Prevalência de síndrome metabólica em pacientes pós-transplante renal / Prevalence of metabolic syndrome in post-kidney transplantation patients

O desenvolvimento da síndrome metabólica após o transplante renal (TxR) é evidenciado na literatura e se caracteriza por alterações que conferem a redução da função do enxerto. Objetivo: O objetivo deste trabalho é descrever a prevalência da síndrome metabólica e identificar variáveis que se associam à síndrome metabólica em receptores de TxR tardio. Metodologia: Trata-se de um estudo transversal analítico realizado com pacientes receptores de TxR. Foram incluídos participantes com idade superior ou igual a 18 anos, receptores de TxR tardio em acompanhamento superior a 6 meses. A análise descritiva dos dados foi expressa por médias, desvio padrão, medianas e percentuais. A normalidade dos dados foi verificada pelo teste de Shapiro-Wilk ao nível de 5% de significância. Aplicou-se o teste de comparação de médias para duas amostras independentes, teste t de Student. Foi utilizado o teste de correlação de Pearson para avaliar as possíveis relações existentes entre a variável tempo pós TxR com as outras variáveis de interesse. Resultados: Ao avaliar 43 pacientes com idade média de 50,9 ± 9,8 anos, notou-se que a síndrome metabólica esteve presente em 53,85% dos voluntários e que se associou ao peso prévio (p= 0,018), concentrações séricas de triglicerídeos (p= 0,001), menores médias de HDL (p= 0,053) e, também, foi verificada uma associação marginal com a circunferência da cintura (p= 0,051). A SM foi prevalente no período pós TxR. Ainda, as maiores médias de peso prévio ao TxR, de circunferência da cintura, de triglicerídeos e as menores médias de HDL se associaram à SM

The onset of metabolic syndrome (MS) after kidney transplantation (KTx) is evidenced in the literature and this is characterized by alterations that confer a reduction in the function of the transplantation. Objective: The aim of this research is to describe the prevalence of the metabolic syndrome and to identify the variables that are associated with the metabolic syndrome in recipients of belated KTx. Methods: This is an analytical cross-sectional study carried out with patients receiving KTx. Participants aged 18 years or older, recipients of late KTx with follow-up longer than 6 months, were included. The descriptive analysis of the data was expressed as means, standard deviation, medians and percentages. Data normality was verified using the Shapiro-Wilk test at a 5% significance level. The mean comparison test was applied for two independent samples, Student's t test. Pearson's correlation test was used to assess possible association between the variable time after KTx and the other variables of interest. Results: Forty-three patients with a mean age of 50.9 ± 9.8 years were evaluated and metabolic syndrome was present in 53.85% of the volunteers. There was an association with previous weight (p= 0.018), serum triglyceride concentrations (p= 0.001) and lower HDL means (p= 0.053) and and a marginal association with waist circumference (p=0,0051). MS was prevalent in the post-KTx period. Furthermore, the highest means of weight prior to KTx, waist circumference, TG and the lowest means of HDL were associated with MS

Amicrobial pustulosis of the folds: report of two cases / Pustulosis amicrobiana de los pliegues. Informe de dos casos

ABSTRACT Amicrobial Pustulosis of the Folds is a relapsing, chronic and rare neutrophilic dermatosis, characterized by papulopustular, eczematous and aseptic lesions on skin folds. This disorder usually occurs predominantly in females (30 years of age average) with a history of an autoimmune disorder, especially systemic lupus erythematosus. There is no standard therapy, but systemic corticosteroids, alone or in combination with other immunosuppressive drugs, are usually the first-line therapy. We report two females aged 37 and 20 years with the disease but without associated autoimmune diseases. They were successfully treated with non-steroidal treatments.

La pustulosis amicrobiana de los pliegues es una dermatosis neutrofílica crónica, recurrente y poco común. Se caracteriza por lesiones pápulo-pustulosas, eczematosas y asépticas de los pliegues cutáneos. Este cuadro se presenta predominantemente en mujeres de alrededor de 30 años con enfermedades autoinmunes, especialmente lupus eritematoso sistémico. No existe un tratamiento estándar pero los corticoides solos o con inmunosupresores se usan de primera línea. Informamos dos mujeres de 27 y 20 años sin patología autoinmune, con la enfermedad. Ellas fueron tratadas exitosamente sin usar esteroides.

Surviving complications of retroperitoneal fibrosis with intermittent relapses over a period of 20 years: case report and literature review / Sobrevivir a las complicaciones de la fibrosis retroperitoneal con recaídas intermitentes durante un período de 20 años: reporte de un caso y revisión de la literatura

Idiopathic retroperitoneal fibrosis is a rare fibro-inflammatory disease of varied etiology which usually originates around aorta and spreads caudally along Iliac vessels into adjacent retroperitoneum causing ureteral obstruction as the most frequent complication.A 53-year-old male patient presented with complaint of mild pain in both the legs off and on. On investigating further, we found that he had been struggling with intermittent relapses every 3-4 years for last 20 years since he was first diagnosed with Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis. He was 33-year-old when he first developed the symptoms of anuria for 48 hours and was diagnosed with Idiopathic retroperitoneal fibrosis. This was followed by atrophy of left kidney and hypertension 6 years later, then hypothyroidism after another 3years and finally involvement of Inferior Vena Cava and acute Deep Vein Thrombosis of lower limbs after another 3-4 years. His deep vein thrombosis was well managed in time. He was put on glucocorticoids everytime he had a relapse and a complication.We did a review of literature to understand recent advances about its pathogenesis, diagnosis, investigations and management. We searched in PubMed using terms like retroperitoneal fibrosis alone and in combination with related terms such as Inferior Vena Cava thrombosis, Deep Vein Thrombosis, Tamoxifen, Methotrexate. This case is unique as it is very rare to find acute Deep Vein Thrombosis in Idiopathic retroperitoneal fibrosis without development of any collaterals when Inferior Vena Cava lumen is compromised to almost complete obstruction.After a follow up of 20 years patient is doing well in terms of physical activity and psychological wellbeing with anti-hypertensives, thyroxine and anti-coagulants. Is the disease-free interval actually free of the disease or it just subsided with immunosuppressants to become active after some time?

