Bronchobiliary fistula: a clinical and surgical challenge. Presentation of a pediatric case. / Fístula biliobronquial, un desafio clínico-quirúrgico. Presentación de un caso pediátrico.

INTRODUCTION: Congenital bronchobiliary fistula is an extremely rare malformation with high morbidity and mortality rates. Up to 2016, 36 cases had been reported worldwide. CLINICAL CASE: 11-year-old male patient with history of chronic lung disease and respiratory insufficiency, bile ptyalism and 66-80% arterial saturation, jaundice, asymmetric thorax, finger clubbing, and disseminated crackling rales. He was diagnosed through fibrobronchoscopy and CT-scan. After fistula closure and right pneumonectomy, recurrence occurred due to bile duct hypoplasia as evidenced by endoscopic retrograde cholangiopancreatography. Left lateral hepatic segmentectomy and fistula closure from the abdomen were carried out. Bronchopleural fistula persisted following intensive nutritional and antibiotic treatment. It was surgically closed using a bovine pericardial patch. Six months later, the patient had no symptoms. DISCUSSION: Given how extremely rare this malformation is, cross-disciplinary treatment and a high grade of suspicion are needed. The presence of bile duct hypoplasia is to be considered, since it requires a thoracoabdominal approach.

INTRODUCCION: La fístula biliobronquial congénita es una muy rara malformación con alta morbimortalidad. Hasta 2016 se habían reportado 36 casos en el mundo. CASO CLINICO: Paciente masculino de 11 años de edad, antecedentes de neumopatía crónica más insuficiencia respiratoria, bilioptisis, saturación arterial entre 66-80%, ictericia, tórax asimétrico, dedos hipocráticos, estertores crepitantes diseminados. Diagnóstico positivo por fibrobroncoscopia y tomografia axial computarizada. Tras cierre de fístula y neumonectomía derecha, se produjo recidiva por hipoplasia de la vía biliar comprobada con colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Se realizó segmentectomía hepática lateral izquierda y cierre de fístula desde el abdomen. Mantuvo fístula broncopleural persistente, luego de tratamiento nutricional y antibiótico intensivo, se cerró quirúrgicamente con parche de pericardio bovino. Asintomático tras 6 meses. COMENTARIOS: La muy baja frecuencia de esta malformación obliga a un alto índice de sospecha y un tratamiento multidisciplinario. Es importante considerar la presencia de hipoplasia de la vía biliar pues obliga a un abordaje toracoabdominal.

Fístula biliobronquial, un desafio clínico-quirúrgico. Presentación de un caso pediátrico / Bronchobiliary fistula: a clinical and surgical challenge. Presentation of a pediatric case

Introducción: La fístula biliobronquial congénita es una muy raramalformación con alta morbimortalidad. Hasta 2016 se habían reportado36 casos en el mundo. Caso clínico: Paciente masculino de 11 años de edad, antecedentesde neumopatía crónica más insuficiencia respiratoria, bilioptisis, saturación arterial entre 66-80%, ictericia, tórax asimétrico, dedos hipocráticos, estertores crepitantes diseminados. Diagnóstico positivo por fibrobroncoscopia y tomografia axial computarizada. Tras cierre de fístulay neumonectomía derecha, se produjo recidiva por hipoplasia de la víabiliar comprobada con colangiopancreatografía retrógrada endoscópica.Se realizó segmentectomía hepática lateral izquierda y cierre de fístuladesde el abdomen. Mantuvo fístula broncopleural persistente, luego detratamiento nutricional y antibiótico intensivo, se cerró quirúrgicamentecon parche de pericardio bovino. Asintomático tras 6 meses. Comentarios: La muy baja frecuencia de esta malformación obligaa un alto índice de sospecha y un tratamiento multidisciplinario. Esimportante considerar la presencia de hipoplasia de la vía biliar puesobliga a un abordaje toracoabdominal.(AU)

Introduction: Congenital bronchobiliary fistula is an extremely raremalformation with high morbidity and mortality rates. Up to 2016, 36cases had been reported worldwide. Clinical case: 11-year-old male patient with history of chronic lungdisease and respiratory insufficiency, bile ptyalism and 66-80% arterialsaturation, jaundice, asymmetric thorax, finger clubbing, and dissem-inated crackling rales. He was diagnosed through fibrobronchoscopyand CT-scan. After fistula closure and right pneumonectomy, recurrenceoccurred due to bile duct hypoplasia as evidenced by endoscopic retro-grade cholangiopancreatography. Left lateral hepatic segmentectomy and fistula closure from the abdomen were carried out. Bronchopleuralfistula persisted following intensive nutritional and antibiotic treatment. It was surgically closed using a bovine pericardial patch. Six monthslater, the patient had no symptoms. Discussion: Given how extremely rare this malformation is,cross-disciplinary treatment and a high grade of suspicion are needed.The presence of bile duct hypoplasia is to be considered, since it requiresa thoracoabdominal approach.(AU)

Obstructive lingual thyroid; suprahyoid intracervical surgical procedure - A case report. / Tiroides lingual obstructivo, intervención quirúrgica vía transcervical suprahioidea: reporte de un caso.

