Leucemia cutis: presentación de 2 casos / Leukemia cutis: two case report

La leucemia cutis es la infiltración de la piel por células hematopoyéticas malignas. Clínicamente, puede presentarse como pápulas, nódulos o placas, múltiples o solitarias. La leucemia cutis se manifiesta con mayor frecuencia después del diagnóstico de leucemia. Sin embargo, el compromiso sistémico y cutáneo puede diagnosticarse simultáneamente. Más aún, la infiltración cutánea por células leucémicas puede ser la primera manifestación de enfermedad. Indica progresión de la leucemia subyacente, mal pronóstico y menor tiempo de sobrevida. Presentamos dos casos de leucemia cutis: un paciente de sexo femenino de 19 años con diagnóstico de leucemia mieloide aguda y uno de sexo masculino de 70 años con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda, ambos con compromiso cutáneo...

Terapia fotodinámica en carcinomas basocelulares y en queratosis actínicas / Photodynamic therapy in basal cell carcinoma and actinic keratosis

La terapia fotodinámica (TFD) corresponde a una modalidad de tratamiento que utiliza un fotosensibilizador que induce daño celular directo sobre células neoplásicas. Existen dos tipos de fotosensibilizantes: el metil aminolevulinato (MAL) y el ácido aminolevulínico (ALA). Objetivos. Evaluar la respuesta terapéutica de la terapia fotodinámica con MAL y determinarlos tipos y magnitud de los efectos adversos provocados por el tratamiento.Diseño. Estudio experimental, prospectivo, longitudinal y descriptivo. Material y métodos. Treinta y ocho pacientes fueron incluidos en el estudio, presentarondiagnósticos de queratosis actínica (QA) o carcinoma basocelular (CBC) superficial onodular, con confirmación histopatológica. En todos ellos se utilizó crema MAL; en el caso de QA, se aplicó en una sola ocasión, y en dos oportunidades separadas por 7 días para CBC. Inmediatamente dichas áreas fueron expuestas a luz roja no coherente de una fuente de luz estándar LED Lenis1 con espectro de emisión de 627 nm +3 / -1%. El seguimientose realizó a los 3, 6 y 9 meses.Los efectos adversos fueron medidos a los 3, 7 y 30 días. Resultados. Al control de 3 meses tanto en QA como en CBC se obtuvo el 100% de respuesta completa; a los 6 meses se obtuvo el 80% de respuesta completa (RC) para QA y el 89% para CBC, ambas de carácter clínico. La evaluación realizada a los 9 meses indicael 89% de RC en QA y el 78% para CBC.Como principal sensación durante el procedimiento se observó ardor, y el efecto adverso más frecuente correspondió al eritema. Conclusiones. Los rangos de respuesta de nuestra casuística se mantienen dentro de lo observado en diferentes publicaciones. Asimismo, los efectos adversos tanto durante elprocedimiento como en controles posteriores...

Utilidad de la dermatoscopia para el diagnóstico diferencial del lentigo maligno del resto de máculas pigmentadas en rostro / Dermoscopy utility for the differential diagnosis of lentigo maligna from the rest of facial pigmented macules

