Dress por litio: reporte de un caso pediátrico / Lithium dress: a pediatric case report / Dress por Lítio: relato de caso pediátrico

La reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos denominada DRESS(por sus siglas en inglés, Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) hace parte de un amplio espectro denominado toxicodermias. La incidencia exacta no es conocida en niños; sin embargo, en la literatura se ha estimado una tasa de mortalidad que puede llegar a ser tan alta como el 10 %. Presentamos el caso de una paciente adolescente con antecedente personal de trastorno afectivo bipolar (TAB), quien recibía de forma ambulatoria sertralina, quetiapina y trazodona. Por presencia de alucinaciones se adicionó litio al manejo. Diez días después acude al servicio de urgencias por aparición de erupción cutánea y síntomas sistémicos, por lo que se sospechó un cuadro clínico secundario a hipersensibilidad a los medicamentos.

The reaction to drugs with eosinophilia and systemic symptoms called DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) is part of a broad spectrum called toxicodermias. The exact incidence is not known in children; However, a mortality rate that can be as high as 10% has been estimated in the literature. We present the case of a teenage patient with a personal history of bipolar affective disorder (BD), who received sertraline, quetiapine and trazodone on an outpatient basis. Due to the presence of hallucinations, lithium was added to the management. Ten days later she went to the emergency department due to the appearance of a skin rash and systemic symptoms, for which a clinical condition secondary to hypersensitivity to medications was suspected.

A reação a medicamentos com eosinofilia e sintomas sistêmicos denominada DRESS (Por suas siglas em inglês Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) faz parte de um amplo espectro denominado toxicodermias. A incidência exata não é conhecida em crianças; No entanto, uma taxa de mortalidade que pode chegar a 10% foi estimada na literatura. Apresentamos o caso de um paciente adolescente com história pessoal de transtorno afetivo bipolar (TAB), que recebeu sertralina, quetiapina e trazodona em regime ambulatorial. Devido à presença de alucinações, foi adicionado lítio ao manejo. Dez dias depois, recorreu ao pronto-socorro devido ao aparecimento de erupção cutânea e sintomas sistêmicos, suspeitando-se de quadro clínico secundário a hipersensibilidade a medicamentos.

Síndrome de DRESS asociado al consumo de alopurinol: reporte de caso

El síndrome de DRESS (por sus siglas en inglés Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) representa una farmacodermia grave con diferentes manifestaciones clínicas y paraclínicas secundarias a una reacción de hipersensibilidad farmacológica. Su incidencia exacta es desconocida pero se estima entre 1 a 1000 y 1 a 10000 casos de exposición a fármacos asociados. Se caracteriza por dermatosis generalizada extensa en conjunto con afección orgánica, linfadenopatia, eosinofilia y linfocitosis atípica. Entre los fármacos comúnmente asociados se encuentran anticomiciales aromáticos, carbamazepina, sulfonamidas y el alopurinol. Mediante el uso de la puntuación RegiSCAR es posible confirmar o descartar una sospecha de diagnóstico. El tratamiento depende de la severidad de presentación incluyendo esteroides tópicos hasta esteroide sistémico de duración variable dependiendo respuesta clínica y bioquímica. Se reporta tasas de mortalidad del 10 al 20% siendo la insuficiencia hepática la principal causa de muerte en estos pacientes. Se presenta el caso de un paciente femenino de 71 años de edad que, posterior a tratamiento con alopurinol, debuta con eritrodermia secundaria a Síndrome de DRESS.

DRESS syndrome (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) represents severe pharmacodermia with different clinical and paraclinical manifestations secondary to a drug hypersensitivity reaction. The exact incidence is unknown, but it is estimated to be between 1 in 1,000 and 1 in 10,000 cases of exposure to associated drugs. It is characterized by extensive generalized dermatosis, in conjunction with organic involvement, lymphadenopathy, eosinophilia, and atypical lymphocytosis. Commonly associated drugs include aromatic anticonvulsants, carbamazepine, sulfonamides, and allopurinol. By using the RegiSCAR score, it is possible to confirm or rule out a suspected diagnosis. Treatment depends on the severity of presentation, including topical steroids to systemic steroids of variable duration, depending on clinical and biochemical responses. Mortality rates of 10 - 20% have been reported, with liver failure being the main cause of death in these patients. We present the case of a 71-year-old female patient who, after treatment with allopurinol, developed erythroderma secondary to DRESS Syndrome.

