Enfermedad de Paget pigmentada de la mama simuladora de melanoma cutáneo / Pigmented mammary Paget's disease mimicking cutaneous melanoma

Resumen ANTECEDENTES: La enfermedad de Paget pigmentada de la mama es una variante poco frecuente de este padecimiento cutáneo, una dermatosis que afecta al complejo areola-pezón de manera típicamente unilateral. La importancia del reconocimiento de esta dermatosis pigmentada inespecífica es que forma parte del diagnóstico diferencial del melanoma cutáneo, por manifestarse como una mácula pigmentada irregular, cuyo estudio histopatológico muestra una proliferación de melanocitos en los estratos suprabasales de la epidermis, fagocitosis de melanina y melanófagos en dermis, hallazgos muy similares al melanoma cutáneo, además de la coexistencia de células claras malignas, características de la enfermedad de Paget. La inmunohistoquímica es una técnica auxiliar en la dermatopatología, que forma parte del proceso diagnóstico de los pacientes para lograr el diagnóstico certero que, al correlacionar la clínica y el estudio histopatológico, le permite al dermatólogo tratar a los pacientes con enfermedad de Paget pigmentada de la mama junto con un equipo multidisciplinario para la búsqueda, diagnóstico y, en su caso, tratamiento quirúrgico de las neoplasias subyacentes que suelen relacionarse con esta variante pigmentada. CASO CLÍNICO: Paciente de 35 años con una lesión pigmentada que afectaba el complejo areola-pezón derecho. Con la correlación histopatológica e inmunohistoquímica se estableció el diagnóstico de enfermedad de Paget pigmentada de la mama y posterior al procedimiento ginecológico, se asoció esta dermatosis con un adenocarcinoma microinvasor triple negativo. CONCLUSIONES: La enfermedad de Paget pigmentada de la mama es un diagnóstico complejo que requiere correlación clínico-patológica y estudios de extensión para valorar su asociación con neoplasias subyacentes.

Abstract BACKGROUND: Pigmented Mammary Paget's Disease is a rare variant of this skin condition, an unilateral dermatosis that typically affects the areola-nipple complex. The importance of recognizing this nonspecific pigmented dermatosis resides in its differential diagnosis of cutaneous melanoma, as it presents as an irregular pigmented macula. The histopathological study shows proliferation of melanocytes in the suprabasal layers of epidermis, phagocytosis of melanin and melanophages in dermis. These findings are very similar to cutaneous melanoma, in addition to the presence of malignant clear epitelial cells that are characteristic of Paget's disease. Immunohistochemistry is part of the approach of patients with lesions that shows proliferating melanocytes to rule out other neoplasms. Making an accurate diagnosis by correlating the clinical, histopathological study and immunohistochemistry allows the dermatologist to approach patients with mammary pigmented mammary Paget's disease with a multidisciplinary team for the diagnosis and surgical treatment of the underlying neoplasms that are usually related to this pigmented variant. CASE REPORT: We report the case of a 35 years old woman with a pigmented lesion that affected the right areola-nipple complex. With the histopathological and immunohistochemical correlation, the diagnosis of pigmented mammary Paget's disease was made and after the gynecological approach, this dermatosis was associated with a triple negative microinvasive adenocarcinoma. CONCLUSION: Pigmented mammary Paget's disease is a complicated diagnosis that requires clinicopathological correlation and extension studies to assess its association to underlying neoplasms.

Clinical features, diagnostic evaluation and responses to treatment in Paget's disease of bone in a center specialized in bone metabolism / Características clínicas, evaluación diagnóstica y respuestas al tratamiento de la enfermedad de Paget ósea en un centro especializado en metabolismo óseo

Abstract The epidemiology of Paget's disease of bone (PDB) has changed in the last years but there is no update data on its clinical presentation, diagnosis and management in Latin America. Our aim was to describe its clinical features, diagnostic evaluation and responses to treatment in a group of PDB patients treated between June 2012 and December 2019 in an institution specialized in bone diseases, in Buenos Aires, Argentina. The frequency of PDB (180/10 714) was 1.68%. Median age was 67 (range 39-97) years and 59.5% were women. Most patients were asymptomatic (58.6%) and had monostotic disease (54.3%). Favorable responses were obtained in all patients who were treated with zoledronate (n = 36), in 10 out of 14 treated with pamidronate, in 9 out of 10 who received intravenous ibandronate and in 12 out of 13 who received oral bisphosphonates. The response rates were not significantly different when we compared monostotic vs. polyostotic disease. Among the biochemical parameters, mean values of bone specific and total alkaline phosphatase, and C-terminal cross-linked telopeptide of type I collagen decreased significantly after treatment with bisphosphonates. It seems that our results reflect the change in PDB epidemiology towards a more indolent disease. In the future, this would probably allow physicians to use lower doses of bisphosphonates than the ones historically recommended for these patients.