La fibrosis retroperitoneal idiopática es una enfermedad fibroinflamatoria rara, de etiología variada que generalmente se origina alrededor de la aorta y se propaga caudalmente a lo largo de los vasos ilíacos en retroperitoneo adyacente causando obstrucción ureteral como la complicación más frecuente.Reportamos el caso de un paciente varón de 53 años que se presentó con un dolor leve en ambas piernas. Al investigar más a fondo, descubrimos que había estado luchando con recaídas intermitentes cada 3-4 años durante los últimos 20 años desde que se le diagnosticó por primera vez fibrosis retroperitoneal idiopática. Tenía 33 años cuando desarrolló por primera vez los síntomas de anuria durante 48 horas y se le diagnosticó fibrosis retroperitoneal idiopática. Esto fue seguido por atrofia del riñón izquierdo e hipertensión 6 años después, luego hipotiroidismo después de otros 3 años y finalmente afectación de la vena cava inferior y trombosis venosa profunda aguda de las extremidades inferiores después de otros 3-4 años. Su trombosis venosa profunda se controló bien a tiempo. Le recetaron glucocorticoides cada vez que tenía una recaída y una complicación.Hicimos una revisión de la literatura para comprender los avances recientes sobre su patogenia, diagnóstico, investigaciones y manejo. Se realizaron búsquedas en PubMed utilizando términos como fibrosis retroperitoneal sola y en combinación con términos relacionados como trombosis de la vena cava inferior, trombosis venosa profunda, tamoxifeno, metotrexato. Este caso es único, ya que es muy raro encontrar trombosis venosa profunda aguda en fibrosis retroperitoneal idiopática sin desarrollo de colaterales cuando la luz de la vena cava inferior está comprometida hasta una obstrucción casi completa.Después de un seguimiento de 20 años, el paciente se encuentra bien en términos de actividad física y bienestar psicológico con antihipertensivos, tiroxina y anticoagulantes. ¿El intervalo libre de enfermedad está realmente libre de la enfermedad o simplemente disminuyó con inmunosupresores para activarse después de algún tiempo?

Avaliação de pacientes com hepatite autoimune atendidos em ambulatório de referência do sul do Brasil / Evaluation of patients with autoimmune hepatitis in a specialized outpatient clinic in southern brazil

ABSTRACT BACKGROUND: Autoimmune hepatitis (AIH) is a chronic liver disease, characterized by necroinflammation and autoimmune etiology. Studies evaluating the characteristics of patients with AIH are scarce in Brazil. OBJECTIVE: Our objective was to evaluate the profile of patients with AIH in a specialized center in Southern Brazil and to verify factors related to treatment response. METHODS: this was a retrospective cohort study, which analyzed demographic, epidemiological, clinical, laboratory, and histologic data. Patients with AIH diagnosed according to the criteria of the International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) were included. In liver biopsies, the degree of fibrosis, histological activity, presence of hepatocyte rosettes, plasma cell infiltrates, and confluent necrosis were evaluated. In the statistical analysis, the significance level was 5%. RESULTS: Forty adults patients diagnosed with AIH were included. The evaluated population predominantly consisted of women (75.0%) and the average age at diagnosis was 44.2 years. The association with extrahepatic autoimmune diseases occurred in 20.0% of cases. Clinically, 35.0% of patients presented with acute onset hepatitis, 37.5% with cirrhosis, and 27.5% with other forms of presentation. The most common clinical manifestation was jaundice (47.5%). Thirty-five patients were treated, and of these, 97.1% used prednisone combined with azathioprine. The average treatment time was 2.7 years. Response to treatment was complete or partial in 30 (85.7%) and absent in 5 (14.3%) patients. There was no statistically significant difference when evaluating response to treatment in relation to forms of presentation, histological findings, and the presence of autoantibodies. Regarding fibrosis, regression was observed in 18.75% of the cases. CONCLUSION: Most patients with AIH were young at presentation and of female sex. The association with extrahepatic autoimmune diseases and cirrhosis at presentation was seen in a considerable proportion of patients. Treatment was effective, but there were no clinical, histological or serological parameters capable of predicting treatment response.

RESUMO CONTEXTO: A hepatite autoimune (HAI) é uma doença hepática crônica, de caráter necroinflamatório e etiologia autoimune. Os estudos que avaliam as características de pacientes com HAI são escassos no Brasil. OBJETIVO: Nosso objetivo foi avaliar o perfil dos pacientes com HAI atendidos em um centro de referência do sul do Brasil e verificar fatores relacionados à resposta ao tratamento. MÉTODOS: Este foi um estudo de coorte retrospectivo, que analisou dados demográficos, epidemiológicos e clínicos. Nas biópsias hepáticas, foram avaliados o grau de fibrose, a atividade histológica, a presença de rosetas, de infiltrado plasmocitário e de necrose confluente. Na análise estatística, o nível de significância foi de 5%. RESULTADOS: Foram incluídos 40 pacientes adultos com diagnóstico de HAI. Houve predomínio do sexo feminino (75,0%), e a média de idade no diagnóstico foi de 44,2 anos. A associação com doenças autoimunes extra-hepáticas ocorreu em 20,0% dos casos. Clinicamente, 35,0% dos pacientes se apresentaram sob forma de hepatite aguda, 37,5% com cirrose e 27,5% com outras formas de apresentação. A manifestação clínica mais comum na apresentação foi a icterícia (47,5%). Trinta e cinco pacientes foram tratados, sendo que destes, 97,1% utilizaram prednisona associada com azatioprina. A média do tempo de tratamento foi 2,7 anos. A resposta ao tratamento foi completa ou parcial em 30 (85,7%) e ausente em 5 (14,3%) pacientes. Não houve diferença estatisticamente significativa quando avaliada a resposta ao tratamento em relação à forma de apresentação, aos achados histológicos e à presença de autoanticorpos. Em relação à fibrose, foi observada regressão em 18,75% dos casos. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes era jovem no momento do diagnóstico e do sexo feminino. A associação com doenças autoimunes extra-hepáticas e com cirrose na apresentação foi vista em uma parcela considerável dos casos. O tratamento foi eficaz, mas não houve parâmetros clínicos, histológicos ou sorológicos capazes de prever a resposta ao tratamento.

