Variantes histológicas del carcinoma urotelial con implicaciones diagnósticas, pronósticas y terapéuticas / Histological variants of urothelial carcinoma with diagnostic, prognostic and therapeutical implications

La mayoría de los carcinomas uroteliales (CU) tienen un patrón de crecimiento histológico de tipo papilar o de tipo sólido; sin embargo, en algunos casos existen variedades histológicas que difieren significativamente de estos patrones habituales En este artículo se han seleccionado aquellas variantes de CU que por su dificultad diagnóstica e implicaciones pronósticas o terapéuticas tienen que ser perfectamente identificadas y conocidas por los patólogos y los urólogos. Las variantes que hemos considerado de mayor interés tanto clínico como patológico han sido: CU variedad en nidos y/o tubular, CU variedad microquística, CU variedad micropapilar, CU con intenso estroma linfoide, tipo linfoepitelioma, CU variedad plasmocitoide y CU sarcomatoide. De cada uno de estos patrones se ha realizado una revisión de la literatura valorando los criterios diagnósticos, el comportamiento clínico y las posibilidades terapéuticas actuales. Además, sugerimos que estas variedades de CU deben ser reflejadas explícitamente en el informe del diagnóstico anatomopatológico, debido a sus implicaciones clínicas

Most of urothelial carcinomas (UC) have a pattern of histological growth of papillary or solid type; nevertheless, in some cases there are histological types that significantly differ from these habitual patterns In this paper we have selected those UC variants that by its diagnosis difficulty and therapeutical or prognosis implications have to be perfectly identified and known by pathologists and urologist. The variants that we have considered of greater clinical and pathological interest have been: tubular and/or nested UC, microcystic UC, micropapillary UC, lymphoepithelioma like UC, plasmacytoid UC and sarcomatoid UC. A revision of the literature has been made of each one of these patterns evaluating the criteria diagnoses, clinical behavior and the present therapeutic options. In addition, we suggest that these UC variants must be explicitly reflected in the pathology report, due to its clinical implications

Nefropatía con trombos oclusivos intracapilares de IgA y vasculitis necrotizante, exteriorizada como insuficiencia renal rápidamente progresiva / Rapidly progressive nephropathy, with necrotizing vasculitis and IgA intracapilary occlusive thrombus

Varón de 57 años sin antecedentes destacables,salvo que refería haber sido rechazado como donantede sangre por «dudosa hepatitis». Doce díasantes del ingreso en nuestro Hospital fue diagnosticadoen otro Centro de fracaso renal agudo con unaCreatinina sérica (Crs) de 2,6 mg/dl, que fue atribuidoal tratamiento con AINEs indicado por una inflamaciónungueal. Tratado con fluidoterapia parenteraly Amoxicilina/Clavulánico, se observó undescenso de la Crs a 1,6 mg/dl. Cuatro días despuésacudió a Urgencias de otro Centro por cefalea,donde comprobaron HTA, hematuria, proteinuria,leucocituria y Crs de 1,7 mg/dl, recomendándole tratamientocon Amlodipino, Metamizol y Amoxicilina/Clavulánico.El 9/5/99 acudió a nuestro Hospital por persistenciade cefalea, astenia, y disminución de diuresis enlos últimos cinco días. No refería vómitos, diarrea,prurito, lesiones cutáneas, fiebre, tos, expectoración,hematuria macroscópica, disuria, edemas, polaquiuria,ortopnea ni disnea paroxística nocturna.Al comprobar la existencia de anemia (Hb: 9,2g/dl; Hto: 27,8%), leucocitosis con neutrofilia(14.300; 78%, respectivamente), insuficiencia renal(Urea 137 g/dl; Crs 5,0 mg/dl) con microhematuria(+++) y proteinuria (+++), es ingresado. En la exploración física, como datos más relevantes,se comprobó: presencia de un «rash» inguinal bilateral, crepitantes en base derecha, soplo sistólicoen focos mitral y pulmonar y TA de 200/90 mmHg. No se observó presencia de edemas, púrpura, signos de trombosis venosa profunda, adenopatías periféricas ni alteraciones abdominales

Recurrencia y remisión espontánea de síndrome nefrótico en amiloidosis renal secundaria / Recurrence and spontaneous remission of nephrotic syndrome in renal secondary amyloidosis

La amiloidosis secundaria (AA) es consecuencia de gran variedad de procesos inflamatorios crónicos y la mayoría de las remisiones se producen al tratar la enfermedad de base, siendo poco frecuente la resolución espontánea. Presentamos el caso de una mujer de 61 años con antecedentes de tuberculosis pulmonar en la juventud, que desarrolla, coincidiendo con cuadro catarral, un síndrome nefrótico secundario a amiloidosis AA, que remite espontáneamente, y que recurre de nuevo en el curso de una neumonía, regresando de nuevo espontáneamente, hasta la actualidad (AU)

Fracaso renal agudo por embolismo de colesterol (EC) en injerto renal de donante cadáver. ¿Pronóstico más favorable que en riñones nativos? / Acute renal failure from cholesterol emboli (CE) in renal allograft of cadaveric donor, may have better outcome than native kidneys?