Resumen La epidemiología de la en fermedad de Paget ósea (EPO) ha cambiado en los últimos años. Son necesarios datos actualizados sobre su forma de presentación clínica, diagnóstico y tratamiento en nuestra región. Nuestro objetivo fue describir las características clínicas, evaluación diagnóstica y respuestas al tratamiento de un grupo de pacientes con EPO en un centro especializado en salud ósea de Buenos Aires, Argentina. Se evaluaron todos los pacientes que fueron atendidos en nuestra institución por enfermedades óseas entre junio de 2012 y diciembre de 2019. La frecuencia de EPO (180/10 714) fue de 1.68%. La mediana de edad fue de 67 (rango 39-97) años. El 59.5% eran mujeres. La mayoría se encontraba asintomático (58.6%) y tenían enfermedad monostótica (54.3%). Se objetivaron respuestas favorables en todos los que recibieron zoledronato (n = 36), en 10 de 14 pacientes que recibieron pamidronato, en 9 de 10 que utilizaron ibandronato endovenoso y en 12 de 13 con bifosfonatos orales. Los porcentajes de respuesta no variaron significativamente entre pacientes con formas monostóticas y poliostóticas. Entre los parámetros bioquímicos, los valores de fosfatasa alcalina total y ósea y de β cross-laps disminuyeron significativamente luego del tratamiento con bifosfonatos. Nuestros resultados reflejarían un cambio en la epidemiología de la EPO hacia una forma de presentación más indolente. Esto permitiría probablemente el uso de dosis más bajas de bifosfonatos que las históricamente recomendadas para estos pacientes.

Enfermedad de Paget bilateral de la mama. Presentación inusual de un caso

RESUMEN La enfermedad de Paget de la mama se encuentra entre las llamadas formas especiales del cáncer de mama. Su incidencia es de solo el 1 al 1,5 % del total de los cánceres mamarios que se diagnostican. Fundamentalmente aparece en mujeres en la quinta o sexta décadas de la vida. Se considera extremadamente rara en su forma bilateral. Se presenta el caso de una paciente de 32 años de edad que acudió a consulta provincial de mastología por presentar lesiones escamosas en el complejo areola pezón de ambas mamas, más acentuadas en la derecha. Se le realizó biopsia con aspiración con aguja fina y se diagnostica enfermedad mamaria de Paget bilateral. La enfermedad de Paget de la mama es una enfermedad de rara aparición y en el caso que se presenta aparecen dos características pocos comunes, el tratarse de una paciente joven y la localización bilateral de la enfermedad, lo cual hace de más valor su publicación para conocimiento del personal médico dedicado a la atención de estas afecciones.

ABSTRACT Paget's disease of the breast is among the so-called special forms of breast cancer. Its incidence is only 1 to 1.5 % of all breast cancers that are diagnosed. It mainly appears in women in the fifth or sixth decade of life. It is considered extremely rare in its bilateral form. The case of a 32-years-old female patient of urban origin who attended the provincial mastology clinic for presenting scaly lesions in the nipple areola complex of both breasts, more accentuated on the right side. She underwent a fine needle aspiration biopsy and was diagnosed with bilateral Paget's disease of the breast. Paget's disease of the breast is a disease of rare appearance throughout the world and in the case that it occurs, two uncommon characteristics appear, the fact that it is a young patient and the bilateral location of the disease, which makes it more valuable its publication for the knowledge of medical personnel dedicated to the care of these conditions.

Enfermedad de Paget vulvar recurrente con respuesta a quimioterapia con carboplatino paclitaxel; reporte de un caso y revisión de la literatura / Recurrent vulvar paget disease responding to carboplatin paclitaxel chemotherapy: case report and literature review

La enfermedad de Paget vulvar es sumamente rara, representa menos del 1% de las neoplasias vulvares. Generalmente tiene un curso crónico y es altamente recurrente. La cirugía es el estándar de tratamiento; sin embargo, los decepcionantes resultados del tratamiento quirúrgico y la alta morbilidad, han llevado a buscar otras alternativas de tratamiento incluyendo radioterapia, vaporizaciones con láser de CO2 y quimioterapia entre otros. Todas ellas con resultados prometedores, aunque hay una necesidad de estudios prospectivos para explorar estos enfoques. Presentamos el caso de una paciente con enfermedad de Paget vulvar recurrente con muy buena respuesta a la quimioterapia sistémica con carboplatino mas paclitaxel

Enfermedad de Paget extramamaria perianal, tratada con imiquimod tópico / Atypical presentation of perianal extramammary Paget's disease, treated with topical imiquimod

RESUMEN La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) perianal es un adenocarcinoma intraepitelial del margen anal de muy baja frecuencia. La forma primaria representa una neoplasia de origen apocrino, mientras que la forma secundaria representa una diseminación pagetoide de una neoplasia maligna en general anorectal. Debido a su similitud clínica con otras patologías de presentación frecuente, se requiere de un alto índice de sospecha para diagnosticarla. La resección quirúrgica amplia o la cirugía micrográfica de Mohs se considera comúnmente el pilar del tratamiento con altas tasas de recurrencia. Estudios previos han demostrado buena respuesta en la EPEM vulvar con imiquimod 5% en crema, pero su eficacia no ha sido bien descrita en la afectación perianal. En este artículo presentamos un caso de EPEM perianal primario con sobreinfección con HPV, al que se le indicó tratamiento tópico con imiquimod.

