[Thyroid carcinoma:Experience 57 cases. Is there a different bio-development in pediatric age?]. / Carcinoma de tiroides: experiencia de 57 casos. Distinto biodesarrollo en la edad infantil?

UNLABELLED: It has been suggested a different biodevelopment in the differentiated thyroid cancer in pediatric age. General and pediatric surgeons from different centres has coincided to operate this kind of pediatric pathology that finally conclude the treatment in the nuclear medicine department from the reference hospital. The objectives of this revision is, to confirm de difference in thyroid cancer in pediatric age and to know few factors implicated. MATERIALS AND METHODS: A review of 57 patients with differentiated thyroid cancer, medullary and anaplastic were excluded, treated in the nuclear medicine department during the last 20 years. 28% were < 10 years old (16 cases) and 72% > 10 years old (41 cases). This 57 young patients were operated in 22 hospitals and 79% by a general surgeon and 21% by pediatric surgeon. The analysis was performed with SPSS MS Windows 6.0 (chi cuadrado, t-Student-Fisher). RESULTS: There are more reinterventions in patients operated by a general surgeon. There aren't differences between the number of total neck dissections between both groups of surgeons, but when is performed, the incidence of complications is significantly high. In patients < 10 years old, there are more metastasis and more surgical complications. In spite of, all patients still alive. CONCLUSIONS: Children < 10 years old, the illness is more local aggressive and the recurrence and lung metastasis is high, more surgical complications. We recommend to concentrate this pathology in a few hospitals to achieve more experience and to avoid complications.

Carcinoma de tiroides: experiencia de 57 casos. ¿Distinto biodesarrollo en la edad infantil? / Thyroid carcinoma: experience 57 cases. Is there a different biodevelopment in pediatric age?

Se ha sugerido un biodesarrollo distinto del carcinoma diferenciado de tiroides en la edad infantil. Cirujanos generales y pediá-tricos de distintos centros han coincidido en intervenir este tipo de patología pediátrica que finalmente terminan su tratamiento en el servicio de medicina nuclear del hospital de referencia. El objetivo de nuestro trabajo es confirmar las diferencias en el carcinoma de tiroidesinfantil y establecer los factores implicados. Material y métodos. Hemos revisado 57 pacientes afectos de carcinoma diferenciado de tiroides excluyendo las formas medular y anaplásica, tratados en el Servicio de Medicina Nuclear, en los últimos 20años. El 28% eran < 10 años (16 casos) y el 72% > 10 años (41 casos).Estos 57 niños fueron intervenidos quirúrgicamente en 22 hospitales el 79% por cirujanos generales y el 21% por cirujanos pediátricos. El análisis de los datos se ha realizado con SPSS MS Windows 6.0 (chicuadrado, t-Student-Fisher).Resultados. Hay significativamente más reintervenciones en los pacientes operados por los cirujanos generales. Cuando se realiza vaciamiento ganglionar la incidencia de complicación es significativamente más alta. En los pacientes < de 10 años, hay una mayor (..) (AU)

Pancreatectomy extension in persistent hyperinsulinaemic hypoglycaemia: a new strategy.

INTRODUCTION: Persistent neonatal and infantile hyperinsulinaemic hypoglycaemia (PNHH) is a rare entity which remains to be elucidated but is associated with severe lesions in paediatric patients. The aim of this study was to present our current surgical strategy with this disease, based on our pathologic findings and clinical experience. MATERIALS AND METHODS: This is a retrospective study of 29 patients treated, medically and surgically, at our centre. In 15 surgical patients, morphologic, morphometric and immunohistochemical studies for insulin, somatostatin and glucagon were performed and consequently it was possible to establish a focal and different forms of a diffuse type. RESULTS: Of 29 patients studied, 25 were diagnosed before one year of age and 4 between the first and second year of infancy. Of the first 25 patients, one died 7 hours post partum. Twelve patients received medical treatment alone: one died at 45 days of life and the remaining 11 had a good outcome. Another 12 patients additionally received surgical treatment. In 2 of these, adenoma were observed and removed and the patients cured. Subtotal pancreatectomy was performed in the remaining 10. (One case was normal and cured and the other 9 had the diffuse type.) Of these 9 patients with diffuse type, 4 died, 3 were cured and 2 underwent repeat surgery. Of the 4 patients diagnosed later, 3 underwent surgery (2 with adenomas and 1 diffuse type) and the other received medical treatment alone. CONCLUSIONS: We currently give medical treatment for all types and forms of PNHH. If the patient is resistant to therapy, adenoma is ruled out. If adenoma is diagnosed, it is removed. If the type is diffuse, near-total pancreatectomy is performed with a perioperative biopsy. In cases of hyperplasia or mixed forms we recommend total pancreatectomy and in cases of nesidioblastosis, partial pancreatectomy.

