Taquicardia ventricular por reentrada rama - rama en pacientes con enfermedad de Steinert: serie de tres casos y revisión de la literatura / Bundle branch reentrant ventricular tachycardia in patients with Steinert´s disease: report of three cases and review of the literature

Resumen: Se presentan tres casos clínicos de pacientes con en Enfermedad de Steinert y Taquicardia ventricular recurrente asociada. En los 3 casos el diagnóstico involucró un exhaustivo estudio electrofisiológico que demostró que se trataban de TV rama a rama. Se describen los mecanismos y las maniobras electrofisiológicas para establecer el diagnóstico, como también el tratamiento. Incluye una extensa revisión bibliográfica.

Abstract This is a report of three patients with Steinert´s disease who presented with ventricular tachycardia requiring electrical cardioversion. Extensive electrophysiologic study demonstrated an underlying bundle branch ventricular tachycardia. The mechanisms and the electrophysiological approach to diagnosis are described in detail and the treatment selected is discussed. An extensive review of the literature is included.

Duración de la onda P en las 12 derivaciones del electrocardiograma y su relación con el tiempo de conducción interauricular en pacientes con taquicardias paroxísticas supraventriculares / P wave duration in the 12 leads of the electrocardiogram and its relationship with interatrial conduction time in patients with paroxysmal supraventricular tachycardias

RESUMEN Introducción: Existen algunos estudios que relacionan parámetros de la onda P con diferentes tiempos de conducción auricular, pero no se han realizado teniendo en cuenta a cada derivación del electrocardiograma. Objetivo: Determinar la duración de la onda P (Pdur) en las 12 derivaciones y relacionarlas con el tiempo de conducción interauricular. Método: Estudio de corte transversal en 153 pacientes adultos con diagnóstico confirmado de taquicardia por reentrada intranodal (TRIN) o vías accesorias mediante estudio electrofisiológico invasivo. Resultados: Al comparar la Pdur entre sustratos arrítmicos por cada derivación, no existieron diferencias significativas, excepto en V6. En las derivaciones DII, DIII, aVR, aVF, V1 y de V3-V6 la Pdur se correlacionó con el tiempo de conducción interauricular en ambos sustratos arrítmicos. En el análisis multivariado, la Pdur constituyó un predictor independiente de tiempos de conducción interauricular ≥ 95 percentil, en las derivaciones de cara inferior y en V3, V5 y V6. Se observaron altos valores del área bajo la curva de la Característica Operativa del Receptor en las derivaciones DII (0,950; p<0,001), DIII (0,850; p<0,001) y V5 (0,891; p<0,001). Conclusiones: No existen diferencias por derivación en la Pdur al comparar casos con TRIN y vías accesorias, excepto en V6. La mayoría de las derivaciones se correlacionaron con el tiempo de conducción interauricular. La Pdur fue un predictor independiente de tiempos de conducción interauricular ≥ 95 percentil. La derivación DII presenta la mayor capacidad discriminativa para encontrar valores prolongados del tiempo de conducción interauricular.

ABSTRACT Introduction: Although some studies relate P wave parameters to different atrial conduction times, they do not consider each electrocardiogram lead separately. Objective: To determine the duration of P wave (Pdur) in the 12 leads of the electrocardiogram and relate it to the interatrial conduction time. Method: We conducted a cross-sectional study in 153 adult patients with confirmed diagnosis of atrioventricular nodal reentry tachycardia (AVNRT) or accessory pathways by invasive electrophysiological study. Results: When comparing the Pdur between arrhythmic substrates by each lead, no significant differences were found, except for V6. In leads II, III, aVR, aVF, V1 and V3-V6, Pdur was correlated with the interatrial conduction time in both arrhythmic substrates. In our multivariate analysis, the Pdur was an independent predictor of interatrial conduction times ≥ 95 percentile in inferior wall leads and in V3, V5 and V6. High values of the area under the receiver operating characteristic curve were observed in II (0.950; p<0.001), III (0.850; p<0.001) and V5 (0.891; p<0.001) leads. Conclusions: The Pdur showed no difference by leads when comparing cases with AVNRT and accessory pathways, except for V6. Most of the leads were correlated with the interatrial conduction time; Pdur was an independent predictor of interatrial conduction times ≥ 95 percentile. Lead II has the greatest discriminatory ability to find prolonged values of interatrial conduction time.

