Diffuse hepatocutaneous hemangiomatosis: an unusual presentation. / Hemangiomatosis hepatocutánea difusa: presentación inusual.

INTRODUCTION: Infantile hemangiomas with multi-organ involvement are rare, and presentation in the form of uncontrollable bleeding is exceptional. CLINICAL CASE: 4-day-old newborn with multiple hepatocutaneous hemangiomas and a purplish vascular lesion in the third finger of the right hand. In the third week of life, the lesion became ulcerated and caused uncontrollable bleeding. Therefore, urgent amputation was required, with a histopathological result of GLUT-1 positive infantile hemangioma, and an architecture compatible with arteriovenous malformation in the deep portion. Imaging tests revealed it was a high-flow lesion. Genetic tests (MAP2KI, RASA 1, EPHB4, GNAQ, and GNA 11) were negative. Patient progression was good, with hepatocutaneous lesions receding and eventually disappearing. DISCUSSION: No explanation has been given yet as to why the same vascular lesion may behave differently in different patients. New mutations may be accountable for this.

INTRODUCCION: Los hemangiomas infantiles con afectación multivisceral son escasos y su presentación en forma de hemorragia incontrolable es excepcional. CASO CLINICO: Recién nacido de 4 días de vida que presentaba múltiples hemangiomas hepatocutáneos y una lesión vascular púrpura-violácea, que abarcaba el tercer dedo de la mano derecha. En la tercera semana de vida, la lesión presentó ulceración y un sangrado incoercible requiriendo amputación urgente, con un resultado histopatológico de hemangioma infantil GLUT-1 positivo, con arquitectura compatible con malformación arteriovenosa en la parte profunda. Las pruebas de imagen mostraron que se trataba de una lesión de alto flujo. La genética (MAP2KI, RASA 1, EPHB4, GNAQ y GNA 11) fue negativa. La evolución del paciente fue buena, con la involución de las lesiones hepatocutáneas hasta su desaparición. COMENTARIOS: La divergencia en el comportamiento de las mismas lesiones vasculares en diferentes pacientes aún no ha encontrado explicación. Es posible que nuevas mutaciones puedan darnos una respuesta.

Hemangiomatosis hepatocutánea difusa: presentación inusual / Diffuse hepatocutaneous hemangiomatosis: an unusual presentation

Introducción: Los hemangiomas infantiles con afectación multivisceral son escasos y su presentación en forma de hemorragia incon-trolable es excepcional.Caso clínico: Recién nacido de 4 días de vida que presentaba múltiples hemangiomas hepatocutáneos y una lesión vascular púrpura-violácea, que abarcaba el tercer dedo de la mano derecha. En la tercera semana de vida, la lesión presentó ulceración y un sangrado incoercible requiriendo amputación urgente, con un resultado histopatológico dehemangioma infantil GLUT-1 positivo, con arquitectura compatible con malformación arteriovenosa en la parte profunda. Las pruebas de imagen mostraron que se trataba de una lesión de alto flujo. La genética (MA-P2KI, RASA 1, EPHB4, GNAQ y GNA 11) fue negativa. La evolución del paciente fue buena, con la involución de las lesiones hepatocutáneas hasta su desaparición.Comentarios: La divergencia en el comportamiento de las mismaslesiones vasculares en diferentes pacientes aún no ha encontrado explicación. Es posible que nuevas mutaciones puedan darnos una respuesta.

Introduction: Infantile hemangiomas with multi-organ involve-ment are rare, and presentation in the form of uncontrollable bleedingis exceptional.Clinical case:4-day-old newborn with multiple hepatocutaneous he-mangiomas and a purplish vascular lesion in the third finger of the righthand. In the third week of life, the lesion became ulcerated and causeduncontrollable bleeding. Therefore, urgent amputation was required, witha histopathological result of GLUT-1 positive infantile emangioma,and an architecture compatible with arteriovenous malformation in thedeep portion. Imaging tests revealed it was a high-flow lesion. Genetic tests (MAP2KI, RASA 1, EPHB4, GNAQ, and GNA 11) were negative.Patient progression was good, with hepatocutaneous lesions recedingand eventually disappearing.Discussion: No explanation has been given yet as to why the samevascular lesion may behave differently in different patients. New muta-tions may be accountable for this.

Aberrant muscular hyperplasia of the hand and PIK3CA related overgrowth spectrum disorders. A case series study. / Hiperplasia muscular aberrante de la mano y síndromes de sobrecrecimiento relacionados con el PIK3CA. Serie de casos.

INTRODUCTION: Congenital muscular hyperplasia of the hand is a rarely described entity, characterized by the presence of aberrant or accessory muscles in the hypothenar eminence, which has been always reported as sporadic anomaly in the medical literature. The aim of this paper is to report a series of cases with a phenotype of aberrant muscle hyperplasia associated with PIK3CA mutations. MATERIAL AND METHODS: We describe a retrospective series of cases followed at our institution between 2008 and 2020, with a unique phenotypein the context of PIK3CA mutations. RESULTS: A total of 6 patients were included (4 males and 2 females), who presented with an enlargement of the hypothenar eminence of the hand and peculiar wrinkling of the overlying skin, associated with ulnar deviation of the metacarpo-phalangeal joints. In all cases, variable degrees of congenital overgrowth of the ipsilateral limb were observed. Skin punch biopsy (5 mm diameter and 3-5 mm depth) was performed on 4 patients, where striated muscle hyperplasia and the presence of striated muscular fibers in the dermis and hypodermis were observed in all of them. Genetic studies revealed PIK3CA mutation in 3 of the 4 patients whose affected tissue was analyzed, in a mosaic state ranging from 3 to 8% (His1047Arg, Glu542Lys, and Cys420Arg, 1 case each). CONCLUSION: Aberrant muscular hyperplasia of the hand is a well-recognized entity scarcely described in association with PIK3CA spectrum disorder in the pediatric population. The role of PIK3CA in muscle overgrowth is not yet well understood.