Treatment of chronic hepatitis C in patients with chronic kidney disease with Sofosbuvir-basead regimes

ABSTRACT Background: To analyze the effectiveness and the safety of Sofosbuvir-based regimens to treat patients with chronic hepatitis C virus (HCV) infection and chronic kidney disease (CKD). Methods: A retrospective, observational study in patients with chronic HCV infection and CKD treated with Sofosbuvir-based regimens was performed. Liver fibrosis, comorbidities, HCV genotype and sustained virological resposnse (SVR) at 12th week post-treatment were evaluated. Kidney function was accessed by serum creatinine and glomerular filtration rate (GFR). The assumed level of significance was 5 %. Results: Thirty-five patients were treated. The mean age was 52.1 ± 10.9 years, 19 (54.3 %) were women, 32 (91.4 %) were already kidney transplanted and 3 (8.6 %) were on hemodialysis. The SVR by intention to treat was 88.6 %. The mean GFR was 65.8 ± 28.6 and 63.7 ± 28.3 ml/min pre- and post-treatment respectively (p > 0.05). Treatment was interrupted in 1 (2.85 %) patient due to anemia and in 2 (5.7 %) due to loss of kidney function. Conclusion: Sofosbuvir-based regimens are effective to treat HCV in patients with CKD. In patients with mild CKD this type of therapy seems to be safe.

Autoimmune hepatitis in 828 Brazilian children and adolescents: clinical and laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes / Hepatite autoimune em 828 crianças e adolescentes brasileiros: achados clínicos e laboratoriais, perfil histológico, tratamentos e resultados

Abstract Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death.

Resumo Objetivo: Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou a avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune. Métodos: Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos. Resultados: De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%). Conclusões: Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito.

Mensuração da não-adesão aos medicamentos imunossupressores em receptores de transplante de fígado / Medición de la no adhesión a los medicamentos inmunosupresores en receptores de trasplante de hígado / Measurement of non-adherence to immunosuppressive medication in liver transplantation recipients

Resumo Objetivo Avaliar os níveis de não-adesão à terapia imunossupressora em uma amostra de receptores de transplante de fígado utilizando a Basel Assessment of Adherence with Immunosuppressive Medication Scale; correlacionar as características sociodemográficas e os fatores clínicos à não-adesão medicamentosa. Métodos Estudo epidemiológico e transversal, realizado entre março 2016 e março 2018 no ambulatório de transplante de fígado da Universidade Federal de São Paulo. Resultados Foram avaliados 49 pacientes. O nível de não-adesão medicamentosa no transplante de fígado foi de 49% e esteve diretamente relacionado ao uso do ácido micofenólico (p=0,007) e à administração de múltiplas doses de imunossupressores diariamente (p=0,004). Não foram encontradas correlações estatisticamente significativas entre a não-adesão à terapia imunossupressora e as características sociodemográficas e demais variáveis clínicas analisadas. Conclusão Este estudo mostrou que quase a metade dos pacientes deixaram de aderir à terapia imunossupressora no pós transplante de fígado. Uma vez que os desfechos desfavoráveis no transplante estão intimamente relacionados à falhas na adesão, é importante os enfermeiros avaliarem esse comportamento durante o seguimento ambulatorial dos receptores de transplante de fígado.

Resumen Objetivo Analizar los niveles de no adhesión a la terapia inmunosupresora en una muestra de receptores de trasplante de hígado utilizando la Basel Assessment of Adherence with Immunosuppressive Medication Scale y correlacionar las características sociodemográficas y los factores clínicos con la no adhesión a los medicamentos. Métodos Estudio epidemiológico y transversal realizado entre marzo de 2016 y marzo de 2018 en los consultorios externos de trasplante de hígado de la Universidad Federal de São Paulo. Resultados Fueron analizados 49 pacientes. El nivel de no adhesión a los medicamentos del trasplante de hígado fue de 49% y está directamente relacionado con el uso de ácido micofenólico (p=0,007) y con la administración de varias dosis inmunosupresoras diariamente (p=0,004). No se encontró correlación estadísticamente significativa entre la no adhesión a la terapia inmunosupresora y las características sociodemográficas y demás variables clínicas analizadas. Conclusión Este estudio mostró que casi la mitad de los pacientes dejó de realizar la terapia inmunosupresora en el postrasplante de hígado. Dado que los desenlaces desfavorables del trasplante están íntimamente relacionados con fallas en la adhesión, es importante que los enfermeros evalúen ese comportamiento durante el seguimiento ambulatorio de los receptores de trasplante de hígado.

Abstract Objective Assessing the level of non-adherence to immunosuppressive therapy in a sample of liver transplantation recipients using the Basel Assessment of Adherence with Immunosuppressive Medication Scale; correlating socio-demographic features and clinical factors to medication non-adherence. Methods This cross-sectional epidemiological study was conducted between March 2016 and March 2018 at the outpatient service for liver transplantations of the Federal University of São Paulo. Results Forty-nine patients were assessed. The level of medication non-adherence after liver transplantation was 49%. It was directly correlated to the use of mycophenolic acid (p=0.007) and to multiple daily dosing of immunosuppressant medication (p=0.004). No statistically significant correlations were found between non-adherence to immunosuppressive therapy, socio-demographic features, and the remaining clinical variables assessed. Conclusion This study shows that nearly half of all patients are not compliant with immunosuppressive therapy after liver transplantation. Given poor liver transplantation outcomes are intimately related to adherence failure, nurses need to assess this behavior in outpatient follow-up of liver transplantation recipients.

Consensus on the diagnostic and therapeutic management of chronic spontaneous urticaria in adults - Brazilian Society of Dermatology

Abstract: Background: Urticarias are frequent diseases, with 15% to 20% of the population presenting at least one acute episode in their lifetime. Urticaria are classified in acute ( ≤ 6 weeks) or chronic (> 6 weeks). They may be induced or spontaneous. Objectives: To verify the diagnostic and therapeutic recommendations in chronic spontaneous urticaria (CSU), according to the experience of Brazilian experts, regarding the available guidelines (international and US). Methods: A questionnaire was sent to Brazilian experts, with questions concerning diagnostic and therapeutic recommendations for CSU in adults. Results: Sixteen Brazilian experts answered the questionnaire related to diagnosis and therapy of CSU in adults and data were analyzed. Final text was written, considering the available guidelines (International and US), adapted to the medical practices in Brazil. Diagnostic work up in CSU is rarely necessary. Biopsy of skin lesion and histopathology may be indicated to rule out other diseases, such as, urticarial vasculitis. Other laboratory tests, such as complete blood count, CRP, ESR and thyroid screening. Treatment of CSU includes second-generation anti-histamines (sgAH) at licensed doses, sgAH two, three to fourfold doses (non-licensed) and omalizumab. Other drugs, such as, cyclosporine, immunomodulatory drugs and immunosuppressants may be indicated (non-licensed and with limited scientific evidence). Conclusions: Most of the Brazilian experts in this study partially agreed with the diagnostic and therapeutic recommendations of the International and US guidelines. They agreed with the use of sgAH at licensed doses. Increase in the dose to fourfold of sgAH may be suggested with restrictions, due to its non-licensed dose. Sedating anti-histamines, as suggested by the US guideline, are indicated by some of the Brazilian experts, due to its availability. Adaptations are mandatory in the treatment of CSU, due to scarce or lack of other therapeutic resources in the public health system in Brazil, such as omalizumab or cyclosporine.

