Sección de Neumología del H. Infantil Universitario Niños Jesús / Pulmonology Section H. University Children Child Jesus

La actividad asistencial e investigadora se centra principalmente en el asma, la fibrosis quística, la función pulmonar y el síndrome de apnea-hipopnea del sueño (AU)

The care and investigator activity mainly focuses on asthma, cystic fibrosis, pulmonary function and sleep apnea hypopnea syndrome (AU)

Estudio de la función pulmonar en niños tras neumonía adquirida en la comunidad en edad preescolar / Pulmonary function in children following community-acquired pneumonia contracted at pre-school age

Objetivo: Algunas publicaciones han relacionado alteraciones de la función pulmonar (FP) en la edad adulta con la presencia de neumonía adquirida en la comunidad (NAC) en la infancia. El objetivo de este estudio es describir la FP en niños tras una NAC. Nuestra hipótesis es que la NAC en niños preescolares no afecta a la FP una vez resuelta. Material y métodos: Se estudió la FP en una cohorte de niños que previamente habían presentado NAC en edad preescolar que requirió ingreso. Se seleccionó a niños mayores de 4 años para asegurar una adecuada colaboración y se realizó en todos ellos una espirometría forzada. Resultados: Se seleccionó a 49 pacientes, 42 (85,7%) realizaron correctamente las pruebas de FP. Todos se encontraban asintomáticos en el momento de la investigación. La edad media ± desviación estándar en el momento de realización del estudio fue 6,6±1,2 años. Veinticinco (54,3%) eran varones. El tiempo medio entre la NAC y la determinación de la función pulmonar fue 19,5±7,6 meses. Los valores obtenidos con respecto al teórico fueron (media ± desviación estándar): volumen forzado en el primer segundo 107,73±14,56% y capacidad vital forzada 101,6±15,35. Conclusiones: La FP en los niños que han tenido una NAC en edad preescolar es normal tras la resolución de la misma, por lo que no se considera necesario realizar de rutina estudios ni seguimiento de la FP posterior (AU)

Aim: Some studies relate pulmonary function (PF) during adult life to community-acquired pneumonia (CAP) suffered during infancy. The aim of the present work was to evaluate PF in children following CAP, contracted at pre-school age, which required hospitalisation. The hypothesis was that, once resolved, CAP in pre-school age children does not affect PF; further monitoring should therefore be unnecessary. Methods and Materials: PF was studied in a cohort of children who had suffered CAP at pre-school age, for which they were hospitalised. Children aged over 4 years were selected to try to ensure adequate collaboration, and a forced spirometry test was attempted in all of them. Results: Of the initial 49 patients, 42 (85.7%) correctly performed the forced spirometry test. All were asymptomatic at the time of examination. The mean age of these patients was 6,6±1,2 years; 25 were boys (54,3%). The mean time between CAP and the test was 19,5±7,6 months. The results (mean ± SD) obtained with respect to theoretical values were: forced respiratory volume in the first second 107.73±14.56% and forced vital capacity 101,6±15,35%. Conclusions: The PF of children who have suffered CAP at pre-school age is normal following the resolution of the condition. No further PF studies are required after CAP resolves (AU)

[Pulmonary function in children following community-acquired pneumonia contracted at pre-school age]. / Estudio de la función pulmonar en niños tras neumonía adquirida en la comunidad en edad preescolar.

AIM: Some studies relate pulmonary function (PF) during adult life to community-acquired pneumonia (CAP) suffered during infancy. The aim of the present work was to evaluate PF in children following CAP, contracted at pre-school age, which required hospitalisation. The hypothesis was that, once resolved, CAP in pre-school age children does not affect PF; further monitoring should therefore be unnecessary. METHODS AND MATERIALS: PF was studied in a cohort of children who had suffered CAP at pre-school age, for which they were hospitalised. Children aged over 4 years were selected to try to ensure adequate collaboration, and a forced spirometry test was attempted in all of them. RESULTS: Of the initial 49 patients, 42 (85.7%) correctly performed the forced spirometry test. All were asymptomatic at the time of examination. The mean age of these patients was 6,6 ± 1,2 years; 25 were boys (54,3%). The mean time between CAP and the test was 19,5 ± 7,6 months. The results (mean ± SD) obtained with respect to theoretical values were: forced respiratory volume in the first second 107.73 ± 14.56% and forced vital capacity 101,6 ± 15,35%. CONCLUSIONS: The PF of children who have suffered CAP at pre-school age is normal following the resolution of the condition. No further PF studies are required after CAP resolves.

