Prevalence and clinical characteristics of HIV type 1-infected patients receiving dialysis in Spain: results of a Spanish survey in 2006: GESIDA 48/05 study.

End-stage renal diseases (ESRD) are becoming more frequent in HIV-infected patients. In Europe there is little information about HIV-infected patients on dialysis. A cross-sectional multicenter survey in 328 Spanish dialysis units was conducted in 2006. Information from 14,876 patients in dialysis was obtained (81.6% of the Spanish dialysis population). Eighty-one were HIV infected (0.54%; 95% CI, 0.43-0.67), 60 were on hemodialysis, and 21 were on peritoneal dialysis. The mean (range) age was 45 (28-73) years. Seventy-two percent were men and 33% were former drug users. The mean (range) time of HIV infection was 11 (1-27) years and time on dialysis was 4.6 (0.4-25) years. ESRD was due to glomerulonephritis (36%) and diabetes (15%). HIV-associated nephropathy was not reported. Eighty-five percent were on HAART, 76.5% had a CD4 T cell count above 200 cells, and 73% had undetectable viral load. Thirty-nine percent of patients met criteria for inclusion on the renal transplant (RT) waiting list but only 12% were included. Sixty-one percent had HCV coinfection. HCV-coinfected patients had a longer history of HIV, more previous AIDS events, parenteral transmission as the most common risk factor for acquiring HIV infection, and less access to the RT waiting list (p < 0.05). The prevalence of HIV infection in Spanish dialysis units in 2006 was 0.54% HCV coinfection was very frequent (61%) and the percentage of patients included on the Spanish RT waiting list was low (12%).

Glomerulonefritis membranosa / Membranous glomerulonephritis

La glomerulonefritis membranosa (GNM) es una enfermedad caracterizada por el depósito de inmunocomplejos a nivel subepitelial. Su presentación clínica más frecuente es el síndrome nefrótico (SN), siendo hoy en día la primera causa de SN el adulto caucasiano. Un porcentaje de enfermos muy importante (superior al 40% en muchas series) desarrolla remisión espontánea de la enfermedad sin ningún tipo de tratamiento, mientras que otro porcentaje también considerable (en torno al 30-40%) desarrolla insuficiencia renal progresiva acompañada de proteinuria nefrótica. Tanto la remisión espontánea como el inicio de deterioro de función renal suelen detectarse en los 2-3 primeros años de evolución. El sexo masculino y la edad avanzada, junto a la presencia de proteinuria masiva y de insuficiencia renal son factores de mal pronóstico. En pacientes sin SN o con grados de proteinuria moderados ( 8 g/día, sobre todo en varones de edad > 50 años. Si la proteinuria oscila entre 4-8 g/día, el período de observación puede extenderse a 12 meses, sobre todo en mujeres de edad < 50 años. Una vez transcurrido dicho período sin que aparezca remisión espontánea completa o parcial (proteinuria < 0,3 ó < 3,5 g/día, respectivamente), o una clara tendencia a la disminución de la proteinuria nefrótica, se recomienda tratamiento con una de las dos opciones que han demostrado eficacia terapéutica en estudios prospectivos randomizados: los anticalcineurínicos (ciclosporina ó tacrolimus, ambos a dosis bajas y con ajuste de dosis según niveles en rangos terapéuticos bajos; o un ciclo con esteroides más ciclofosfamida ó clorambucil administrado durante 6 meses . El tratamiento con ciclofosfamida ofrece similar eficacia al clorambucil y se asocia a menos efectos secundarios . No disponemos de estudios comparativos entre los anticalcineurínicos y los ciclos de esteroides/ciclofosfamida o clorambucil. El tratamiento aislado con esteroides no induce efectos favorables en la GNM por lo que no se recomienda esta opción. Estudios retrospectivos han sugerido efecto beneficioso de un ciclo de esteroides más ciclofosfamida o clorambucil en los pacientes con cursos clínicos más agresivos: proteinuria masiva e inicio de deterioro de función renal, descartados factores tores funcionales. (Evidencia C) . En pacientes con SN mantenido y función renal nor- (Evidencia A) (Evidencia A) (nivel de evidencia A) (nivel de evidencia A) (nivel de evidencia A) NEFROLOGÍA. Volumen 27. Suplemento 2. 2007 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA 71 mal, en los que no ha habido respuesta o tolerancia a los anticalcineurínicos o los esteroides más ciclofosfamida/clorambucil, pueden considerarse otras opciones terapéuticas que han sugerido efectos favorables en estudios no controlados: el micofenolato, el rituximab y el ACTH. . El MPA podría considerarse también en pacientes con SN e insuficiencia renal moderada, siempre que las lesiones crónicas observadas en la biopsia renal o el curso clínico no sugieran fases ya irreversibles del proceso. (Evidencia C)