Síndrome de Guillain Barré e hidrocefalia en un lactante con Síndrome de Wiskott Aldrich / Guillain-Barré Syndrome and Hydrocephalus in an infant with Wiskott-Aldrich Syndrome

Resumen: Introducción: El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es raramente diagnosticado en lactantes menores de 1 año. Su asociación con el Síndrome de Wiskott Aldrich (SWA), es aún menos frecuente, y ha sido previa mente reportada sólo en dos pacientes a nuestro conocimiento. La hidrocefalia, es una complicación conocida, pero infrecuente del SGB. Objetivo: presentar el caso clínico de un lactante en el que se asocian las patologías de SGB, SWA e hidrocefalia. Caso Clínico: varon de 9 meses, portador de SWA hospitalizado en unidad de cuidados intensivos por hipotonía aguda y compromiso del estado gene ral. Evolucionó con parálisis fláccida, falla ventilatoria y arreflexia generalizada. Una punción lumbar mostró disociación albuminocitológica, y el estudio electrofisiológico mostró signos de polineuropatía desmielinizante severa. Se trató con inmunoglobulina, evolucionando en forma satisfactoria. Por bradicardia intermitente, se realizó tomografla axial computada cerebral (TAC), que mostró signos de una hidrocefalia aguda, manejada mediante válvula derivativa ventrículo peritoneal con favorable respuesta. En el largo plazo, se sometió a trasplante de médula ósea y debió ser reintervenido por complicaciones valvulares, sin embargo, su desarrollo psicomotor es normal sin secuelas neurológi cas evidentes hasta los 3 años. Conclusión: Presentamos el tercer caso de SGB en un paciente porta dor de SWA, destacando ser el primero de ellos en un lactante menor de 1 año. Adicionalmente, este niño presentó una hidrocefalia aguda como complicación del SGB. Consideramos relevante tener presente estas comorbilidades, debido a que su pronto diagnóstico y manejo oportuno, permiten una mejor recuperación neurológica y evitan complicaciones potencialmente letales.

Abstract: Introduction: Guillain-Barre Syndrome (GBS) is rarely diagnosed in the first year of life. The association of GBS with Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is even less frequent and has been previously reported in only two children to our knowledge. Hydrocephalus is a known but rare complication of GBS. Objective: To describe the case of an infant in which GBS, WAS and hydrocephalus appear clinically associated. Clinical Case: A nine-months-old male infant with a history of WAS was admitted to our ICU with acute hypotonia and poor general condition. He developed flaccid paralysis, absent deep tendon reflexes, and respiratory failure. A lumbar puncture showed albuminocytologic dissociation. GBS was suspected and an electromyography was performed, showing a demyelinating polyneuropathy. He was successfully treated with intravenous immunoglobulins. During hospitalization, he presented intermittent bradycardia, so a brain CT scan was performed, showing acute hydrocephalus which was managed through an external ventricular drain achieving favorable response. In the long term, the patient underwent bone marrow transplant and had to be reoperated due to valve-related complications. However, his psychomotor development is normal, with no obvious neurological sequelae. Conclusion: We present the third case of GBS in a patient with WAS, which is the first infant younger than one year. Additionally, he presented acute hydrocephalus as a complication of GBS. We suggest considering these three comorbidities since their early diagnosis and prompt management allow bet ter neurological recovery and avoid potentially lethal complications.