Púrpura de Schönlein-Henoch secundaria a parvovirus B19 / Henoch-Schönlein purpura due to parvovirus B19

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Síndrome de Proteus: revisión bibliográfica a propósito de un caso / Proteous Syndrome: bibliographic review in regards to one case

El síndrome de Proteus es una enfermedad poco conocida debido a su baja prevalencia y a la reciente sistematización en su estudio. Se caracteriza por un crecimiento desordenado y focal de distintas regiones y órganos corporales, lo cual general afectación de múltiples sistemas y gran variabilidad clínica. Recientemente se han publicado los criterios diagnósticos de Maryland, lo cual ha hecho que sea más fácil la identificación de estos casos y su agrupación para estudio. Nosotros presentamos a un paciente que está realizando seguimiento en nuestro Hospital, que utilizamos para realizar una búsqueda de la información existente en la literatura sobre esta enfermedad

Proteus disease is a rare disease, with diagnostic criteria created very recently, and with hardly two-hundred cases in teh world. It is caused by overgrowth and asymmetry of diferent regions and systems that makes it have a very wide list of signs and syntoms, which makes diagnosis very difficult. We present the case of a 4-year-old boy and use it to introduce a bibliographic review of this syndrome

Enfermedad invasiva por Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae serotipo b. Estudio retrospectivo de 12 años / Streptococcus pneumoniae and haemophilusinfluenzae serotypebinvasive disease. A 12-year retrospective study

Antecedentes: Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae serotipo b (Hib) son dos de los microorganismos implicados con mayor frecuencia en las infecciones bacterianas graves en niños. La introducción de una vacuna eficaz frente a Hib y el aumento de resistencias de S. pneumoniae a penicilina han variado la epidemiología de la infección por estos dos microorganismos en los últimos años. Objetivos: El propósito de este trabajo es estudiar la incidencia de enfermedad invasiva por S. pneumoniae y Hib en niños (0-15 años) atendidos en nuestro hospital durante un período de 12 años: de enero de 1991 a diciembre de 2002.Métodos Revisión retrospectiva de historias clínicas correspondientes a 101 niños con aislamiento positivo de S. pneumoniae o Hib en sangre, líquido cefalorraquídeo (LCR) o líquido articular durante el período de estudio. Resultados: Para S. pneumoniae el número total de aislamientos fue de 81 (72 en sangre y 9 en LCR), en 73 niños (72,6 por ciento menores de 2 años). El diagnóstico clínico más frecuente fue: bacteriemia (67 por ciento). La tasa de incidencia anual de enfermedad invasiva fue de 53,76 casos/100.000 niños menores de 2 años (intervalo de confianza del 95 por ciento [IC 95 por ciento], 40,7-70,9). El porcentaje de cepas con resistencia a penicilina fue del 44 por ciento. Para el Hib el número total de aislamientos fue de 38 (26 en sangre, 10 en LCR, 2 en líquido articular) en un total de 28 niños. El 82,1 por ciento eran menores de 2 años. El diagnóstico clínico más frecuente fue meningitis (35,7 por ciento). La tasa de incidencia anual de enfermedad invasiva pasó de 21,52 casos (IC 95 por ciento, 14,4-32) a 1,7 casos (IC 95 por ciento, 0,1-10,8)/100.000 niños menores de 5 años tras la vacunación sistemática. El porcentaje de cepas resistentes a ampicilina fue de 63,1 por ciento. Conclusiones La incidencia de infección invasiva por S. pneumoniae y la elevada resistencia a antibióticos hacen reflexionar sobre la conveniencia del uso sistemático de la vacuna conjugada antineumocócica. La vacunación sistemática contra Hib desde octubre de 1998 ha hecho disminuir de forma drástica la incidencia de la enfermedad invasiva (AU)

[Streptococcus pneumoniae and Haemophilus influenzae serotype B invasive disease. A 12-year retrospective study]. / Enfermedad invasiva por Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae serotipo b. Estudio retrospectivo de 12 años.

BACKGROUND: Streptococcus pneumoniae and Haemophilus influenzae serotype b (Hib) are two of the most common causes of invasive bacterial disease in children. The introduction of a successful Hib vaccine and the emergence of penicillin-resistant pneumococci have changed the epidemiology of these bacteria over the last few years. OBJECTIVES: To evaluate the incidence of S. pneumoniae and Hib invasive disease in children (0-15 years) admitted to our hospital during a 12-year period (January 1991-December 2002). METHODS: We retrospectively reviewed the medical records of 101 children with isolation of S. pneumoniae and Hib in blood, cerebrospinal fluid (CSF) or synovial fluid samples during the study period. RESULTS: SP was isolated in 81 samples (72 in blood and nine in CSF) from 73 children (72.6 % were aged < 2 years). The annual incidence per 100,000 children aged 0-2 years was 53.76 cases (95 % CI: 40.7-70.9). The most common clinical diagnosis was bacteremia (67 %). The percentage of penicillin-resistant strains was 44 %. Hib was isolated in 38 samples (26 in blood, 10 in CSF and two in synovial fluid) from 28 children (82.1 % were aged < 2 years). The most common clinical diagnosis was meningitis (35.7 %). The annual incidence per 100,000 children aged between 0-5 years dropped from 21.52 cases (95 % CI: 14.4-32) to 1.7 cases (95 % CI: 0.1-10.8) after systematic vaccination. The percentage of ampicillin-resistant strains was 63.1 %. CONCLUSIONS: The incidence of invasive pneumococcal disease and the increased antimicrobial resistance rates of pneumococcus are two major reasons to support the routine use of pneumococcal conjugate vaccination in children. Systematic Hib vaccination since October 1998 has dramatically reduced the incidence of this disease.