Nefrectomía parcial en el tumor de wilms unilateral. Nuevo borrador de protocolo de la SIOP / Partial nephrectomy in unilateral wilms' tumor. New SIOP pre protocol

El tumor de Wilms unilateral se ha estado tratando según el protocolo 93-01 de la SIOP con el cual se han obtenido resultados muy favorables. Este nuevo borrador de protocolo aporta una potencia de inclusión bastante alta en estos casos. Desde 1993 hasta 1999 se han tratado 11 pacientes en nuestro centro con el diagnóstico de tumor de Wilms unilateral; en seis casos se realizó quimioterapia preoperatoria y en cinco casos quimioterapia pre y postoperatoria. La cirugía realizada consistió en nefrectomía total en 10 casos y nefrectomía parcial en un caso. De estos pacientes, 9 pudieron incluirse en el borrador del protocolo, ya que de los dos restantes, uno resentó trombosis de la vena cava, y en el otro caso la zona media renal estaba ampliamente afectada. Siendo el pronóstico actual del tumor de Wilms bueno con el protocolo que se utiliza, el nuevo borrador de protocolo podría aportar una mejor calidad de vida por la mayor cantidad de parénquima renal funcionante, sin disminuir la efectividad de la tasa de curación actual (AU)

[Comparative study of reduced-size and whole liver transplantation in children]. / Estudio comparativo entre injertos parciales y completos en trasplante hepático pediátrico.

It is difficult to find adequate donors for many children with low weight. In order to increase the pool size of donors and decrease mortality on the waiting list, several reduction techniques have been developed in the last years (reduced, segmental and split liver). The aim of this study is to compare morbility and mortality in our serie between children who received a full-size liver and those who received a partial one. We retrospectively compared 27 cases of reduced-size liver transplants (RLTx) with 102 cases of full-size liver transplants (FLTx) performed between june of 1985 and february of 2000. Mean age in RLTx was 38.1 months (range 6-144) vs 70.8 months (range 5-192) in FLTx. Mean weight was 11.9 k (range 5.8-30) in RLTx vs 20.48 k (range 4.4-68) in FLTx. Mean donor/recipient body ratio was 4.88 in RLTx and 2.03 in FLTx. The indication of transplantation was urgent in 14 patients (51.8%) from the RLTx group and in 12 (11.7%) from the FLTx one. The requirements of transfusions during surgery was greater in the RLTx (177 cc/kg of RBC transfusions vs 124 cc in FLTx). There was no differences between both groups regarding other postoperative complications (portal thrombosis, need of reintervention and biliary complications). Arterial thrombosis was observed only in FLTx (12 cases). Graft survival at 3 months was 49% for the RLTx and 73% for the FLTx. It was 43% and 67%, respectively, at 1 year, and 43% and 53% at 5 years after liver transplantation (p = 0.06). If we consider only elective transplants, survival was 72% for RLTx and 75% for the FLTx at 3 months. Although survival is lower in the RLTx group, the difference is not significant. If we consider only the elective transplants, survival is almost the same in both groups. The reduction techniques are a good method to decrease mortality in the waiting list without increasing post-transplant morbidity and mortality.

[Laparoscopic splenectomy in pediatric hematologic diseases]. / Esplenectomía laparoscópica en las enfermedades hematológicas pediátricas.

INTRODUCTION: Surgical acceptance of the laparoscopic splenectomy in the pediatric hematological disorders has improved due to safety, to relif postoperative pain, and to reduce the hospital stay. The aim of this study is present our surgical laparoscopic technique performed. MATERIAL AND METHODS: Eight patients, 6 spherocytosis (age ranged: 6-14 years, average age: 9.5 years; 5 girls and 1 boy) and 2 cases of autoimmune hemolytic anemia (both boys of 18 months and 4 years) underwent laparoscopic splenectomy. The Trias-Targarona technique has been performed placing the patient at the right lateral-decubitus position. Four trocars are placed, two of 5 mm in the posterior axillary line and epigastrium and other 2 trocars of 12 mm, in the middle of them. RESULTS: In all these 8 patients a laparoscopic splenectomy was completely performed. We had 2 cases with problems with the sac introduction. Cosmetic results have been excellent and we changed the 7-day antibiotic protocol for 2-day protocol. The surgical time has changed from 3 to 2 hours. CONCLUSIONS: With laparoscopic splenectomy we can give an adequate response to hematological disorders in children with a acceptable surgical time, an excellent cosmetic result with a minimum postoperative time and a very short hospital stay.