Pure red cell aplasia and anti-erythropoietin antibodies in patients on hemodialysis: a report of two cases and a literature review / Aplasia pura de células vermelhas e anticorpo antieritropoietina em pacientes de hemodiálise: relato de dois casos e revisão da literatura

ABSTRACT Introduction: Anemia is a frequent multifactorial complication of CKD seen in patients on dialysis derived mainly from impaired erythropoietin (EPO) production. A less common cause of anemia in individuals with CKD is pure red cell aplasia (PRCA) secondary to the production of anti-EPO antibodies. Objective: This paper aimed two describe two cases of PRCA secondary to the production of anti-EPO antibodies including choice of treatment, patient progression, and a literature review. Materials: This study included the cases of two patients with CKD on hemodialysis with severe anemia in need of specific investigation and management. Results: Patient 1 with CKD secondary to hypertension treated with EPO for 7 months showed persistent decreases in hemoglobin (Hb) levels despite the subcutaneous administration of increasing doses of EPO; the patient required recurring blood transfusions. Workup and imaging tests were negative for the main causes of anemia in individuals with CKD on dialysis. Patient 2 with CKD secondary to adult polycystic kidney disease had been taking EPO for 2 years. The patient developed severe abrupt anemia the month he was started on HD, and required recurring transfusions to treat the symptoms of anemia. Workup and imaging findings were inconclusive. Specific laboratory tests confirmed the patients had anti-EPO antibodies. After six months of immunosuppressant therapy (corticosteroids + cyclosporine) the patients were stable with Hb > 9.0 g/dl. Conclusion: PRCA is a rare condition among patients on dialysis treated with rhEPO and should be considered as a possible cause of refractory anemia. Treating patients with PRCA may be challenging, since the specific management and diagnostic procedures needed in this condition are not always readily available.

RESUMO Introdução: Anemia é complicação frequente da Doença Renal Crônica (DRC) em pacientes dialíticos. Apresenta caráter multifatorial principalmente pela insuficiente produção de eritropoietina (EPO). Situação rara causadora de anemia na DRC é Aplasia Pura de Células Vermelhas (APCV), em decorrência da produção de anticorpos anti-EPO. Objetivo: Descrever 2 casos de APCV com formação de anticorpos anti-EPO, sua abordagem clínica, evolução e revisão de literatura. Métodos: Dois pacientes em hemodiálise que desenvolveram anemia grave, necessitando investigação e manejo específico. Resultados: Paciente nº 1: feminina, 75 anos, DRC secundária à hipertensão arterial. Após 7 meses com EPO desenvolveu queda persistente em valores de hemoglobina (Hb) mesmo com incremento em doses EPO SC, necessitando transfusões de sangue recorrentes. Extensa investigação laboratorial e de imagem resultou negativa para principais causas de anemia. Paciente nº 2: masculino, 66 anos, DRC secundária à DRPA, há 2 anos em uso de EPO. No mês de entrada em HD desenvolveu anemia severa, também exigindo transfusões recorrentes para tratamento da anemia sintomática. Extensa investigação laboratorial e por imagem, sem chegar a uma conclusão definitiva. Em ambos os casos a presença de anticorpos anti-EPO foi confirmada por exames laboratoriais específicos. Terapia imunossupressora resultou em estabilização do quadro e Hb > 9,0 g/dl em ambos os pacientes, 6 meses após início do tratamento. Conclusão: APCV é condição rara entre pacientes dialíticos que recebem EPOHuR e deve ser lembrada como causa de anemia refratária. Seu manejo específico e diagnóstico laboratorial nem sempre acessível, tornando desafiadora a condução dos casos para o nefrologista.

Diagnosis and treatment of latent tuberculosis infection in patients undergoing treatment with immunobiologic agents: a four-year experience in an endemic area / Impacto do diagnóstico e tratamento de tuberculose latente em pacientes submetidos à terapia imunobiológica: experiência de quatro anos em área endêmica

ABSTRACT Objective: To describe the incidence of active tuberculosis and the occurrence of adverse events after isoniazid treatment in patients with latent tuberculosis infection (LTBI) who also had chronic inflammatory diseases and were treated with immunobiologic agents in an endemic area in Brazil. Methods: The diagnosis of LTBI was based on anamnesis, clinical examination, chest X-ray, and a tuberculin skin test (TST). Patients received prophylactic treatment (isoniazid for six months) in accordance with the Brazilian guidelines. Results: A total of 101 patients were evaluated between July of 2011 and July of 2015. Of those, 55 (54.46%) were women (mean age, 53.16 ± 1.76 years) and 46 (45.54%) were men (mean age, 45.39 ± 2.13 years). A total of 79 patients (78.22%) were being treated with immunobiologic agents and 22 (21.78%) were being treated with immunomodulatory or immunosuppressive agents. In the screening for LTBI, 53 patients (52.48%) had a TST induration ≥ 10 mm. Chest X-ray findings consistent with LTBI were observed in 36 patients (35.64%). Isoniazid preventive therapy was effective in 96 (95.05%) of the 101 patients evaluated. It is of note that 84 (83.17%) of the patients experienced no adverse effects from the use of isoniazid and that 83 (98.81%) of those patients completed the prophylactic treatment (p = 0.002). Active tuberculosis was diagnosed in 5 (6.33%) of the 79 patients treated with immunobiologic agents and in 1 (4.55%) of the 22 patients treated with other immunomodulators/immunosuppressants. Conclusions: A six-month course of isoniazid proved to be safe and effective in the treatment of LTBI, which is essential to reducing the risk of developing active tuberculosis.