ABSTRACT Perianal extramammary Paget disease is a very low frequency intraepithelial adenocarcinoma of the anal margin. The primary form represents a neoplasm of apocrine origin, while the secondary form represents a pagetoid spread of a generally anorectal malignant neoplasm. Due to its clinical similarity with other pathologies with frequent presentation, a high index of suspicion is required to diagnose it. Wide surgical resection or Mohs micrographic surgery is commonly considered the mainstay of treatment with high recurrence rates. Previous studies have shown a good response in vulvar extramammary Paget disease with imiquimod 5% cream, but its efficacy has not been well described in perianal involvement. In this article we present a case of primary perianal extramammary Paget disease with HPV superinfection, which received topical treatment with imiquimod.

Enfermedad de Paget mamaria: revisión de la literatura / Paget's disease of the breast: review of the literature

Resumen La enfermedad de Paget mamaria es una neoplasia infrecuente de la mama, muchas veces de difícil diagnóstico y mal pronóstico. El objetivo es revisar los aspectos fundamentales clínicos, diagnósticos, así como los avances más recientes en su tratamiento. Se realizó una búsqueda bibliográfica a través de PUBMED, GOOGLE SCHOLAR y UPTODATE, de los últimos 20 años. Fueron seleccionados e incluidos en la revisión 38 artículos. La enfermedad de Paget mamaria es una neoplasia maligna infrecuente del complejo areola pezón de características inflamatorias al examen físico, asociado en un 85% de los casos a un cáncer de mama subyacente, en el 50% de los casos no identificable al examen físico, de difícil diagnóstico, cuya sospecha clínica se confirma con imágenes, biopsia e inmunohistoquímica. El tratamiento es mastectomía versus cirugía conservadora y radioterapia. Un mal enfoque clínico, retrasa el diagnóstico y empeora la sobrevida. MÉD.UIS.2021;34(1): 45-53.

Abstract Paget's disease of the breast is an uncommon neoplasm of the breast, many times difficult to diagnose and of poor prognosis. The objective is to review the fundamental clinical and diagnostic aspects, as well as the most recent advances in its treatment. A bibliographic search of the last 20 years was carried out through PUBMED, GOOGLE SCHOLAR and UPTODATE. 38 articles were selected and included in the review. Mammary paget disease is a rare malignant neoplasm of the nipple areola complex with inflammatory features on physical examination, associated in 85% of cases with underlying breast cancer, in 50% of cases not recognizable on physical exam, difficult to diagnose, whose clinical suspicion is confirmed by imaging, biopsy and immunohistochemistry. Treatment is mastectomy versus conservative surgery and radiotherapy. A poor clinical approach delays the diagnosis and worsens survival rate. MÉD.UIS.2021;34(1): 45-53.

Paget's disease of the jaws: Histopathological features of a series of 31 cases / Enfermedad de Paget en los maxilares. Características histopatológicas de una serie de 31 casos

ABSTRACT The aim of the present study was to analyze the histopathological features of Paget's disease of the jaws observed in a series comprising 31 cases. The study comprised all cases of Paget's disease of the jaws filed in the archives of the Surgical Pathology Laboratory of the Oral Pathology Department, School of Dentistry, University of Buenos Aires, between 1960 and 2018. Their microscopic features were evaluated, and available clinical data and radiographic studies were analyzed. Paget's disease of the jaws accounted for 0.05% of retrieved oral-maxillofacial pathologies. Microscopically, all cases showed lamellar bone trabeculae with the characteristic mosaic pattern. Twenty cases (64%) showed osteoblastic-osteoclastic activity, and all showed areas of necrosis. Cemento-osseous trabeculae were observed in 15 cases (48%), and cementicles were observed in 13 (42%). Osteomyelitis was seen in 11 cases (35%), all of which showed cemento-osseous trabeculae with a mosaic structure, sclerosis and necrosis, and chronic inflammation with abscess formation. Mean age was 61 years (44-85 years); 19 cases were women. Localization was the maxilla in 13 cases (42%), and the disease involved other skeletal bones in five cases. To our knowledge, this is the largest series of Paget's disease of the jaws reported to date. Paget's disease is infrequent in the jaws and has distinct histopathological features that not only differ from those observed at other skeletal sites but also require differential diagnosis from other pathologies affecting the jaws exclusively.

