[Síndrome hemofagocítico linfohistiocitario secundario a Dengue en una paciente de 6 años: reporte de caso].

Background: Dengue fever is a mosquito-borne infectious disease endemic in over 100 countries around the world. Among the complications that dengue can cause the Hemophagocytic Lymphohistiocytosis is one of great concern for its severity and complex diagnosis. Case report: Hereby we document a case of this disease expressed on a previously healthy 6-year-old female patient whose dengue infection was so severe that needed intensive care management with vasoactive drugs and diuretics. After a short period of wellness began newly with fever, pancytopenia, hepatitis, and inflammatory response symptoms. Conclusions: A Dengue associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis syndrome was suspected and treated with intravenous corticosteroids on a 3-day scheme at no signs of malignancy with excellent response. The health care professionals must know about this not novel entity in order to reach an efficient diagnosis and treatment mostly, but not only, those in tropical and sub-tropical regions of the word were dengue virus is endemic.

Antecedentes: La fiebre por dengue es una enfermedad infecciosa transmitida por mosquitos, endémica en más de 100 países alrededor del mundo. La Linfohistiocitosis Hemofagocítica, dentro de las complicaciones que puede ocasionar el dengue, es una de las más preocupantes por su complejidad diagnostica y gravedad. Reporte de caso: Femenino de 6 años de edad, previamente sana, cuya infección por dengue fue tan grave que requirió manejo en cuidados intensivos. Después de un breve período de bienestar recrudeció la fiebre, además de pancitopenia, hepatitis y síntomas de respuesta inflamatoria. Conclusiones: Se sospechó síndrome de Linfohistiocitosis Hemofagocítica asociada a Dengue y se trató con corticoides intravenosos en un esquema de 3 días con excelente respuesta. Los profesionales de la salud deben conocer esta entidad no novedosa para poder llegar a un diagnóstico y tratamiento eficaz en su mayoría, pero no solo, en las regiones tropicales y subtropicales del mundo donde el virus del dengue es endémico.

Absceso esplénico en un paciente adulto. Reporte de caso

El absceso esplénico es una entidad poco común. Se define como la presencia de una lesión ocupante de espacio en el bazo asociada a infección. Ha sido descrito en 0,14-0,7 % de los estudios de autopsias. Se presenta el caso de un paciente de 60 años, de color de piel blanca, que acudió al hospital por presentar fiebre y diarreas, con dolor en fosa lumbar izquierda. Fue ingresado y trasladado a Unidad de Cuidados Intensivos debido a fallo renal agudo por deshidratación. Al trasladarse a sala abierta se diagnosticó un absceso esplénico mediante ultrasonido y tomografía. No se decidió operar en ese momento porque no tenía criterio. Posteriormente sufrió de abdomen agudo y shock séptico por ruptura del absceso hacia cavidad abdominal y fue intervenido de urgencia; se realizó esplenectomía y toilette de la cavidad. Su evolución posterior fue favorable. Por lo poco común de esta entidad, se decidió la publicación del caso.

The splenic abscess is a rare entity. It is defined as the presence of a space-occupying lesion in the spleen associated with infection. It has been described in 0.14-0.7% of autopsy studies. The case of a 60-years-old patient, white-skinned, who came to the hospital due to fever and diarrhea, with pain in the left lumbar fossa is presented. He was admitted and transferred to the Intensive Care Unit due to acute renal failure due to dehydration. When transferred to the open room, a splenic abscess was diagnosed by ultrasound and tomography. It was not decided to operate at that time because there are no criteria. Subsequently, he presented acute abdomen and septic shock due to rupture of the abscess into the abdominal cavity and underwent emergency surgery, performing splenectomy and the cavity's toilette. His subsequent evolution was positive. Due to the unusual nature of this entity, it was decided to publish the case.

Procedimiento anestésico-quirúrgico en un adulto con esplenomegalia por linfoma primario de bazo / Anesthetic-surgical procedure in an adult with splenomegaly due to primary spleenic lymphoma: en

Se describe el caso clínico de un adulto joven de 30 años de edad, con antecedente de buena salud, quien fue asistido en el Servicio de Cirugía del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech en Camagüey por presentar aumento de volumen en la región abdominal de dos meses de evolución, concomitante con astenia, anorexia, vómitos y pérdida de peso. En el examen físico resultaron notables el abdomen globuloso (bazo palpable) sin dolor, un hematoma periumbilical y múltiples adenopatías supraclaviculares; en tanto, en los estudios imagenológicos se evidenció la presencia de esplenomegalia. Se realizó esplenectomía con administración de anestesia general endotraqueal y en el estudio histopatológico de la muestra resecada se confirmó el diagnóstico de linfoma primario del bazo.

The case report of a 30-year-old young adult with a history of good health is described, who was assisted at the Surgery Service of Manuel Ascunce Domenech University Hospital in Camagüey due to volume increase in the abdominal region with a course of two months, concomitant with asthenia, anorexia, vomits and weight loss. Physical examination revealed a globular abdomen (palpable spleen) with no pain, a periumbilical hematoma, and multiple supraclavicular adenopathies; meanwhile, in the imaging studies splenomegaly was evidenced. Splenectomy was performed with administration of general endotracheal anesthesia and the histopathological study of the resected sample confirmed the diagnosis of primary spleenic lymphoma.