La diferenciación clínica de máculas pigmentadas en rostro puede ser dificultosa. No es raro el diagnóstico de malignidad en lesiones clínicamente triviales. Además, en esta localización la dermatoscopía presenta criterios específicos debido a la histología particular observada en zonas fotoexpuestas. Objetivos: Describir las características dermatoscópicas observadas en máculas pigmentadasen rostro de pacientes vistos en el Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba. Determinar la sensibilidad y especificidad de la dermatoscopía para el diagnósticode máculas pigmentadas en rostro. Investigar la frecuencia de hallazgos sugestivos de lentigo maligno (LM) en otras máculas pigmentadas de la cara.Materiales y Métodos: Se diseñó un estudio de diagnóstico, observacional, transversal, prospectivo y descriptivo. Se incluyeron todos los pacientes mayores de 15 años con máculas pigmentadas en rostro que fueron atendidos en el servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba durante el período de un año. Resultados: Se incluyeron 53 pacientes y 56 máculas pigmentadas. Los criterios dermatoscópicos más frecuentes fueron los puntos/glóbulos grises, los puntos/glóbulos oscuros, las áreas homogéneas claras y las aperturas foliculares asimétricas. Los criterios mássensibles y específicos para el diagnóstico de LM fueron las áreas homogéneas oscuras, las líneas oscuras, las aperturas foliculares asimétricas y las estructuras romboidales.Conclusión: No se encontró un único criterio dermatoscópico que sea específico de lentigo maligno/lentigo maligno melanoma (LM/LMM). Se alcanzó una máxima sensibilidady especificidad al combinar 3 ó 4 criterios...

Prevalencia del estudio de ganglio centinela ppositivo en pacientes con melanoma en el Hospital Privado de Córdoba en 10 años / Prevalence study of positive sentinel lymph node in melanoma patients in Hospital Privado de Córdoba in 10 years

Antecedentes: El melanoma (MM) afecta principalmente a personas de raza blanca,con predominio del sexo masculino; la edad promedio de diagnóstico es de 53 años. El factor pronóstico más importante es el índice de Breslow, ya que existe una fuerte correlación entre el grado de invasión tumoral y la sobrevida del paciente. La biopsia de ganglio centinela (GC) persigue la identificación de metástasis ganglionares subclínicas yestá demostrado que existe una mayor positividad en pacientes con nivel de Breslow superior a 1 mm Objetivos: Identificar la prevalencia de ganglio centinela positivo en pacientes conmelanoma en nuestra Institución. Determinar si existe correlación entre el nivel de Breslow y el subtipo histológico, con ganglio centinela positivo. Determinar factores epidemiológicos y clínicos (edad, sexo, subtipo histológico). Material y métodos: Estudio observacional, retrospectivo, descriptivo y transversal.Resultados: En 10 años, se diagnosticaron 264 casos nuevos de melanoma, de los cuáles a 73 se les realizó estudio de ganglio centinela con resultado positivo. En 12 casos. De éstos, 1 paciente correspondió a un Breslow menor a 1 mm, 9 pacientes entre 1 - 4 mm,y 2 pacientes tuvieron Breslow mayor a 4 mm. Del subtipo histológico y la positividad del ganglio centinela, 7 casos (58%) correspondieron a melanomas nodulares (MN) y 5(42%) fueron melanomas extensivos superficiales (MES). Conclusión: La prevalencia de ganglio centinela positivo en nuestro trabajo, fue menoren comparación con los otros estudios. La correlación entre el ganglio centinela positivo y el espesor de Breslow mostró ser significativo y los subtipos histológicos nodulares tienenmayor positividad de ganglio centinela, con respecto a otros...

[Response to thalidomide in scleromyxedema]. / Respuesta a la talidomida en escleromixedema.

The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.

Respuesta a la talidomida en escleromixedema / Response to thalidomide in scleromyxedema

El escleromixedema es una enfermedad poco frecuente caracterizada por una hiperproliferación de fibroblastos con depósito dérmico incrementado de mucina, que en la mayoría de los casos se asocia con una gammapatía monoclonal de significado incierto. Han sido comunicados diversos tratamientos, con resultados inconsistentes. Esto, sumado a la rareza de la enfermedad y a la falta de ensayos clínicos controlados aleatorios, da lugar a opciones terapéuticas derivadas de informes anecdóticos. Se describe el caso de una paciente de 52 años con diagnóstico de escleromixedema que desarrolló una gammapatía monoclonal, tratada con talidomida con buena respuesta clínica y de laboratorio. Es importante remarcar la necesidad de realizar un seguimiento clínico a largo plazo en estos pacientes, por el riesgo de evolución hacia mieloma múltiple y aparición de complicaciones relacionadas con los tratamientos sistémicos.(AU)