INTRODUCCION: La hiperplasia muscular congénita de la mano es una entidad rara, caracterizada por la presencia de músculos aberrantes o accesorios en la eminencia hipotenar, que siempre se ha descrito en la literatura médica como una anomalía esporádica. El objetivo de este artículo es informar de una serie de casos con fenotipo de hiperplasia muscular aberrante asociada a mutaciones del PIK3CA. MATERIAL Y METODOS: Serie retrospectiva de casos atendidos en nuestro centro entre 2008 y 2020, con un fenotipo único en el contexto de las mutaciones del PIK3CA. RESULTADOS: Se incluyeron un total de 6 pacientes (4 masculinos y 2 femeninos) con ensanchamiento de la eminencia hipotenar de la mano y arrugamiento peculiar de la piel suprayacente, asociado a desviación ulnar de las articulaciones metacarpofalángicas. En todos los casos se observaron grados variables de sobrecrecimiento congénito del miembro ipsilateral. Se realizó biopsia cutánea por punch (5 mm de diámetro y 3-5 mm de profundidad) en 4 pacientes con hiperplasia muscular y presencia de fibras musculares estriadas en dermis e hipodermis. Los estudios genéticos revelaron mutación del PIK3CA en 3 de los 4 pacientes, cuyo tejido afectado fue enviado a analizar, con mosaicismo de entre el 3 y el 8% (His1047Arg, Glu542Lys y Cys420Arg respectivamente). CONCLUSION: La hiperplasia muscular aberrante de la mano es una entidad reconocida pero escasamente descrita en asociación con síndromes relacionados con el PIK3CA en la población pediátrica. A día de hoy sigue desconociéndose el papel del PIK3CA en el sobrecrecimiento muscular.

Hiperplasia muscular aberrante de la mano y síndromes de sobrecrecimiento relacionados con el PIK3CA. Serie de casos / Aberrant muscular hyperplasia of the hand and PIK3CA related overgrowth spectrum disorders. A case series study

Introducción: La hiperplasia muscular congénita de la mano esuna entidad rara, caracterizada por la presencia de músculos aberranteso accesorios en la eminencia hipotenar, que siempre se ha descrito enla literatura médica como una anomalía esporádica. El objetivo de esteartículo es informar de una serie de casos con fenotipo de hiperplasiamuscular aberrante asociada a mutaciones del PIK3CA. Material y métodos: Serie retrospectiva de casos atendidos ennuestro centro entre 2008 y 2020, con un fenotipo único en el contextode las mutaciones del PIK3CA. Resultados: Se incluyeron un total de 6 pacientes (4 masculinos y2 femeninos) con ensanchamiento de la eminencia hipotenar de la manoy arrugamiento peculiar de la piel suprayacente, asociado a desviaciónulnar de las articulaciones metacarpofalángicas. En todos los casos seobservaron grados variables de sobrecrecimiento congénito del miembroipsilateral. Se realizó biopsia cutánea por punch (5 mm de diámetro y 3-5mm de profundidad) en 4 pacientes con hiperplasia muscular y presenciade fibras musculares estriadas en dermis e hipodermis. Los estudiosgenéticos revelaron mutación del PIK3CA en 3 de los 4 pacientes, cuyotejido afectado fue enviado a analizar, con mosaicismo de entre el 3 y el8% (His1047Arg, Glu542Lys y Cys420Arg respectivamente). Conclusión: La hiperplasia muscular aberrante de la mano es unaentidad reconocida pero escasamente descrita en asociación con síndromes relacionados con el PIK3CA en la población pediátrica. A día dehoy sigue desconociéndose el papel del PIK3CA en el sobrecrecimientomuscular.(AU)

Introduction: Congenital muscular hyperplasia of the hand is ararely described entity, characterized by the presence of aberrant oraccessory muscles in the hypothenar eminence, which has been alwaysreported as sporadic anomaly in the medical literature. The aim of thispaper is to report a series of cases with a phenotype of aberrant musclehyperplasia associated with PIK3CA mutations. Material and Methods: We describe a retrospective series of casesfollowed at our institution between 2008 and 2020, with a unique phe-notypein the context of PIK3CA mutations. Results: A total of 6 patients were included (4 males and 2 females),who presented with an enlargement of the hypothenar eminence ofthe hand and peculiar wrinkling of the overlying skin, associated withulnar deviation of the metacarpo-phalangeal joints. In all cases, variabledegrees of congenital overgrowth of the ipsilateral limb were observed.Skin punch biopsy (5 mm diameter and 3-5 mm depth) was performedon 4 patients, where striated muscle hyperplasia and the presence ofstriated muscular fibers in the dermis and hypodermis were observedin all of them. Genetic studies revealed PIK3CA mutation in 3 of the 4patients whose affected tissue was analyzed, in a mosaic state rangingfrom 3 to 8% (His1047Arg, Glu542Lys, and Cys420Arg, 1 case each). Conclusion: Aberrant muscular hyperplasia of the hand is a well-recognized entity scarcely described in association with PIK3CA spec-trum disorder in the pediatric population. The role of PIK3CA in muscleovergrowth is not yet well understood.(AU)

Multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia: phenotypic variability and response to rapamycin. / Linfagioendoteliomatosis multifocal con trombopenia: variabilidad fenotípica y respuesta a rapamicina.