RESUMEN El objetivo del presente trabajo fue analizar las características histopatológicas de la enfermedad de Paget en los maxilares en una serie de 31 casos. El estudio comprendió todos los casos de enfermedad de Paget de los maxilares provenientes del Laboratorio de Patología Quirúrgica de la Cátedra de Anatomía Patológica de la Facultad de Odontología de la Universidad de Buenos Aires, entre 1960 y 2018. Se evaluaron las características microscópicas y se analizaron los datos clínicos y estudios radiográficos disponibles. La enfermedad de Paget en los maxilares representó el 0,05% de las patologías buco-maxilofaciales. Microscópicamente, todos los casos mostraron trabéculas óseas laminares con el característico patrón en mosaico. Veinte casos (64%) mostraron actividad osteoblástica-clástica y todos los casos mostraron necrosis focal. En 15 casos (48%) las trabéculas presentaron aspecto cemento-óseo y en 13 casos (42%) se observaron cementículos. Once casos (35%) presentaron cuadros osteomielíticos y todos ellos mostraron trabéculas cemento-óseas con estructura en mosaico, esclerosis y necrosis, e infiltrado inflamatorio crónico con formación de abscesos. La media de edad fue 61 años (44- 85 años), y 19 fueron mujeres. Trece casos (42%) se localizaron en maxilar superior y 5 casos presentaron compromiso de otros huesos. A nuestro entender, esta es la serie más grande de enfermedad de Paget en los maxilares reportada hasta la fecha. La enfermedad de Paget es poco frecuente en los maxilares y presenta características histopatológicas que además de ser diferentes a las observadas en otros sitios del esqueleto plantean el diagnóstico diferencial con otras entidades que se presentan exclusivamente en los maxilares.

Enfermedad de Paget de hueso esporádica. Serie de casos y revisión de la literatura / Sporadic Paget's disease of the bone. Case series and literature review

RESUMEN La enfermedad de Paget ósea es una enfermedad metabólica del hueso de etiología no esclarecida, que se caracteriza por una fase de resorción aumentada seguida por una fase de osteoformación aberrante. Es frecuente en Europa, Norteamérica, Nueva Zelanda y Australia, pero infrecuente en Asia, Medio Oriente y África. En población colombiana hay reportes de casos. Generalmente cursa asintomática y se diagnostica incidentalmente por hallazgos radiográficos o fosfatasa alcalina elevada. El uso de bifosfonatos favorece el control del recambio óseo y permite prevenir complicaciones como las fracturas. Se presenta una serie de casos en Colombia y una revisión de la literatura.

A B S T R A C T Paget's disease of the bone is a metabolic bone disease of unknown origin, and is characterised by an increased phase of resorption, followed by an aberrant osteoformation phase. It is common in Europe, North America, New Zealand, and Australia, but infrequent in Asia, the Middle East, Africa, and in the Colombian population there are case reports. It is usually asymptomatic and is diagnosed incidentally by radiographic findings or an elevated alkaline phosphatase. The use of bisphosphonates favours the control of bone turnover and prevents complications such as fractures. A series of cases in Colombia is presented, along with a review of the literature.

Enfermedad de Paget. A propósito de un caso / Paget's disease. About a case / Doença de Paget. Sobre um caso

RESUMEN La enfermedad de Paget se define como una lesión neoplásica del epitelio escamoso de la piel de areola y/o pezón, que presenta unas células de citoplasma amplio y claro con nucléolos aumentados, núcleo atípico desplazado, y que están situadas en la epidermis a lo largo de la membrana basal, que la caracterizan y se conocen como células de Paget. Clínicamente se manifiesta como una lesión eccematosa o erosiva que no responde al tratamiento convencional. Se realiza la presentación de una paciente con esta enfermedad.

ABSTRACT Paget's disease is defined as a neoplastic lesion of the squamous epithelium of the areola and / or nipple skin, which has large and clear cytoplasm cells with enlarged nucleoli, displaced atypical nucleus, and that are located in the epidermis along of the basement membrane, which characterize it and are known as Paget cells. Clinically it manifests as an eczematous or erosive lesion that does not respond to conventional treatment. The presentation of a patient with this disease is made.

RESUMO A doença de Paget é definida como uma lesão neoplásica do epitélio escamoso da aréola e / ou pele do mamilo, que possui células grandes e claras de citoplasma com nucléolos aumentados, núcleo atípico deslocado e localizadas na epiderme ao longo da membrana basal, que a caracteriza e é conhecida como células de Paget. Clinicamente, manifesta-se como uma lesão eczematosa ou erosiva que não responde ao tratamento convencional. A apresentação de um paciente com esta doença é feita.