Actualización de la farmacopea más utilizada en el tratamiento antiasmático / Update of the antiasthmatic pharmacopoeia existing in Spain

Realizamos una actualización de la farmacopea existente en España en el tratamiento del niño asmático. En forma de tablas, recogemos las distintas composiciones y formas de presentación de los fármacos más utilizados en nuestro país, así como su forma de administración (oral, inhalada o nebulizada) (AU)

Nebulización continua con salbutamol en el tratamiento del asma aguda en niños / Continuous albuterol nebulization in the treatment of acute asthma in children

Objetivos: Diseñar un sistema sencillo para la nebulización continua con salbutamol (NCS) y valorar la seguridad y eficacia en una planta de hospitalización pediátrica. Material y métodos: Realizamos un estudio prospectivo durante 1 año comparando la NCS con la nebulización intermitente de salbutamol (NIS) en niños mayores de 2 años que requirieron ingreso por asma. Fueron excluidos los pacientes con enfermedad cardiaca conocida o con valores elevados de creatinfosfocinasa (CPK) al ingreso. En el grupo de NCS se registró la duración y la dosis de salbutamol nebulizado. La nebulización se efectuó con una solución estandarizada de salbutamol de 0,33 mg/mL. Resultados: Fueron incluidos en el estudio 44 pacientes: 21 en el grupo de NCS y 23 en el de NIS. La NCS se administró a niños que pesaban entre 14,4 y 55,6 kg (media 27) y se mantuvo durante 19,7 h (intervalo: 5-72 h). La dosis media de salbutamol en NCS fue 0,16 mg/kg/h (intervalo: 0,07-0,27 mg/kg/h) y la dosis total de 67,16 mg (20-172). No se objetivaron alteraciones electrolíticas y la CPK permaneció en niveles normales. No se apreciaron diferencias entre ambos grupos en días de hospitalización ni en tiempo de oxigenoterapia. Conclusiones: La NCS es un procedimiento sencillo y seguro, en las dosis empleadas, fuera del ámbito de una unidad de cuidados intensivos. Ninguno de los pacientes precisó aminofilina i.v. ni ingreso en una unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). La NCS debería usarse en las crisis de asma moderada a grave antes de pasar a terapias más agresivas (AU)

[Primary peptic ulcer in childhood: apropos of 16 cases]. / Ulcera péptica primaria en la infancia: a propósito de 16 casos.

We report a retrospective review of primary peptic ulcer disease in 16 children, 8 boys and 8 girls between 2 and 14 years of age, seen at our hospital over a 4 years and 4 months period. Endoscopy was realized in all children and revealed 7 duodenal ulcers (DU) and 11 gastric ulcers (GU) (two patients had both locations). At the initial diagnosis 5 patients were less than 6 years old with a ratio GU/DU of 4:1; in the other patients this ratio was 1:1. In children with duodenal ulcer 56.5% of them had positive family history. The commonest presenting symptoms were abdominal pain (87.5%) and acute gastrointestinal bleeding (68.7%). The follow-up period ranged from 2 to 52 months; in 13 cases follow-up was more than 1 year. Four patients (3 DU and 1 GU) older than 6 years recurred.

[Acute hepatitis in childhood. Study of 96 cases and 1-year follow-up]. / Hepatitis aguda en la infancia. Estudio de 96 casos y seguimiento durante un año.

Authors studied 96 children, 56 boys and 40 girls, aged 1 to 16 years, with acute viral hepatitis. 53 patients were diagnosed of hepatitis a virus (HAV) detecting antibodies to HAV of the IgM class; 11 patients were diagnosed of hepatitis B virus (HBV) detecting serologic markers; 32 patients were diagnosed of non A-non B hepatitis. There were no serologic evidence of infection with cytomegalovirus and Epstein-barr virus. They report an analytical and clinical comparative study of acute viral hepatitis, and their evolution during a year, not finding any significative statistic difference. Two patients with HBV remained chronically infected.

[Trisomy 5p: a report of 2 cases]. / Trisomía 5p: aportación de dos casos.

Authors report two patients from different families who present similar abnormalities caused by an "almost complete" trisomy of the short arm of chromosome 5 [case No. 1: 46, XY, der (20), t (5; 20) (p11;p13), mat; case No.2: 46, XY, dup (5p)]. Several family members of case No. 1 were balanced translocation carriers. Case No. 2 is probably due to de novo duplication. Clinical findings in our cases and those cited in the literature allow identification of certain main features characteristic of "almost complete" trisomy 5p: hypotonia, weak cry, mongoloid slant of eyes, epicanthus, depressed nasal bridge, auricular anomalies, bilateral cryptorchidism and, less frequently, macrocephaly, micrognathia and club feet.