Respuesta a la prueba de desmopresina: estudio de cohorte en un hospital de Bogotá / Response to the desmopressin test: cohort study in a Bogota hospital

Introducción: La desmopresina es un análogo sintético de la vasopresina que aumenta los niveles plasmáticos del factor VIII y del factor de von Willebrand. Algunos autores señalan el tiempo de mantenimiento del efecto hemostático entre 6 y 8 h, por lo que es necesario estudiar su efecto en el tiempo. Objetivo: Determinar la variación de las variables de laboratorio de pacientes con enfermedad de von Willebrand y hemofilia tipo A posterior a la administración de desmopresina. Métodos: Estudio de cohorte retrospectivo en un hospital universitario en Bogotá. Se realizó un muestreo no aleatorio, se incluyeron 24 pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de enfermedad de von Willebrand (67 por ciento) y hemofilia tipo A no grave (33 por ciento), a quienes se les realizó la prueba de desmopresina. Se conformaron dos grupos de pacientes, independientemente del diagnóstico: 15 pacientes con valores basales de factor VIII ; 50 UI y 13 pacientes con valores basales de antígeno von Willebrand lt; 50 UI. Se efectúo análisis estadístico descriptivo y correlacional en Stata 13. Resultados: El 87 por ciento de los pacientes del grupo I alcanzó el valor terapéutico a las 2 h de administrada la desmopresina (p= 0,000), el cual se mantuvo hasta 6 h en el 77 por ciento (p= 0,000). En el grupo II el 92 por ciento logró el valor terapéutico en 2 h (p= 0,003), que continuó hasta las 6 h en el 83 por ciento (p= 0,000). Conclusiones: La respuesta a la administración de desmopresina fue máxima a las 2 h posteriores, cuando comenzó a disminuir progresivamente, pero mantuvo el efecto terapéutico. Aunque no se encontraron efectos adversos, existe variabilidad de respuesta entre pacientes(AU)

Introduction: Desmopressin is a synthetic analog for vasopressin that increases the plasma levels of factor VIII and of von Willebrand factor. Some authors indicate maintenance time of hemostatic effect between 6 and 8 hours, so it is necessary to study its effect over time. Objective: To determine the variation of laboratory variables in patients with von Willebrand disease and type A hemophilia after desmopressin administration. Methods: Retrospective cohort study carried out in a university hospital in Bogotá. Nonrandomized sampling was used, including 24 patients older than 18 years and with a diagnosis of von Willebrand disease (67 percent) and non-severe type A hemophilia (33 percent), who underwent the desmopressin test. Two groups of patients were created, regardless of diagnosis: 15 patients with baseline values of factor-VIII 8203; #8203;lower than 50 IU and 13 patients with baseline values of von Willebrand antigen8203;8203;lower than 50 IU. Descriptive and correlational statistical analysis was performed in Stata 13. Results: 87 percent of patients in group I reached the therapeutic value two hours after desmopressin administration (p=0.000), which was maintained for up to six hours in 77 percent (p=0.000). In group II, 92 percent achieved the therapeutic value in two hours (p=0.003), which continued until six hours in 83 percent (p=0.000). Conclusions: Response to desmopressin administration was maximum at two hours, when it began to decrease progressively, but maintained the therapeutic effect. Although no adverse effects were found, there is variability of response among patients(AU)

[Adequate diagnosis of acquired hemophilia A]. / Importancia de la orientación diagnóstica en hemofilia A adquirida.

Acquired hemophilia A (AHA) is a rare and life-threatening autoimmune hemorrhagic disorder where autoantibodies are developed against factor VIII. An early diagnosis is challenging and mandatory: an immediate hemostatic control is required to reduce morbidity and mortality. Laboratory features of AHA are: presence of autoantibodies against factor VIII, prolonged activated partial thromboplastin time (with normal prothrombin time and thrombin time) and decreased factor VIII levels. In some cases, the results of laboratory tests may be incorrect due to errors in analysis, blood extraction or manipulation of samples; also worth of consideration are limitations in the measurement range and low sensitivity of the tests. This review highlights the importance of adequate screening in patients with suspected AHA to make an adequate diagnosis and reduce overall fatal outcomes.

Calidad de vida en pacientes con neoplasias mieloproliferativas crónicas Filadélfia negativas / Quality of life in patients with Philadelphia negative chronic myeloproliferative neoplasms