Caso Clínico: Enfermedad de Paget del Pezón / Clinical Case Report: Paget's Disease of the Nipple

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Paget del pezón es infrecuente y representa del 1 al 3 % de las neoplasias de mama. Está asociada con un carcinoma invasivo o in situ en el 82 al 94 % de los casos. Se presenta entre los 55 a 64 años de edad. CASO CLÍNICO: Se presenta el caso de una mujer de 58 años con zona de descamación de 1 cm2 indolora en pezón derecho y tumor de 4 cm2 en mama izquierda, ecografía y mamografía BI-RADS III. Biopsia incisional de pezón derecho que reportó enfermedad de Paget, con ampliación de márgenes. Se completó estudios de extensión con resonancia magnética que reportó lesión retro-areolar sospechosa en mama derecha y lesión nodular maligna en mama izquierda. EVOLUCIÓN: Se realizó cuadrantectomía central más neo-pezón en mama derecha, y en mama izquierda cuadrantectomía superoexterna con vaciamiento ganglionar axilar bilateral, el reporte de patología fue mama derecha negativa para malignidad, mama izquierda hiperplasia intraductal atípica con focos de carcinoma intraductal. Se administró 25 sesiones radioterapia, tras un año de seguimiento se mantiene sin recurrencia. CONCLUSIÓN: La enfermedad de Paget es poco frecuente, pero debe considerarse como diagnóstico diferencial en pacientes sobre los 55 años, su tratamiento estandarizado es quirúrgico, la adyuvancia con radioterapia aún es motivo de discusión. El autoexamen de mama, el acudir a controles periódicos a partir de los 40 años además de realizar una ecografía y mamografía nos lleva a diagnósticos tempranos con un elevado porcentaje de cirugías más conservadoras.(au)

BACKGROUND: Paget's disease of the nipple is uncommon and represents 1 to 3% of breast malignancies. It is associated with invasive or in situ carcinoma in 82 to 94% of cases. It occurs between 55 to 64 years old. CASE REPORT: We present the case of a 58 year old woman with a painless 1cm2 scaling skin lesion in the right nipple and a 4cm2 tumor in the left breast, ultrasound and mammograghy classified as BIRADS III. Incisional biopsy of the right nipple that reported Paget's¬ disease, with extension of surgical margins of resection. MRI extension studies were made; they reported suspicious retroaereolar lesion in the right breast and malignant nodular lesion in the left breast. EVOLUTION: We performed central quadrantectomy with nipple reconstruction in the right breast, and superoexternal quadrantectomy in the left breast, with bilateral axillary lymph node dissection, the pathology report was negative for malignancy in the right breast, in the left breast atypical intraductal hiperplasia with foci of intraductal carcinoma. The patient received 25 radiotherapy sessions. After one year of follow-up there is no recurrence. CONCLUSIONS: Paget's disease is rare, but should be considered as a differential diagnosis in patients over 55 years, its standardized treatment is surgery, adjuvant treatment with radiotherapy is still a matter of discussion. Breast self-exam, regular checkups in people over 40 years old, ultrasound and mammogram lead to early diagnosis with a higher percentage of conservative surgeries.(au)

Enfermedad de paget mamaria. presentación de un caso / Mammary paget disease. case report

RESUMEN: La enfermedad de Paget mamaria es una patología poco común de la mama que tiene una gran importancia por su alta asociación a carcinoma mamario y por requerir de un alto índice de sospecha para arribar a su diagnóstico. Se presenta el caso de una mujer de 65 años de edad, con diagnóstico de enfermedad de Paget mamaria asociada a carcinoma ductal infiltrante de mama izquierda con compromiso ganglionar axilar homolateral. Se realizó la revisión bibliográfica de esta patología, con especial énfasis en la clínica, diagnóstico, estadificación, tratamientoy pronóstico.

ABSTRACT: Paget's disease of the breast is a rare pathology in the breast, however, it is very important because of its high association with mammary carcinoma and because it requires a high index of suspicion. We present the case of a 65-year-old woman with Paget's disease of the breast associated with an infiltrating ductal carcinoma of the left breast with homolateral axillary lymph node involvement. A bibliographic review of this pathology was carried out, with special emphasis on the clinic, diagnosis, staging, treatment and prognosis.

Paget's disease of the breast without associated ductal carinoma: Case report and review of the literature / Enfermedad de paget de la mama, sin carcinoma ductal asociado: reporte de caso y revisión de la literatura