Avaliação por imagem de medidas esplênicas e tímicas como biomarcadores de resposta em pacientes com câncer tratados com imunoterapia / Imaging evaluation of thymic and splenic measurements as response biomarkers in cancer patients treated with immunotherapy

INTRODUÇÃO: Em menos de duas décadas, a imunoterapia consolidou-se como um dos pilares do tratamento do câncer. Apesar da sua potencial elevada eficácia e resposta duradoura, a proporção de pacientes que apresentam resposta objetiva é relativamente baixa e existem poucos biomarcadores para selecionar os pacientes com maior potencial de resposta. OBJETIVO: Nossa hipótese era de que era possível avaliar globalmente o sistema imune do paciente através da mensuração por imagem do timo e do baço e usar essas métricas como fator prognóstico e preditivo de resposta a bloqueadores de checkpoint. RESULTADOS: Os principais resultados foram: 1) As medidas tímicas não se correlacionam com a sobrevida em pacientes tratados com imunoterapia; 2) Há aumento do volume esplênico após o uso de imunoterapia na maior parte dos pacientes, mas o grau de aumento não se correlaciona com resposta à terapia; 3) Maior volume esplênico está associado a pior sobrevida livre de progressão em pacientes com melanoma tratados com imunoterapia, mas essa correlação não pôde ser replicada em outros tipos tumorais. CONCLUSÃO: a espessura tímica não se correlaciona com desfechos clínicos em pacientes oncológicos tratados com imunoterapia. Menor volume esplênico antes de iniciar imunoterapia está relacionada a melhor prognóstico em pacientes com melanoma, mas não em outros tipos tumorais.

INTRODUCTION: In less than two decades, immunotherapy has established itself as one of the pillars of cancer treatment. Despite its potentially high efficacy and long-lasting response, the proportion of patients who have an objective response is relatively low and there are few biomarkers to select patients with the greatest response potential. OBJECTIVE: Our hypothesis was that it was possible to assess the patient's immune system globally by measuring the thymus and spleen by imaging and using these metrics as a prognostic and predictive factor of response to immune checkpoint inhibitors. RESULTS: The main results were: 1) Thymic measurements do not correlate with survival in patients treated with immunotherapy; 2) There is an increase in splenic volume after the use of immunotherapy in most patients, but the degree of increase does not correlate with response to therapy; 3) Greater splenic volume is associated with worse progression free survival in patients with melanoma treated with immunotherapy, but this correlation could not be replicated in other tumor types. CONCLUSION: thymic thickness does not correlate with clinical outcomes in cancer patients treated with immunotherapy. Smaller splenic volume before starting immunotherapy is associated with better prognosis in patients with melanoma, but not other tumor types

Hidatidosis esplénica gigante primaria en una gestante: reporte de caso / Primary giant splenic hydatid disease in a pregnant woman: case report

La hidatidosis es considerada en la actualidad como un problema de salud pública en el Perú. Es una infección parasitaria trasmitida por la ingesta de huevos de Echinococcus granulosus y los órganos más comprometidos son el hígado y los pulmones, siendo rara la afectación del bazo. Presentamos el caso de una gestante joven con dolor abdominal y sensación de masa en hipocondrio izquierdo. El estudio ecográfico reveló imagen quística multitabicada en hemiabdomen izquierdo, con feto viable. Se le realizó cesárea, seguido de laparotomía exploratoria y se halló una tumoración gigante de bazo que, según el estudio anatomopatológico corresponde a una hidatidosis esplénica multiquística. Asimismo, como complicación fetal ocurrió restricción del crecimiento intrauterino. La paciente evolucionó favorablemente sin recurrencia de focos hidatídicos, mientras que el neonato mostró un patrón de crecimiento adecuado.

Hydatidosis is currently considered a public health problem in Peru. It is a parasitic infection transmitted by the ingestion of eggs of Echinococcus granulosus. The most involved organs are the liver and lungs, with spleen involvement being rare. We present the case of a young pregnant woman with abdominal pain and a sensation of mass in the left hypochondrium. The ultrasound study revealed a multiloculated cystic image in the left hemiabdomen, and a viable fetus. She underwent cesarean section, followed by exploratory laparotomy, which revealed a giant spleen tumor that, according to the anatomopathological study, corresponded to multicystic splenic hydatid disease. Likewise, intrauterine growth restriction was found as a fetal complication. The patient progressed favorably without recurrence of hydatid foci and the neonate had an adequate growth pattern.

Mujer de 66 años con nódulos cutáneos recurrentes, esplenomegalia, anemia hemolítica y neumonía organizada / A 66-year-old woman with recurrent skin nodules, splenomegaly, hemolytic anemia, and organizing pneumonia

We present the case of a women previously diagnosed with nodularpanniculitis (biopsy compatible with neutrophilic dermatosis) andmultifactorial anemia with signs of hemolysis and splenomegaly,who refers reappearance of painful nodules in extremities and general syndrome. The differential diagnosis of the coexistence of these alterations is proposed, with the subsequent solution of the case. (AU)

Presentamos el caso de una mujer con diagnóstico previo de paniculitis nodular con biopsia compatible con dermatosis neutrofílicay anemia multifactorial con componente hemolítico asociada a esplenomegalia, que consulta por reaparición de nódulos dolorososen extremidades y síndrome general. Se plantea el diagnóstico diferencial de la aparición conjunta de estas alteraciones y posteriorresolución del caso clínico. (AU)

The left gastro-omental vessels are able to maintain the entire spleen blood supply / Os vasos gastromentais esquerdos são capazes de manter o suprimento sanguíneo de todo o baço

Abstract The spleen is supplied by blood flow through the splenic artery and vein. The purpose of this communication is to report an ectopic spleen supplied only by reverse flow through the left gastro-omental vessels. A 14-year-old boy presented with pelvic splenomegaly supplied only by the left gastro-omental artery and veins connected to the inferior polar vessels, which were the only vessels communicating with the spleen. After detorsion of the spleen and splenopexy, the spleen returned to normal dimensions. The patient had uneventful follow-up. In conclusion, the left gastroepiploic vessels are able to maintain the entire spleen blood supply.

