Registros de enfermedades respiratorias en España: fundamentos y organización / Respiratory disease registries in Spain: fundamentals and organization

En el presente trabajo se describen las características generales, objetivos y aspectos organizativos de losregistros de enfermedades respiratorias existentes en España con el objetivo de dar a conocer su actividade incrementar su difusión.Se recoge información sobre los siguientes registros: Registro Español de Pacientes con Déficit de Alfa-1antitripsina, Registro Español de Bronquiectasias, Registro Internacional de Enfermedad Tromboembólica,Registro Español de Enfermedades de Origen Laboral, Registro Español de Hipertensión ArterialPulmonar, Registro de Mesotilioma Pleural, Registro Español de Tuberculosis y Estudio multicéntricoEspañol de Tumores Pulmonares Neuroendocrinos.Nuestro trabajo aporta información de cada uno de los citados registros.Cada registro ha recogido información clínica específica que aporta datos en situaciones reales, y completalos resultados obtenidos de los ensayos clínicos. Dicha información se ha difundido en publicacionestanto nacionales como internacionales y ha permitido la elaboración de varias normativas. Por tanto,las actividades llevadas a cabo por los profesionales vinculados a los registros han conseguido difundirel conocimiento sobre las enfermedades estudiadas propiciando el intercambio de información entregrupos(AU)

This present paper describes the general characteristics, objectives and organizational aspects of therespiratory disease registries in Spain with the aim to report their activities and increase their diffusion.The document compiles information on the following registries: the Spanish Registry of Patients withAlpha-1 Antitrypsin Deficiency, Spanish Registry of Bronchiectasis, International Registry of ThromboembolicDisease, Spanish Registry of Occupational Diseases, Spanish Registry of Pulmonary Artery Hypertension, Registry of Pleural Mesothelioma, Spanish Registry of Tuberculosis and Spanish MulticenterStudy of Neuroendocrine Pulmonary Tumors.Our paper provides information on each of the registries cited.Each registry has compiled specific clinical information providing data in real situations, and completesthe results obtained from clinical assays. Said information has been published both in national as well asinternational publications and has lead to the creation of various guidelines. Therefore, the activities of theprofessionals involved in the registries have spread the knowledge about the diseases studied, promotingthe exchange of information among workgroups(AU)

El futuro de la antibioterapia inhalada. Nuevos productos / The future of inhaled antibiotic therapy. New products

Los antibióticos inhalados están siendo utilizados desde hace más de 30 años para tratar la colonización o lainfección bronquial, especialmente en pacientes con fibrosis quística e infección bronquial crónica porPseudomonas. No ha sido hasta los últimos 10 años cuando más se ha avanzado en este campo: se han confirmadolos efectos beneficiosos en esta indicación con la evidencia científica, los ensayos clínicos se han incrementadode forma considerable, han aparecido formulaciones de antibióticos para vía inhalada, han mejoradolos sistemas de administración y se ha extendido su uso en otras infecciones. La velocidad de la investigaciónnos hace suponer que en los próximos 10 años habrá importantes avances en las indicaciones, en el arsenal deantibióticos disponibles por esta vía y en la eficacia de los sistemas de administración.El futuro inmediato de la investigación en este campo sería deseable que fuese dirigido a demostrar la eficaciade los antibióticos inhalados en el tratamiento de cualquier infección bronquial crónica, sea cual sea el microorganismocausante y la patología de base, incluso sin la presencia todavía de bronquiectasias. El efecto delantibiótico está en relación con la concentración que se alcanza en la zona de la infección. La administraciónde antibióticos por vía inhalada está sujeta a muchas variables: dosis administrada, dosis que llega a la zonade la infección, tipo de nebulizador usado y las características del paciente. Todavía desconocemos muchosaspectos de su farmacocinética, y su complejidad hace aconsejable que sea indicada y controlada por facultativosespecializados para evitar infradosificaciones que induzcan resistencias bacterianas(AU)

Inhaled antibiotics have been used for more than 30 years to treat bronchial colonization or infection,especially in patients with cystic fibrosis and chronic bronchial infection with Pseudomonas. However, majorprogress in this field has only been made in the last 10 years: the beneficial effects in this indication havebeen confirmed by scientific evidence, the number of clinical trials has considerably increased, inhaledantibiotic formulations have appeared, administration systems have improved and their use has beenbroadened to include other infections. The speed of research indicates that major advances will be made inthe indications and arsenal of inhaled antibiotics, as well as in the effectiveness of administration systems inthe next 10 years. A desirable aim in the immediate future would be to demonstrate the efficacy of inhaledantibiotics in the treatment of any chronic bronchial infection, irrespective of the causative microorganism orthe underlying disease and even in the absence of bronchiectasis. The antibiotic effect is related to theconcentration achieved in the site of infection. Antibiotic administration through the inhaled route is subjectto many variables: the dose administered, the dose that reaches the site of infection, the type of nebulizerused and the patient’s characteristics. Many features of the pharmacokinetics of this route remain unknownand, because of its complexity, it should be prescribed and monitored by specialist physicians to avoidunderdosing, which could lead to bacterial resistance(AU)

Tratamiento de las bronquiectasias en el adulto / Bronchiectasis treatment in adults