Presentamos el caso de una mujer de 47 años de edad, receptora de un tercer trasplante renal de donante cadáver. Tras la cirugía presentó diuresis eficaz, alcanzando en el 19° día post-trasplante una cifra de creatinina sérica de 2,2 mg/dL.A partir de ese día, asistimos a un empeoramiento progresivo de la función renal, oliguria y aumento de peso, descartándose ecográficamente dilatación de la vía excretora. Se sospechó rechazo agudo, por lo que se realizó biopsia del injerto y se instauró de forma empírica tratamiento de rescate con bolus de Metilprednisolona y se sustituyó la Ciclosporina (CsA) por Tacrólimus en el tratamiento inmunosupresor. El informe anatomopatológico fue tromboembolismo de colesterol (EC) con infarto isquémico multifocal extenso y nefritis túbulo-intersticial con presencia de eosinófilos. Durante los primeros siete días tras la biopsia la función renal siguió empeorando, por lo que fue necesario la realización de Diálisis Peritoneal (DP). A partir de ese momento se produce una recuperación progresiva de la diuresis y de la función renal, hasta alcanzar una creatinina sérica de 1,8 mg/dL, que se mantiene estable 3 años después. Se analizan los factores precipitantes y se discute el efecto etiopatogénico de la Ciclosporina en la enfermedad ateroembólica, así como la acción antiinflamatoria del tratamiento esteroideo y del resto de los inmunosupresores en el curso más favorable del EC en el trasplante renal (AU)

Presencia simultánea de anticuerpos anti-membrana basal glomerular y anticuerpos anti-mieloperoxidasa en dos pacientes con glomerulonefritis rápidamente progresiva / Coexistent anti-glomerular basement membrane antibodies and anti-myeloperoxidasa antibodies in two patients with rapidly progressive glomerulonephritis

Presentamos dos casos de insuficiencia renal rápidamente progresiva, sin hemorragia pulmonar. Las biopsias renales mostraron glomerulonefritis extracapilar con depósitos lineales de IgG. Serológicamente se evidenció positividad para anticuerpos antimembrana basal glomerular (Ac AMBG) y ANCA anti-mieloperoxidasa. A pesar del tratamiento con esteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis, una paciente precisó hemodiálisis periódica y la otra falleció por complicaciones de la biopsia renal. Se discuten factores epidemiológicos, etipopatógenicos y pronósticos de la asociación (AU)

Nefropatía membranosa idiopática en paciente de edad avanzada con diabetes mellitus tipo 2 / Idiopathic membranous nephropathy in an elderly patient with diabetes mellitus type 2

Presentamos un paciente de 85 años con diabetes mellitus tipo 2 y síndrome nefrótico clínico y bioquímico. La biopsia renal mostró una nefropatía membranosa estadio I-II. Descartada la existencia de neoplasia, se inició tratamiento esteroideo, sin comprobar modificación en la proteinuria al cabo de dos meses de tratamiento. Se discuten los factores que deben hacer sospechar la existencia de lesiones glomerulares, diferentes a la glomeruloesclerosis diabética, que sugieran la realización de biopsia renal, su importancia pronóstica y terapéutica, así como posibles aspectos patogénicos. (AU)

Esclerosis sistémica progresiva asociada a vasculitis ANCA antimieloperoxidasa con afectación renal y cutánea / Systemic sclerosis with MPO-ANCA associated vasculitis with renal and skin involvement

La afectación renal que sucede habitualmente en pacientes con Esclerosis sistémica progresiva es la denominada 'Crisis renal esclerodérmica'. Presentamos una paciente de 65 años diagnosticada dos años antes de Esclerosis sistémica progresiva con afectación cutánea, esofágica y pulmonar y fenómeno de Raynaud, sin evidencia de afectación renal ni antecedente de tratamiento con D-penicilamina. Un mes antes del ingreso desarrolla exantema generalizado e insuficiencia renal progresiva, con proteinuria en rango nefrótico y hematuria, sin hipertensión arterial, y presencia de ANCA de especificidad MPO en suero. En el estudio histológico renal se observó una glomerulonefritis necrotizante con proliferación extracapilar, y a nivel cutáneo, una vasculitis leucocitoclástica, siendo el cuadro compatible con Poliangeitis microscópica. Tras instaurar tratamiento con pulsos de esteroides seguidos de Prednisona oral y Ciclofosfamida IV en pulsos mensuales se obtuvo una estabilización de la función renal y desaparición de los ANCA anti-MPO (AU)