Resumo O baço é suprido pelo fluxo sanguíneo da artéria e veia esplênicas. O objetivo desta comunicação é apresentar um baço ectópico suprido apenas pelo fluxo sanguíneo reverso proveniente dos vasos gastromentais esquerdos. Um paciente de 14 anos apresentou esplenomegalia pélvica suprida apenas por artéria e veia gastromentais esquerdas, conectadas aos vasos polares inferiores, que eram os únicos presentes nesse baço. Após a distorção do baço e a esplenopexia, o baço voltou às dimensões normais. Não houve intercorrências no acompanhamento do paciente. Em conclusão, os vasos gastromentais esquerdos são capazes de suprir o fluxo sanguíneo de todo o baço.

Primary splenic angiosarcoma with capsular rupture and disseminated: a case report.

Primary splenic angiosarcoma is a malignant vascular neoplasm with a short-term fatal prognosis in most cases, with nonspecific symptoms and usually in advanced stages. We present the case of a 49-year-old man with clinical history of chronic diarrhea and weight loss, in which it was identifies splenomegaly. The histopathological study disclose the diagnosis of primary angiosarcoma of the spleen, with spread to the liver, lung, and lymph nodes. The patient was discharged after undergoing splenectomy, with palliative treatment. Because the rarity of this neoplasm, there is limited experience regarding the best management with a significant impact on patient survival.

El angiosarcoma esplénico primario es una neoplasia vascular maligna con un pronóstico mortal a corto plazo en la mayoría de los casos, que se presenta con síntomas inespecíficos y usualmente en estadios avanzados. Presentamos el caso de un hombre de 49 años, con historia de diarrea crónica y pérdida de peso, en el que se identificó esplenomegalia. El estudio patológico reveló el diagnóstico de angiosarcoma primario de bazo, con diseminación en hígado, pulmón y ganglios linfáticos. Debido a la rareza de esta neoplasia existe poca experiencia en relación con el mejor manejo con impacto significativo en la supervivencia de los pacientes.

Angiossarcoma hepático primário: uma trágica evolução ­ relato de caso e revisão de literatura / Primary hepatic angiosarcoma: a tragic evolution ­ case report and literature review / Angiosarcoma hepático primario: una evolución trágica ­ reporte de caso y revisión de la literatura

O angiossarcoma primário hepático é o tumor mesenquimal mais comum do fígado, representando cerca de 2% das neoplasias malignas primárias do órgão. Esse raro tumor tem sintomas inespecíficos, evolução agressiva e diagnóstico usualmente tardio, com prognóstico reservado mesmo quando tratado. Este trabalho consiste em um relato de caso de um paciente do sexo masculino, de 44 anos, que foi encaminhado à emergência do Hospital Geral Roberto Santos para investigação de quadro de anemia grave sintomática, síndrome consumptiva e hepatoesplenomegalia. Durante investigação laboratorial, evidenciou-se anemia com provável componente microangiopático associado à anemia da doença crônica. As sorologias para doenças virais e baciloscopia do escarro foram negativas. Foram detectados em exames de imagem dois nódulos hepáticos de grandes dimensões, adenomegalias retroperitonais, esplenomegalia de grande monta, volumoso derrame pleural à direita, além de alterações do esqueleto axial e apendicular. Evoluiu com síndrome da lise tumoral após tratamento clínico com corticoterapia por suspeita de linfoma, com óbito. A biópsia guiada por uma tomografia realizada previamente teve como conclusão perfil imuno-histoquímico compatível com angiossarcoma hepático. O angiossarcoma é um raro tumor, de difícil diagnóstico e tratamento, com evolução agressiva e achados clínico-laboratoriais pouco elucidativos, devendo a hipótese desta doença ser considerada no diagnóstico diferencial das neoplasias hepáticas. As opções terapêuticas são limitadas. Relatos de casos como este são de suma importância para o aumento do grau de suspeição clínica e um diagnóstico mais precoce dessa entidade de costumeira evolução catastrófica.

Primary hepatic angiosarcoma is the most common mesenchymal tumor of the liver, representing about 2% of primary hepatic malignancies. This rare tumor has nonspecific symptoms, delayed diagnosis, and aggressive evolution, with a poor prognosis even when treated. This study reports the case of a 44-year-old male patient referred to the emergency department of the Hospital Geral Roberto Santos with symptomatic severe anemia, consumptive syndrome, and hepatosplenomegaly. Laboratory investigation indicated anemia with a probable microangiopathic component and chronic disease anemia. Serology tests for viral diseases returned negative results, as well as sputum smear microscopy for tuberculosis. Imaging exams revealed two large hepatic nodules, retroperitoneal adenomegaly, large splenomegaly, large pleural effusion in the right lung, and bone involvement. After clinical treatment with corticosteroids for suspected lymphoma, the patient evolved with tumor lysis syndrome and died. Tomography-guided liver biopsy was previously performed, indicating an immunohistochemical profile compatible with hepatic angiosarcoma ­ a rare tumor of difficult diagnosis and treatments due to its aggressive evolution and poor clinical and laboratory findings. Considering the nonspecificity of imaging exams, this disease should be considered in the differential diagnosis of liver neoplasms investigation. Case reports such as the one described in this study are important for increasing the degree of clinical suspicion and earlier diagnosis of this malignancy.