Estudio comparativo entre injertos parciales y completos en trasplante hepático pediátrico / Comparative results of reduced- siza and whole liver in pediatric transplantation

El pequeño tamaño de muchos candidatos a trasplante hepático pediátrico implica muchas dificultades para encontrar donantes adecuados. A fin de aumentar el número de trasplantes pediátricos se han desarrollado diversas técnicas de reducción de injerto hepático (reducido, segmentario y split) para acomodarlo al tamaño de receptor, con el objetivo de disminuir la mortalidad en lista de espera. El pronóstico del presente trabajo es comparar la morbilidad y la mortalidad entre los pacientes trasplantados con injertos parciales y completos en nuestra serie. Realizamos un estudio retrospectivo comparando los 27 casos de trasplante con injerto parcial (TxIP) (21 reducido-segmentario y 6 splits) con los 102 trasplantes completos (TxIC), realizados entre junio de 1985 y febrero del 2000. La edad media, el peso medio y la medida del cociente de peso del donante frente al peso del receptor presentaron diferencias significativas entre el grupo de TxIP y los TxIC. La indicación para el grupo de TxIP fue urgente en 14 pacientes (51,8 por ciento) y en el grupo de los TxIC en 12 pacientes (11,7 por ciento). Las necesidades de derivados hemáticos fue superior en el caso de los TxIP (177 cc/kg de concentrado de hamatíes frente a 124 cc/kg en los completos). La trombosis de la arteria hepática sólo se presentó en los TxIC (12 casos). El resto de complicaciones postoperatorias evaluadas (trombosis portal, complicaciones biliares) no mostraron diferencias significativas entre los dos grupos. Tampoco hubo diferencias en la necesidad de reintervención postrasplante. LA supervivencia del injerto a los 3 meses, 1 ño y 5 años en los TxIP fue del 49 por ciento, 43 por ciento y 43 por ciento. Para los TxIC, la supervivencia fue del 73 por ciento, 67 por ciento y 53 por ciento, respectivamente (p:0,06). Teniendo en cuenta sólo los trasplantes electivos, la supervivencia a los 3 meses fue del 72 por ciento para los TxIP y del 75 por ciento para los TxIC (p:0,8). La supervivencia de los TxIP. Cuando sólo se consideran los trasplantes electivos, ambas supervivencias son prácticamente iguales. Las técnicas de reducción de injertos son una solución eficaz para disminuir la mortalidad en lista de espera son aumentar significativamente la morbimortalidad postrasplante (AU)

[Diaphragmatic paralysis: pathology at the reach of the pediatric surgeon]. / Parálisis diafragmática: patología al alcance del cirujano pediátrico.

The phrenic nerve is the only motor nerve in the diaphragm. The injury will lead to a diaphragmatic paralysis or eventration with paradoxical movements during breathing. The aim of this review is to analyze the diagnostic criteria, surgical indications, and the patients that are not treated by surgery. We review 53 cases with diaphragmatic pathology in the last 5 years; 19 females and 20 males. One was a diaphragmatic rupture, 13 were diaphragmatic hernias, and 39 had diaphragmatic paralysis. Diaphragmatic paralysis was diagnosed by fluoroscopy in 97%, electromiography 5.1% or ultrasounds. The ethiology was 64% after cardiac surgery and 10% after thoracic oncologic surgery. The age at diagnosis was less than 1 month in 41% cases. In 29 patients the paralysis was well tolerated and were extubated between 24 h and 4 days after the diagnosis, frequently was in the first 48 h. 4 patients need a traqueostomy and 2 went to another hospital. In 5 we performed a diaphragmatic plication because the inability to be extubated or the persistence of respiratory distress. The paralysis was demonstrated by fluoroscopy. 2 patients are asymptomatic, 2 are in mechanical ventilation and 1 died (sepsis). The most frequent cause of diaphragmatic paralysis was related to cardiac or thoracic surgery. In general, is well tolerated, almost asymptomatic, the patients were extubated between 24 or 48 h. In pediatric population they are few cases that need surgical treatment. The patients that we operated on were less than 2 months old, because is at that age were the repercussion is more important. We must follow strict criteria, without precipìtation for the surgical indications.

