RESUMO
INTRODUCCIÓN: Este síndrome define la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior, provocando una presión elevada de dicha vena renal con posible desarrollo de venas colaterales. Clínicamente, aparece hematuria intermitente, proteinuria con o sin dolor abdominal o en hemiabdomen izquierdo. CASOS CLÍNICOS: Presentamos 15 niños de entre 7 y 13 años, la mayoría con examen físico normal y clínica de dolor abdominal o del flanco izquierdo con presión arterial normal (46,6%); hallazgos urinarios: hematuria no glomerular (20%) y proteinuria de rango no nefrótico (20%), con microalbúmina inferior a 300 mg en orina de 24 horas. Un paciente (6,7%) presentó proteinuria asociada a glucosuria e hipertensión. Las mediciones de ultrasonografía Doppler del diámetro anteroposterior (AP) y las velocidades máximas de la vena renal izquierda son diagnósticas: dilatación y enlentecimiento del flujo proximal a la pinza aortomesentérica, disminución del calibre con flujo acelerado a nivel distal y ángulo de la pinza menor de 30º. En dos casos precisó angio-TAC, mostrando la vena renal izquierda comprimida entre la aorta y la arteria mesentérica superior. La angiografía por RM ofrece una excelente definición anatómica. El tratamiento es conservador. Puede ser necesario tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, intervenciones quirúrgicas o procedimientos extravasculares. CONCLUSIÓN: Sospechar SHVR ante la presencia de hematuria, proteinuria, dolor abdominal recurrente, diagnóstico que requiere alto índice de sospecha. Precisa ecografía. En casos seleccionados, angio-TAC, RM o flebografía, siendo esta última el gold standard para el diagnóstico, que no suele precisarse
INTRODUCTION: This syndrome defines the compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery, causing an elevated pressure of said renal vein with possible development of collateral veins. Clinically, intermittent hematuria, proteinuria appears with or without abdominal pain or in the left abdomen. CLINICAL CASES: We present 15 children between 7 and 13 years old. Most with normal physical and clinical examination of abdominal or left flank pain with normal blood pressure (46.6%); urinary findings: non-glomerular hematuria (20%) and non-nephrotic range proteinuria (20%), with microalbumin less than 300 mg in 24-hour urine. One patient (6.7%) presented proteinuria associated with glucosuria and hypertension. Doppler ultrasound measurements of the anteroposterior diameter (AP) and the maximum velocities of the left renal vein are diagnostic: dilatation and slowing of the flow proximal to the aortomesenteric clamp, decrease in caliber with accelerated flow at the distal level and angle of the clamp less than 30º. In two cases, angio-TAC was required, showing the compressed left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery. MR angiography offers excellent anatomical definition. The treatment is conservative. Treatment with angiotensin-converting enzyme inhibitors, surgery, or extravascular procedures may be necessary. CONCLUSION: Suspect RVS, in the presence of hematuria, proteinuria, recurrent abdominal pain, a diagnosis that requires a high index of suspicion. Requires ultrasound. In selected cases, CT angiography, MRI or phlebography, the latter being the gold standard for diagnosis, which is not usually required
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Adolescente , Síndrome do Quebra-Nozes/diagnóstico , Hematúria/etiologia , Síndrome do Quebra-Nozes/complicações , Recidiva , Ultrassonografia Doppler , Síndrome do Quebra-Nozes/terapia , Angiografia por Ressonância Magnética , Angiografia por Tomografia ComputadorizadaRESUMO
Objetivo: Demostrar la utilidad del diagnóstico prenatal de la acidosis tubular renal distal (ATRD), permitiendo el tratamiento y seguimiento temprano del recién nacido, mejorando así el pronóstico de la enfermedad. Conclusiones: En la actualidad, los avances en el estudio génico permiten conocer los genes involucrados en múltiples enfermedades, de origen desconocido hasta la fecha. En nuestro caso, el diagnóstico prenatal de la ATRD ha permitido iniciar un tratamiento y seguimiento precoz adecuado, permitiendo prevenir la aparición de complicaciones en un futuro, lo que permitirá una mejor calidad de vida del paciente
Objective: To show the usefulness of prenatal diagnosis of distal renal tubular acidosis (DRTA), allowing the treatment and early follow-up of the newborn and thus improving the prognosis of the disease. Conclusions: Nowadays, advances in gene study provide an insight into multiple genes involved in diseases of previously unknown origin. In our case the prenatal diagnosis of DRTA has allowed us to start early and appropriate monitoring, thus allowing the prevention of some future complications, which will provide a better quality of life for patients
Assuntos
Humanos , Feminino , Gravidez , Recém-Nascido , Adulto , Acidose Tubular Renal/genética , Testes Genéticos , Diagnóstico Pré-Natal/métodos , Perda Auditiva Neurossensorial/genética , Acidose Tubular Renal/complicaçõesRESUMO
No disponible