El angiosarcoma hepático primario es el tumor mesenquimatoso del hígado más común y representa el 2% de las neoplasias malignas primarias del hígado. Este raro tumor presenta una sintomatología inespecífica, diagnóstico tardío y evolución agresiva, con mal pronóstico incluso en tratamiento. Este es un reporte de caso de un hombre de 44 años de edad, que fue remitido al servicio de urgencias del Hospital Geral Roberto Santos para investigar anemia severa sintomática, síndrome de consunción y hepatoesplenomegalia. Durante la investigación de laboratorio, se evidenció anemia con un probable componente microangiopático asociado a anemia por enfermedad crónica. La serología para enfermedades virales resultó negativa, así como la microscopía de frotis de esputo para tuberculosis. Las imágenes revelaron dos grandes nódulos hepáticos, adenomegalia retroperitoneal, gran esplenomegalia, gran derrame pleural en el pulmón derecho, así como afectación del esqueleto axial y apendicular. El paciente evolucionó con síndrome de lisis tumoral tras el tratamiento clínico con corticoides por sospecha de linfoma, y no se resistió. Previamente se realizó biopsia hepática guiada por tomografía con perfil inmunohistoquímico compatible con angiosarcoma hepático. El angiosarcoma es un tumor raro, de difícil diagnóstico y tratamiento por su evolución agresiva y deficientes hallazgos clínicos y de laboratorio. Los exámenes por imágenes son inespecíficos y la posibilidad de esta enfermedad debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la investigación de neoplasias hepáticas. Las opciones terapéuticas son limitadas. Reportes de casos como este son importantes para incrementar el grado de sospecha clínica y el diagnóstico precoz de este tipo de evolución catastrófica habitual.

Esplenomegalia gigante por enfermedad de Gaucher

RESUMEN La enfermedad de Gaucher es la enfermedad más frecuente del grupo de las enfermedades de depósito lisosomal, la cual pertenece a los errores innatos del metabolismo. Se produce acumulación de glucocerebrósidos en diferentes órganos y como consecuencia, el desarrollo de síntomas y signos multisistémicos que se establecen de manera crónica y progresiva, tales como: visceromegalias, destrucción ósea y citopenias periféricas. Se presenta un paciente masculino de 43 años con diagnóstico de esta enfermedad desde la infancia, que desarrolló esplenomegalia gigante con hiperesplenismo, por lo que requirió esplenectomía, obteniéndose buenos resultados con el tratamiento quirúrgico.

ABSTRACT Gaucher disease is the most common disease of the lysosomal storage diseases group comprised within innate errors of metabolism. There is glucocerebrosides accumulation in different organs and as a consequence, the development of symptoms and multisystemic signs that are established in a chronic and progressive way, such as: visceromegaly, bone destruction and peripheral cytopenias. A 43-years-old male patient is presented with a diagnosis of this disease since childhood, who developed giant splenomegaly with hypersplenism, for which he required splenectomy, obtaining good results with surgical treatment.

Esplenectomía laparoscópica en esplenomegalia masiva por linfoma no Hodgkin de zona marginal / Massive laparoscopic splenectomy for marginal zone non-Hodgkin lymphoma / Esplenectomia laparoscópica em esplenomegalia maciça devido a linfoma não-Hodgkin de zona marginal

Resumen: Introducción: si bien la esplenectomía laparoscópica en esplenomegalias masivas y supramasivas constituye un desafío técnico, su realización es factible y segura en centros con equipos con experiencia en cirugía laparoscópica. Objetivo: presentar el primer caso de esplenectomía laparoscópica en esplenomegalia masiva realizada en Uruguay. Caso clínico: se trata de una paciente de 70 años portadora de una pancitopenia periférica, esplenomegalia masiva y diagnóstico realizado por punción de médula ósea de neoplasia linfoproliferativa tipo B de bajo grado, a quien se le indicó la esplenectomía con fines diagnósticos y terapéuticos. La paciente se operó en decúbito lateral derecho a 15 grados, los trócares se colocaron bajo visión directa adaptados al tamaño del bazo que se extendía desde el diafragma hasta el estrecho superior de la pelvis. Se realizó la esplenectomía en un tiempo de 220 minutos, extrayéndose la pieza íntegra y sin haberla colocado en bolsa a través de un hemi Pfannenstiel, protegiendo la pared con un retractor de heridas quirúrgicas. No presentó complicaciones, fue dada de alta a las 48 horas. El hemograma realizado a las 24 horas demostró un aumento de las cifras de todas las series celulares y el informe anatomopatológico diagnosticó un linfoma no Hodgkin de zona marginal. Discusión: la esplenectomía laparoscópica en esplenomegalias masivas requiere de un mayor tiempo quirúrgico, aunque las pérdidas sanguíneas y la estadía hospitalaria son menores en comparación a los procedimientos convencionales, presentando una morbilidad similar. En la experiencia inicial de los equipos quirúrgicos se reporta un porcentaje de conversiones y reingresos cercanos al 30%.