Electrical approach to improve left ventricular activation during right ventricle stimulation

Coronary sinus mapping is commonly used to evaluate left atrial activation. Herein, we propose to use it to assess which right ventricular pacing modality produces the shortest left ventricular activation times (R-LVtime) and the narrowest QRS widths. Three study groups were defined: 54 controls without intraventricular conduction disturbances; 15 patients with left bundle branch block, and other 15 with right bundle branch block. Left ventricular activation times and QRS widths were evaluated among groups under sinus rhythm, right ventricular apex, right ventricular outflow tract and high output septal zone (SEPHO). Left ventricular activation time was measured as the time elapsed from the surface QRS onset to the most distal left ventricular deflection recorded at coronary sinus. During the above stimulation modalities, coronary sinus mapping reproduced electrical differences that followed mechanical differences measured by tissue doppler imaging. Surprisingly, 33% of the patients with left bundle branch block displayed an early left ventricular activation time, suggesting that these patients would not benefit from resynchronization therapy. SEPHO improved QRS widths and left ventricular activation times in all groups, especially in patients with left bundle branch block, in whom these variables became similar to controls. Left ventricular activation time could be useful to search the optimum pacing site and would also enable detection of non-responders to cardiac resynchronization therapy. Finally, SEPHO resulted the best pacing modality, because it narrowed QRS-complexes and shortened left ventricular activations of patients with left bundle branch block and preserved the physiological depolarization of controls.

El mapeo del seno coronario se utiliza comúnmente para evaluar la activación de la aurícula izquierda. Aquí, investigamos su utilidad para evaluar qué modalidad de estimulación ventricular derecha produce los menores tiempos de activación ventricular izquierda (R-LVtime). Se definieron tres grupos: 54 controles; 15 pacientes con bloqueo de rama izquierda y 15 con bloqueo de rama derecha. El ancho de QRS y los tiempos de activación fueron evaluados en cada grupo bajo las siguientes modalidades: ritmo sinusal, ápex del ventrículo derecho, tracto de salida del ventrículo derecho y alta salida en septum (SEPHO). El R-LVtime se midió como el tiempo transcurrido desde el inicio del QRS de superficie y la deflexión ventricular izquierda más distal del seno coronario. Durante las distintas modalidades de estimulación, el mapeo del seno coronario reprodujo diferencias eléctricas acompañadas por diferencias mecánicas que fueron evaluadas mediante Tissue Doppler Imaging. El 33% de los pacientes con bloqueo de rama izquierda mostró R-LVtime tempranos, lo que sugiere que estos pacientes no se beneficiarían con terapia de resincronización. SEPHO mejoró el ancho de QRS y el R-LVtime de todos los grupos, especialmente en los pacientes con bloqueo de rama izquierda. En conclusión, el R-LVtime serviría para identificar el sitio óptimo de estimulación y permitiría detectar ciertos no respondedores a la terapia de resincronización. Además, el SEPHO resultó la mejor modalidad de estimulación porque estrechó el QRS y acortó el R-LVtime de los pacientes con bloqueo de rama izquierda pero no alteró la despolarización fisiológica de los controles.

Dos décadas de seguimiento exitoso de la primera ablación de arritmias por catéter de radiofrecuencia realizado en la historia de la medicina del Paraguay / Two decades of succesful follow-up of the first radiofrequency catheter arrhythmia ablation done in the history of medicine in Paraguay