[Treatment of caustic stenosis of the esophagus with self-expanding devices]. / Tratamiento de las estenosis cáusticas del esófago mediante dispositivos de autoexpansión.

Caustic stenosis is a serious problem in children due to its complicated resolution and implications in important areas like nutrition, as well as the child's tolerance to the measures taken to correct them. After dealing extensively with this problem over the last twenty five years, always from a conservative approach using traditional methods like dilatations, we believe we have found a technique that brings together all the necessary conditions to achieve a favorable and definitive solution. Our ideal goal to achieve a device that provides a well-tolerated permanent esophageal expansion during the scarring process, also permitting normal swallowing, seems to have been reached through the use of the new generation of silicone stents. The authors present their experience in the first seven cases of caustic stenosis treatment through the placement of silicone stents, describing a precise placement technique while establishing a standard protocol for the use of these devices.

Esplenectomía laparoscópica en las enfermedades hematológicas pediátricas / Total colonic aganglionosis with ileal involvement ileocolic plasty

Introducción. La esplenectomía laparoscópica ha ido ganando aceptación en la práctica quirúrgica en las enfermedades hematológicas pediátricas por su seguridad, por la reducción del dolor postoperatorio y del tiempo de estancia hospitalaria. El objetivo es presentar la técnica quirúrgica realizada. Material y métodos. Presentamos los resultados de las primeras 8 esplenectomías laparoscópicas llevadas a cabo por nuestro grupo grupo oncohematológico en el año 1999. Los pacientes presentaban, en 6 casos, esferocitosis (rango: 6-14 años, media: 9,5 años; 5 niñas y 1 niño) y en 2 casos anemia hemolítica autoinnume (ambos varones de 18 meses y 4 años). La técnica practicada es la Trías-Targarona, con el paciente en posición decúbito-lateral derecho y colocación de 4 trócares, dos de 5 mm en línea axilar posterior y epigastrio y dos trócares de 12 mm, uno en la línea que une ombligo con el punto medioclavicular izquierdo del reborde costal y otro en línea axilar anterior. Resultados. En todos ellos hemos logrado realizar la esplenectomía. En dos casos hemos tenido problemas con la bolsa. El resultado estético ha sido muy satisfactorio. La analgesia ha sido mínima y la estancia media de 2 días, por Io que se ha tenido que cambiar el protocolo de antibioterapia postoperatoria que estaba pensada para un ingreso de 7 días según la cirugía convencional. El tiempo quirúrgico se inició con 3 horas y actualmente es de 2 horas. En un caso (no incluido) de un paciente muy obeso, antes de optar por la cirugía convencional, tratamos de realizar la laparoscopia pero fracasamos. Conclusiones. Con la esplenectomía laparoscópica podemos dar una respuesta adecuada a las enfermedades hematológicas pediátricas que lo necesiten con un tiempo quirúrgico aceptable, un resultado estético satisfactorio, la necesidad de una analgesia mínima y una estancia hospitalaria muy corta. (AU)

Parálisis diafragmática: patología al alcance del cirujano pediátrico / Diaphragmatic paralysis: pathology on the pediatric surgeon hands

El nervio frénico es el único motor que inerva el diafragma, su lesión produce parálisis diafragmática o eventración con movimientos paradójicos durante la respiración. El objetivo de nuestro trabajo es analizar los criterios diagnósticos, las indicaciones quirúrgicas, la técnica utilizada, el tiempo en que se Ileva a cabo la cirugía y los resultados, valorando también los pacientes que no han sido intervenidos.Para ello revisamos 53 pacientes diagnosticados de patología del diafragma en los últimos 5 años. De ellos, 1 caso de rotura traumática, 13 hernias diafragmáticas, y 39 con parálisis o eventración diafragmática. Centramos el estudio en estos últimos que fueron diagnosticados mediante escopia en 97 por ciento de los casos, electromiograma 5,1 por ciento, o ecografía. La etiología de las eventraciones fue en 64 por ciento tras cirugía cardiaca y un 10 por ciento tras cirugía torácica oncológica. La edad al diagnóstico era de menos de un mes en el 41 por ciento casos. En 29 pacientes la parálisis diafragmática fue bien tolerada y fueron extubados entre 24 h y 4 días del diagnóstico. Cuatro pacientes requirieron traqueostomía debido a la intubación prolongada y 2 se trasladaron intubados a otro hospital. En 5 pacientes se practicó una plicatura diafragmática quirúrgica indicada ante la imposibilidad de extubación, o la persistencia de distress respiratorio al intentarlo, siendo demostrada la parálisis por escopia. De estos 1falleció por sepsis, 2 permanecen con ventilación mecánica y 2 están asintomáticos.La causa más frecuente de parálisis diafragmática está relacionada con la cirugía cardiaca o mediastínica. En general son bien toleradas, casi asintomáticas, se diagnostican fundamentalmente por escopia y permiten la extubación en un plazo de 24- 48 horas. En nuestro medio es raro que precisen de tratamiento quirúrgico. Los pacientes operados tenían menos de 2 meses de edad ya que es en la etapa neonatal donde tienen más repercusión respiratoria. Deben seguirse criterios estrictos, sin precipitarse para indicar la cirugía (AU)