INTRODUCTION: Multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia (MLT) is characterized by multiple maculopapular lesions involving the stomach and the lungs, associated with thrombocytopenia as a result of platelet entrapment. Episodes of severe digestive bleeding, which are sometimes unmanageable, are one of its most frequent presentations and a cause of mortality. Our objective was to describe the various phenotypes, as well as our treatment experience. MATERIALS AND METHODS: A retrospective analysis of patients diagnosed with MLT in our vascular abnormality unit from 2007 to 2018 was carried out. Epidemiological, clinical, and evolution data were analyzed, and a long-term follow-up was performed. RESULTS: Five patients (3 boys and 2 girls) had congenital macules and erythematous papules of various sizes. They were later associated with episodes of severe hematemesis along with thrombocytopenia, which required blood product transfusion. The most frequently involved areas were the stomach and the colon. In two patients, multiple bilateral pulmonary nodules were noted. The anatomical pathology examination showed extended vessels with a prominent, hobnail endothelium, as well as intraluminal papillary projections in the dermis. Immunohistochemical analysis was CD-31 positive and CD-34 positive in a characteristic manner. Two patients were treated with mTOR inhibitors (rapamycin), with a progressive decrease in extracutaneous involvement and platelet recovery, but with a poor response in dermal lesions. Two patients were treated with vincristine, with a reduction of digestive bleeding episodes. No deaths were reported in our series. CONCLUSION: MLT is characterized by hematological and cutaneous involvement - sometimes minimal -, with potential lesions in other internal organs. Its heterogeneous presentation, which may start with severe digestive bleeding, makes this rare pathology difficult to diagnose. mTOR inhibitors have opened up new treatment possibilities.

INTRODUCCION: La linfangioendoteliomatosis multifocal con trombopenia (LMT) es una anomalía, caracterizada por múltiples lesiones maculo-papulosas con afectación visceral gástrica y pulmonar, asociado a trombopenia por atrapamiento plaquetar. Una de sus presentaciones más frecuentes es en forma de episodios de hemorragia digestiva severa, en ocasiones inmanejable, y que es la responsable de su mortalidad. Nuestro objetivo es describir los diferentes fenotipos, así como nuestra experiencia en su tratamiento. MATERIAL Y METODOS: Hemos realizado un análisis retrospectivo de los pacientes diagnósticos de LMT según las características histológicas típicas entre 2007 y 2018 en nuestra unidad de anomalías vasculares. Se analizaron datos epidemiológicos, clínicos y de evolución, así como seguimiento a largo plazo. RESULTADOS: Cinco pacientes (3 hombres y 2 mujeres) presentaron al nacimiento máculas y pápulas eritematosas de diferentes tamaños a los que más adelante se les asoció episodios de hematemesis graves junto a trombopenia, que llegaron a requerir transfusión de hemoderivados. Las regiones más afectadas fueron el estómago seguido del colon. En dos pacientes se detectaron múltiples nódulos pulmonares bilaterales. La anatomía patológica describió vasos alargados con endotelio prominente y en tachuela junto a proyecciones papilares intraluminales en dermis. La inmunohistoquímica fue positiva de forma característica para CD-31 y CD-34. Dos pacientes fueron tratados con inhibidores de mTOR (rapamicina) con disminución progresiva de la afectación extracutánea y recuperación plaquetar, pero con una pobre respuesta de las lesiones dérmicas. Dos pacientes fueron tratados con vincristina con reducción de los episodios de sangrado digestivo. No se registró ningún fallecimiento en nuestra serie. CONCLUSION: La LMT se caracteriza por una afectación cutánea, a veces mínima, y hematológica que puede asociar lesiones en otros órganos internos. La presentación heterogénea, pudiendo debutar con hemorragias digestivas severas, hacen de esta entidad una patología de difícil diagnóstico. Los inhibidores de mTOR han abierto una nueva vía que arroja cierta esperanza para el tratamiento de esta patología tan poco frecuente.

Linfagioendoteliomatosis multifocal con trombopenia: variabilidad fenotípica y respuesta a rapamicina / Multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia: phenotypic variability and response to rapamycin

Introducción: La linfangioendoteliomatosis multifocal con trom-bopenia (LMT) es una anomalía, caracterizada por múltiples lesionesmaculo-papulosas con afectación visceral gástrica y pulmonar, asociadoa trombopenia por atrapamiento plaquetar. Una de sus presentacionesmás frecuentes es en forma de episodios de hemorragia digestiva severa,en ocasiones inmanejable, y que es la responsable de su mortalidad.Nuestro objetivo es describir los diferentes fenotipos, así como nuestraexperiencia en su tratamiento. Material y métodos: Hemos realizado un análisis retrospectivo delos pacientes diagnósticos de LMT según las características histológicastípicas entre 2007 y 2018 en nuestra unidad de anomalías vasculares.Se analizaron datos epidemiológicos, clínicos y de evolución, así comoseguimiento a largo plazo. Resultados: Cinco pacientes (3 hombres y 2 mujeres) presentaron alnacimiento máculas y pápulas eritematosas de diferentes tamaños a losque más adelante se les asoció episodios de hematemesis graves juntoa trombopenia, que llegaron a requerir transfusión de hemoderivados. Las regiones más afectadas fueron el estómago seguido del colon. Endos pacientes se detectaron múltiples nódulos pulmonares bilaterales. Laanatomía patológica describió vasos alargados con endotelio prominentey en tachuela junto a proyecciones papilares intraluminales en dermis. Lainmunohistoquímica fue positiva de forma característica para CD-31 y CD-34. Dos pacientes fueron tratados con inhibidores de mTOR (rapamicina)con disminución progresiva de la afectación extracutánea y recuperaciónplaquetar, pero con una pobre respuesta de las lesiones dérmicas. Dospacientes fueron tratados con vincristina con reducción de los episodiosde sangrado digestivo. No se registró ningún fallecimiento en nuestra serie. Conclusión: La LMT se caracteriza por una afectación cutánea,a veces mínima, y hematológica que puede asociar lesiones en otrosórganos internos...(AU)