The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.(AU)

Respuesta a la talidomida en escleromixedema / Response to thalidomide in scleromyxedema

El escleromixedema es una enfermedad poco frecuente caracterizada por una hiperproliferación de fibroblastos con depósito dérmico incrementado de mucina, que en la mayoría de los casos se asocia con una gammapatía monoclonal de significado incierto. Han sido comunicados diversos tratamientos, con resultados inconsistentes. Esto, sumado a la rareza de la enfermedad y a la falta de ensayos clínicos controlados aleatorios, da lugar a opciones terapéuticas derivadas de informes anecdóticos. Se describe el caso de una paciente de 52 años con diagnóstico de escleromixedema que desarrolló una gammapatía monoclonal, tratada con talidomida con buena respuesta clínica y de laboratorio. Es importante remarcar la necesidad de realizar un seguimiento clínico a largo plazo en estos pacientes, por el riesgo de evolución hacia mieloma múltiple y aparición de complicaciones relacionadas con los tratamientos sistémicos.

The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.

Respuesta a la talidomida en escleromixedema. / [Response to thalidomide in scleromyxedema].

The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.

Carcinomas basocelulares de localización infrecuente / Basal cell carcinomas of rare location

El carcinoma basocelular (CBC) es la neoplasia más común. Se localiza generalmente en sitios expuestos a la luz solar. El 85-90% se localiza en cabeza y cuello y le siguen en orden de frecuencia el tronco y los miembros. Describimos cuatro casos de carcinomas basocelulares de localización infrecuente, su variante histológica, evolución y conducta terapéutica. El motivo de la publicación es mostrar una serie de casos con localizaciones infrecuentes como pezón, vulva, ingle y axila

Basal cell carcinoma (BCC) is the most common malignancy.It is generally located in sun exposed sites. 85-90%are usually located in the head areas, followed by thetrunk and limbs.We describe four cases of basal cell carcinoma in infrequentlocations, their histology, course and therapy.PURPOSE: to show a series of basal cell carcinomain unusual locations such as the nipple, vulva, groin,and axilla...

Xantogranuloma juvenil y leucemia linfática aguda / Juvenile xanthogranuloma and acute lymphatic leukemia

El xantogranuloma juvenil es la mas frecuente de las histiocitosis de células no Langerhans, de naturaleza benigna y autoinvolutiva. Se presenta con lesiones papulares o nodulares, únicas o múltiples, amarillo-anaranjadas, localizadas en la piel y, ocasionalmente, en otros órganos. Ocurre principalmente en la infancia. Se encuentra descripta su asociación con neurofibromatosis tipo 1 y leucemia mielomonocítica juvenil. Su pronóstico es excelente cuando no hay afección sistémica.. Presentamos el caso de una niña de 9 años de edad con diagnóstico de xantogranuloma juvenil asociado a leucemia linfática aguda y antecedente familiar de neurofibromatosis tipo 1.

Juvenile xanthogranuloma is the most common type of non-Langerhans cell histiocytosis, with a bening and self-healing course. It presents with one or more orange-yellow papules or nodules in the skin and, occasionally, in other organs. The disease occurs mainly in childhood, although it may affect adults. The association of juvenile xanthogranuloma with neurofibromatosis type 1 and juvenile myelogenous leukemia is well documented. The prognosis is excellent when there is no systemic involvement. We herein present the case of a 9-year-old girl with a juvenile xanthogranuloma associated with acute lymphoblastic leukemia and a family history of neurofibromatosis type 1.