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Familial nephropathy associated with hyperuricemia in Spain: our experience with 3 families harbouring a UMOD mutation.

Since 1993 we have studied 5 Spanish families with familial nephropathy associated with hyperuricemia (FJHN). Among these families, 24 patients have been identified. All patients had some combination of hyperuricemia, gout, renal insufficiency, arterial hypertension, and reduced kidney size. The clinical presentation in the different families and in the members of the same family was heterogeneous. Allopurinol treatment did not appear to influence renal disease. From a clinical perspective, this syndrome is a distinctive interstitial nephropathy, inherited as an autosomal dominant trait, that progresses to renal failure and is not halted nor prevented by allopurinol therapy. In 2003, genetic linkage analysis in 3 of the 5 families showed linkage of FJHN to 16p 11.2. One family was not analyzed and one family did not show linkage to this region confirming the genetic heterogeneity of this syndrome. A mutation in UMOD gene was found in these 3 families as the cause of the FJHN. The mutations cluster in exon 4 and exon 5 and were point mutation that results in an amino acid change in the uromodulin or Tamm Horsfall protein. This fact allowed in 2004, the presymptomatic genetic diagnosis of an 8-years-old boy belonging to one of these 3 Spanish families. We conclude that in families with a history of renal failure and/or gout in which FJHN is suspected, UMOD mutation screening may enable a definite diagnosis. When a mutation is found, family members can be tested for a UMOD mutation and pre-symptomatic diagnosis may allow counseling to prevent or halt the progression to renal insufficiency.

[Preclinical diagnosis of the familial nephropathy associated to hyperuricemia]. / Diagnóstico preclínico de la nefropatía familiar asociada a hiperuricemia.

We describe one patient with the pre-symptomatic diagnosis of the disease named afamilial nephropathy associated to hyperuricemia)) (OMIM 162000; FJHN). This is a hereditary disease, autosomic dominant, characterized by its progression to renal insufficiency. Several mutations in the gene that codifies uromodulin or Tannn-Horsfall protein (UMOD) have been identified in some families. The clinical presentation is heterogeneous. In some cases the disease appears as juvenile hyperuricemia due to a diminished renal urate excretion, with or without gout, but in some other cases the first manifestation is renal insuffciency. The study of the UMOD gene shows that patient is heterozygous for the mutation C869 --> A, which results in C255Y change, and enabled to establish the diagnosis of FJHN. This patient shows the possibility to identify the genetic alteration associated to FJHN in early stages. This fact implies a clinical follow-up and eventual treatment to reduce the inexorable progression to renal insuffciency.

[Familial Henoch-Schönlein purpura manifested with lung hemorrhage]. / Púrpura de Schönlein-Henoch de carácter familiar exteriorizada como hemorragia pulmonar.

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a necrotizing vasculitis affecting small vessels characterized by nontrombocytopenic purpura. The most characteristic clinical manifestations are purpura, arthritis, abdominal pain, abdominal bleeding and nephritis. Lung hemorrhage is a rare symptom associated with the HSP. Although the subclinical alterations of pulmonary function are frequent in patients with PSH without clinical lung manifestations, the presence of lung hemorrhage is an unusual symptom. We report a case of a patient with hemoptysis and HSP previously asymptomatic.