Resumen Introducción: la carga sintomática de pacientes con neoplasias mieloproliferativas crónicas Filadélfia negativas (NMC-PhN) afecta la calidad de vida (CV). Existen escalas para evaluar la magnitud de los síntomas, una de ellas, MPN-SAF-10. En nuestra región existe escasa información sobre CV de pacientes con NMC-PhN. Objetivos: estimar el puntaje de calidad de vida con la escala MPN-SAF-10 en pacientes con NMC-PhN atendidos en el Hospital de San José (Bogotá, Colombia) y explorar asociaciones entre el tiempo de tratamiento, carga de complicaciones y el efecto en la CV. Material y métodos: estudio de corte transversal analítico para evaluar CV basada en carga sintomática de pacientes con NMC-PhN del Hospital de San José (Bogotá, Colombia). Se realizó análisis descriptivo y estratificado de calidad de vida, tratamiento citorreductor y de diferentes complicaciones, así como pruebas de asociación de los puntajes de riesgo de cada enfermedad con sus respectivos puntajes de CV. Resultados: en 64 pacientes la escala MPN-SAF-10 documentó medianas de puntajes globales de CV de 3 (RIC 1-6), MPN-SAF-10 de 20 (RIC 8-32). Un 49% de los pacientes tuvo algún grado de alteración (30% moderada y 19% severa), sin diferencias entre las tres enfermedades. Los puntajes de CV no variaron entre las NMC-PhN. El tratamiento y duración del mismo no se correlacionaron con la escala de MPN-SAF-10 (hidroxiúrea r: - 0.27; ruxolitinib r: 0.12). Conclusiones: en pacientes con NMC-PhN, la evaluación de CV con la escala MPN-SAF-10 evidencia algún grado de afectación a pesar del tratamiento; ésta es útil para objetivar dicha afectación y debe implementarse en la práctica clínica. (Acta Med Colomb 2019; 44: 82-90).

Abstract Introduction: the symptomatic burden of patients with Philadelphia negative chronic myelopro liferative neoplasms (NMC-PhN) affects the quality of life (QL). There are scales to evaluate the magnitude of the symptoms; one of them, MPN-SAF-10. In our region there is scarce information on QL of patients with NMC-PhN. Objectives: To estimate the quality of life score with the MPN-SAF-10 scale in patients with NMC-PhN treated at Hospital de San José (Bogotá, Colombia) and to explore associations between treatment time, complication load and the effect on the QL. Material and methods: Analytical cross-sectional study to evaluate QL based on symptomatic load of patients with NMC-PhN from Hospital de San José (Bogotá, Colombia). A descriptive and stratified analysis of quality of life, cytoreductive treatment and different complications was carried out, as well as association tests of the risk scores of each disease with their respective QL scores. Results: in 64 patients the MPN-SAF-10 scale documented medians of global QL scores of 3 (RIC 1-6), MPN-SAF-10 of 20 (RIC 8-32). 49% of the patients had some degree of alteration (30% moderate and 19% severe), without differences between the three diseases. The QL scores did not vary between the NMC-PhN. The treatment and its duration did not correlate with the MPN-SAF-10 scale (Hydroxyurea r: - 0.27, Ruxolitinib r: 0.12). Conclusions: in patients with NMC-PhN, the evaluation of QL with the MPN-SAF-10 scale shows some degree of affectation despite the treatment; this is useful to objectify this affectation and should be implemented in clinical practice. (Acta Med Colomb 2019; 44: 82-90).

Prácticas alternativas al modelo de salud occidental utilizadas por cuidadores de pacientes con neoplasia hematológicas / Alternative practices to the conventional healthcare model used by caregivers of patients hematologic malignancies / Alternativas práticas ao modelo de saúde ocidental, utilizadas pelos cuidadores de pacientes com neoplasia hematológicas

INTRODUCCIÓN: Las neoplasias hematológicas tienen la carga cultural de la palabra cáncer lo cual lleva a los cuidadores a buscar diversas alternativas. OBJETIVO: Describir las prácticas consideradas alternativas al modelo de salud occidental utilizadas para el cuidado de la salud, desde la experiencia de los cuidadores de pacientes adultos con neoplasias hematológicas en un Servicio de Hematología. METODOLOGÍA: Estudio cualitativo descriptivo. Participaron 17 cuidadores de pacientes adultos con neoplasias hematológicas, seleccionados por conveniencia del registro del servicio de Hematología.como técnica de recolección se realizaron dos grupos de DISCUSIÓN: Las sesiones fueron grabadas y transcritas en su totalidad. El análisis se hizo de acuerdo con la propuesta de Janice M. Morse y se efectuó triangulación por parte de investigadores. RESULTADOS: Emergieron tres tipos de prácticas.1. Prácticas espirituales: la voluntad de Dios como influyente en la recuperación. 2. Las prácticas afectivas: los lazos familiares hacen más llevadera la enfermedad y el tratamiento, y 3. Prácticas Corporales: productos de origen, vegetal, animal, semisintético y farmacológicos no convencionales. CONCLUSIÓN: Los cuidadores de la población con Cáncer utilizan prácticas alternativas al tratamiento convencional, por tanto, el equipo de salud no puede ignorarlas y necesita fortalecer la orientación al paciente y sus cuidadores