RESUMEN Objetivo: presentar un caso de enfermedad de Paget (EP) de la mama, sin carcinoma ductal asociado, y realizar una revisión de literatura respecto a su diagnóstico y tratamiento. Materiales y métodos: mujer de 59 años, con lesión pruriginosa, eritematosa y ulcerada crónica, en pezón izquierdo, de 2 años de evolución, quien recibió inicialmente manejo dermatológico con corticoides tópicos sin mejoría clínica, que acude finalmente a una institución de atención primaria en Tunja (Colombia) para su diagnóstico, el cual se realizó por biopsia mediante inmunohistoquímica y posterior manejo por cuadrantectomía central con patología posquirúrgica negativa para malignidad, sin recurrencia al año de seguimiento. Se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline vía PubMed, SciELO, ProQuest, ScienceDirect y Google Académico con los términos "Paget´s Disease", "Breast Neoplasms", "Mammography" "Ultrasonography Mammary", "Biopsy" y "Mastectomy", rastreando artículos de revisión bibliográfica, editoriales, reportes y series de casos clínicos en inglés y español, sin límite de tiempo. Resultados: se incluyeron 11 publicaciones correspondientes a 5 reportes de caso, 3 series de casos, 1 revisión de la literatura a partir de un caso clínico, y 2 cartas al editor que describieron casos relacionados con enfermedad de Paget del pezón sin carcinoma asociado. El diagnóstico se fundamentó en la sospecha clínica de la enfermedad con la posterior realización de biopsia de la lesión; la inmunohistoquímica fue útil en el diagnóstico diferencial. El tratamiento varió desde mastectomía hasta resección de complejo areola-pezón. La radioterapia también ha sido utilizada. Conclusiones: el diagnóstico de la enfermedad de Paget sin carcinoma ductal asociado se fundamenta en una sospecha clínica temprana y en el estudio histopatológico del complejo areola-pezón. No hay consenso sobre el manejo quirúrgico de esta lesión. Se requieren estudios de seguimiento de este subgrupo de pacientes tratado con radioterapia o cirugía conservadora.

ABSTRACT Objective: To present one case of Paget's disease (PD) of the breast without associated ductal carcinoma, and to conduct a review of the literature on its diagnosis and treatment. Materials and methods: A 59-year-old woman with a two-year history of a chronic erythematous, ulcerated, itchy lesion in the left nipple, initially treated dermatologically with topical steroids with no improvement, finally visits a primary healthcare institution in the city of Tunja, Colombia for diagnosis. A biopsy and histochemical testing were performed to make the diagnosis and the lesion was then treated with central quadrantectomy. The post-operative pathology testing was negative for malignancy, without recurrence at one-year follow-up. A search was conducted in the PubMed, SciELO, ProQuest, ScienceDirect and Google Scholar databases using the terms "Paget´s Disease," "Breast Neoplasms," "Mammography," "Ultrasonography," Mammary," "Biopsy," and "Mastectomy," tracking bibliographic review articles, editorials, reports and clinical case series in English and Spanish, without time limitation. Results: Overall, 11 publications were included consisting of 5 case reports, 3 case series, 1 review of the literature based on a clinical case, and 2 letters to the editor describing cases related to Paget's disease of the nipple with no associated carcinoma. The diagnosis was based on the clinical suspicion of the disease and a biopsy of the lesion. Histochemistry was useful for the differential diagnosis: treatment options ranged from mastectomy to nipple-areolar complex resection. Radiotherapy has also been used. Conclusions: The diagnosis of Paget's disease with no associated ductal carcinoma is based on early clinical suspicion and histopathology of the nipple-areolar complex. There is no consensus regarding surgical management of this lesion. Follow-up studies of this subgroup of patients treated with radiotherapy or conservative surgery are required.

Enfermedad de Paget mamaria. Reporte de un caso clínico / Paget´s disease mammary. A clinical case report

Resumen ANTECEDENTES: La enfermedad de Paget mamaria es una alteración poco frecuente, caracterizada por cambios en el área del pezón-areola, que puede asociarse con carcinoma de mama in situ o invasor. CASO CLÍNICO: Paciente de 69 años, con lesión mamaria de tres años de evolución, cambios en la coloración del pezón y descamación, acompañados de prurito, de aspecto eritematoso y escamoso en el área del pezón-areola izquierda, con retracción del pezón; se obtuvo una biopsia del área del pezón-areola. El estudio de patología reportó células neoplásicas grandes, con infiltración a la epidermis, aisladas o en pequeños grupos, con citoplasma claro, vacuolado, núcleo agrandado y nucléolo prominente, característico de la enfermedad de Paget mamaria. El estudio de inmunohistoquímica reportó positividad para CK7 y HER2, y negatividad para p53 a células neoplásicas, con lo que se estableció el diagnóstico definitivo de enfermedad de Paget mamaria. La mastografía no mostró alteraciones y la mastectomía reportó carcinoma intraductal. CONCLUSIÓN: El conocimiento de la enfermedad de Paget mamaria tiene importancia clínica, puesto que representa una afección poco frecuente, que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones benignas del complejo areola-pezón.

Abstract BACKGROUND: The Paget´s disease mammary is an uncommon malignancy that presents with changes in the nipple-areolar region that may be associated with an underlying breast cancer. CLINICAL CASE: A 69-year-old patient with a breast lesion of three years of evolution, changes in nipple, characterized by coloration and scaling, pruritus, with an erythematous and scaly appearance in the nipple-areola left region, and nipple retraction. A biopsy of the nipple-areola was obtained. The Pathology service reported large neoplastic cells, with infiltration to the epidermis, isolated or in small groups, with clear cytoplasm, vacuolated, enlarged nucleus and prominent nucleolus, characteristic of Paget's disease mammary. The immunohistochemistry study reported positivity for CK7 and HER2, and negativity for p53 to neoplastic cells, which established the definitive diagnosis of Paget's disease of the breast. The mammography was normal and the mastectomy reported intraductal carcinoma. CONCLUSION: The knowledge of mammary Paget's disease is of clinical importance, since it represents a rare condition, which must be considered in the differential diagnosis of benign lesions of the areola-nipple complex.