Tratamiento de las estenosis cáusticas del esófago mediante dispositivos de autoexpansión / Stenting procedure in the correction of caustic esophageal stenosis in children

Los autores presentan su experiencia en un nuevo método de tratamiento de las estenosis cáusticas de esófago en los niños.Se baca en la colocación de un dispositivo autoexpandible y biocompalible que se coloca mediante un aplicados especial sobre la zona causticada tras realizar una dilatación y se mantiene colocado durante el periodo de cicatrización. El dispositivo permite la alimentación del paciente por vía oral.Se describe el procedimiento técnico de colocación, los controles de seguimiento y mantenimiento y se comentan los resultados preliminares de la serie inicial de 7 pacientes.Todos ellos presentaban severas causticaciones esofágicas, con un tiempo mínimo en programa de dilataciones convencionales que oscilaba entre seis meses y 14 años.La tolerancia a largo plazo al dispositivo fue perfecta en todos los casos. Todos ellos presentaron inicialmente nauseas y vómitos durante periodos de tiempo que oscilaron entre las 12 y 48 horas, siempre en relación con la altura y longitud de la lesión. El tratamiento con sedación y Ondansetrón mejoró los síntomas.A dos pacientes se les retiró el dispositivo a los tres meses y estan libres de síntomas, A otro niño, el mas pequeño de la serie, se le desplazó el dispositivo hasta el estómago a los siete dial, y tuvo que serle retirado por endoscopia. Otra paciente, la mas mayor, sufrió estenosis por encima y debajo del dispositivo en zonas no cubiertas y continua en programa de dilataciones. Tres pacientes siguen en la actualidad el tratamiento con el dispositivo con buena tolerancia (AU)

[Partial nephrectomy in unilateral Wilms tumor. New draft for a protocol of the SIOP]. / Nefrectomía parcial en el tumor de Wilms unilateral. Nuevo borrador de protocolo de la SIOP.

Unilateral Wilms' tumor has been treated according to 9301 SIOP protocol, with good results. The new pre protocol that SIOP is developing has a high inclusion rate. From 1993 to 1999, 11 patients with unilateral Wilms' tumor were treated in our center; in 6 cases preop chemotherapy was done, in the other 5 cases pre and postoperative chemotherapy were used. Nine of the 11 patients could be included in the pre protocol this was due to a thrombosis of the vena cava in one case, and in the other the middle renal in area was widely affected. Wilms' tumor has a good prognosis with the actual protocol, SIOP. New pre protocol could give a better quality of life due to the amount of functional renal parenchyma, without decreasing the actual high cure rate.

Quemaduras en la infancia. Trascendencia social a las puertas del 2000 / Childiiood burns. Social transcendence at the doors of 2000