Reacciones cutáneas adversas graves en la infancia / Severe adverse skin reactions in the childhood

RESUMEN Las reacciones cutáneas a drogas son cada vez más frecuentes en edades pediátricas, con un alto impacto en la salud de los niños. Pueden manifestarse en formas muy disímiles, desde un exantema transitorio hasta cuadros graves con afectación multisistémica potencialmente fatales. En la presente revisión se hace énfasis en las farmacodermias graves en la infancia, con el objetivo de promover el conocimiento por parte del personal médico para facilitar su diagnóstico y tratamiento oportuno. Se desarrolló una búsqueda en la Biblioteca Virtual de Salud de Infomed y en Google: se revisaron 28 trabajos científicos sin limitación de año y país, 24 de ellos pertenecen a los últimos cinco años y de estos 17 a los últimos tres. El dominio de los elementos para el diagnóstico precoz y las opciones terapéuticas son indispensables para elegir la conducta adecuada frente a estas reacciones cutáneas graves y disminuir la morbimortalidad por estas afecciones (AU).

ABSTRACT Skin reactions to drugs are increasingly common at pediatric ages, with a high impact on children's health. They can appear in very dissimilar forms, from a transient rash to serious pictures with potentially fatal multisystem involvement. This review focuses on severe pharmacodermies in the childhood, with the aim of promoting medical staff knowledge to facilitate their timely diagnosis and treatment. A search was led in the Infomed Virtual Health Library and in Google: 28 scientific papers were reviewed without limitation of year and country, 24 of them belong to the last five years and from these 17 to the last three. Mastery of the elements for early diagnosis and therapeutic options are indispensable to choose the appropriate behavior against these serious skin reactions and to decrease morbidity and mortality due to these conditions (AU).

Síndrome de Reacción a drogas con Eosinofilia y Síntomas Sistémicos (DRESS) asociados a Nefritis Túbulo Intersticial Aguda en un adolescente / DRESS síndrome (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) associated with Tubulo Interstitial Nephritis in a adolescent

Resumen El síndrome de DRESS (Reacción a drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos) es una patología poco frecuente en Pediatría, descrita por primera vez en 1996, por Bocquet. Puede presentarse en un tiempo variable luego de exposición a algunos medicamentos, se caracteriza por fiebre, compromiso cutáneo y de órganos internos. En este caso, se presenta a un paciente de 13 años, con antecedente de uso de Trimetroprim sulfa desde hace 2 meses, con cuadro de 3 días consistente en fiebre y rash cutáneo, sin compromiso de mucosas, con respuesta no favorable al manejo con esteroide, requiriendo Inmunoglobulina IV. Semanas después del inicio de los síntomas y evolución estable presenta insuficiencia renal aguda que requirió terapia de reemplazo renal. Se descartaron otras patologías subyacentes de índole autoinmune. Hubo recuperación de azoados y normalización de los demás paraclínicos el día 40 de la enfermedad. El paciente continúa asintomático, 4 meses después, con tratamiento con esteroide oral, en descenso lento y gradual. Se debe considerar la evaluación permanente de las pruebas de función renal en los pacientes que presenten Síndrome de DRESS, por su asociación con Nefritis intersticial aguda y complicaciones relacionadas.

Abstract DRESS syndrome (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) is a rare pathology in Pediatrics, first described in 1996 by Bocquet. It can appear in a variable period of time after exposure to some medications, it is characterized by fever, skin involvement and internal organs. A 13-year-old patient is presented, with a history of use of Trimethoprim sulfa for two months, with a disease of three days of evolution, consisting of fever and skin rash, without mucosal involvement, with an unfavorable response to steroid management, requiring Intravenous inmunoglobulin. Weeks after the onset of symptoms and stable evolution, he presented acute renal failure that required renal replacement therapy. Other underlying autoimmune pathologies were ruled out. There was recovery of renal function test and normalization of the other paraclinical on day 40 of the disease. Patient remains asymptomatic four months later, with oral steroid treatment, in slow and gradual decline. Permanent evaluation of renal function tests should be considered in patients with DRESS syndrome, due to its association with acute tubulointerstitial nephritis and related complications.

Síndrome de dress secundario a tratamiento antituberculoso. A propósito de un caso / Dress syndrome secondary to tuberculosis treatment. Apropos of a case

Introducción: El Síndrome de DRESS es una reacción idiosincrática de tipo B, que se caracteriza por fiebre, eosinofilia, exantema eritematoso generalizado, adenopatías y compromiso de órganos internos (hepatitis, neumonitis, nefritis y otros); los principales responsables son los medicamentos anticonvulsivantes como la carbamazepina, pero puede ser secundario a otros tipos de fármacos; el tratamiento se basa en corticoterapia. Reporte del caso: Paciente varón de 41 años de edad que a la tercera semana de haber iniciado el primer esquema de tratamiento por tuberculosis pleural, presenta prurito, exantema eritematoso generalizado y posteriormente eosinofilia, también desarrolla insuficiencia respiratoria aguda de curso progresivo a pesar de la corticoterapia. Conclusión: El síndrome de DRESS es frecuentemente secundario a tratamiento anticonvulsivante, principalmente la carbamazepina, sin embargo hay pocos casos descritos por tratamiento antituberculoso.