Enfermedad de Paget de la mama en una paciente suazí / Paget´s disease of the breast in a suazi patient

Se describe el caso clínico de una paciente de 63 años de edad, quien acudió a la consulta de Oncología del Hospital Gubernamental de Mbabane, en Suazilandia, por presentar una lesión ulcerada en el pezón de la mama izquierda desde hacía 1 año. Luego de realizarle una biopsia por escisión, que reveló la presencia de la enfermedad de Paget, clasificada en el estadio 0 según los resultados de los exámenes complementarios, se decidió remitirla al Servicio de Cirugía donde le practicaron una mastectomía simple. La paciente mostró buena evolución clínica y se mantenía estable hasta la última(AU)

The case report of a 63 years patient who went to the Oncology Service of the Government Hospital of Mbabane, in Swaziland is described, due to an ulcerated lesion in the nipple of the left breast for 1 year. After carrying out an excision biopsy that revealed the presence of the Paget´s disease, classified in the stage 0 according to the results of the complementary tests, she was referred to the Surgery Service where a simple mastectomy was carried out. The patient showed good clinical course and she remained stable until the last appointment when she was assisted(AU)

Enfermedad de Paget extramamaria: reporte de un caso y revisión de la literatura / Extramammary Paget's disease: a case report and literature review

La enfermedad de Paget extramamaria es una entidad poco frecuente. Se trata de un adenocarcinoma epidermico de diferenciación apócrina que se origina en epidermis o secundario a diseminación epidermotropa. Suele presentarse como una lesión eccematiforme de limites bien definidos en zonas ricas en glándulas apócrinas como axilas, región genital y perianal. La gran variedad de entidades médicas con sintomas similares y con una incidencia mayor retrasan su diagnóstico, de ahi la importancia de realizar una biopsia ante cualquier lesión sospechosa. Presentamos el caso de un varón de 47 años, con enfermedad de Paget escrotal.

Enfermedad de paget extramamaria: A propósito de un caso / Extramammary paget´s disease: A case report

La enfermedad de Paget extramamaria es un adenocarcinoma intraepitelial, que ocurre en sitios ricos en glándulas apocrinas, como: vulva, axila, región anogenital y escroto en el varón. Presentamos el caso de una paciente, con una lesión eritemato-descamativa en región perianal, de seis meses de evolución, con buena respuesta al tratamiento y favorable evolución.

Extramammry Paget's disease is an intraepithelial adenocarcinoma that occurs in areas rich apocrine glands, such as the: vulva, axilla, anogenital area and scrotum in man. We present the clinical case in a patient with an erythematous exudative lesión in perineal area over the last six months with good response to treatment. The patient evolved favorably.

Enfermedad de Paget de la mama en una paciente suazí / Paget´s disease of the breast in a suazi patient

Se describe el caso clínico de una paciente de 63 años de edad, quien acudió a la consulta de Oncología del Hospital Gubernamental de Mbabane, en Suazilandia, por presentar una lesión ulcerada en el pezón de la mama izquierda desde hacía 1 año. Luego de realizarle una biopsia por escisión, que reveló la presencia de la enfermedad de Paget, clasificada en el estadio 0 según los resultados de los exámenes complementarios, se decidió remitirla al Servicio de Cirugía donde le practicaron una mastectomía simple. La paciente mostró buena evolución clínica y se mantenía estable hasta la última consulta en que fuera asistida

The case report of a 63 years patient who went to the Oncology Service of the Government Hospital of Mbabane, in Swaziland is described, due to an ulcerated lesion in the nipple of the left breast for 1 year. After carrying out an excision biopsy that revealed the presence of the Paget´s disease, classified in the stage 0 according to the results of the complementary tests, she was referred to the Surgery Service where a simple mastectomy was carried out. The patient showed good clinical course and she remained stable until the last appointment when she was assisted

Caracterización clínico-epidemiológica de la enfermedad de Paget de la mama. Estudio de 37 años / Clinical-epidemiological characterization of breast Paget’s disease. 37 year study