Micosis fungoide de presentación eritrodérmica / Erythrodermic mycosis fungoides

El linfoma cutáneo primario de células T(LCCT) abarca a diferentes variantes de linfomas no –Hodgkin que se caracterizan por presentar linfocitos T atípicos con una presentación inicialmente cutánea. El último Consenso de la Sociedad Internacional para Linfomas Cutáneos reconoce tres variantes eritrodérmicas en el LCCT: el síndrome de Sézary (SS), la eritrodermia en micosis fungoide (MF-E) y la eritrodermia en LCCT no especificada (E-LCCT/NE). La eritrodermia puede desarrollarse desde el inicio o bien como progresión de alguno de los estadios propios de la MF; tiende a cubrir más de 80% de la superficie corporal, se asocia a exfoliación importante y prurito. Importante es diferenciarlo del SS, diagnóstico que conlleva repercusiones a nivel de pronóstico y tratamiento. La histología en ocasiones puede presentar características distintivas. El tratamiento será decidido en base a la estadificación; en el caso de la presentación eritrodérmica puede variar desde el metotrexato y el interferón alfa hasta la fotoquimioterapia extracorpórea. Presentamos un caso de micosis fungoide de presentación eritrodérmica, sin compromiso linfático ni hematológico, con acelerada respuesta al tratamiento sistémico.

Nevos melanocíticos palmoplantares: correlación dermatoscópica e histopatológica / Melanocytic nevi in palms and soles: dermatoscopy and histopathogic correlation

Introducción. El nevo se define como malformación circuscripta de los tegumentos, disembrioplásicos o hereditarios, transitorios o permanentes. Su importancia radica en su conocida relación casual con el melanoma. Un porcentaje de los melanomas proviene de nevos melanocíticos preexistentes. Por este motivo es importante distinguir aquellos que tienen alto riesgo de modificarse. La dermatoscopía es una técnica no invasiva, especialmente útil en la distinción de lesiones pigmentadas melanocíticas y no melanocíticas y, dentro de las primeras, entre nevos y melanoma. La piel volar presenta características especiales que producen imágenes dermatoscópicas peculiares. Objetivos, Descripción de los patrones dermatoscópicos acrales y frecuencia de presentación, correlación dermatoscópica e histopatológica de los nevos palmoplantares. Evaluar la concordancia dermatoscópica entre el investigador y un observador independiente. Material y métodos. Estudio observacional, prospectivo, transversal y analítico de pacientes con diagnóstico clínico de nevos melanocíticos palmoplantares. Se realizó en el hospital Privado de Córdoba entre mayo 2006 y abril 2007. Variables a estudiar: edad, sexo, antecedentes personales, fototipo, localización, patrón dermatoscópico y patrón histológico. Todos los pacientes fueron observados por el investigador y un observador independiente. Se realizó dermatoscopía y cirugía de todos los nevos. Resultados. En 74 pacientes, promedio de edad 32 años, con fototipo principal el II, se detectaron 83 nevos melanocíticos acrales. El patrón dermatoscópico más frecuente fue el paralelo del surco, y el patrón histológico fue el compuesto. La concordancia dermatoscópica fue excelente, calculada con el valor Kappa. Conclusión. Los patrones dermatoscópicos hallados en nuestro estudio coinciden con la literatura consultada.

Introduction.Nevus is defi ned as a circumscribed malformation, whichcan be dysembryoplastic or hereditary, temporary or permanent, of the teguments. Nevi are important given their well-known causal relationship with melanoma, a percentage of which results from preexisting melanocytic nevi. The refore, it is important to distinguish nevi which run the risk of undergoing a change. Dermoscopy is a non-invasive technique particularly useful to distinguish pigmented melanocytic lesions, which can be nevior melanomas, and pigmented non-melanocytic lesions. Volar skin exhib-its special dermoscopic features which produce particular images. Objectives. To describe the acral dermoscopic patterns, the frequency with which they occur and the dermoscopic and histopathologic correlation of nevi of the palms and soles, and to assess the dermatoscopic agreement between the investigator and an independent observer.Material and Methods. Observational, prospective, transverse and analytical study of patients with the clinical diagnosis of melanocytic nevi of the palms and soles. The study was conducted at Hospital Privado, in Córdoba, from May 2006 through April 2007. The variables to be studied were age, sex, personal history, phototype, location and dermoscopic and histologic patterns. All the patients were observed by the investigator as well as an independent observer, and dermoscopy and surgery were performed in all nevi. Results. 83 acral melanocytic nevi were detected in 74 patients with amean age of 32 and phototype II. The most frequent dermoscopic pat-tern was the parallel furrow pattern and the most frequent histologic pattern was the compound one. The dermoscopic agreement, calculated with Kappa values, was excellent. Conclusion.The dermoscopic patterns found in our study is consistedwith the literature reviewed.