RESUMO Objetivo: Descrever a incidência de tuberculose ativa e a ocorrência de eventos adversos do tratamento com isoniazida em pacientes diagnosticados com tuberculose latente (TBL), portadores de doenças inflamatórias crônicas e tratados com agentes imunobiológicos em uma área endêmica no Brasil. Métodos: O diagnóstico de TBL foi feito com base em anamnese, exame clínico, radiografia de tórax e teste tuberculínico (TT). O tratamento profilático foi realizado segundo diretrizes brasileiras com isoniazida por seis meses. Resultados: Foram estudados 101 pacientes entre julho de 2011 e julho de 2015. Desses, 55 (54,46%) eram mulheres (média de idade = 53,16 ± 1,76 anos) e 46 (45,54%) eram homens (média de idade = 45,39 ± 2,13 anos), sendo que 79 (78,22%) foram tratados com agentes imunobiológicos e 22 (21,78%) com outros agentes imunomoduladores ou imunossupressores. Na triagem para TBL, 53 pacientes (52,48%) apresentaram TT ≥ 10 mm. A radiografia de tórax alterada por imagens compatíveis com TBL foi observada em 36 pacientes (35,64%). O tratamento profilático com isoniazida mostrou uma eficácia de 95,05% (96/101). É relevante mencionar que 84 (83,17%) dos pacientes não apresentaram nenhum efeito adverso à isoniazida e, desses, 83 (98,81%) completaram o tratamento profilático (p = 0,002). Tuberculose ativa foi diagnosticada em 5 (6,33%) dos 79 pacientes tratados com agentes imunobiológicos e em 1 (4,55%) dos 22 pacientes tratados com outros imunomoduladores/imunossupressores. Conclusões: O uso de isoniazida por seis meses mostrou-se seguro e eficaz no tratamento da TBL nesses pacientes, o que é essencial para reduzir o risco de desenvolvimento de tuberculose ativa.

Síndrome POEMS: um diagnóstico desafiador / POEMS Syndrome: a challenging diagnosis

A síndrome POEMS é um distúrbio multissistêmico. Sua patogênese não está totalmente estabelecida, mas sabe-se que tem relação com fator de crescimento vascular endotelial, interleucinas e fator de necrose tumoral alfa. A idade média de incidência é 50 anos, com maior prevalência em homens. Neuropatia periférica e gamopatia monoclonal estão presentes em todos os pacientes e são consideradas critérios maiores; quando associadas a pelo menos um critério menor, estabelecem diagnóstico da síndrome. As opções de tratamento são radioterapia, corticosteroides e quimioterapia, além de transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas. (AU)

POEMS syndrome is a multisystem disorder. Its pathogenesis isn't fully established, but it is known to be related to endothelial vascular growth factor, interleukins, and tumoral necrosis factor alpha (TNF-α). The mean age at incidence is 50 years, with a higher prevalence in men. Peripheral neuropathy and monoclonal gammopathy are present in all patients, and are considered major criteria; when associated with at least one minor criterium, they establish the diagnosis of the syndrome. Treatment options are radiotherapy, corticosteroids, chemotherapy, as well as autologous hematopoietic stem cell transplantation. (AU)

Dermatomiositis juvenil: experiencia de 13 años en un hospital de atención terciaria. Análisis de 17 casos clínicos / Juvenile dermatomyositis: 13 years of experience in a tertiary care hospital. Analysis of 17 clinical cases / Dermatomiosite juvenil: 13 anos de experiência em hospital de nível terciário de atenção. Analise de 17 casos clinicos

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una miopatía inflamatoria adquirida de base inmunológica acompañada por alteraciones cutáneas características. El objetivo de este artículo es describir las características clínicas y exámenes complementarios de un grupo de 17 pacientes con diagnóstico de DMJ, su evolución y tratamiento. Material y método: se estudiaron los pacientes que se asistieron en la Policlínica de enfermedades de tejido conectivo del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) en el período del 1 de octubre de 2003 al 1 de abril de 2017. Resultados: los rasgos clínicos más frecuentes de presentación fueron las manifestaciones cutáneas características, debilidad muscular, síntomas constitucionales, manifestaciones gastrointestinales y respiratorias. Las enzimas musculares estuvieron aumentadas en todos los casos. La resonancia nuclear magnética, electromiograma y la biopsia muscular fueron patológicos en todos los casos realizados. El tratamiento se realizó fundamentalmente en base a corticoides y fármacos inmunosupresores, siendo el metotrexate la droga de elección. En los casos graves o refractarios se asoció gamaglobulina, ciclofosfamida o ciclosporina. La duración del tratamiento tuvo una mediana de 3 años 10 meses. Se logró remisión en 47% de los pacientes. La evolución fue monofásica en 15,4%, de los casos, polifásica en 8% y crónica en 77%. No hubo fallecimientos registrados, ni enfermedad maligna asociada. Conclusiones: la DMJ es una enfermedad de baja incidencia. La mayoría de los pacientes tuvieron una evolución crónica. Esto determina la necesidad de un tratamiento inmunosupresor prolongado con los efectos adversos de la misma. Se logró la remisión en 47% de los pacientes. No se registraron fallecimientos en la serie estudiada.

Juvenile dermatomyositis (JDM) is an acquired inflammatory myopathy with an immunologic basis and characteristic cutaneous rash. The aim of this article is to describe clinical features and most important exams of a group of 17 patients with JDM their evolution and treatment. Methods: children with JDM recruited from Connective tissue Diseases Office of Pereira Rossell Hospital from 1/10/2003 through 1/4/2017 were studied. Results: the most frequent features were: characteristic cutaneous rash, muscle weakness, systemic symptoms, gastrointestinal and respiratory manifestations. The diagnostic investigations showed an increase serum muscle enzymes in all patients. The nuclear magnetic resonance, electromyogram and muscle biopsy resulted abnormal in all the investigated cases. Treatment was based on corticosteroids and immunosuppressive drugs being methotrexate the preferred drug. In severe or refractory cases cyclophosphamide, human gammaglobulin or cyclosporine were associated. Median treatment length was 3 years 10 months Remission was achieved in 47 percent. The evolution was monophasic in 15.4 percent, polyphasic in 7.7 and chronic in 77 percent. No deaths were registered neither malignant associated diseases Conclusions: JDM is an infrequent illness. Most of the patients had chronic evolution. This obliges to prolonged immunosuppression with its adverse effects. Remission was achieved in 47% of the cases. No deaths were registered in this population.