Fundamento: La enfermedad de Paget de la mama es poco frecuente, ya que representa solo del 1 al 1,5 % del total de los cánceres mamarios que se reportan. Algunos autores la consideran una forma especial de cáncer de mama y otros solo una extensión de un carcinoma intraductal que alcanza el pezón.Objetivo: caracterizar desde el punto de vista clínico-epidemiológico la enfermedad de Paget de la mama en pacientes operados.Métodos: se realizó un estudio descriptivo, tipo serie de casos, de las pacientes (N=27) con diagnóstico de enfermedad de Paget de la mama, operadas en el Hospital Provincial de Cienfuegos, desde el 1 de enero de 1980 hasta el 31 de diciembre del 2016. Se analizó para estos pacientes, sexo, edad, mama afectada, forma clínica, presencia de tumor subyacente, técnica quirúrgica aplicada y supervivencia.Resultados: esta enfermedad representó solo el 1,08 % de los cánceres operados en el periodo de estudio. Se presentó con mayor frecuencia en el grupo etario de 61-70 años y la forma clínica que predominó fue la ulcerativa. El mayor número de pacientes (44,0 %), murió antes de los cinco años.Conclusión: en Cienfuegos la enfermedad de Paget de la mama tiene una baja incidencia, lo cual coincide con los resultados de estudios nacionales e internacionales revisados.

Foundation: Breast Paget’s disease in is uncommon, representing only 1 to 1.5% of the total breast cancers reported. Some authors consider it a special form of breast cancer and others only an extension of an intraductal carcinoma that reaches the nipple.Objective: to characterize Breast Paget’s disease from the clinical-epidemiological point of view in operated patients.Methods: A descriptive study, case A descriptive study, case series type of patients (N = 27) with a diagnosis of Paget’s disease of the breast, operated at the Hospital Provincial de Cienfuegos, from January 1, 1980 to December 31, 2016. For these patients, it was analyzed, sex, age, affected breast, clinical form, presence of underlying tumor, surgical technique applied and survival.Results: This disease represented only 1.08% of the cancers operated during the study period. It appeared more frequently in the age group of 61-70 years and the clinical form that predominated was ulcerative. The largest number of patients (44.0%) died before five years.Conclusion: In Cienfuegos Breast Paget’s disease has a low incidence, which coincides with the results of reviewed national and international studies.

Caracterización clínico-epidemiológica de la enfermedad de Paget de la mama: Estudio de 37 años / Clinical-epidemiological characterization of breast Paget's disease: 37 years study

Fundamento: La enfermedad de Paget de la mama es poco frecuente, ya que representa solo del 1 al 1,5 por ciento del total de los cánceres mamarios que se reportan. Algunos autores la consideran una forma especial de cáncer de mama y otros solo una extensión de un carcinoma intraductal que alcanza el pezón. Objetivo: caracterizar desde el punto de vista clínico-epidemiológico la enfermedad de Paget de la mama en pacientes operados. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, tipo serie de casos, de las pacientes (N=27) con diagnóstico de enfermedad de Paget de la mama, operadas en el Hospital Provincial de Cienfuegos, desde el 1 de enero de 1980 hasta el 31 de diciembre del 2016. Se analizó para estos pacientes, sexo, edad, mama afectada, forma clínica, presencia de tumor subyacente, técnica quirúrgica aplicada y supervivencia. Resultados: esta enfermedad representó solo el 1,08 por ciento de los cánceres operados en el periodo de estudio. Se presentó con mayor frecuencia en el grupo etario de 61-70 años y la forma clínica que predominó fue la ulcerativa. El mayor número de pacientes (44,0 por ciento), murió antes de los cinco años.Conclusión: en Cienfuegos la enfermedad de Paget de la mama tiene una baja incidencia, lo cual coincide con los resultados de estudios nacionales e internacionales revisados(AU)

Foundation: Breast Pagets disease in is uncommon, representing only 1 to 1.5 percent of the total breast cancers reported. Some authors consider it a special form of breast cancer and others only an extension of an intraductal carcinoma that reaches the nipple.Objective: to characterize Breast Paget's disease from the clinical-epidemiological point of view in operated patients.Methods: A descriptive study, case A descriptive study, case series type of patients (N = 27) with a diagnosis of Paget's disease of the breast, operated at the Hospital Provincial de Cienfuegos, from January 1, 1980 to December 31, 2016. For these patients, it was analyzed, sex, age, affected breast, clinical form, presence of underlying tumor, surgical technique applied and survival. Results: This disease represented only 1.08 percent of the cancers operated during the study period. It appeared more frequently in the age group of 61-70 years and the clinical form that predominated was ulcerative. Almost most of patients (44.0 percent) died before five years(AU)Conclusion: In Cienfuegos Breast Paget's disease has a low incidence, which coincides with the results of reviewed national and international studies(AU)

Enfermedad de Paget mamaria: Presentacion de dos casos / Mammary Paget's disease: Report of two cases

La Enfermedad de Paget Mamaria (EPM), es una neoplasia infrecuente del complejo pezón/areola, que se presenta como expresión de un carcinoma intraductal adyacente. Presentamos dos casos de pacientes atendidas en nuestro servicio.

Mammary Paget's disease is a rare neoplasm of the nipple/areola area, which is presented as an expression of an adjacent intraductal carcinoma. We report two cases of patients treated in our service.