INTRODUCTION: The treatment of lingual thyroid is controversial and should be individualized. Options include hormonal replacement, surgery in the presence of bleeding and obstruction of the airway and the digestive tract, and radioisotope therapy. CLINICAL CASE: 8-year-old girl presenting with discomfort when swallowing. A pink, well-vascularized mass, not painful or ulcerated, protruding from the base of the tongue and virtually closing the whole oropharynx, was observed. Absence of thyroid tissue in its normal position was reported by the ultrasound department. Cervical computed axial tomography confirmed the diagnosis and the presence of pharyngeal obstruction. Thyroid hormone replacement was established. As a result of dysphagia symptom progression, surgery was indicated. Thyroid removal was performed by means of a cervicotomy, with re-implantation of thyroid tissue laminas. The postoperative course was uneventful and replacement treatment was maintained, with an excellent clinical status four years later.

INTRODUCCION: El tratamiento de la tiroides lingual es controvertido y debe individualizarse. Las opciones incluyen el reemplazo hormonal, cirugía en presencia de hemorragia y obstrucción de la vía aérea o digestiva, y la terapia con radioisótopos. CASO CLINICO: Niña de 8 años de edad, con molestias a la deglución. Se observa masa rosada, muy vascularizada, no dolorosa ni ulcerada, que protruye desde la base de la lengua y cierra prácticamente toda la orofaringe. Ecografía informa ausencia de tejido tiroideo en su posición normal. Tomografía axial computarizada cervical comprueba el diagnóstico y la obstrucción faríngea. Se indicó tratamiento sustitutivo de las hormonas tiroideas. Ante la progresión de los síntomas de disfagia, se indicó cirugía. Se describe la exéresis tiroidea por vía cervical, suprahioidea, con reimplante de láminas de tejido tiroideo. Evolucionó sin complicaciones y se mantiene tratamiento sustitutivo, con excelente estado clínico después de cuatro años.

Tiroides lingual obstructivo, intervención quirúrgica vía transcervical suprahioidea: reporte de un caso / Obstructive lingual thyroid; suprahyoid intracervical surgical procedure - A case report

Introducción: El tratamiento de la tiroides lingual es controvertido y debe individualizarse. Las opciones incluyen el reemplazo hormonal, cirugía en presencia de hemorragia y obstrucción de la vía aérea o digestiva, y la terapia con radioisótopos. Caso clínico: Niña de 8 años de edad, con molestias a la deglución. Se observa masa rosada, muy vascularizada, no dolorosa ni ulcerada, que protruye desde la base de la lengua y cierra prácticamente toda la orofaringe. Ecografía informa ausencia de tejido tiroideo en su posición normal. Tomografía axial computarizada cervical comprueba el diagnóstico y la obstrucción faríngea. Se indicó tratamiento sustitutivo de las hormonas tiroideas. Ante la progresión de los síntomas de disfagia, se indicó cirugía. Se describe la exéresis tiroidea por vía cervical, suprahioidea, con reimplante de láminas de tejido tiroideo. Evolucionó sin complicaciones y se mantiene tratamiento sustitutivo, con excelente estado clínico después de cuatro años

Introduction: The treatment of lingual thyroid is controversial and should be individualized. Options include hormonal replacement, surgery in the presence of bleeding and obstruction of the airway and the digestive tract, and radioisotope therapy. Clinical case: 8-year-old girl presenting with discomfort when swallowing. A pink, well-vascularized mass, not painful or ulcerated, protruding from the base of the tongue and virtually closing the whole oropharynx, was observed. Absence of thyroid tissue in its normal posi-tion was reported by the ultrasound department. Cervical computed axial tomography confirmed the diagnosis and the presence of pharyngeal ob-struction. Thyroid hormone replacement was established. As a result of dysphagia symptom progression, surgery was indicated. Thyroid removal was performed by means of a cervicotomy, with re-implantation of thyroid tissue laminas. The postoperative course was uneventful and replacement treatment was maintained, with an excellent clinical status four years later