Las lesiones térmicas en la infancia son la tercera causa de morbilidad hospitalaria en nuestro entorno. El conocimiento de la incidencia, los agentes causales más frecuentes, y el análisis detallado de las distintas variantes en torno al tema, constituyen la única manera de intentar establecer medidas para prevenirlos. El objetivo de nuestro trabajo es analizar los factores y situaciones asociados a accidentes térmicos, mediante el estudio retrospectivo de los pacientes ingresados. Material y métodos. En nuestro centro, durante un período de tres años fueron ingresados 362 niños entre 0 y 14 años que reunían los criterios siguientes: superficie quemada de más del 10 por ciento, localización crítica (manos, cara, cuello, zonas de flexión), agente causal (electricidad, químico) o situación social. Se han analizado datos referentes a la procedencia, el lugar del accidente, agente causal, parte del cuerpo lesionada, grado de lesión, y estancia media de hospitalización. Resultados. Los niños son el 59,6 por ciento de los ingresados frente a 40,3 por ciento niñas; siendo la edad de más riesgo entre los I y 5 años, 205 casos. El 66 por ciento de ellos era remitido de otro hospital o centro de salud donde se les hizo la primera cura. El 98,7 por ciento se había quemado en casa, siendo el lugar más frecuente la cocina, 51 por ciento. El agente causal en el 65,4 por ciento eran líquidos, especialmente agua caliente, hasta en 104 casos. Las zonas más afectadas son la cara (39,2 por ciento) y las extremidades superiores, siendo en 81 por ciento de segundo grado superficial o profundo. La extensión era de un 10 al 20 por ciento en el 19 por ciento de los pacientes, y con una superficie superior al 40 por ciento en el 0,2 por ciento de los niños. La estancia media de estos 362 niños fue de 17,47 días en nuestro hospital. Conclusiones. La mayoría de los accidentes ocurren en el domicilio, en concreto en la cocina, con líquido caliente, y en niños entre 1 y 5 años de edad. Evitando este mecanismo reduciríamos drásticamente las cifras de estos accidentes. Medidas simples, pero efectivas, como sujetar las cocinas, evitar el acceso a los microondas y tapas de hornos, protección de enchufes, así como fomentar la educación continuada en la prevención e importancia de este tipo de lesiones y sus secuelas es sin duda tarea obligada de nuestra Sociedad Española de Cirugía Pediátrica (AU)

Atresia de vías biliares: Boceto para una solución / Biliary atresia: Outline for a solution

La atresia de vías biliares continúa siendo una relativamente rara enfermedad (1/50.000 nacidos), cuyo pronóstico a largo plazo ha cambiado drásticamente desde la aparición del trasplante hepático (TH) como arma terapéutica. La combinación de dos factores, diagnóstico precoz y técnica correcta, son imprescindibles para obtener suficiente flujo biliar y resultados aceptables, permitiendo al niño superar la barrera crítica de los 7 kg y situarlo en un rango de peso de menor morbi-mortalidad en relación a un posible TH. A pesar de sus detractores, la técnica de Kasai, tanto en nuestra experiencia, como en largas series revisadas, puede proporcionar supervivencias actuariales a los 10 años que rondan el 50 por ciento con función hepática correcta, normalidad clínica y calidad de vida claramente superior a la del primer año postrasplante. Se presenta la evolución de un grupo de 20 pacientes afectos de atresia de vías biliares diagnosticados y tratados en nuestro centro desde 1985, año en el que el TH pediátrico comenzó a usarse como procedimiento terapéutico en nuestro país. Todos los pacientes, actualmente con un rango de edades entre 2 y 14 años, fueron intervenidos mediante técnica de Kasai. Se valoran la edad de intervención, técnica empleada, resultados inmediatos y tardíos, así como la evolución y la necesidad de TH. Se clasifican los resultados en buenos, regulares o malos en relación al flujo biliar obtenido, normalización de las cifras de bilirrubina y evolución clínica. De los 16 pacientes que presentaron flujo biliar, a 14 los consideramos buenos resultados, pues normalizaron completamente sus cifras de bilirrubina. Otros dos, actualmente de 14 y 8 años, presentan niveles de bilirrubina de 2,5 y 5,5 mg/100 ml, respectivamente, y función hepática aceptable. Los consideramos resultados regulares y están en situación de TH aconsejable. Cuatro pacientes los consideramos malos resultados. Sólo el primero de ellos no presentó ningún flujo biliar y falleció a los 6 meses en espera de TH. Otros tres casos del mismo grupo presentaron insuficiente eliminación biliar y fueron trasplantados con 7, 11 y 12,5 kg de peso, respectivamente. El segundo de ellos falleció en el primer año postrasplante. Conclusiones. En nuestra opinión la actuación con las atresias de vías biliares debe ser lo más precoz posible basada en la correcta aplicación de la técnica de Kasai, intentando conseguir un flujo biliar que elimine o aleje lo más posible en el tiempo la necesidad de un posible TH. Tres líneas convergen para obtener este diseño: un diagnóstico precoz, una correcta ejecución técnica de la portoenterostomía, y una implicación en el tratamiento y seguimiento de estos niños de los grupos de trasplante hepático. Todo esto orienta, como ya se hace en otros países, a la creación de centros de referencia para el estudio de la colestasis neonatal, donde pueda sacarse provecho de la experiencia acumulada en el tratamiento de esta relativamente rara patología (AU)

Neuroblastomas: Marcadores biológicos, cirugía y evolución / Neuroblastomas: Biologic markers, surgery and eyolution

