Sordera súbita bilateral tras vacunación del sarampión, rubéola y parotiditis / Sudden bilateral deafness after measles, mumps and rubella vaccination

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[Tonsillar and erythrocyte levels of superoxide dismutase in children with and without recurrent tonsillitis]. / Niveles de superóxido dismutasa amigdalar y eritrocitaria en niños con y sin amigdalitis de repetición.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Oxidative stress secondary to infant tonsillar infection produces the expression of local and systemic antioxidants. Its determination seems to be useful as a marker of tonsillar suffering before tonsillectomy but is currently unknown. The aim of this study was to determine the evolution of this parameter in tonsillectomized children during a long-term follow-up. METHODS: One hundred thirty-six children underwent tonsillectomy, 46 for tonsillar hypertrophy without infection and 90 for recurrent tonsillitis. Superoxide dismutase (SOD) concentrations were measured before tonsillectomy and at 6, 12, 24 and 36 months post-tonsillectomy. RESULTS: Infection provoked significantly higher SOD concentrations than tonsillar hypertrophy in tonsillar tissue (223.06 30.46 vs 156.39 54.05 U/l, p < 0.001) and in blood (1124.91 141.73 vs 1007.19 97.03 U/gr Hb, p < 0.001). There was a strong correlation between tonsillar and erythrocyte concentrations. During the 3-year follow-up, SOD concentrations in blood progressively decreased until stabilizing in all patients. Stabilization was reached at 6 months post-tonsillectomy in the group with tonsillar hypertrophy and at 2 years in the group with infection. Children with recurrent tonsillitis consistently showed higher SOD concentrations in blood throughout the follow-up. CONCLUSIONS: Oxidative damage in tonsillar tissue results from the incidence and severity of focal infections. Tonsillectomy reduces SOD levels but, as a consequence of oxidative stress, these do not return to normal.

Niveles de superóxido dismutasa amigdalar y eritrocitaria en niños con y sin amigdalitis de repetición / Superoxide dismutase levels from tonsil and erythrocytes in children with recurrent tonsillitis

Antecedentes y objetivos: El estrés oxidativo de la infección amigdalar infantil determina la expresión de antioxidantes locales y sistémicos. Su determinación parece tener valor como marcador de padecimiento amigdalar previo a la amigdalectomía, pero permanece desconocida, y es ésa nuestra meta, la evolución de este parámetro en niños intervenidos y seguidos a largo plazo. Métodos: Se estudiaron 136 niños amigdalectomizados, 46 por hipertrofia amigdalar sin infección, y 90 por amigdalitis recurrente. En ellos se midieron concentraciones de superóxido dismutasa (SOD) preoperatoria, así como a los 6, 12, 24 y 36 meses postamigdalectomía. Resultados: La infección generó concentraciones significativamente mayores que la hipertrofia amigdalar en tejido amigdalar (223,06 30,46 frente a 156,39 54,05 U/l; p < 0,001) y sangre (1.124,91 141,73 frente a 1.007,19 97,03 U/g Hb; p < 0,001), existiendo muy buena correlación entre las concentraciones amigdalares y eritrocitarias en ambos grupos. El seguimiento a 3 años permitió detectar una progresiva tendencia al descenso en los niveles de SOD en sangre en todos los casos hasta su estabilización. Este estado se alcanza antes en el grupo con hipertrofia amigdalar a los 6 meses postamigdalectomía, y a los 2 años en el de infecciones. En cualquier caso, en su seguimiento postamigdalectomía los niños con amigdalitis de repetición siempre mostraron concentraciones de SOD más altas. Conclusiones: El daño oxidativo en tejido amigdalar resulta de la incidencia y gravedad de las infecciones focales, y la anulación de éstas redunda en un descenso en los niveles de SOD que no llegan a la normalización, a modo de registro inmune frente a una agresión oxidativa (AU)

Un caso pediátrico de trastorno autoinmune del oído interno (síndrome de Cogan) / Inner ear autoimmune disorder (Cogan's syndrome) in a pediatric patient

Se presenta un caso de síndrome de Cogan (queratitis intersticial no sifilítica, hipoacusia neurosensorial de rápida evolución y vértigo) en una niña de 12 años. La sospecha diagnóstica se fundamentó en la exploración clínica y audiológica y en los hallazgos inespecíficos de laboratorio (velocidad de sedimentación globular [VSG] elevada, y títulos positivos de inmunoglobulinas A y M [IgA e IgM] de factor reumatoide, así como anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo [ANCA]). La detección de autoanticuerpos específicos frente a la fracción antigénica coclear de 68 kDa mediante Western-blot permitió confirmar la autoinmunidad organospecífica del trastorno laberíntico. El tratamiento con deflazacort en dosis de 1 mg/kg/día durante 3 semanas y la reducción progresiva revirtió la sintomatología y normalizó la exploración. Hasta la fecha el cuadro no ha presentado reagudizaciones (AU)

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[Inner ear autoimmune disorder. Cogan's syndrome]. / Un caso pediátrico de trastorno autoinmune del oído interno (síndrome de Cogan).

We present a case of Cogan's syndrome (interstitial keratitis, rapidly evolving sensorineural hearing loss and vestibular dysfunction) in a 12-year-old girl. Diagnosis was made by clinical and audiologic examination as well as by nonspecific laboratory findings (increased erythrosedimentation rate and positive IgA and IgM rheumatoid factor titers and antineutrophil cytoplasmic autoantibodies). Detection of specific autoantibodies against cochlear antigenic epitopes with a molecular weight of 68 kDa by Western-blot assay confirmed an organ-specific autoimmune mechanism. Therapy with deflazacort 1 mg/kg per day 3 three weeks decreasing progressively thereafter was successful and the patient remains symptom-free.