Válvulas de uretra posterior: seguimiento a largo plazo de la función renal / Long-term follow-up of renal function in children with posterior urethral valves

Introducción.Las válvulas de uretra posterior(VUP)lauropatía obstructiva de mayor severidad en la infancia,pueden conducir a la insuficiencia renal crónica terminal(IRCT)Se describe la evolución alejada de la función renal en niños con VUP y su relación con la precocidad del diagnóstico,la función renal inicial y tratamiento quirúrgico.Material y métodos.Se estudiaron retrospectivamente 38 niños con VUP asistidos entre 1969-96.La mediana de la edad fue de 9 meses(20 menores de 1 año)El seguimiento promedio fue de 7,08 años.Conclusión.El seguimiento alejado de nuestros pacientes portadores de VUP demuestra la gravedad de esta patología.Se corroboró que el pronóstico alejado de la función renal está determinado en gran medida por el grado del filtrado glomerulal en el momento del diagnóstico.No pudimos hallar relación entre diagnóstico precoz y un peor pronóstico alejado.Tampoco hallamos diferencias significativas en la evolución alejada de la función renal en pacientes sometidos a resección valvular primaria en comparación con otras técnicas de derivación urinaria

Válvulas de uretra posterior: seguimiento a largo plazo de la función renal / Long-term follow-up of renal function in children with posterior urethral valves

Introducción.Las válvulas de uretra posterior(VUP)lauropatía obstructiva de mayor severidad en la infancia,pueden conducir a la insuficiencia renal crónica terminal(IRCT)Se describe la evolución alejada de la función renal en niños con VUP y su relación con la precocidad del diagnóstico,la función renal inicial y tratamiento quirúrgico.Material y métodos.Se estudiaron retrospectivamente 38 niños con VUP asistidos entre 1969-96.La mediana de la edad fue de 9 meses(20 menores de 1 año)El seguimiento promedio fue de 7,08 años.Conclusión.El seguimiento alejado de nuestros pacientes portadores de VUP demuestra la gravedad de esta patología.Se corroboró que el pronóstico alejado de la función renal está determinado en gran medida por el grado del filtrado glomerulal en el momento del diagnóstico.No pudimos hallar relación entre diagnóstico precoz y un peor pronóstico alejado.Tampoco hallamos diferencias significativas en la evolución alejada de la función renal en pacientes sometidos a resección valvular primaria en comparación con otras técnicas de derivación urinaria

Glomerulonefritis rápidamente progresiva: análisis clínico - patológico / A clinico-pathologic study of rapidly progressive glomerulonephritis

Introducción.El objetivo del presente estudio fue analizar el comportamiento evolutivo de pacientes con glomerulonefritis rápidamente progresiva(GNRP)e identificar variables con implicancias pronósticas y terapéuticas.Material y métodos.Se efectuó un estudio retospectivo de 26 niños con GNRP(> 50 por ciento de los glomérulos con semilunas que ocuparan más del 5 0 por ciento de la circunferencia glomerular)asistidos en el Hospital de Niños de La Plata en los últimos 22 años.Se analizaron el porcentaje y tipo de semilunas,el intervalo entre el comienzo de la enfermedad y el tratamiento,así como la necesidad de diálisis y las condiciones subyacentes(variables pronósticas)23 pacientes fueron tratados con" pulsos"de metilprednisolona IV(15-30 mg/kg nº3-12)seguidos de prednisona y ciclofosfamida.Conclusiones.Más de 2/3 de los pacientes mejoraron la función renal.El intervalo mayor de un mes entre el comienzo de la enfermedad y el tratamiento,el predominio de las semilunas estuvieron asociados con un peor pronóstico.Los resultados sugieren que la administración precoz de alta dosis de metilprednisola intravenosa seguida de tratamiento inmunosupresor puede ser de beneficio en casos de GNRP

Glomerulonefritis rápidamente progresiva: análisis clínico - patológico / A clinico-pathologic study of rapidly progressive glomerulonephritis