Introduction: Multifocal lymphangioendotheliomatosis with throm-bocytopenia (MLT) is characterized by multiple maculopapular lesionsinvolving the stomach and the lungs, associated with thrombocytopeniaas a result of platelet entrapment. Episodes of severe digestive bleed-ing, which are sometimes unmanageable, are one of its most frequentpresentations and a cause of mortality. Our objective was to describe thevarious phenotypes, as well as our treatment experience. Materials and methods: A retrospective analysis of patients diag-nosed with MLT in our vascular abnormality unit from 2007 to 2018 wascarried out. Epidemiological, clinical, and evolution data were analyzed,and a long-term follow-up was performed. Results: Five patients (3 boys and 2 girls) had congenital maculesand erythematous papules of various sizes. They were later associatedwith episodes of severe hematemesis along with thrombocytopenia,which required blood product transfusion. The most frequently involvedareas were the stomach and the colon. In two patients, multiple bilateralpulmonary nodules were noted. The anatomical pathology examinationshowed extended vessels with a prominent, hobnail endothelium, as wellas intraluminal papillary projections in the dermis. Immunohistochemi-cal analysis was CD-31 positive and CD-34 positive in a characteristicmanner. Two patients were treated with mTOR inhibitors (rapamycin),with a progressive decrease in extracutaneous involvement and plateletrecovery, but with a poor response in dermal lesions. Two patients weretreated with vincristine, with a reduction of digestive bleeding episodes. No deaths were reported in our series. Conclusion: MLT is characterized by hematological and cutaneousinvolvement – sometimes minimal –, with potential lesions in otherinternal organs...(AU)

WITHDRAWN: Malformación venosa verrugosa y sobrecrecimiento: a propósito de 2 casos.

The Publisher regrets that this article is an accidental duplication of an article that has already been published, https://doi.org/10.36959/472/363. The duplicate article has therefore been withdrawn. The full Elsevier Policy on Article Withdrawal can be found at https://www.elsevier.com/about/our-business/policies/article-withdrawal.

Tratamiento farmacológico de las anomalías vasculares / Drug treatment of vascular anomalies

No disponible

[Arterial sinus pericranii. First case report]. / Sinus pericranii arterial. Una entidad desconocida.

INTRODUCTION: Sinus pericranii (SP) is a rare vascular anomaly consisting in an abnormal intradiploic communication between intra and extra cranial venous systems. It usually presents as a congenital soft mass in the cranial midline with progressive growth, which enlarges significantly with Valsalva maneuver. A similar congenital vascular anomaly involving intra and extra cranial arterial systems has not been previously described in the medical literature. CLINICAL CASE: A 6-year-old boy with suspected midline capillary malformation of the frontal bone was referred to our Vascular Anomalies Unit for progressive increase in size. A conclusive ultrasound of high flow malformation was performed. Angio-TAC confirmed the arterial nature of the lesion and its communication with the middle meningeal artery. Embolization of the distal portion of the middle meningeal artery was performed prior to surgery. Previous to exeresis of the malformation, skin expanders were placed to cover the subsequent defect. The histopathological result was an arteriovenous malformation. Currently the patient is 10 years old and is asymptomatic, with no recurrence of the lesion. CONCLUSIONS: Since its first description, SP has been classified and described in the literature as a venous malformation. Although morphologically may resemble a SP, histologically and immunohistochemically it corresponds to an arteriovenous malformation with intracranial arterial connection. It is especially important to know how to diagnose this type of cranial malformations because their long-term evolution will depend on correct management and initial follow-up.

INTRODUCCION: El sinus pericranii (SP) es una malformación vascular rara en la que existe una conexión intradiploica entre el sistema venoso intra y extracraneal. Se presenta como una masa blanda en línea media del cráneo con crecimiento progresivo, que aumenta de tamaño con maniobras de Valsalva. Una conexión similar entre los sistemas arteriales intra y extracraneales no ha sido descrita previamente. CASO CLINICO: Niño de 6 años con sospecha de malformación capilar en línea media del hueso frontal fue derivado a nuestra Unidad de Anomalías Vasculares por aumento progresivo de tamaño. Se realizó una ecografía concluyente de malformación de alto flujo. La angio-TAC confirmó la naturaleza arterial de la lesión y su comunicación con la arteria meníngea media. Se realizó una embolización de la porción distal de la arteria meníngea media previa a la cirugía. Previo a la exeresis de la malformación se procedió a colocar expansores cutáneos para poder cubrir el defecto posterior. El resultado histopatológico fue de una malformación arteriovenosa. Actualmente el paciente tiene 10 años y se encuentra asintomático, sin recidiva de la lesión. CONCLUSION: Desde su primera descripción, el SP se ha clasificado y descrito en la literatura como una malformación venosa. Aunque morfológicamente aparentase de un SP, histológica e inmunohistoquimicamente corresponde una malformación arteriovenosa con conexión arterial intracraneal. Es de especial importancia saber diagnosticar este tipo de malformaciones craneales porque su evolución a largo plazo dependerá de un correcto manejo y seguimiento inicial.