Introducción. El tratamiento del neuroblastoma consiste fundamentalmente en quimioterapia (QT) y cirugía y, a pesar de algunos avances, este tipo de tumor sigue siendo un desafío quirúrgico. Objetivos. El propósito de este estudio ha sido evaluar el impacto de nuestra terapia en este tipo de tumores pediátricos. Material y métodos. Se han estudiado 32 pacientes consecutivos afectos de neuroblastoma abdominal con edades comprendidas entre 1 mes y 10 años, con una media de 3 años, observados desde 1993 hasta 1997. Distintos parámetros como la edad, la ferritina, la delección del cromosoma 1 p36, la ploidía cromosómica, lactato deshidrogenasa (LDH), la amplificación del N-myc y la enolasa neuronal específica fueron estudiados y relacionados con el tipo de histología de Joshi y el estadio en el momento del diagnóstico según la International Neuroblastoma Staging System (INSS) para conocer el pronóstico. Todos los pacientes fueron tratados mediante QT y cirugía y, en algunos casos, con radioterapia y trasplante de médula ósea. Resultados. Dos pacientes presentaron los tumores en estadio 1 (INSS) y tres en estadio 11; en todos ellos se practicó resección total y viven libres de enfermedad. En el estadio lll, dos pacientes no mantuvieron el seguimiento, 5 viven con enfermedad (2 en QT sin cirugía todavía, 2 recidivas locales y una metástasis) y 4 están libres de enfermedad. Del estadio IV: 5 fallecieron, 2 viven con enfermedad (una recidiva y una metástasis), 5 están libres de enfermedad y uno no mantuvo el seguimiento. Del estadio IV-S, los tres están libres de enfermedad. La curva de supervivencia Kaplan Meier a 5 años muestra una media de 49 meses y una mediana de 60 meses. Conclusiones. 1. De todos los parámetros estudiados, consideramos los de mayor eficacia pronóstica la edad, el estadio por INSS, la histología de Shimada y la amplificación del N-myc. 2. La exéresis completa del tumor continúa siendo básica para un pronóstico más favorable (AU)

Reconstrucción aloplástica auricular mediante implantes osteointegrados: Una nueva opción terapéutica en la microtia / Alloplastic ear reconstruction with osseointegrated implants: A new therapeutic option in microtia

La microtia se ha tratado clásicamente con técnicas de reconstrucción autógenas utilizando autoinjertos de cartílago costal, obteniendo resultados aceptables en manos de un cirujano entrenado, pero no del todo satisfactorios desde el punto de vista estético, tras someter al paciente a repetidas intervenciones. La reconstrucción aloplástica con prótesis auriculares soportada por implantes osteointegrados es una técnica sencilla que ofrece buenos resultados estéticos y representa una nueva opción terapéutica para este tipo de pacientes. Desde 1996 hemos tratado 8 pacientes afectos de microtia tipos 111 y IV, mediante la colocación de una prótesis auricular fijada al hueso temporal por implantes osteointegrados de titanio. La técnica de colocación se divide en dos tiempos quirúrgicos: un primer tiempo de colocación de tres implantes de titanio enroscados en el espesor del hueso temporal, previo estudio y medida del mismo mediante TAC; y un segundo tiempo, tras un periodo de 3 a 6 meses, para resecar el rudimento óptico y acoplar dos cilindros de titanio con un dispositivo esférico externo para el ajuste de la prótesis auricular. Ésta se confecciona en silicona sobre un soporte metálico de fijación, tomando como modelo el pabellón auricular contralateral. Los resultados estéticos y la aceptación por el paciente han sido buenos en todos los casos, siendo las complicaciones postoperatorias mínimas. Esta técnica constituye una opción terapéutica para los pacientes afectos de grandes malformaciones auriculares (AU)

[Burns in childhood. Social implications in the eve of the year 2000]. / Quemaduras en la infancia. Trascendencia social a las puertas del 2000.

INTRODUCTION: The thermic wounds in childhood are the third cause of morbility at hospital in our ambiance. The knowledge about incidence, the causal agents more frequent, and the detailed analysis of different variants about the subject are the unique manner to try to establish precautions against. The aim of this project is to analyse the factors and situations associated with thermic wound, through the retrospective study about the patients admitted. MATERIALS AND METHODS: During three years, 362 patients were admitted at hospital, between 0 and 14 years old, following the criterion: barge burn size more than 10%, critical location (hands, face, neck), causal agent (electricity, chemical) or social situation. Different facts were analyzed about provenance, place, causal agent, burned part of the body, degree of lesion and the average stay at hospital. RESULTS: There were 59.6% males, and 40.3% females. Children between 1 and 5 years old, represented the largest group of patients, 205 cases. The 66% were from other hospital were they receive the first aid. The 98.7% were burned at home, and the place more frequent was kitchen, 51%. The causal agent was liquid in 65.4%, specially scald with water about 104 cases. The zones more affected were the face (39.2%), and the superior extremities, about 81% second degree superficial or deep. The size was 10 to 20% in 19% of patients, and more than 40% in 0.2% of children. The average stay was 17.47 days at hospital.