Introduction. The DRESS syndrome is an idiosyncratic reaction type B, characterized by fever, eosinophilia, erythematosus rash, lymphadenopathy and involvement of internal organs (hepatitis, pneumonitis, and others); the main perpetrators are anticonvulsant drugs such as carbamazepine, but may be secondary to other drug; the treatment based on corticosteroids. case report : Male patient 41 years old, the third week after starting the first scheme of anti-TB treatment for pleural tuberculosis presents pruritus, generalized erythematous rash, eosinophilia and later added, in addition to respiratory failure acute,progressive course despite corticosteroid therapy. Conclusion: DRESS syndrome is often secondary to anticonvulsant carbamazepine treatment primarily, but there are few reports on TB treatment.

Síndrome de DRESS secundario a fenitoína. A propósito de un caso / Dress syndrome secondary to phenytoin. A case report

Introducción: El síndrome de DRESS es una reacción cutánea adversa muy infrecuente que es inducida por diversos fármacos. Se caracteriza por un prolongado periodo de latencia y manifestaciones clínicas variables como: fiebre, rash cutáneo generalizado, linfadenopatías, anormalidades hematológicas y afectación sistémica. Reporte: Paciente varón de 19 años que quince días tras inicio de terapia con fenitoína cursa con fiebre, rash máculo-papular morbiliforme generalizado y linfadenopatías. Se asociaron elevación de transaminasas y eosinofilia. Se le diagnosticó síndrome de DRESS. Se suspendió la fenitoína y se manejó con hidratación intensa, antipiréticos y corticoides sistémicos. La evolución del paciente fue favorable y progresiva.

Síndrome de dress.: A propósito de tres casos clínicos y revisión de la literatura / The DRESS Syndrome.: On three clinical cases and literature review

El síndrome de DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) constituye una farmacodermia grave, potencialmente fatal, caracterizada por fiebre, exantema cutáneo, adenopatías, alteraciones hematológicas y afección visceral, siendo el hígado el más comúnmente afectado. Es producido por más de 50 fármacos, siendo los anticonvulsivantes los más frecuentes. Presentamos tres casos clínicos de pacientes que recibieron Allopurinol y que desarrollaron como complicación un síndrome de DRESS. Los tres pacientes se presentaron con fiebre, erupción cutánea y alteraciones hematológicas (leucocitosis con eosinofilia). En dos de ellos el órgano interno afectado fue el hígado presentándose en forma de hepatitis. En el restante se constató una agravación de su enfermedad renal previa. En los tres casos el tratamiento se basó en la suspensión del fármaco, corticoides y reposición hidroelectrolítica, siendo necesario en uno de ellos el ingreso a unidad de quemados (CENAQUE) así como el uso de inmunoglobulinas i/v. Todos presentaron una excelente evolución.

The DRESS syndrom (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) is a potencially life-threatening adverse drug reaction with fever, cutaneous eruption, lymphadenopathy, hematologic alterations and internal organ involment. Liver is the most affected organ. It is produced by over 50 types of drugs; anticonvulsant are the most common offending agents. We present three cases with patients that taked Allopurinol and then present a Dress Syndrome as a complication. The three patients presented with fever, cutaneous eruption and hematologic alterations (leukocytosis with eosinophilia). In two of them the liver was the internal organ affected and produce an hepatitis. In the other one, the kidney was affected by renal faileure. The treatment was based on suspending drug reponsable, systemic corticosteroid and electrolitical reposition. One patient required admission in a burning unit care and treatment with intravenous immunoglobulin (IVIG) was necessary. All of patiens present an excellente evolution.

Síndrome de DRESS asociado con carbamazepina / DRESS syndrome associated with carbamazepine

Resumen:Introducción: El síndrome de DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) se presenta por una reacción adversa grave a medicamentos. Usualmente se define por la triada de fiebre, exantema y afectación sintomática o asintomática de órganos internos. Los criterios diagnósticos son la sospecha de una reacción medicamentosa, eosinofilia (≥1.5x109/l y/o linfocitos atípicos en sangre periférica) y afectación de dos o más órganos internos, incluida la piel. La incidencia estimada de este síndrome varía de 1/1000 a 1/10,000 de los pacientes expuestos a medicamentos. Presenta una mortalidad hasta del 30%.Caso clínico: Adolescente femenino de 14 años con historia de crisis convulsivas parciales complejas secundarias a trauma de cráneo, quien inició tratamiento con carbamazepina. Después de cuatro semanas presentó fiebre, exantema generalizado, adenopatías y compromiso multisistémico. Después de estudios paraclínicos y valoración por diversos especialistas, se estableció el diagnóstico de síndrome de DRESS. Se suspendió el tratamiento con carbamazepina, y se administraron esteroides y gammaglobulina. Se observó buena respuesta y la remisión de la sintomatología.Conclusiones: La suspensión inmediata del fármaco causante del síndrome y la iniciación del tratamiento con corticosteroides sistémicos son los pilares en el tratamiento.