Nefropatía con trombos oclusivos intracapilares de IgA y vasculitis necrotizante, exteriorizada como insuficiencia renal rápidamente progresiva / Rapidly progressive nephropathy, with necrotizing vasculitis and IgA intracapilary occlusive thrombus

Varón de 57 años sin antecedentes destacables,salvo que refería haber sido rechazado como donantede sangre por «dudosa hepatitis». Doce díasantes del ingreso en nuestro Hospital fue diagnosticadoen otro Centro de fracaso renal agudo con unaCreatinina sérica (Crs) de 2,6 mg/dl, que fue atribuidoal tratamiento con AINEs indicado por una inflamaciónungueal. Tratado con fluidoterapia parenteraly Amoxicilina/Clavulánico, se observó undescenso de la Crs a 1,6 mg/dl. Cuatro días despuésacudió a Urgencias de otro Centro por cefalea,donde comprobaron HTA, hematuria, proteinuria,leucocituria y Crs de 1,7 mg/dl, recomendándole tratamientocon Amlodipino, Metamizol y Amoxicilina/Clavulánico.El 9/5/99 acudió a nuestro Hospital por persistenciade cefalea, astenia, y disminución de diuresis enlos últimos cinco días. No refería vómitos, diarrea,prurito, lesiones cutáneas, fiebre, tos, expectoración,hematuria macroscópica, disuria, edemas, polaquiuria,ortopnea ni disnea paroxística nocturna.Al comprobar la existencia de anemia (Hb: 9,2g/dl; Hto: 27,8%), leucocitosis con neutrofilia(14.300; 78%, respectivamente), insuficiencia renal(Urea 137 g/dl; Crs 5,0 mg/dl) con microhematuria(+++) y proteinuria (+++), es ingresado. En la exploración física, como datos más relevantes,se comprobó: presencia de un «rash» inguinal bilateral, crepitantes en base derecha, soplo sistólicoen focos mitral y pulmonar y TA de 200/90 mmHg. No se observó presencia de edemas, púrpura, signos de trombosis venosa profunda, adenopatías periféricas ni alteraciones abdominales

[Recurrence and spontaneous remission of nephrotic syndrome in secondary renal amyloidosis]. / Recurrencia y remisión espontánea de síndrome nefrótico en amiloidosis renal secundaria.

Secondary systemic amyloidosis (AA) occurs in association with chronic inflammatory disorders and chronic infections. Regression can occur after therapeutically induced remission of the underlying disease; spontaneous remissions has been reported infrequently. We report a 61 year-old woman, with antecedent pulmonary tuberculosis, who developed a nephrotic syndrome at the time of a respiratory infection. Renal biopsy showed secondary amyloidosis. Remission in the nephrotic syndrome appeared spontaneous, but it recurred in the course of pneumonia, and had a second spontaneous remission a maintained at present.

Recurrencia y remisión espontánea de síndrome nefrótico en amiloidosis renal secundaria / Recurrence and spontaneous remission of nephrotic syndrome in renal secondary amyloidosis

La amiloidosis secundaria (AA) es consecuencia de gran variedad de procesos inflamatorios crónicos y la mayoría de las remisiones se producen al tratar la enfermedad de base, siendo poco frecuente la resolución espontánea. Presentamos el caso de una mujer de 61 años con antecedentes de tuberculosis pulmonar en la juventud, que desarrolla, coincidiendo con cuadro catarral, un síndrome nefrótico secundario a amiloidosis AA, que remite espontáneamente, y que recurre de nuevo en el curso de una neumonía, regresando de nuevo espontáneamente, hasta la actualidad (AU)

[Simultaneous presence of antibodies against the glomerular basement membrane and anti-myeloperoxidase antibodies in 2 patients with rapidly progressive glomerulonephritis]. / Presencia simultánea de anticuerpos anti-membrana basal glomerular y anticuerpos anti-mieloperoxidasa en dos pacientes con glomerulonefritis rápidamente progresiva.