Sinus pericranii arterial. Una entidad desconocida / Arterial sinus pericranii. First case report

Introducción: El sinus pericranii (SP) es una malformación vascular rara en la que existe una conexión intradiploica entre el sistema venoso intra y extracraneal. Se presenta como una masa blanda en línea media del cráneo con crecimiento progresivo, que aumenta de tamaño con maniobras de Valsalva. Una conexión similar entre los sistemas arteriales intra y extracraneales no ha sido descrita previamente. Caso clínico: Niño de 6 años con sospecha de malformación capilar en línea media del hueso frontal fue derivado a nuestra Unidad de Anomalías Vasculares por aumento progresivo de tamaño. Se realizó una ecografía concluyente de malformación de alto flujo. La angio-TAC confirmó la naturaleza arterial de la lesión y su comunicación con la arteria meníngea media. Se realizó una embolización de la porción distal de la arteria meníngea media previa a la cirugía. Previo a la exeresis de la malformación se procedió a colocar expansores cutáneos para poder cubrir el defecto posterior. El resultado histopatológico fue de una malformación arteriovenosa. Actualmente el paciente tiene 10 años y se encuentra asintomático, sin recidiva de la lesión Conclusión: Desde su primera descripción, el SP se ha clasificado y descrito en la literatura como una malformación venosa. Aunque morfológicamente aparentase de un SP, histológica e inmunohistoquimicamente corresponde una malformación arteriovenosa con conexión arterial intracraneal. Es de especial importancia saber diagnosticar este tipo de malformaciones craneales porque su evolución a largo plazo dependerá de un correcto manejo y seguimiento inicial

Introduction: Sinus pericranii (SP) is a rare vascular anomaly consisting in an abnormal intradiploic communication between intra and extra cranial venous systems. It usually presents as a congenital soft mass in the cranial midline with progressive growth, which enlarges significantly with Valsalva maneuver. A similar congenital vascular anomaly involving intra and extra cranial arterial systems has not been previously described in the medical literature. Clinical case: A 6-year-old boy with suspected midline capillary malformation of the frontal bone was referred to our Vascular Anomalies Unit for progressive increase in size. A conclusive ultrasound of high flow malformation was performed. Angio-TAC confirmed the arterial nature of the lesion and its communication with the middle meningeal artery. Embolization of the distal portion of the middle meningeal artery was performed prior to surgery. Previous to exeresis of the malformation, skin expanders were placed to cover the subsequent defect. The histopathological result was an arteriovenous malformation. Currently the patient is 10 years old and is asymptomatic, with no recurrence of the lesion. Conclusions: Since its first description, SP has been classified and described in the literature as a venous malformation. Although morphologically may resemble a SP, histologically and immunohistochemically it corresponds to an arteriovenous malformation with intracranial arterial connection. It is especially important to know how to diagnose this type of cranial malformations because their long-term evolution will depend on correct management and initial follow-up

[Intestinal complications in twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS) treated by laser coagulation (LC)]. / Complicaciones intestinales en el síndrome de trasfusión feto fetal (STFF).

AIM OF THE STUDY: The hemodynamic imbalance due to placental vascular anastomoses in TTTS but also vascular changes generated after intrauterine treatment may lead to hypoxic-ischemic complications. Different intestinal complications in TTTS are reviewed in this paper. METHODS: Retrospective review of TTTS cases treated by laser coagulation (LC) from 2012-2015. Demographic data, fetal therapy, prenatal diagnosis (US, MRI) and perinatal outcome were recorded. We describe cases with intestinal complications and their postnatal management. Results are expressed by median and range. RESULTS: 29 monochorionic pregnancies with TTTS were treated (23 LC, 4 cord occlusions and 2 cord occlusions after LC). The diagnosis was made at 19 (16-26) weeks and 86% presented stage of Quintero ≥ II. In 70% of mothers survived at least one fetus with a median of 31 (24-37) weeks at birth. Four patients had intestinal complications (1 jejunal atresia, 2 ileal atresia, 1 perforated necrotizing enterocolitis), half of them had prenatal diagnosis. Postnatal resections of the affected segments and ostomies were performed. Intestinal transit was restored and there were no severe digestive sequelae after 21 (8-38) months of follow up. CONCLUSIONS: Different types of intestinal complications were associated with TTTS and LC. US and MRI enable prenatal diagnosis of these complications and this allows prompt decisions after birth.