Penfigoide ampollar en niña de 7 años: comunicación de una patología poco frecuente en la infancia / Bullous pemphigoid in a child of 7 years: notice of an uncommon disease in childhood

El penfigoide ampollar (PA) es una enfermedad autoinmune adquirida que afecta predominantemente a personas mayores y es rara en los niños. En la literatura existen alrededor de 78 casos publicados de PA en la infancia. La incidencia precisa en la edad pediátrica se desconoce. En los niños la enfermedad predomina en el sexo femenino. El tratamiento de elección son los corticoides tópicos o sistémicos según la severidad de la enfermedad. La respuesta es rápida, lográndose en días o meses, y las recaídas son raras. Presentamos una niña de 7 años de edad que comenzó con lesiones ampollares en el muslo 7 meses previos a la consulta. Consultó por nueva lesión ampollar en muñeca derecha. La biopsia de piel mostró una ampolla subepidérmica con infiltrado linfohistiocítico y eosinofílico. La inmunofluorescencia directa evidenció depósito lineal de IgG y C3 en la zona de membrana basal. Con estos hallazgos, se realizó el diagnóstico de PA. El interés de la publicación es presentar una patología infrecuente en la infancia que debe sospecharse ante un niño con lesiones ampollares.

Bullous pemphigoid (BP) is an acquired autoimmune blistering disorder that predominantly affects the elderly and is rare in children. The precise incidence in childhood is unknown. Review of the literature shows about 78 cases of PB in children. The disease has a female predominance. The treatment of choice is topical or systemic steroids depending on the compromise of the disease. The response to treatments is quite fast and relapses are rare. We report a 7-year-old female infant who began with blistering lesions in her thigh 7 month before. She consulted for the development of new bullous lesion in her right wrist. The skin biopsy showed subepidermal bulla with lymphohistiocytic and eosinophilic infiltrate. Direct immunoflurescence demonstrated linear deposition of IgG and C3. These findings supported the diagnosis of BP. The interest of the publication is to present an uncommon condition in childhood that should be suspected in a child with blistering lesions.

Carcinoma Basocelular pigmentado de vulva / Pigmented Basal Cell Carcinoma of the vulva

Describimos una paciente de 57 años que concurre a nuestro servicio por una lesión pigmentada en la vulva de años de evolución. Realizamos examen dermatoscópico y biopsia de la lesión que nos informó carcinoma basocelular sólido multicéntrico. La lesión fue extirpada por el Servicio de Ginecología. Presentamos una localización poco habitual de la neoplasia cutánea más frecuente en la población.

Fibrohistiocitoma maligno: localización cefálica como presentación poco frecuente / Malignant Fibrohistiocitoma: cephalic location as presentation little frequents

Los sarcomas de tejidos blandos son tumores malignos derivados del mesodermo.El fibrohistiocitoma maligno(FHM) es el más común de los sarcomas de tejidos blandos en adultos(20-25%),aunque no es común como tumor primario localizado en piel. La edad de presentación es entre los 50 y 70 años; dos tercios de ellos ocurren en hombres, siendo las personas de raza blanca las más afectadas. Comprometen por lo general raíz de miembros y tronco. La extremidad cefálica fue la localización de los pacientes de nuestra serie, sitio infrecuente según la literatura. El objetivo de este trabajo es presentar tres pacientes varones, dos con lesiones en cuero cabelludo y otro en pabellón auricular. Planteamos el concepto de forodaño como posible factor predisponente.