We report two patients with rapidly progressive glomerulonephritis without alveolar hemorrhage. Renal biopsy showed extracapillary glomerulonephritis with linear deposits of immunoglobulin G. Serologically anti-glomerular basement membrane antibodies (Ac AMBG) and ANCA anti-myeloperoxidase were present. All patients were treated with steroids, cyclophosphamide and plasma exchange. One patient needed dialysis, and other one died from a renal biopsy complication. We discuss the epidemiologic, pathogenic and prognostic aspects of this association.

Presencia simultánea de anticuerpos anti-membrana basal glomerular y anticuerpos anti-mieloperoxidasa en dos pacientes con glomerulonefritis rápidamente progresiva / Coexistent anti-glomerular basement membrane antibodies and anti-myeloperoxidasa antibodies in two patients with rapidly progressive glomerulonephritis

Presentamos dos casos de insuficiencia renal rápidamente progresiva, sin hemorragia pulmonar. Las biopsias renales mostraron glomerulonefritis extracapilar con depósitos lineales de IgG. Serológicamente se evidenció positividad para anticuerpos antimembrana basal glomerular (Ac AMBG) y ANCA anti-mieloperoxidasa. A pesar del tratamiento con esteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis, una paciente precisó hemodiálisis periódica y la otra falleció por complicaciones de la biopsia renal. Se discuten factores epidemiológicos, etipopatógenicos y pronósticos de la asociación (AU)

Nefropatía membranosa idiopática en paciente de edad avanzada con diabetes mellitus tipo 2 / Idiopathic membranous nephropathy in an elderly patient with diabetes mellitus type 2

Presentamos un paciente de 85 años con diabetes mellitus tipo 2 y síndrome nefrótico clínico y bioquímico. La biopsia renal mostró una nefropatía membranosa estadio I-II. Descartada la existencia de neoplasia, se inició tratamiento esteroideo, sin comprobar modificación en la proteinuria al cabo de dos meses de tratamiento. Se discuten los factores que deben hacer sospechar la existencia de lesiones glomerulares, diferentes a la glomeruloesclerosis diabética, que sugieran la realización de biopsia renal, su importancia pronóstica y terapéutica, así como posibles aspectos patogénicos. (AU)

[Idiopathic membranous nephropathy in an elderly patient with type 2 diabetes mellitus]. / Nefropatía membranosa idiopática en paciente de edad avanzada con diabetes mellitus tipo 2.

We report an 85 years-old patient with type 2 diabetes mellitus and both clinical and biochemical nephrotic syndrome. The renal biopsy showed membranous nephropathy at stage I-II. There was no evidence of malignancy. The patient was treated with steroids, and two months later the proteinuria had not improved. The objects under discussion are the factors that should lead to suspect the existence of glomerulonephritis, other than diabetic glomerulosclerosis, suggesting the need for kidney biopsy. We also focus on the prognostic and therapeutic relevance, as well as on the common pathogenic aspects.

[Progressive systemic sclerosis associated with anti-myeloperoxidase ANCA vasculitis with renal and cutaneous involvement]. / Esclerosis sistémica progresiva asociada a vasculitis ANCA anti-mieloperoxidasa con afectación renal y cutánea.

Sclerodema renal crisis is the usual form of presentation of renal disease in systemic sclerosis. We report a woman who at age 63 was given a diagnosis of scleroderma with Raynaud's phenomenon and cutaneous, oesophageal and lung involvement but no evidence of renal disease and no treatment with D-penicillamine. Two years later she developed progressive renal failure, nephrotic range proteinuria, haematuria and the presence of serum MPO-ANCA; she was normotensive. Renal biopsy revealed extracapillary and necrotizing glomerulonephritis and skin biopsy showed leucocytoclastic vasculitis. This clinical picture was compatible with necrotizing vasculitis of the microscopic polyarterits type. After treatment with pulse steroids followed by oral steroids and monthly intravenous cyclophosphamide her renal function stabilised and the serum MPO-ANCA disappeared.