INTRODUCCION: El desequilibrio hemodinámico secundario a la presencia de anastomosis vasculares placentarias en el STFF así como los cambios hemodinámicos generados durante y tras su tratamiento mediante fotocoagulación con láser (FC) puede dar lugar a complicaciones hipóxico-isquémicas en distintos sistemas. Revisamos nuestra experiencia en el tratamiento del STFF con FC y presentamos las complicaciones intestinales encontradas. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de casos tratados intraútero entre 2012 y 2015. Recogimos datos sociodemográficos, terapia fetal, pruebas diagnósticas prenatales (ecografía, RM) y resultados perinatales. Expresamos las medidas en medianas y rangos. RESULTADOS: Se procedió al tratamiento intraútero de 29 gestaciones monocoriales complicadas con STFF (23 FC, 4 oclusiones de cordón y 2 FC seguidas de oclusión). La edad gestacional en el procedimiento fue 19 (16-26) semanas y en el 86% de los casos se trataba de un estadio de Quintero ≥ II. El 70% de las madres tuvieron al menos 1 recién nacido vivo, con mediana de edad gestacional al parto de 31 (24-37) semanas. Presentaron problemas intestinales 4 pacientes (1 atresia yeyunal, 2 atresias ileales, 1 enterocolitis necrotizante con perforación), con sospecha prenatal diagnóstica en 2 de ellos. Postnatalmente se realizó resección del segmento afecto y ostomía. Actualmente se ha restablecido el tránsito intestinal en todos sin secuelas digestivas graves tras 21(8-38) meses de seguimiento. CONCLUSIONES: Hemos descrito distintos tipos de complicaciones intestinales asociadas al STFF y/o su tratamiento con FC. Es posible hacer el diagnóstico prenatal de dichas complicaciones mediante ecografía y RM. Su conocimiento pone al cirujano en alerta y es importante en la toma de decisiones postnatales.

Potencial económico de la captura de peces de ornato bajo protección federal en México / Economic potential of ornamental fish catching under federal protection in Mexico

ResumenLa pesca de ornamento es una actividad económicamente viable en países en desarrollo debido a que el acuarismo se ha convertido en un pasatiempo mundial. En México la pesca se ha dado desde los 80´s, especialmente en la Península de Baja California, pero no se tiene registro adecuado de la producción comercial, ni de la ganancia económica que se obtiene de la explotación del recurso. El objetivo de este estudio fue calcular el nivel máximo de captura permisible de las cinco especies de peces de ornato incluidas en la NOM-059-SEMARNAT 2010 (protegidas por mandato federal), y la ganancia neta que el recurso podría generar. Se realizaron censos (N= 1 610) en 21 localidades arrecifales del Pacifico mexicano y el Golfo de California, para estimar las densidades poblacionales de cada taxón; también se calculó su tasa de mortalidad natural (M) a partir de la talla máxima (L∞), constante de crecimiento (k) y la temperatura (C), y la captura máxima permisible a partir de M. Finalmente, con los precios que se pagan en playa a los pescadores se hizo una estimación del valor económico que posee cada localidad en una temporada de pesca dada, y dentro de una superficie de 220 hectáreas (representativa del tamaño promedio de la zona de captura asignada a una cooperativa en México). Los resultados indicaron que las localidades en las que la pesca de ornato tiene un mejor potencial económico son las Islas Encantadas, Bahía de los Ángeles y el Archipiélago San Lorenzo (todas en el estado de Baja California). Fuera del golfo (donde no hay pesca legal de ornato actualmente), la mayor rentabilidad potencial la presentan Islas Marietas (Jalisco), y las Islas Revillagigedo. La pesca de ornato puede ser una actividad viable en varias de las zonas analizadas del país, sin embargo, los montos potenciales que la captura representa no son suficientes como para sostener un grupo organizado que la practique; por ello, la pesca de ornato debe verse como una actividad comercial alternativa. Finalmente, para que ésta sea una pesquería rentable y sostenible, se recomienda hacer uso de regulaciones federales ya en existentes, que ayuden a controlar cuotas de captura.

Abstract:Ornamental fisheries are economically viable activities in developing countries due to the fact that aquaria have become a worldwide hobby. In Mexico, the fishery has been conducted since the 1980s, especially in the Baja California Peninsula, but nevertheless, there are no adequate records of commercial production, or about the economic gain due to the exploitation of the resource. The objective of this paper was to calculate the maximum allowable catch for the five ornamental fishes included in the NOM-059-SEMARNAT (protected by federal mandate), and the net monetary gain that the resource might generate. Censuses (N=1 610) were conducted in 21 reef sites of the Mexican Pacific and Gulf of California in order to estimate population density of each taxon; also, natural mortality rate (M) was calculated from maximum size (L∞), individual growth rate (k) and temperature (C), and the total allowable catch was estimated on the basis of M. Finally, considering the prices of the species paid to fishermen at the beach, an estimation of the economic value of a single fishing season for an area of 220 hectares (representative of the catch area assigned in average to a cooperative in Mexico) was produced. The results indicated that the areas with the best economic potential were Encantadas Islands, Los Angeles Bay, and San Lorenzo Archipelago (all in the state of Baja California). Outside of the gulf (where no legal ornamental fisheries exist) the potentially more rentable locations were Marietas Islands (Jalisco), and the Revillagigedo Islands. Aquarium fisheries may be a viable activity in several of the analyzed areas of the country, however, the potential gain that harvest represents is not enough to fully sustain an organized group that would perform it; for that reason the ornamental fishery should be seen as an alternative commercial activity. Finally, to guarantee this activity to be a rentable and sustainable fishery, we recommended that, the existing rules defined by the Mexican federal government should be applied to control the catch quotas. Rev. Biol. Trop. 65 (1): 195-210. Epub 2017 March 01.