Las bronquiectasias se caracterizan por la dilatación y su destrucción progresiva de la pared bronquial. Su importancia actual radica especialmente en 2 puntos: el incremento en el número de diagnósticos, debido a la mayor cronicidad de las enfermedades y al uso de nuevas herramientas diagnósticas por la imagen, y el impacto negativo que suponen sobre la calidad de vida y la función pulmonar del paciente o sobre el pronóstico de la enfermedad que las genera. En términos prácticos, el tratamiento de las bronquiectasias en el adulto se basa en 8 pilares básicos: el tratamiento de la etiología si ésta es conocida, de la colonización o infección bronquial por microorganismos potencialmente patógenos, en especial Pseudomonas aeruginosa (antibióticos inhalados o sistémicos), el tratamiento de las secreciones bronquiales (fisioterapia respiratoria y mucolíticos), de la inflamación (glucocorticoides inhalados y macrólidos) e hiperreactividad bronquial (glucocorticoides y broncodilatadores inhalados), de las manifestaciones sistémicas (desnutrición), de las exacerbaciones (antibioterapia, eliminación de secreciones y broncospasmo asociado), de las complicaciones (hemoptisis, insuficiencia respiratoria y tapones mucosos); y, por último, en el tratamiento quirúrgico (trasplante pulmonar o cirugía de resección) (AU)

Bronchiectasis is characterized by the dilation and progressive destruction of the bronchial wall. Its actual importance lies in two points: the increased number of diagnoses due to increased chronic diseases and the use of new diagnostic tools, and its negative impact on quality of life and lung function of patients and the negative prognosis of the causative disease. In practical terms, the treatment of bronchiectasis in adults is based on eight basic pillars: treatment of the etiology if it is known, treatment of the bronchial colonization or infection by potentially pathogenic microorganisms including Pseudomonas aeruginosa (inhaled or systemic antibiotics), treatment of bronchial secretions (chest physiotherapy and mucolytics), treatment of bronchial inflammation (inhaled steroids and macrolides) and hyperresponsiveness (inhaled steroids and bronchodilators), treatment of systemic manifestations (malnutrition), treatment of exacerbations (oral antibiotics, removing secretions and the associated bronchospasm), treatment of complications (hemoptysis, respiratory failure and mucous plugs), and finally, surgical treatment (lung transplantation or resection surgery) (AU)

Nocardiosis y bronquiectasias. ¿Una asociación infrecuente? / Nocardiosis and bronchiectasis. An uncommon association?

OBJETIVO. La nocardiosis es una enfermedad de difícil diagnóstico que, en contadas ocasiones, se ha asociado a bronquiectasias y/o fibrosis quística. Se analizan las características clínico-microbiológicas de 40 pacientes en los que se aislaron microorganismos pertenecientes al complejo Nocardia asteroides. MÉTODOS. Se estudiaron 27 varones y 13 mujeres, con una media de edad de 45 años (8-82). Se aisló Nocardia spp. en 129 muestras. El cultivo se realizó por métodos convencionales, utilizándose además BCYE-alfa modificado(m) al visualizarse bacilos grampositivos ramificados en el examen microscópico. RESULTADOS. En el 77,5% de los casos la investigación de Nocardia spp. estuvo motivada por el examen microscópico, en 6 pacientes fue un hallazgo fortuito en medio BCYE-alfa (m) y sólo en 3 pacientes existía la sospecha clínica de nocardiosis. Tenían nocardiosis 25 pacientes (5 infecciones diseminadas y 20 pulmonares)y los 15 restantes estaban colonizados. El factor de riesgo más frecuente en las infecciones, diseminadas o no, fue la utilización de glucocorticoides por vía sistémica(p = 0,001), la enfermedad de base que más se asoció a todos los cuadros clínicos fueron las bronquiectasias (80%), asociadas o no a fibrosis quística (FQ). Se produjeron 7 muertes y 2 pacientes presentaron secuelas neurológicas. CONCLUSIONES. Las bronquiectasias suponen un factor importante de riesgo para la colonización (p = 0,01)en todos los pacientes y para la infección (p = 0,05)por Nocardia spp. en los pacientes sin fibrosis quística. La utilización del medio de BCYE-alfa (m) en el procesamiento de las secreciones respiratorias facilitó extraordinariamente el aislamiento de Nocardia spp (AU)

OBJECTIVE. Nocardiosis is difficult to diagnose and infrequently associated with bronchiectasis or cysticfibrosis. This study analyzes the clinical and microbiological characteristics of 40 patients in whom microorganisms belonging to the Nocardia asteroides complex were isolated. METHODS. We studied 27 males and 13 females, with a mean age of 45 years (8-82). Nocardia spp. were isolated in129 samples. Cultures were performed with conventional methods; additionally, when branching Gram-positive bacilli were visualized on microscopic examination, modified BCYE-alpha (m) medium was used. RESULTS. In 77.5% of the cases, investigation for Nocardiaspp. was based on microscopy findings, in six patients it was a fortuitous finding in BCYE-alpha (m) medium, and in only three patients nocardiosis was clinically suspected. Twenty-five patients had nocardiosis (5 disseminated infection and 20 lung infection) and the remaining 15 were colonized. The most frequent risk factor in the infections, whether disseminated or not, was systemic glucocorticoiduse (P = .001). The most frequent underlying pathology was bronchiectasis (80%), associated or not with cysticfibrosis. There were seven deaths and two patients had neurological sequelae. CONCLUSIONS. Bronchiectas is was an important risk factor for colonization by Nocardia spp. (P = 0.01) in all the patients studied, and for infection (P = 0.05) in patients without cystic fibrosis. The use of BCYE-alpha (m) medium in processing respiratory secretions highly facilitated the isolation of Nocardia spp (AU)