INTRODUÇÃO: As neoplasias hematológicas têm carga cultural da palavra câncer, levando aos cuidadores das pessoas que o sofrem a procurar diversas alternativas. OBJETIVO: Descrever as práticas consideradas alternativas ao modelo de saúde Ocidental usado para cuidados de saúde, a partir da experiência de cuidadores de pacientes adultos com doenças hematológicas malignas no servicio de Hematologia Hospital San José de Bogotá. METODOLOGIA: Estudo qualitativo descritiva. Participaram 17 cuidadores de pacientes adultos com neoplasias hematológicas, seleccionados por conveniência dos registos do servicio Hematologia.como uma técnica de coleta de informações dois grupos de discussão foram realizadas. As sessões foram gravadas e transcritas em sua totalidade. A análise foi feita de acordo com a proposta Janice M Morse e se efectou uma triangulação foi realizado por pesquisadores. RESULTADOS: Surgiram três tipos de práticas utilizadas para cuidar de pessoas afectadas pela doença hematológica maligna; 1. As práticas espirituais: a vontade de Deus tão influente na recuperação;.2. práticas Affective: laços familiares tornar mais suportável a doença e o tratamento, e 3. práticas corporais: produtos de origem vegetal, animal, semi-sintético e farmacológico não convencional. CONCLUSÃO: Os cuidadores de pessoas com câncer muitas vezes usam alternativa às práticas convencionais de tratamento, assim, a equipe de saúde não pode ignorar esta realidade e precisa de reforçar a orientação aos pacientes e seus cuidadores

INTRODUCTION: Hematological neoplasms have the cultural burden of the word cancer which leads caregivers to look for different alternatives. OBJECTIVE: To analyse the anthropological link between care and tenderness to potentiate care as an essential "way to be" of the human being, who ontological way was born of care and needs care. METHODOLOGY: Descriptive qualitative study. The participants were 17 caregivers, who were selected by convenience. Two discussion groups' sessions were performed. The sessions were recorded and transcribed in full. The analysis followed the Janice M. Morse framework. RESULTS: The findings that emerged permitted an approach toward understanding the practices used to care for patients affected by malignant hematological disease. The practices were organized in three types: 1. Spiritual practices: God's Will as determinant in the recovery process; 2. Emotional Practices: the familiar ties make more bearable the illness and the treatment, and, 3. Corporal practices: origin products, vegetal, animal, semi-synthetic and no conventional pharmacological products. CONCLUSIONS: The utilization of alternative practices is very common by caregivers. Healthcare practitioners cannot ignore this reality and need tools to adequately guide and inform patients and caregivers

Importancia de la orientación diagnóstica en hemofilia A adquirida / Adequate diagnosis of acquired hemophilia A

Acquired hemophilia A (AHA) is a rare and life-threatening autoimmune hemorrhagic disorder where autoantibodies are developed against factor VIII. An early diagnosis is challenging and mandatory: an immediate hemostatic control is required to reduce morbidity and mortality. Laboratory features of AHA are: presence of autoantibodies against factor VIII, prolonged activated partial thromboplastin time (with normal prothrombin time and thrombin time) and decreased factor VIII levels. In some cases, the results of laboratory tests may be incorrect due to errors in analysis, blood extraction or manipulation of samples; also worth of consideration are limitations in the measurement range and low sensitivity of the tests. This review highlights the importance of adequate screening in patients with suspected AHA to make an adequate diagnosis and reduce overall fatal outcomes.

Prácticas de Medicina Tradicional y Complementaria en pacientes con neoplasias hematológicas / Traditional and Complementary Medicine practices on patients with hematologic neoplasic diseases

Objetivo: Conocer las prácticas de Medicina Tradicional y Complementaria (MTC) que desarrollan los pacientes en tratamiento con quimioterapia para neoplasia hematológica. Metodología: Estudio cualitativo descriptivo. La técnica de recolección de datos fue la entrevista semiestructurada. El análisis siguió la propuesta de Morse, para construir las temáticas finales. Resultados: Todos los entrevistados recurrieron al uso de 1 o varios métodos de MTC. Las temáticas finales fueron: trayectoria de la enfermedad: el laberinto del diagnóstico; prácticas complementarias del cuidado de la salud: espirituales y nutricionales; estrategias de afrontamiento: cómo enfrentar la nueva realidad. Describen las prácticas de los pacientes y su percepción frente al efecto en el mantenimiento de la salud y coadyuvancia en la quimioterapia. Conclusión: El uso de medicina tradicional y complementaria es cada vez más utilizado por los pacientes quienes ven en ella un medio para estimular el sistema inmunológico

Aim: To know traditional and complementary practices (TCP) performed by patients whom undergone into chemotherapy for hematologic neoplasm. Methods: Qualitative and descriptive research. Collecting data technical was pseudo-structured interview. Analysis follow the Morse proposal. Results: All of the interviewers used TCP. The themes at the end were: Disease evolution: Diagnosis Maze; Complementary practices of health care: Spiritual and nutritional practices; Cope strategy: How to face new reality. Describe patient’s practices and their perception of the health’s effect and co-adjuvant in chemotherapy. Conclusion: Traditional and complementary practices are used frequently by the patients who found resources to stimulate the immunologic system