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma miopatia inflamatória imunológica adquirida acompanhada de alterações cutâneas características. O objetivo deste artigo é descrever as características clínicas e os exames complementares de um grupo de 17 pacientes diagnosticados com DMJ, sua evolução e tratamento. Materiais e métodos: foram estudados os pacientes que compareceram à Policlínica das Doenças do Tecido Conjuntivo no Centro Hospitalar Pereira Rossell (CHPR) no período de 01/10/2003 a 04/01/2017. Resultados: as características clínicas mais frequentes foram manifestações cutâneas características, fraqueza muscular, sintomas constitucionais, manifestações gastrointestinais e respiratórias. As enzimas musculares estiveram aumentadas em todos os casos. A Ressonância nuclear magnética, o eletromiograma e a biópsia muscular foram patológicos em todos os casos. O tratamento foi baseado principalmente em corticosteroides e drogas imunossupressoras, e o metotrexato foi a droga de escolha. Em casos graves ou refratários, também se administrou gamaglobulina, ciclofosfamida ou ciclosporina. A duração do tratamento teve uma mediana de 3 anos e 10 meses. A remissão foi alcançada em 47% dos pacientes. A evolução foi monofásica em 15,4% dos casos, polifásica em 8% e crônica em 77%. Não houve mortes registradas, nem doença maligna associada. Conclusões: a DMJ é uma doença de baixa incidência. A maioria dos pacientes teve evolução crônica. Isso determina a necessidade de um tratamento imunossupressor prolongado com os seus conseguintes efeitos adversos. A remissão foi alcançada em 47% dos pacientes. Nenhuma morte foi registrada na série estudada.

Ustequinumabe para o tratamento de pacientes adultos com artrite psoriásica ativa que apresentaram resposta inadequada aos medicamentos modificadores do curso da doença / Ustequinumabe for or treatment of adult patients with psoriatic arthritis that apresentaram inadequate resposta aos modifying drugs of course da doença

CONTEXTO: A artrite psoriásica (AP) é uma artrite inflamatória crônica que afeta ligamentos, tendões, fáscias, articulações axiais e periféricas e está associada à psoríase cutânea. No Brasil, o Protocolo Clínico e Diretriz Terapêutica (PCDT) do Ministério da Saúde de 2017 estabelece o tratamento não medicamentoso e medicamentoso para a AP. O tratamento medicamentoso inclui anti-inflamatórios não esteroidais (AINE), glicocorticoides e medicamentos modificadores do curso da doença (MMCD) sintéticos e biológicos (medicamentos anti-TNF). Os medicamentos biológicos são indicados em caso de falha ao tratamento prévio com os AINES e MMCD sintéticos (AP periférica) ou AINES (AP axial), constituindo a última linha de tratamento da doença. TECNOLOGIA: Ustequinumabe (STELARA®). INDICAÇÃO: Artrite Psoriásica ativa. PERGUNTA: O uso de ustequinumabe é eficaz e seguro em pacientes com AP ativa que apresentaram resposta inadequada a MMCDs quando comparado às opções disponíveis atualmente no SUS? Evidências científicas: Dados de dois ensaios clínicos randomizados controlados por placebo demonstram que ustequinumabe é eficaz para os desfechos de AP periféricos (ACR20, ACR50, DAS28 e entesite), de AP axial (BASDAI20 e BASDAI70, somente em pacientes sem uso prévio de medicamentos anti-TNF) e de pele (PASI75). Os dados demonstram que ustequinumabe é menos eficaz em pacientes que já realizaram uso de medicamentos anti-TNF (PSUMMIT II). Dados de comparação direta entre ustequinumabe e os medicamentos anti-TNF não estão disponíveis. Estudo de comparação indireta, com baixa qualidade, demonstrou eficácia inferior de ustequinumabe comparado aos medicamentos anti-TNF disponíveis no SUS. Dados de segurança são limitados a 108 semanas de acompanhamento, e não apresentam grupo comparador ou controle. Cerca de 71% dos pacientes que usaram ustequinumabe apresentaram algum evento adverso, sendo 43% infecções. Mais de um evento adverso grave ocorreu em 9,7% dos pacientes, sendo os mais frequentes infarto agudo do miocárdio, neoplasia maligna, osteoartrite e colecistite. AVALIAÇÃO ECONÔMICA: A análise de custo minização sugere que ustequinumabe é mais caro em comparação aos medicamentos anti-TNF subcutâneos disponíveis no SUS (adalimumabe, etanercepte e golimumabe), mesmo com a proposta de fornecimento da fase de indução pelo demandante. A análise de custo minimização não é adequada para o contexto, uma vez que há evidência de que a eficácia de ustequinumabe não é equivalente a dos medicamentos antiTNF. AVALIAÇÃO DE IMPACTO ORÇAMENTÁRIO: A análise de impacto orçamentário apresentada pelo demandante sugere economia de R$ 2 a 7 milhões de reais com a incorporação de ustequinumabe em cinco anos, considerando o fornecimento da fase de indução. Uma limitação da análise é não apresentar um cenário alternativo sem considerar o fornecimento da fase de indução de tratamento, uma vez que o horizonte temporal considera o prazo de fornecimento da fase de indução proposto pelo demandante, de cinco anos. Em reanálise dos dados, observa-se que ustequinumabe pode gerar impacto substancial no orçamento sem o fornecimento da indução, que pode variar de R$ 19 a R$ 46 milhões em cinco anos. Este valor é bem superior a economia sugerida com o fornecimento da fase de indução. Portanto, a análise restrita ao horizonte temporal de cinco anos (sem considerar um cenário alternativo onde a fase de indução não será fornecida) não é adequada, considerando o potencial impacto orçamentário ao SUS. MONITORAMENTO DO HORIZONTE TECNOLÓGICO: Alguns medicamentos estão em fase de estudo clínico para o tratamento da artrite psoriásica (abatacepte, apremilaste, brodalumabe, guselkumabe, ixequizumabe, tofacitinibe e upadacitinibe). Essas novas tecnologias ainda não tiveram seu registro aprovado pela Anvisa para a AP. DISCUSSÃO: A evidência disponível sobre eficácia e segurança de ustequinumabe é baseada em dois ensaios clínicos randomizados controlados por placebo em 24 semanas. Comparado a placebo, ustequinumabe apresenta melhor eficácia para os desfechos articulares e de pele em pacientes com artrite psoriásica, com dados de segurança a curto prazo em um ano. Entretanto, não há estudos de comparação direta com os medicamentos anti-TNF disponibilizados pelo SUS. Nesse contexto, há evidência de baixa qualidade, de inferioridade de eficácia do ustequinumabe em comparação aos anti-TNF disponíveis no SUS. O custo do medicamento por paciente na análise de custo minimização demonstrou ser maior em dois e cinco anos, mesmo com o fornecimento da fase de indução pelo demandante. O impacto orçamentário da incorporação do medicamento poderá ser substancial, principalmente após o período de fornecimento da fase de indução pelo demandante. Outras agências de ATS já recusaram o reembolso de ustequinumabe considerando-o menos custo-efetivo comparado aos medicamentos anti-TNF mais antigos, como adalimumabe. Portanto, os dados do presente relatório sugerem que ustequinumabe é menos eficaz e mais caro em comparação com os medicamentos subcutâneos já disponíveis no SUS. RECOMENDAÇÃO PRELIMINAR DA CONITEC: O plenário da CONITEC, em sua 58ª reunião ordinária, recomendou preliminarmente a não incorporação do ustequinumabe para o tratamento de pacientes adultos com artrite psoriásica ativa moderada a grave. A matéria será disponibilizada em Consulta Pública. CONSULTA PÚBLICA: Foram recebidas 101 contribuições de experiência ou opinião e 10 contribuições de cunho técnico-científico, onde 96% e 70% discordaram da recomendação preliminar da CONITEC, respectivamente. O principal motivo de discordância foi a necessidade de se oferecer uma nova alternativa terapêutica. Novas evidências foram apresentadas e analisadas, com sustentação da evidência de inferioridade de ustequinumabe em relação a anti-TNF-α disponíveis no SUS. DELIBERAÇÃO FINAL DA CONITEC: Os membros da CONITEC presentes na 62ª reunião ordinária da plenária, realizada no dia 07/12/2017, deliberaram por unanimidade recomendar a não incorporação de ustequinumabe para o tratamento de artrite psoriásica ativa moderada a grave. Foi assinado o Registro de Deliberação nº 318/2017. DECISÃO: Não incorporar o ustequinumabe para o tratamento de pacientes adultos com artrite psoriásica ativa que apresentaram resposta inadequada aos medicamentos modificadores do curso da doença, no âmbito do Sistema Único de Saúde ­ SUS, dada pela Portaria nº 6, publicada no DOU nº 18, do dia 25 de janeiro de 2018, seção 1, pág. 123.(AU)