Abstract:Background: DRESS syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) is a serious adverse reaction to medication. It is usually defined by the triad of fever, rash and symptomatic or asymptomatic involvement of internal organs. Diagnostic criteria are suspected drug reaction, eosinophilia (≥1.5 x109/l and/or atypical lymphocytes in peripheral blood) and involvement of two or more internal organs (including the skin). The estimated incidence of this syndrome ranges from 1/1000 to 1/10,000 drug exposures and up to 30% mortality.Case report: We present a 14-year-old female with a history of complex partial seizures secondary to head trauma. She began treatment with carbamazepine. After 4 weeks she developed fever, generalized rash, adenopathy and multisystem involvement. Following paraclinical studies and evaluation by various specialists, DRESS Syndrome diagnosis was established. The patient was treated with carbamazepine suspension, steroids and gammaglobulin administration with good response and remission of symptoms.Conclusions: Immediate withdrawal of the causative drug and initiation of systemic corticosteroids is the mainstay in disease management.

Síndrome de Dress y Síndrome de Steven Johnson / Dress Syndrome and Steven Johnson Syndrome

Las enfermedades de la piel muchas veces se asocian a medicamentos que pueden resultar en consecuencias fatales si no se detecta su causa a tiempo. El síndrome de Dress (Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) es una enfermedad caracterizada por la triada rash, compromiso sistémico y visceral y en la mayor¡a de los casos se ha reportado la presencia de eosinofilia; que se asocia en la mayoría de las veces al uso de antiepilépticos aunque no de manera exclusiva. El síndrome de Steven Johnson, es una reacción mucocutánea que se caracteriza por un rash macular en cara y tronco, con fiebre los primeros tres días y culmina con la presencia de bulas que son el resultado de un desacoplamiento de la epidermis y la dermis. Ambas enfermedades están asociadas a infecciones o al uso de medicamentos y mejoran con el diagnóstico oportuno y la suspención inmediata del medicamento...

Síndrome de DRESS: eritema cutáneo, fiebre y hepatitis asociado a lamotrigina: reporte de dos casos y revisión de la literatura / DRESS syndrome: skin rash, fever and acute hepatitis associated to lamotrigine: report of two cases and review of the literature

DRESS syndrome is an infrequent adverse drug reaction but in some cases may be life-threatening. It is characterized by cutaneous rash, systemic symptoms and eosinophilia. It is usually caused by aromatic anticonvulsants, sulfonamides and some antiviral drugs, among others. In this article we present two cases of drug induced hypersensitivity syndrome with rash, systemic symptoms (DRESS) associated to lamotrigine therapy with hepatic involvement and a review of the literature. The first case is a 78 year-old woman, presenting with myalgia, fever, abdominal pain and skin rash on her face and extremities. Labora¬tory tests revealed alteration of hepatic profile with hepatocellular pattern. After ruling out other causes, she recognized recent use of lamotrigine. The drug was withdrawn and she had a favourable evolution. The second case is a 30 year-old woman being treated for depression who presented with rash, adenopathies, fever and alteration of hepatic profile twenty four days after starting lamotrigine. Infectious causes were ruled out and she had a good response to corticosteroid treatment.

El síndrome de DRESS es una reacción adversa a medicamentos, poco frecuente pero potencialmente letal. Se caracteriza por eritema cutáneo, síntomas sistémicos y eosinofilia. Suele ser producido por los anticonvulsivantes aromáticos, sulfonamidas y algunos fármacos antivirales, entre otros. En este artículo presentamos dos casos de DRESS secundario a lamotrigina con compromiso hepático y revisión de la literatura. El primero de ellos, una mujer de 78 años, consulta por mialgias, fiebre, dolor abdominal y eritema maculopapular en cara y extremidades. Los exámenes de laboratorio revelaron alteración de pruebas de función hepática con patrón hepatocelular. Luego de descartar otras causas, la paciente reconoció uso reciente de lamotrigina. Se suspendió la droga y evolucionó favorablemente. El segundo caso es una mujer de 30 años en tratamiento por trastorno depresivo quien, veinticuatro días post-inicio de lamotrigina, comienza con eritema, adenopatías, fiebre y alteración de pruebas de función hepática, excluyéndose etiologías infecciosas; se inicia tratamiento corticoesteroidal con buena respuesta.