Abstract: Introduction: despite the fact that laparoscopic splenectomy for massive and supramassive splenomegaly constitutes a technical challenge, it is a feasible and safe procedure in the context of institutions with experienced teams in laparoscopic surgery. Objective: to present the first case of laparoscopic splenectomy for massive splenomegaly in Uruguay. Clinical case: the study presents the case of a 70-year-old patient carrier of peripheral pancytopenia, massive splenomegaly and a diagnosis of type B lymphoproliferative neoplasm based on bone marrow aspiration and biopsy, who underwent diagnostic and therapeutic splenectomy. The patient was operated in supine position with a 15-degree tilt, the trocars were placed under direct view, adapted to the size of the spleen which went from the diaphragm until the superior pelvic outlet. Splenectomy was performed in 220 minutes, the entire piece was removed through a hemi Pfannenstiel incision, without placing it in a bag, the wall being protected with a surgical wound retractor. There were no complications and the patient was discharged from hospital 48 hours. The blood count performed after 24 hours evidenced increase in all cell series and the pathology report confirmed diagnosis of marginal zone non- Hodgkin lymphoma. Discussion: laparoscoppic splenectomy in massive splenomegaly requires of a greater surgical time, although blood loss and hospital star are lower when compared to conventional procedures and evidence similar morbility. The initial experience of surgical teams reports 30% of conversions and readmissions.

Resumo: Introdução: embora a esplenectomia laparoscópica em esplenomegalias massivas e supremassivas seja um desafio técnico, sua realização é viável e segura em centros com equipes com experiência em cirurgia laparoscópica. Objetivo: apresentar o primeiro caso de esplenectomia laparoscópica em esplenomegalia maciça realizada no Uruguai. Caso clínico: paciente de 70 anos com pancitopenia periférica, esplenomegalia maciça e diagnóstico feito por punção de medula óssea de neoplasia linfoproliferativa tipo B de baixo grau, com indicação de esplenectomia para fins diagnósticos e terapêuticos. A paciente foi operada em decúbito lateral direito a 15 graus, os trocartes foram colocados sob visão direta adaptados ao tamanho do baço que se estendia do diafragma ao estreito superior da pelve. A esplenectomia foi realizada em um tempo de 220 minutos, retirando-se toda a peça e sem colocá-la em bolsa por meio de uma hemi Pfannenstiel, protegendo a parede com afastador de ferida operatória. Sem apresentar complicações a paciente teve alta após 48 horas. O hemograma realizado 24 horas depois da cirurgia mostrou um aumento no número de todas as séries de células e o laudo anatomopatológico diagnosticou linfoma não Hodgkin de zona marginal. Discussão: a esplenectomia laparoscópica nas esplenomegalias maciças requer um tempo cirúrgico maior, embora as perdas sanguíneas e a permanência hospitalar sejam menores em comparação aos procedimentos convencionais, apresentando morbidade semelhante. Na experiência inicial das equipes cirúrgicas, é relatado um percentual de conversões e readmissões próximo a 30%.

The spleen size in patients undergoing hemodialysis / O tamanho do baço em pacientes em hemodiálise

Abstract Introduction: Inflammation promotes the progression of chronic renal failure, and the start of dialysis worsens inflammation. The enlargement of the spleen is associated with inflammation, and patients on hemodialysis may show a large spleen. The aim of the present study was to compare the spleen size of patients undergoing hemodialysis versus controls to update this thread. Methods: Controls and patients were eligible to participate in the study provided they were negative for serological markers of hepatitis B and C viruses and HIV, if they had no lymphoproliferative disorder, and if they were at least 18 years of age. Age, sex, and the duration of dialysis were recorded. Laboratory variables (hemoglobin, hematological cell count, serum creatinine) and the underlying cause of end-stage renal disease were analyzed. The spleen sizes of the patients were divided into tertiles. Results: The 75 controls and 168 patients selected were sex-matched. The patients were older, had larger spleens and lower platelet counts than controls. The relationship between spleen size and age in the controls and patients was quite similar. The patients in the first tertile of spleen size compared with those in the third were older and had a higher platelet counts. The underlying disease and dialysis vintage had no effect on spleen size. Discussion: The patients had larger spleens and a greater range of spleen sizes than the controls. In patients, the association between larger and smaller spleen with lower and higher platelet counts, respectively, sparked the speculation of occurrence of hypersplenism and hyposplenism.

Resumo Introdução: A inflamação promove a progressão da insuficiência renal crônica, e o início da diálise agrava a inflamação. O aumento do baço está associado à inflamação e os pacientes em hemodiálise podem apresentar um baço grande. O objetivo do presente estudo foi comparar o tamanho do baço de pacientes em hemodiálise versus aquele de controles, para atualizar este tópico. Métodos: Controles e pacientes foram elegíveis para participar do estudo desde que fossem negativos para marcadores sorológicos dos vírus da hepatite B, C e HIV, se não apresentassem distúrbio linfoproliferativo e tivessem pelo menos 18 anos de idade. Registramos idade, sexo e duração da diálise. Avaliamos as variáveis laboratoriais (hemoglobina, contagem de células hematológicas, creatinina sérica) e a causa básica da doença renal terminal. O tamanho dos baços dos pacientes foram divididos em tercis. Resultados: Os 75 controles e 168 pacientes selecionados foram pareados por sexo. Os pacientes eram mais velhos, tinham baços maiores e menor contagem de plaquetas do que os controles. A relação entre o tamanho do baço e a idade dos controles e pacientes foi bastante semelhante. Os pacientes do primeiro tercil de tamanho do baço, em comparação com os do terceiro, eram mais velhos e apresentavam contagens de plaquetas mais altas. A doença subjacente e o período de diálise não tiveram efeito no tamanho do baço. Discussão: Os pacientes tinham baços maiores e uma maior variedade de tamanhos de baço do que os controles. Entre os pacientes, a associação entre baço maior e menor com contagens de plaquetas mais baixas e mais altas, respectivamente, gerou a especulação da ocorrência de hiperesplenismo e hiposplenismo.

