) was calculated according to height standard deviation score (HSDS) at the beginning of the treatment. Gain in height was determined as: AH - pretreatment PAH. The percentage of girls who achieved target range (midparental height±2 SD) was determined. Multiple linear regression models were fitted on baseline variables- chronological age (CA), midparental height (MPH) and HSDS; and treatment variablesduration of oestrogen-free GH therapy and duration of GH therapy+oestrogens. As for baseline data: median CA was 13.0 years (5.6-15.8). Mean HSDS was 0.25±1.1 SDS. PAH was 139.2±5.6 cm. MPH was 160.0±5.0 cm. As for follow up data: Median CA at onset oestrogens was 15.1 years (13.2-16.6). Median duration of GH therapy was 3.8 years (2.1-10.3). Median oestrogen-free GH period was 2.0 years (0.7-7.8), and median GH+oestrogens period, 1.8 years (1.0-3.2). Adult height: Mean AH was 150.4±7.0 cm in treated patients and 140.8±7.2 cm in the group not treated with GH (p=0.001). Fourteen (56%) girls achieved normal third percentile compared with an initially predicted 1 (4%). Gain in height was 11.2±3.7 cm. Thirteen (59%) girls reached an AH within target range. HSDS at the beginning of the treatment was the variable most strongly related to AH and duration of oestrogen-free GH period was the variable most strongly related to gain in height.

Se estudió la talla adulta (TA) y los factores que pudieran influenciarla en niñas con síndrome de Turner (ST) tratadas con hormona de crecimiento (HC). Se compararon 25 pacientes con ST tratadas con HC y 10 niñas no tratadas. Se determinó: el porcentaje de niñas que alcanzó el tercer percentilo de la curva de normalidad, la talla adulta proyectada (TAP) de acuerdo al score de desvío estándar de talla (SDST) al inicio del tratamiento, la ganancia en talla (TA - TAP pretratamiento) y el porcentaje de niñas que alcanzó el rango genético (talla media parental ± 2 DS). Se ajustaron modelos de regresión múltiple sobre variables basalesedad cronológica (EC), talla media parental y SDST; y variables durante el tratamiento- duración del tratamiento con GH sin estrógenos y con GH+estrógenos. Resultados: datos basales: la EC mediana fue 13.0 años (5.6- 15.8), el SDST 0.25 ± 1.1 SDS, la TAP 139.2 ± 5.6 cm y la talla media parental 160.0 ± 5.0 cm. Datos en el seguimiento: la EC mediana al inicio del estrógeno fue 15.1 años (13.2-16.6), la duración mediana del tratamiento con GH 3.8 años (2.1-10.3), del tratamiento con GH y sin estrógenos 2.0 años (0.7-7.8), y del tratamiento con GH + estrógenos 1.8 años (1.0-3.2). Talla adulta: la TA media fue 150.4 ± 7.0 cm en pacientes tratadas y 140.8 ± 7.2 cm en el grupo no tratado (p = 0.001). 14 niñas (56%) alcanzaron el tercer percentilo comparado con la predicción inicial de una niña (4%). La ganancia en talla fue 11.2 ± 3.7 cm. 13 niñas (59%) alcanzaron una TA dentro del rango genético. La variable que más se relacionó con la TA fue el SDST al inicio del tratamiento y con la ganancia en talla, la duración del tratamiento con GH libre de estrógenos.

Articulos del cono sur- Argentina: programa de pesquisa neonatal de hipotiroidismo congénito de la provincia de Buenos Aires/1, 377. 455 nilos evaluados en diea años de experiencia / Articles in the Southern Cone-Argentina: neonatal screening program for congenital hypothyroidism in the province of Buenos Aires / Niles evaluated 1377.455 IDEA years of experience

En 1995 se implementó en la provincia de Buenos Aires el programa de pesquisa de hipotiroidismo congénito para su diagnóstico y tratamiento precoz. El objetivo de este trabajo fue analizar los registros durante el periodo 2000-2004 y compararlos con los del periodo previo (1995-1999).

Programa de pesquisa neonatal de hipotiroisdismo congénito de la provincia de Buenos Aires: 1.377.455 niños evaluados en diez años de experiencia / Newborn, screening for congenital hypothyroidism in the province of Buenos Aires. Ten yars experience in 1.377.455 evaluated children

Introducción. En 1995 se implementó en la provinciade Buenos Aires el programa de pesquisa de hipotiroidismo congénito para su diagnóstico y tratamiento precoz. El objetivo de este trabajo fue analizar los registros durante el período 2000-2004 y compararlos con los del período previo (1995-1999).Población. Todos los recién nacidos en el ámbito dela provincia de Buenos Aires en quienes se efectuóla prueba de pesquisa de hipotiroidismo congénito en el centro de referencia, entre abril de 1995 y diciembre de 2004.Resultados. Se evaluaron 1.377.455 recién nacidos,que representaron una cobertura del 56,8% de todos los nacidos vivos de la provincia. Se confirmaron 568 casos de hipotiroidismo congénito, con una incidencia de 1:2.425 y un valor predictivo positivo de pesquisa del 88,1%. En el segundo período, lacobertura global del programa se mantuvo similara la del período anterior, al igual que la de los hospitales dependientes del Ministerio de Salud dela provincia (98%). Las edades (medianas) para la obtención de la muestra e inicio del tratamientofueron, en el sector privado, de 6 y 19 días, en elmunicipal, 3 y 16 días, y en el provincial, 2 y 17 días,respectivamente.Conclusiones. Con la detección temprana de los casos de hipotiroidismo congénito, el programa ha contribuido significativamente a la prevención del retardo mental de ese origen en la provincia de Buenos Aires. Deberá extenderse la cobertura en los ámbitos municipal y privado y disminuir la edad deinicio del tratamiento a menos de 15 días de vida.Palabras clave: pesquisa neonatal, hipotiroidismo congénito,retardo mental.