Hepatitis autoinmune en la edad pediátrica / Autoimmune hepatitis in the pediatric age

Resumen: En pediatría, la hepatitis autoinmune y la colangitis esclerosante son patologías de afección hepática cuyo mecanismo de daño es inmunológico. La hepatitis autoinmune es una enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por hepatitis de interfase, hipergammaglobulinemia, autoanticuerpos circulantes y una respuesta favorable a la inmunosupresión. Es una enfermedad eminentemente pediátrica, con una afección prevalente hacia mujeres jóvenes. La terapia debe ser instituida con prontitud para prevenir el deterioro rápido, promover la remisión de la enfermedad y la supervivencia a largo plazo. La falta persistente de respuesta o la falta de adherencia al tratamiento dan como resultado una enfermedad hepática terminal. Los pacientes que desarrollan esta patología, y aquellos con insuficiencia hepática fulminante en el momento del diagnóstico, requerirán trasplante hepático.

Abstract: In pediatrics, autoimmune hepatitis and sclerosing cholangitis are liver disorders with an immunological damage mechanism. Autoimmune hepatitis is a disease of unknown etiology characterized by interface hepatitis, hypergammaglobulinemia, circulating autoantibodies and a favorable response to immunosuppression. It is an eminently pediatric disease with a prevalent condition in young women. Therapy should be instituted promptly to prevent rapid deterioration, promote remission of disease and long-term survival. The persistent lack of response or lack of adherence to treatment results in terminal liver failure; these patients, and those with fulminant hepatic insufficiency at the time of diagnosis, will require liver transplantation.

Utilização das medicações imunossupressoras pelas pessoascom transplante renal / Utilización de las medicaciones inmunosupresoras por las personas contrasplante renal / Utilization of immunosuppressants by people with renal transplant

Objetivo: Analisar a utilização de imunossupressores pelas pessoas com transplante renal. Métodos: Utilizou-se abordagem qualitativa do tipo descritivo, realizada com 20 pessoas transplantadas renais, no período de maio a julho de 2013. A coleta de dados ocorreu por meio de entrevista semiestruturada e utilizou-se a análise temática. Resultados: Participaram dez homens e dez mulheres, com idade entre 30 e 66 anos, a maioria da raça branca, católica, casada, com Ensino Fundamental incompleto e aposentada. Foram identificadas três categorias: rotina do uso das medicações imunossupressoras; presença dos efeitos colaterais das medicações imunossupressoras; e dispensação das medicações imunossupressoras. Conclusão: O estudo apresenta singularidades da experiência de pessoas dependentes de um tratamento medicamentoso contínuo; portanto, fornece subsídios teóricos que poderão qualificar as práticas de atenção direcionadas a quem vivencia a dependência destes medicamentos.

Objective: To analyze the use of immunosuppressants for people with renal transplant. Methods: It was used qualitative approach descriptive, conducted with 20 people renal transplanted, in the period from May to July 2013. The data collection was through semi-structured interview and used the thematic analysis. Results: Participated ten men and ten women, aged between 30 and 66 years, mostly of the white race, Catholic, married, with incomplete primary education and retired. Three categories were identified: routine use of immunosuppressants; presence of side effects of immunosuppressants; and dispensing of immunosuppressants. Conclusion: The study presents singularities of dependents experience an ongoing drug treatment therefore provides theoretical subsidies that may qualify the care practices aimed at people living in the dependence of these drugs.

Objetivo: Analizar la utilización de inmunosupresores por las personas con trasplante renal. Métodos: Utilizó abordaje cualitativa del tipo descriptivo, realizado con 20 personas trasplantadas renales, en el período de mayo a julio de 2013. La recolección de datos ocurrió a través de entrevista semiestructurada y utilizó el análisis temático. Resultados: Participaron diez hombres y diez mujeres, con edades entre 30 y 66 años, la mayoría de la raza blanca, católica, casada, con educación fundamental incompleto y jubilada. Fueran identificadas tres categorías: rutina de lo uso de las medicaciones inmunosupresoras; presencia de los efectos secundarios de las medicaciones inmunosupresoras; y dispensación de las medicaciones inmunosupresoras. Conclusión: El estudio presenta singularidades de la experiencia de personas dependientes de un tratamiento medicamentoso continuado, por lo tanto, fornece subsidios teóricos que pueden calificar las prácticas de atención direccionadas a quien vivencia la dependencia de estos medicamentos.