Enfermedad de Gaucher: una enfermedad multisistémica / Gaucher Disease: a multisystemic disorder

La enfermedad de Gaucher es un trastorno autosómico recesivo raro debido a la ausencia de la enzima glucocerebrosidasa, produciéndose acumulación de glucocerebrósidos en el sistema retículo endotelial. Se manifiesta por hepatoesplenomegalia, alteraciones hemáticas, neurológicas y óseas. Presentamos el caso de una paciente de 19 años de edad que ingresa por dolor abdominal generalizado, cansancio y debilidad, encontrándose hallazgos concordantes con una afectación infiltrativa en vertebras y ambas diáfisis femorales junto con necrosis avascular de ambas cabezas femorales. Se evidenciaron niveles de β glucosidasa disminuidos, y en el estudio genético se encontró la mutación p.Asn409Ser en homocigosis. La terapia de reemplazo enzimático logró normalización de cifras hematológicas al cabo de 6 meses y de tamaño de bazo e hígado al cabo de 1 año. (AU)

Gaucher disease is a rare autosomal recessive disorder due to the absence of the enzyme glucocerebrosidase, causing accumulation of glucocerebrosides in the reticulum endothelial system. It is manifested by hematologic abnormalities, hepatosplenomegaly, and neurological and bone manifestations. We present the case of a 19-year-old patient who was admitted due to generalized abdominal pain, fatigue and weakness, along with infiltrative involvement in vertebrae and both femoral diaphyses together with avascular necrosis of both femoral heads. Decreased levels of β-glucosidase were evidenced, and the genetic study found the p.Asn409Ser mutation in homozygosity. Enzyme replacement therapy achieved normalization of hematological figures after 6 months and of spleen and liver size after 1 year.

Síndrome de Kasabach-Merritt esplénico en adulto. Presentación de un caso y revisión del tema / Splenic Kasabach-Merritt syndrome in an adult. Presentation of a case and review of the topic / Síndrome de Kasabach-Merritt esplênica em adulto. Apresentação de um caso e revisão do tema

RESUMEN Se presentó un paciente de 22 años de edad, masculino, de la raza negra con gran esplenomegalia debido a un hemangioma gigante del bazo, el cual presentó trombocitopenia y trastornos de la coagulación. Se estudió y se diagnosticó un síndrome de Kasabach-Merrit. Se le realizó una esplenectomía total anterior regresando a la normalidad el conteo de plaquetas y los trastornos de la coagulación. Su evolución fue favorable al cabo de los 18 meses de seguimiento. Se recomienda el tratamiento quirúrgico, la esplenectomía. Se revisó el tema por lo infrecuente de la enfermedad.

ABSTRACT A 22-year-old male black patient presented with big splenomegaly due to a giant hemangioma of the spleen, showing thrombocytopenia and bleeding disorders. A Kasabach-Merrit syndrome was diagnosed. An anterior total splenectomy was performed, returning the platelet count and coagulation disorders back to normal. His evolution was favorable after 18 months of follow-up. Splenectomy surgical treatment was recommended. The topic was reviewed due to the infrequency of the disease.

RESUMO Foi apresentado paciente do sexo masculino, 22 anos de idade, de raça negra, apresentou grande esplenomegalia devido a hemangioma gigante do baço, que apresentava plaquetopenia e distúrbios de coagulação. Uma síndrome de Kasabach-Merrit foi estudada e diagnosticada. Uma esplenectomia total anterior foi realizada, retornando a contagem de plaquetas e distúrbios de coagulação ao normal. Sua evolução foi favorável após 18 meses de seguimento. Tratamento cirúrgico é recomendado, esplenectomia. O tema foi revisado devido à raridade da doença.

Linfoma hepatoesplénico de células T en un paciente adolescente / Hepatosplenic T-cell lymphoma in an adolescent patient

Resumen Introducción: Los linfomas de células T son infrecuentes y se caracterizan por presentarse en la población de los adultos jóvenes. Además, suele acompañarse de patologías como la anemia moderada, hepatoesplenomegalia y trombocitopenia e infiltración sinusoidal por linfocitos T en células de médula ósea, bazo e hígado. Caso clínico: Se presenta un caso clínico de un adolescente que tiene los síntomas característicos de esta patología, con sospecha clínica y diagnóstico paraclínico confirmado con histoquímica de médula ósea. Conclusión: Es una entidad infrecuente de pronóstico desfavorable, hasta el momento el paciente está estable recibiendo tratamiento. Para utilizar el enfoque adecuado en el diagnóstico y brindar tratamiento, es necesario considerar todos los hallazgos clínicos.

Abstract Introduction: T-cell lymphomas are uncommon; these tend to be present in young adult patients. Additionally, this condition is characterized by the existence of pathologies like moderate anemia, hepatosplenomegaly disorder, thrombocytopenia and sinusoidal infiltration by T-Lymphocytes in bone marrow cells, spleen and liver. In this study a case of this rare lymphoma is going to be presented. Case report: A clinical case of an adolescent who presents the characteristic symptoms of this pathology is exposed. This clinical suspicion held a paraclinical diagnosis that was confirmed by histochemistry of bone marrow tests. Conclusion: It is an infrequent condition with an unfavorable prognosis. Until now the patient remains stable and is receiving treatment, the clinical findings of the disease raise awareness about the importance of carrying out the appropriate diagnosis procedures and providing treatment.