[Bile duct atresia: outline for a solution]. / Atresia de vías biliares: boceto para una solución.

UNLABELLED: Biliary atresia continues to be a serious and relatively rare disease (1/50,000 newborns) and whose long-term prognosis has changed drastically since the appearance of liver transplant (LT) as a therapeutic weapon. The combination of two factors, early diagnosis and correct application of Kasai's surgical technique, is essential to obtain acceptable results and sufficient biliary drainage allowing the children to overcome the critical 7 kg barrier and place them in the lesser morbi-mortality range in relation to a possible LT. But we must keep in mind that despite its critics, Kasai's technique can guarantee, both in our own experience and in the literature, ten years survival percentages over 50% with correct hepatic function, as well as clinical normality and a quality of life clearly superior to first years post-LT. We present the evolution of a group of 20 patients affected with biliary atresia, diagnosed in our center since 1985, the year when pediatric LT began to be used as a therapeutic procedure in this country. We valued the age of intervention, technique, immediate and long-term results and the evolution and necessity of LT. All 20 patients were analyzed individually, and they currently have an age range from 2-14 years and were all operated by Kasai's technique. We classified the patients as having good, regular or poor results with regards to biliary flow, normalization of billirubin levels and clinical evolution. Sixteen patients presented biliary flow of such an extent that 14 of them, classified as good, completely normalized the billirubin levels. Two others, presently aged 14 and 8 years respectively, present average levels of 2.5-5.5 mg/100 ml and are classified as regular in a situation of advisable transplant, although with an acceptable hepatic function. Only one case, the first in the poor group, did not initially present biliary elimination and died at age six months while on the waiting list. Three other cases in the same group presented insufficient biliary elimination and were transplanted with 7, 11 and 12.5 kg, respectively. The second died in the first year post-transplant. CONCLUSIONS: In our opinion, action in biliary atresia must be early and based on the correct application of Kasai's technique, seeking to achieve a biliar flow that eliminates or distances the patient as far as possible from the necessity of a future LT. Three lines come together to obtain this target: an early diagnosis, a correct application of Kasai's technique, and an implication in the follow-up and treatment of these children by the hepatic transplant groups. All this advises us, as is done in other countries, to create reference centers for the study of neonatal cholestasis where an accumulated experience of a relatively rare pathology can be taken advantage of.

[Neuroblastoma: biological markers, surgery, and clinical course]. / Neuroblastomas: marcadores biológicos, cirugía y evolución.

INTRODUCTION: The treatment of neuroblastoma is basically chemotherapy, and surgery, in spite of advances, this kind of tumor is nowadays a surgical challenge. PURPOSE: The aim of this study was to evaluate the impact of our therapy in this kind of pediatric tumors. MATERIAL AND METHODS: 32 consecutive patients with abdominal neuroblastoma, aged between 1 month and 10 years old, median age 3 years old, observed from 1993 through 1997 have been studied. Several parameters: age, ferritin, deletion of the chromosome 1p36, chromosomic ploidy, LDH, N-myc gene amplification and enolase neuron specific were studied and were related with the histology by Joshi and the International Neuroblastoma Staging System (INSS) in order to know the prognosis. All the patients were treated by means of chemotherapy and surgery, and some cases with radiotherapy and bone marrow transplantation. RESULTS: Two patients presented the tumor in stage I (INSS) and three in stage II. All the patients had a total resection and they live free of disease. In the state III, two patients did not maintain the follow-up; five live with disease (two with QT without surgery yet, two local recurrences, and one metastasis), and four live free of disease. In the stage IV: five died, two live with disease (1 local recurrence and one metastasis), five live free of disease, and one did not maintain the follow-up. In the stage IV-S, the three patients live free of disease. The method of Kaplan-Meier at 5 years shows a mean of 49 months and a median of 60 months. CONCLUSIONS: 1. Of all the parameters studied, we consider the ones with biggest prognostic efficacy are, the age, the stage INSS, the histology Shimada and the N-myc amplification. 2. The total resection of the tumor keeps being essential for a more favourable prognostic.