La técnica de mapeo endocárdico durante el estudio electrofisiológico ha sido extensamente empleada en el análisis de las taquicardias paroxísticas supraventriculares (TPS). Mediante este mapeo endocárdico y el análisis meticuloso de los electrogramas endocárdicos y los respectivos intervalos de conducción, es posible localizar el sitio de origen de las arritmias y así facilitar su tratamiento ablativo por medio de catéteres de radiofrecuencia. Se describe el caso de un hombre de 29 años con síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) que manifiestó que presentaba varios episodios documentados de TPS con serio compromiso hemodinámico que motivaba su frecuente internación en terapia intensiva. El mapeo electrofisiológico endocárdico meticuloso demostró la presencia de un haz anómalo de Kent auriculoventricular izquierdo en posición posteroseptal. El período refractario absoluto del haz anómalo de Kent fue de 240 ms. La primera emisión de radiofrecuencia a través de un catéter adecuadamente posicionado previo terminó la taquicardia. La taquicardia permaneció no inducible a partir de entonces. En estas dos décadas de seguimiento clínico, el paciente no ha presentado ni un solo episodio de taquicardia. La curación definitiva generada por la ablación del haz anómalo de Kent ha proporcionado un cambio drástico, total y beneficioso en la calidad de vida al paciente. Los beneficios clínicos y socioeconómicos son mayores cuanto más temprano en la evolución se realice el procedimiento de ablación de arritmias.

Endocardial mapping has been widely used for the analysis of supraventriculartachycardias during electrophysiological study. This mapping and the detailed analysis ofendocardial electrograms and conduction intervals allow for the localization of the site oforigin of the arrhythmias thus facilitating curative treatment with radiofrequency catheterablation. The case describes our 29 years old patient with manifested Wolff-ParkinsonWhitesyndrome that presented frequent, documented episodes of paroxysmal supraventricular tachycardia with serious hemodynamic alteration that needed frequentadmissions to intensive care units despite the use of 2-3 antiarrhythmic agents per day. Adetailed endocardial mapping showed a left posteroseptal accessory pathway. Theaccessory pathway effective refractory period is 240 ms. The first radiofrequency emissionthrough an adequately positioned radiofrequency catheter terminated the tachycardia. Thetachycardia was rendered non-inducible thereafter. In two decades of follow-up, the patienthas not presented a single episode of tachycardia. The definite cure provided by theradiofrequency ablation produced a total, dramatic, and beneficial change in the quality oflife of the patient. The clinical and socio-economical benefits are greater the earlier thearrhythmia ablation procedure is performed.

Procedimiento de actuación de enfermería en el estudio electrofisiológico cardíaco y en la ablación mediante radiofrecuencia / Nursing intervention procedure on cardiac electrophysiologic studies and radiofrequency catheter ablation", "_i": "

La atención sanitaria basada en la evidencia y su aplicación a través de las herramientas disminuye la variabilidad de la práctica clínica. Una de estas herramientas son los procedimientos, las cuales contienen las normas de calidad de proceso que definen las responsabilidades y las acciones que se deben llevar a cabo en una situación dada, orientan hacia la consecución de objetivos que garanticen la satisfacción del paciente como receptor de los cuidados y proporcionan al profesional seguridad y confianza para desarrollar sus actuaciones. Éstas constituyen un instrumento de trabajo preciso para conocer, controlar y mejorar el producto que generamos en forma de servicio y un respaldo institucional, legal y científico. El estudio electrofisiológico cardíaco y la ablación exigen una adecuada preparación protocolizada. Se presenta el procedimiento de actuación de enfermería en el Laboratorio de Electrofisiología del Hospital Universitario Virgen del Rocío.

Evidence based health care and its application by using different tools in order to reduce variability in clinical practice is essential nowadays. One of these tools are procedures. They contain process quality regulations which define responsibilities and actions to be taken, aim at the achievement of objectives to ensure the satisfaction of the patient as recipient of care, and give the professionals safety and confidence for carrying out their interventions. Such procedures are a necessary working tool to know, monitor, and improve the outcomes that we produce as a service and institutional, legal and scientific support. Cardiac electrophysiologic studies and radiofrequency catheter ablation demands an adequate protocolized preparation. Now, it is presented the nursing actuation procedure on Electrophysiologic Studies and Radiofrequency Ablation, in the Electrophysiology and Arrhytmia Unit (“Virgen del Rocio” University Hospital Seville).