Características clínicas, epidemiológicas, diagnóstico y tratamiento de los pacientes pediátricos con histoplasmosis en el Hospital Materno infantil José Domingo de Obaldía, desde enero 2008 a diciembre 2018 / Clinical, epidemiological characteristics, diagnosis and treatment of pediatric patients with histoplasmosis at the Hospital Materno Infantil José Domingo de Obaldia, since January 2008 to December 2018

Introducción: La histoplasmosis es una enfermedad causada por el hongo Histoplasma capsulatum descrita por primera vez por Samuel Taylor Darling en un trabajador de la zona del canal de Panamá. La exposición al hongo es frecuente en áreas tropicales y subtropicales, la mayoría son infecciones asintomáticas o ligeramente sintomáticas Los pacientes pediátricos son más vulnerables a padecer formas graves de histoplasmosis, especialmente menores de dos años. Materiales y métodos: Se realizó un estudio transversal retrospectivo, en pacientes diagnosticados con histoplasmosis en el Hospital Materno Infantil José Domingo de Obaldía de enero de 2008 a diciembre 2018. Resultados:Se analizaron 8 casos en 11 años (2008-2018), El principal grupo afectado fueron los menores de 2 años (n=7). Las características clínicas encontradas fueron: hepatomegalia y esplenomegalia en todos los pacientes, además, fiebre, adenopatías, anorexia, y astenia Se encontró trombocitopenia en todos los casos, seguido de anemia y leucopenia; e infiltrado alveolo intersticial en la radiografía de tórax de 6 pacientes. No se encontraron pacientes con infección por VIH. El método diagnóstico fue a través de estudios histopatológicos en el aspirado de médula ósea. El tratamiento utilizado fue anfotericina B, seguido de Itraconazol. De los 8 pacientes, 6 fallecieron con una letalidad del 75%. Conclusiones: Es una entidad poco frecuente en nuestra institución. Tiene una alta letalidad, siendo los más vulnerables los menores de 2 años; representando el 89% de las defunciones. Los pacientes presentaron datos de infección diseminada. Se debe sospechar histoplasmosis en pacientes con hepatomegalia, esplenomegalia, trombocitopenia, anemia y/o leucopenia.

Introduction: Histoplasmosis is a disease caused by the Histoplasma capsulatum fungus, first described by Samuel Taylor Darling in a worker in the Panama Canal area. Exposure to the fungus is common in tropical and subtropical areas, most are asymptomatic or slightly symptomatic (self-limited) infections. Pediatric patients are more vulnerable to severe forms of histoplasmosis, especially under two years. Materials and methods: A retrospective cross-sectional study was carried out in patients diagnosed with histoplasmosis at Hospital Materno Infantil José Domingo de Obaldía from January 2008 to December 2018. Results: 8 cases were analyzed in 11 years (2008-2018), mostly of the male sex (n = 5). The main age group affected were those under 2 years of age (n = 7). The clinical features found were hepatomegaly and splenomegaly in all patients, in addition, fever, lymphadenopathy, anorexia, and asthenia. In the complementary studies thrombocytopenia was found in all cases, followed by anemia and leukopenia, in addition to alveolo-interstitial infiltrate on the chest radiograph of 6 patients. The diagnostic method was histopathological studies in bone marrow aspirate. The treatment used was amphotericin B, followed by Itraconazole. Of the 8 patients, 6 died with a lethality of 75%. Conclusions: It is a rare entity in our institution. It has a high lethality, the most vulnerable being those under 2 years. Patients presented disseminated infection data. Histoplasmosis should be suspected in patients with hepatomegaly, splenomegaly, thrombocytopenia, anemia and (or ) leukopenia.

Parvovirus B19: un nuevo patógeno emergente en pacientes con SIDA. Presentación de 3 casos / PARVOVIRUS B19: HUMAN PARVOVIRUS B19: A NEW EMERGING DISEASE IN PATIENTS WITH AIDS. REPORT OF THREE PATIENTS

El Parvovirus humano B19 puede presentarse con una amplia variedad de manifestaciones clínicas, con distinto compromiso y evolución según el huésped afectado. En pacientes inmunocomprometidos se asocia con cuadros hematológicos prolongados y graves. Se describen 3 casos de pacientes con antecedentes de infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que desarrollaron infecciones agudas por Parvovirus B19 que se presentaron con síndrome febril, citopenias (anemia, plaquetopenia y disminución de reticulocitos) y esplenomegalia. En todos los casos el diagnóstico se confirmó por la serología específica. Todos recibieron tratamiento con inmunoglobulina humana (Ig) intravenosa (IV); 2 pacientes tuvieron buena respuesta clínica y mejoría de citopenias mientras que el restante falleció. La infección por Parvovirus B19 debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los pacientes VIH positivos con fiebre y citopenias, principalmente anemia persistente y compromiso linfoganglionar con esplenomegalia