Glomerulonefritis necrotizante en presencia de dos especificidades de ANCA

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Esclerosis sistémica progresiva asociada a vasculitis ANCA antimieloperoxidasa con afectación renal y cutánea / Systemic sclerosis with MPO-ANCA associated vasculitis with renal and skin involvement

La afectación renal que sucede habitualmente en pacientes con Esclerosis sistémica progresiva es la denominada 'Crisis renal esclerodérmica'. Presentamos una paciente de 65 años diagnosticada dos años antes de Esclerosis sistémica progresiva con afectación cutánea, esofágica y pulmonar y fenómeno de Raynaud, sin evidencia de afectación renal ni antecedente de tratamiento con D-penicilamina. Un mes antes del ingreso desarrolla exantema generalizado e insuficiencia renal progresiva, con proteinuria en rango nefrótico y hematuria, sin hipertensión arterial, y presencia de ANCA de especificidad MPO en suero. En el estudio histológico renal se observó una glomerulonefritis necrotizante con proliferación extracapilar, y a nivel cutáneo, una vasculitis leucocitoclástica, siendo el cuadro compatible con Poliangeitis microscópica. Tras instaurar tratamiento con pulsos de esteroides seguidos de Prednisona oral y Ciclofosfamida IV en pulsos mensuales se obtuvo una estabilización de la función renal y desaparición de los ANCA anti-MPO (AU)

[Prevalence of genetic prothrombotic factors (factor V Leiden and II20210 prothrombin mutation) in glomerular nephropathies with or without thrombosis]. / Prevalencia de factores protrombóticos de base genética (factor V Leiden y mutación II20210 de la protrombina) en nefropatías glomerulares con o sin trombosis.

The presence of genetic prothrombotic factors (factor V Leiden and the prothrombin II20210 mutation) was investigated in 38 patients with glomerulonephritis with or without a history of thrombotic events and/or nephrotic syndrome. We found an increased prevalence (36%) of heterozygous factor V Leiden in those patients with a history of thrombotic events. This is ten times the prevalence in the normal Spanish population. Carrier status for this mutation may be a determining factor in the development of thrombotic events along with the acquired disorders of coagulation to which these patients are prone. We found only one patient who was a carrier of the G-A II20210 mutation of the prothrombin gene; this patient had no history of venous thrombosis or embolism. Our findings suggest the need to measure activated protein C resistance and to look for the most frequent genotype causing it, Factor V Leiden, in patients with glomerulonephritis to identify those at risk who may benefit from prophylaxis against thrombosis.

Prevalencia de factores protrombóticos de base genética (factor V Leiden y mutación II20210 de la protrombina) en nefropatías glomerulares con o sin trombosis / Prevalence of genetic protrombotic factors (factor V Leiden and protrombin II20210 mutation) in glomerular nephropathies with or without thrombosis

Se investigó de forma prospectiva en 38 pacientes portadores de nefropatías glomerulares, con o sin antecedentes de síndrome nefrótico y/o manifestaciones tromboembólicas, la presencia de factores protrombóticos de base genética (factor V Leiden y mutación 1120210 de la protrombina), comprobando una elevada prevalencia de factor V Leiden (36 por ciento) en aquellos que tenían antecedentes de manifestaciones trombóticas, 10 veces superior a la de la población normal en nuestra Área de Salud (4 por ciento), y similar a la de pacientes no nefrológicos con enfermedad tromboembólica venosa. La situación de portador de esta mutación podría ser un factor determinante en la aparición de trombosis, en asociación con otros trastornos adquiridos de la coagulación que tienen lugar en estos pacientes. Por lo que respecta a la mutación 11202,0 de la protrombina estuvo presente sólo en un caso aunque en ausencia de manifestaciones de enfermedad tromboembólica venosa. Creemos aconsejable, por tanto, la determinación de la resistencia a la proteína C activada y su genotipo más frecuente, el factor V Leiden, en enfermos con glomerulonefritis con vistas a posibles actuaciones de profilaxis tromboembólica (AU)