Complicaciones intestinales en el síndrome de trasfusión feto fetal (STFF) / Intestinal complications in twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS) treated by laser coagulation (LC)

Introducción: El desequilibrio hemodinámico secundario a la presencia de anastomosis vasculares placentarias en el STFF así como los cambios hemodinámicos generados durante y tras su tratamiento mediante fotocoagulación con láser (FC) puede dar lugar a complicaciones hipóxico-isquémicas en distintos sistemas. Revisamos nuestra experiencia en el tratamiento del STFF con FC y presentamos las complicaciones intestinales encontradas. Material y métodos: Estudio retrospectivo de casos tratados intraútero entre 2012 y 2015. Recogimos datos sociodemográficos, terapia fetal, pruebas diagnósticas prenatales (ecografía, RM) y resultados perinatales. Expresamos las medidas en medianas y rangos. Resultados: Se procedió al tratamiento intraútero de 29 gestaciones monocoriales complicadas con STFF (23 FC, 4 oclusiones de cordón y 2 FC seguidas de oclusión). La edad gestacional en el procedimiento fue 19 (16-26) semanas y en el 86% de los casos se trataba de un estadio de Quintero ≥ II. El 70% de las madres tuvieron al menos 1 recién nacido vivo, con mediana de edad gestacional al parto de 31 (24-37) semanas. Presentaron problemas intestinales 4 pacientes (1 atresia yeyunal, 2 atresias ileales, 1 enterocolitis necrotizante con perforación), con sospecha prenatal diagnóstica en 2 de ellos. Postnatalmente se realizó resección del segmento afecto y ostomía. Actualmente se ha restablecido el tránsito intestinal en todos sin secuelas digestivas graves tras 21(8-38) meses de seguimiento. Conclusiones: Hemos descrito distintos tipos de complicaciones intestinales asociadas al STFF y/o su tratamiento con FC. Es posible hacer el diagnóstico prenatal de dichas complicaciones mediante ecografía y RM. Su conocimiento pone al cirujano en alerta y es importante en la toma de decisiones postnatales

Aim of the study: The hemodynamic imbalance due to placental vascular anastomoses in TTTS but also vascular changes generated after intrauterine treatment may lead to hypoxic-ischemic complications. Different intestinal complications in TTTS are reviewed in this paper. Methods: Retrospective review of TTTS cases treated by laser coagulation (LC) from 2012-2015. Demographic data, fetal therapy, prenatal diagnosis (US, MRI) and perinatal outcome were recorded. We describe cases with intestinal complications and their postnatal management. Results are expressed by median and range. Results: 29 monochorionic pregnancies with TTTS were treated (23 LC, 4 cord occlusions and 2 cord occlusions after LC). The diagnosis was made at 19(16-26) weeks and 86% presented stage of Quintero ≥ II. In 70% of mothers survived at least one fetus with a median of 31 (24-37) weeks at birth. Four patients had intestinal complications (1 jejunal atresia, 2 ileal atresia, 1 perforated necrotizing enterocolitis), half of them had prenatal diagnosis. Postnatal resections of the affected segments and ostomies were performed. Intestinal transit was restored and there were no severe digestive sequelae after 21 (8-38) months of follow up. Conclusions: Different types of intestinal complications were associated with TTTS and LC. US and MRI enable prenatal diagnosis of these complications and this allows prompt decisions after birth

[Economic potential of ornamental fish catching under federal protection in Mexico.]. / Potencial económico de la captura de peces de ornato bajo protección federal en México.

Ornamental fisheries are economically viable activities in developing countries due to the fact that aquaria have become a worldwide hobby. In Mexico, the fishery has been conducted since the 1980s, especially in the Baja California Peninsula, but nevertheless, there are no adequate records of commercial production, or about the economic gain due to the exploitation of the resource. The objective of this paper was to calculate the maximum allowable catch for the five ornamental fishes included in the NOM-059-SEMARNAT (protected by federal mandate), and the net monetary gain that the resource might generate. Censuses (N=1 610) were conducted in 21 reef sites of the Mexican Pacific and Gulf of California in order to estimate population density of each taxon; also, natural mortality rate (M) was calculated from maximum size (L∞), individual growth rate (k) and temperature (C), and the total allowable catch was estimated on the basis of M. Finally, considering the prices of the species paid to fishermen at the beach, an estimation of the economic value of a single fishing season for an area of 220 hectares (representative of the catch area assigned in average to a cooperative in Mexico) was produced. The results indicated that the areas with the best economic potential were Encantadas Islands, Los Angeles Bay, and San Lorenzo Archipelago (all in the state of Baja California). Outside of the gulf (where no legal ornamental fisheries exist) the potentially more rentable locations were Marietas Islands (Jalisco), and the Revillagigedo Islands. Aquarium fisheries may be a viable activity in several of the analyzed areas of the country, however, the potential gain that harvest represents is not enough to fully sustain an organized group that would perform it; for that reason the ornamental fishery should be seen as an alternative commercial activity. Finally, to guarantee this activity to be a rentable and sustainable fishery, we recommended that, the existing rules defined by the Mexican federal government should be applied to control the catch quotas.

Funduplicatura de Nissen en niños menores de 1 año: ¿la edad importa? / Nissen fundoplication in children under 1 year of age: is age important?