Human Parvovirus B 19 is presented as a variety of diseases with different compromise and evolution according to the affected host. In immunocompromised patients the acute infection due to Parvovirus B19 is associated with severe and prolonged hematological clinical pictures. Three cases of patients with a history of infection with human immunodeficiency virus (HIV) co-infected with Human Parvovirus B19 are presented. All of they presented with febrile syndrome, cytopenias (anemia, platelet count and reticulocyte reduction) and lymphadenopathy and splenomegaly. In all cases the diagnosis was confirmed by serology. All were treated with intravenous human immunoglobulin (IVI G; 2 patients had good clinical response and better cytopenias while the other died. We consider thinking about Parvovirus B19 infection in HIV immunocompromised hosts with haematological involvement, mainly persistent anemia and lymph node involvement with splenomegaly

Enfermedad de Gaucher: caso clínico / Gaucher's disease: a clinical case

La enfermedad de Gaucher es una patología de depósito lisosomal, autosómica recesiva, con mutación en el gen GBA, que afecta principalmente al hígado, bazo, huesos y a la médula ósea. Es una enfermedad rara con baja incidencia mundial. Existen 3 tipos; el tipo I es el más frecuente en la población pediátrica, y el tipo III es el de peor pronóstico y presenta manifestaciones neurológicas. El diagnóstico se realiza con el tamizaje prenatal de enfermedades de depósito, más específicamente de mutaciones GBA. El diagnóstico definitivo se realiza al detectar ß-glucocerebrosidasa, y los estudios genéticos para la tipificación del gen afectado: en el tipo 1 mutación N370S y mutaciones L444P o D409H en tipo 2 y 3. El tratamiento se realiza con terapia de reemplazo enzimático o con la terapia de reducción de sustrato. Describimos en este artículo a un paciente preescolar del Hospital Enrique Garcés, con cuadro respiratorio, hepato-esplenomegalia y afectación de las tres líneas celulares sanguíneas.

Gaucher's disease is an autosomal recessive lysosomal storage pathology, with mutation in the GBA gene, which mostly affects the liver, spleen, bone and bone marrow. It is a rare disease with low global incidence. There are 3 types: type I is the most frequent in the pediatric population, and type III has the worst prognosis and presents neurological manifestations. Diagnosis is made with prenatal screening of storage diseases, and more specifically GBA1 mutations. The definitive diagnosis is made by detecting ß-glucocerebrosidase, and genetic studies for the detarmination of the affected gene, in type 1 mutation N370S and L444P mutations or D409H in type 2 and 3. The treatment is enzyme replacement therapy or substrate reduction therapy. This article describes a preschool patient of Enrique Garcés Hospital, with respiratory symptoms, hepato-splenomegaly and involvement of the three blood cell lines.

Infarto esplénico masivo en un paciente pediátrico sin factores predisponentes / Massive splenic infarct in a pediatric patient without predisposing factors

El infarto esplénico es una entidad rara en la edad pediátrica que, cuando se encuentra, se asocia a otros factores predisponentes, como enfermedades oncológicas, hematológicas o infecciosas. Su presentación es asintomática o sintomática con dolor abdominal, fiebre y esplenomegalia. No existe consenso sobre cuál es la mejor opción de tratamiento, y se decide, en la mayoría de los casos, un manejo conservador o quirúrgico de acuerdo con las características individuales del paciente. Se presenta el caso de un paciente escolar que acude por un cuadro de dolor abdominal agudo y fiebre con diagnóstico de infarto esplénico masivo sin etiología aparente que fue manejado de manera conservadora, con evolución favorable. Es importante considerar este padecimiento como causa de dolor abdominal asociado a esplenomegalia y destacar la relevancia de esta presentación de caso, ya que se presenta sin relación con enfermedades subyacentes.

Splenic infarction is a rare entity in the paediatric age that, when found, is associated with other predisposing factors such as oncological, haematological or infectious diseases. It is whether asymptomatic or symptomatic with abdominal pain, fever and splenomegaly. There is no consensus on which is the best treatment option, in most cases deciding conservative or surgical management according to individual patient characteristics. We present the case of a patient with acute abdominal pain and fever with a diagnosis of massive splenic infarction without apparent aetiology that was managed conservatively with favourable evolution. It is important to consider this condition as a cause of abdominal pain associated with splenomegaly.

Bazo errante gigante con torsión del pedículo e infarto esplénico: reporte de un caso / Giant Wandering Spleen with torsion of the pedicle and splenic infarction: a case report

INTRODUCCIÓN: El bazo errante, es una entidad clínica poco común. Su espectro clínico varía desde enfermedad asintomática hasta complicaciones asociadas y su manejo es predominantemente quirúrgico. CASO CLÍNICO: Hombre, con cuadro clínico de dolor y masa abdominal palpable, con hallazgos tomográficos sugestivos de patología con asiento en retroperitoneo, con obstrucción intestinal secundaria; por laparotomía se identifica de forma incidental bazo ectópico solo fijado a través de pedículo vascular torsionado y signos de hipertensión portal, realizándose esplenectomía. CONCLUSIONES: La torsión esplénica es la complicación más frecuente del bazo errante, una entidad bastante rara con muy pocos casos publicados en Colombia.

BACKGROUND: The wandering spleen is an uncommon clinical entity. Its clinical spectrum varies from asymptomatic disease to associated complications and its management is predominantly by surgery. CLINICAL CASE: Man with clinical picture of pain and palpable abdominal mass, with tomographic findings suggestive of pathology with retroperitoneal seating, with secondary intestinal obstruction; by laparotomy incidentally, an ectopic spleen is identified, only fixed through a torsioned vascular pedicle and signs of portal hypertension, performing splenectomy. CONCLUSIONS: Splenic torsion is the most frequent complication of the errant spleen, a very rare entity with very few cases published in Colombia.