Introducción.El objetivo del presente estudio fue analizar el comportamiento evolutivo de pacientes con glomerulonefritis rápidamente progresiva(GNRP)e identificar variables con implicancias pronósticas y terapéuticas.Material y métodos.Se efectuó un estudio retospectivo de 26 niños con GNRP(> 50 por ciento de los glomérulos con semilunas que ocuparan más del 5 0 por ciento de la circunferencia glomerular)asistidos en el Hospital de Niños de La Plata en los últimos 22 años.Se analizaron el porcentaje y tipo de semilunas,el intervalo entre el comienzo de la enfermedad y el tratamiento,así como la necesidad de diálisis y las condiciones subyacentes(variables pronósticas)23 pacientes fueron tratados con" pulsos"de metilprednisolona IV(15-30 mg/kg nº3-12)seguidos de prednisona y ciclofosfamida.Conclusiones.Más de 2/3 de los pacientes mejoraron la función renal.El intervalo mayor de un mes entre el comienzo de la enfermedad y el tratamiento,el predominio de las semilunas estuvieron asociados con un pe

Lupus eritematoso sistémico: Mortalidad y complicaciones en 37 pacientes pediátricos / Systemic Lupus Erythematosus: Mortality and complications in 37 pediatrc cases

Se efectuó el análisis retrospectivo de la evoluciónclínica y las complicaciones de 37 pacientes pediátricos de lupus eritematoso sistémico asistidos durnate el curso de los últimos 20 años.Once de los 37(29,7 por ciento)fallecieron luego de un tiempo promediode 3,36 años(4 meses-12 años)Seis de ellos(54,5 por ciento)murieron como consecuencia de complicacines infeciosas,3 de los cuales habían recibido"pulsos"demetilprednilsolona en las 24-48 horas previas.Seis delos 11 fallecidos presentaron una glomerulonefritis proliferatica difusa con insuficiencia renal.En 5 pacientes(45 por ciento)el inadecuado tratamiento fue un condicionante importante de mortalidad.Veintidos de los 26 pacientes sobrevivientes(76 por ciento)se hallan en remisión,de ellos 8 están sin tratamiento desde hace 2,6 años en promedio.Las complicaciones se vincularon especialmente con el uso prolongado de esteroides i inmunosupresores.Casi la mitad de los niños presentó retraso de crecimiento(P<3)trece de 37 pacientes35 por ciento)padecieron 23 episodios infecciosos severos,dos necrosis óseas asépticas,dos aplastamientos vertebrales y once de 18 niños(67 por ciento)que fueron examinados con lámpara de hendidura tenían cataratas subcapsulares posteriores

Lupus eritematoso sistémico: Mortalidad y complicaciones en 37 pacientes pediátricos / Systemic Lupus Erythematosus: Mortality and complications in 37 pediatrc cases

Se efectuó el análisis retrospectivo de la evoluciónclínica y las complicaciones de 37 pacientes pediátricos de lupus eritematoso sistémico asistidos durnate el curso de los últimos 20 años.Once de los 37(29,7 por ciento)fallecieron luego de un tiempo promediode 3,36 años(4 meses-12 años)Seis de ellos(54,5 por ciento)murieron como consecuencia de complicacines infeciosas,3 de los cuales habían recibido"pulsos"demetilprednilsolona en las 24-48 horas previas.Seis delos 11 fallecidos presentaron una glomerulonefritis proliferatica difusa con insuficiencia renal.En 5 pacientes(45 por ciento)el inadecuado tratamiento fue un condicionante importante de mortalidad.Veintidos de los 26 pacientes sobrevivientes(76 por ciento)se hallan en remisión,de ellos 8 están sin tratamiento desde hace 2,6 años en promedio.Las complicaciones se vincularon especialmente con el uso prolongado de esteroides i inmunosupresores.Casi la mitad de los niños presentó retraso de crecimiento(P<3)trece de 37 pacientes35 por ciento)padecieron 23 episodios infecciosos severos,dos necrosis óseas asépticas,dos aplastamientos vertebrales y once de 18 niños(67 por ciento)que fueron examinados con lámpara de hendidura tenían cataratas subcapsulares posteriores