Introducción y objetivos. La funduplicatura de Nissen (FN) es un procedimiento que plantea dificultades técnicas y un pronóstico funcional variable cuanto menor es la edad del paciente. Nuestro objetivo es analizar las peculiaridades de esta intervención cuando se realiza a niños menores de 1 año. Material y métodos. Estudio retrospectivo de las FN en nuestro centro de 1999 a 2014. Se evaluaron las diferencias entre menores de 1 año de vida y el resto de la serie en cuanto a antecedentes, indicaciones, abordaje quirúrgico y evolución postoperatoria. Resultados. Un total de 233 pacientes (57,1% varones) fueron intervenidos a una mediana de edad de 2,3 a (1 mes-17,31 a), de los que 82 (35,2%) eran menores de 1 año. La cirugía fue abierta en 118 pacientes (86,6% de los menores de 1 año y 31,1% de los mayores de 1 año, p<0,05) y laparoscópica en 115. La mediana de seguimiento fue de 3,92 años. Los pacientes menores de 1 año presentaron mayor número de comorbilidades (91,5% vs 81,5%), sintomatología respiratoria (76,8% vs 49,7%) y complicaciones postoperatorias (20,7% vs 9,9%, OR=2,4), siendo estas diferencias estadísticamente significativas (p <0,05). No hubo diferencias en cuanto al fallo del Nissen (15,9% vs 8,6%) ni a la necesidad de reintervención (15,9% vs 7,9%). Conclusiones. Los pacientes menores de 1 año operados mediante FN constituyen un grupo con indicaciones y comorbilidades particulares. Aunque los resultados son favorables, las complicaciones quirúrgicas son más frecuentes

Aim. Nissen fundoplication (NF) is a procedure with technical difficulties and variable functional prognosis the lower the patient’s age is. Our objective is to analyze the peculiarities of this procedure when performed in children under 1 year. Materials and methods. Retrospective study of the NF in our center from 1999 to 2014. We review the differences between children under 1 year of age and the leftover of the series: history, indications, surgical approach and postoperative outcomes. Results. A total of 233 patients (57.1% male) were operated at a median age of 2.3years (1 month-17.31years), of which 82 (35.2%) were younger than 1 year. It Open surgery was performed in 118 patients (86.6% of children under 1 year and 31.1% over 1 year, p<0.05) and laparoscopic in 115. The median follow-up was 3.92 ± 3.24 years. Patients under 1 year had a higher number of comorbidities (91.5% vs 81.5%), respiratory symptoms (76.8% vs 49.7%) and postoperative complications (20.7% vs 9.9% OR = 2.4), with statistically significant differences (p<0.05). There were not differences in the Nissen’s failure rate (15.9% vs 8.6%) or the need of reoperation (15.9% vs 7.9%). Conclusions. Patients under 1 year operated by NF form a group with particular indications and comorbidities. Although the outcomes among these patients are favourable, surgical complications are more frequent than in older children

[Nissen fundoplication in children under 1 year of age: is age important?] / Funduplicatura de Nissen en niños menores de 1 año: ¿la edad importa?

AIM: Nissen fundoplication (NF) is a procedure with technical difficulties and variable functional prognosis the lower the patient's age is. Our objective is to analyze the peculiarities of this procedure when performed in children under 1 year. MATERIALS AND METHODS: Retrospective study of the NF in our center from 1999 to 2014. We review the differences between children under 1 year of age and the leftover of the series: history, indications, surgical approach and postoperative outcomes. RESULTS: A total of 233 patients (57.1% male) were operated at a median age of 2.3years (1 month-17.31years), of which 82 (35.2%) were younger than 1 year. It Open surgery was performed in 118 patients (86.6% of children under 1 year and 31.1% over 1 year, p <0.05) and laparoscopic in 115. The median follow-up was 3.92 ± 3.24 years. Patients under 1 year had a higher number of comorbidities (91.5% vs 81.5%), respiratory symptoms (76.8% vs 49.7%) and postoperative complications (20.7% vs 9.9% OR = 2.4), with statistically significant differences (p <0.05). There were not differences in the Nissen's failure rate (15.9% vs 8.6%) or the need of reoperation (15.9% vs 7.9%). CONCLUSIONS: Patients under 1 year operated by NF form a group with particular indications and comorbidities. Although the outcomes among these patients are favourable, surgical complications are more frequent than in older children.

INTRODUCCION Y OBJETIVOS: La funduplicatura de Nissen (FN) es un procedimiento que plantea dificultades técnicas y un pronóstico funcional variable cuanto menor es la edad del paciente. Nuestro objetivo es analizar las peculiaridades de esta intervención cuando se realiza a niños menores de 1 año. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de las FN en nuestro centro de 1999 a 2014. Se evaluaron las diferencias entre menores de 1 año de vida y el resto de la serie en cuanto a antecedentes, indicaciones, abordaje quirúrgico y evolución postoperatoria. RESULTADOS: Un total de 233 pacientes (57,1% varones) fueron intervenidos a una mediana de edad de 2,3 a (1 mes-17,31 a), de los que 82 (35,2%) eran menores de 1 año. La cirugía fue abierta en 118 pacientes (86,6% de los menores de 1 año y 31,1% de los mayores de 1 año, p <0,05) y laparoscópica en 115. La mediana de seguimiento fue de 3,92 años. Los pacientes menores de 1 año presentaron mayor número de comorbilidades (91,5% vs 81,5%), sintomatología respiratoria (76,8% vs 49,7%) y complicaciones postoperatorias (20,7% vs 9,9%, OR=2,4), siendo estas diferencias estadísticamente significativas (p <0,05). No hubo diferencias en cuanto al fallo del Nissen (15,9% vs 8,6%) ni a la necesidad de reintervención (15,9% vs 7,9%). CONCLUSIONES: Los pacientes menores de 1 año operados mediante FN constituyen un grupo con indicaciones y comorbilidades particulares. Aunque los resultados son favorables, las complicaciones quirúrgicas son más frecuentes.