Tratamiento de melasna con ácido Kójico / Treatment of melasna with Kójico acid

El melasma es una hipermelanosis adquirida caracterizada por máculas pigmentarias en zonas expuestas a la luz solar, más frecuentemente observada en mujeres y en fototipos IV a VI. La causa exacta se desconoce, aunque múltiples factores han sido implicados en la etiopatogénesis de esta enfermedad.Objetivo: evaluar la eficacia de una crema despigmentante con ácido kójico 1 % en melasma, en mujeres, durante cuatro meses de tratamiento. Diseño: estudio observacional, prospectivo, longitudinal y descriptivo. Método: se realizó un interrogatorio sobre el tiempo de evolución y circunstancias de aparición del melasma, tratamientos realizados y resultados, durante diciembre 2004 a mayo 2005. Se entregó una crema despigmentada a base de ácido kójico 1% más lipohidroxiácido, y un protector solar FPS 60 Mexoryl. La evaluación del resultado fue realizado por el paciente( por su apreciación subjetiva.), un observador independiente a través de fotografías y el médico investigador por criterio clínico( ficha). Se evalúo cada 30 días por cuatro meses la localización, intensidad, nivel del pigmento, mejoría y reacciones adversas. Resultados: se incluyeron diez pacientes; una fue excluida; de las nueve restantes, ocho pacientes relataron buena mejoría y una de ellas moderada, ninguna paciente relató no mejorar. El médico investigador y el observador ciego encontraron mejoría en todas las pacientes; en 6 las calificaron como moderada y en tres como buena, ninguna sin mejoría . Conclusiones: los resultados y la satisfacción de los pacientes fueron buenos, los efectos colaterales mínimos y pasajeros. Un estudio más grande comparando el producto contra placebo o contra el protector solar solo sería necesario para objetivar más claramente los resultados.

Síndrome de Rothmund-Thomson poiquilodermia congénita / Rothmund-Thomson syndrome (poikilodermia congenita)

El síndrome de Rothmund-Thomson es una rara genodermatosis autosómica recesiva, descrita por primera vez en 1868. Se caracteriza por cambios poiquilodérmicos (atrofia, telangiectasias, despigmentación), cataratas juveniles y anormalidades esqueléticas. Presentamos dos pacientes portadores de éste síndrome, justificando ésta publicación en la baja frecuencia de la entidad, destacando las calcificaciones cutáneas como una asociación inusual en uno de los casos (AU)

Síndrome de Rothmund-Thomson poiquilodermia congénita / Rothmund-Thomson syndrome (poikilodermia congenita)

El síndrome de Rothmund-Thomson es una rara genodermatosis autosómica recesiva, descrita por primera vez en 1868. Se caracteriza por cambios poiquilodérmicos (atrofia, telangiectasias, despigmentación), cataratas juveniles y anormalidades esqueléticas. Presentamos dos pacientes portadores de éste síndrome, justificando ésta publicación en la baja frecuencia de la entidad, destacando las calcificaciones cutáneas como una asociación inusual en uno de los casos

Fístula odontogénica / Odontogenic cutaneous sinus tract

La fistula odontogénica es una patología que se expresa habitualmente como un nódulo crónico con episodios de superación intermitente localizado en cara. Su sospecha clínica permitirá su diagnóstico. La detección y el tratamiento de la causa que la originó resolverá el cuadro. Se presenta una paciente con fistula odontogénica de cinco meses de evolución al momento de la consulta dermatológica, en quien un correcto examen de su cavidad bucal permitió diagnosticar y tratar el absceso dentoalveolar que la había originado con resolución del cuadro (AU)