Acute Hepatitis E Mimicking a Flare of Disease in a Patient with Chronic Autoimmune Hepatitis

Abstract: Acute hepatitis E is becoming increasingly recognised in Europe with up to 40% of the population in Southern France being exposed to the virus, which is harboured in pigs. Patients with known liver disease may present with acute hepatitis E and present a diagnostic challenge. For example patients with autoimmune hepatitis (AIH) who are immunosuppressed and contract hepatitis E may be at increased risk of developing chronicity due to concurrent immunosuppression. Importantly, the diagnosis may be missed with the infection misdiagnosed as an autoimmune flare, and immunosuppression increased by the attending physician, thus enhancing the risk of chronicity of infection leading to progressive liver injury in immunocompromised patients. We report a case of acute hepatitis E in a patient with AIH and discuss the features that helped us differentiating it from an autoimmune flare.

Treatment of post-transplantation lymphoproliferative disorders after kidney transplant with rituximab and conversion to m-TOR inhibitor / Tratamiento de la enfermedad linfoproliferativa post-trasplante renal con Rituximab y conversión a inhibidor m-TOR

Abstract Background: Post-transplantation lymphoproliferative disorders are serious complications of organ transplantation which treatment is not yet standardized. Objective: To describe the clinical response, overall and graft survival of patients in our center with this complication after kidney transplantation, which received rituximab as part of their treatment as well as conversion to m-TOR. Methods: Retrospective study, which included patients, diagnosed with post-transplant lymphoproliferative disorders after kidney transplantation from January 2011 to July 2014. Results: Eight cases were found with a wide spectrum of clinical presentations. Most had monomorphic histology, 85% were associated with Epstein-Barr virus, 25% of patients had tumor involvement of the renal graft, and 12.5% ​​had primary central nervous system lymphoma. All patients were managed with reduction of immunosuppression, conversion to m-TOR (except one who lost the graft at diagnosis) and rituximab-based therapy. The overall response rate was 87.5% (62.5% complete response, 25% partial response). Survival was 87.5% with a median follow-up of 34 months. An additional patient lost the graft, with chronic nephropathy already known. All the remaining patients had stable renal function. Conclusions: There are no standardized treatment regimens for lymphoproliferative disorders after kidney transplantation, but these patients can be managed successfully with reduction of immunosuppression, conversion to m-TOR and rituximab-based schemes.

Resumen Antecedente: La enfermedad linfoproliferativa post-trasplante es una complicación grave del trasplante de órganos cuyo tratamiento aún no se encuentra estandarizado. Objetivo: Describir la respuesta clínica, supervivencia global y del injerto en pacientes con esta complicación post trasplante renal en nuestro centro y que recibieron rituximab como parte de su tratamiento y la conversión a m-TOR. Métodos: Estudio retrospectivo que incluyó pacientes con diagnóstico de enfermedad linfoproliferativa postrasplante renal entre enero de 2011 y julio de 2014. Resultados: Se encontraron ocho casos, con presentaciones clínicas variables. La mayoría correspondieron a histología monomórfica, en 85% se asoció con virus de Epstein-Barr, 25% de los pacientes tenían compromiso tumoral del injerto renal y 12.5% linfoma primario de sistema nervioso central. Todos los pacientes se manejaron con reducción de inmunosupresión, conversión a m-TOR (excepto uno que perdió el injerto al diagnóstico) y tratamiento basado en rituximab. La tasa de respuesta global fue del 87.5% (62.5% respuesta completa, 25% respuesta parcial). La supervivencia fue del 87.5% con una mediana de seguimiento de 34 meses. Un paciente adicional perdió el injerto renal, con nefropatía crónica ya conocida. Los pacientes restantes con función renal estable. Conclusiones: No existen esquemas estandarizados de tratamiento para la enfermedad linfoproliferativa post-trasplante renal, pero estos pacientes pueden ser manejados de forma exitosa con reducción de la inmunosupresión, conversión a m-TOR y esquemas basados en rituximab.

Morfea o esclerodermia localizada juvenil: caso clínico / Morphea or juvenile localised scleroderma: Case report

Introducción: La morfea o esclerodermia localizada juvenil (ELJ) es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica, lenta y progresiva del tejido conectivo, de causa desconocida, que afecta preferentemente la piel y los tejidos subyacentes. Objetivos: Comunicar un caso de esclerodermia localizada juvenil en una escolar, y contribuir a un diagnóstico y tratamiento oportuno de esta patología. Caso clínico: Niña de 8 años con placas induradas hipopigmentadas, de distribución lineal en la extremidad superior derecha de 2 años de evolución y placas induradas hiperpigmentadas de textura acartonada, con áreas de piel adelgazada, blanquecina y edema en la pierna y el tobillo. Los elementos clínicos y los exámenes de apoyo diagnóstico, incluyendo la histología, fueron compatibles con ELJ lineal, panesclerótica. Se inició tratamiento inmunosupresor y simultáneamente realizó fisioterapia y terapia ocupacional intensivas. Conclusiones: Presentamos un caso de ELJ de tipo lineal y panesclerótico, en el que hubo retraso de 2 años en el diagnóstico, no obstante la respuesta al tratamiento inmunosupresor fue favorable según lo esperado.

Introduction: Morphea or juvenile localised scleroderma (JLS) is an autoimmune, inflammatory, chronic, slowly progressive connective tissue disease of unknown cause that preferably affects skin and underlying tissues. Objective: To report a case of Juvenil Localised scleroderma in an 8-year old girl, contributing to an early diagnosis and treatment. Clinical case: The case is presented of an 8 year-old girl who presented with indurated hypopigmented plaques, of linear distribution in the right upper extremity of two years onset, together with papery texture hyperpigmented indurated plaques with whitish areas of thinned skin in right lower extremity, and leg and ankle swelling. The clinical features and diagnostic tests, including histology were compatible with linear and pansclerotic JLS. She started with immunosuppressive therapy, physiotherapy, and occupational therapy. Conclusions: We report a case of linear and pansclerotic ELJ type, in which there was a 2 year delay in diagnosis, however the response to treatment was positive as expected.

Prognostic factors for the evolution and reversibility of chronic rejection in pediatric liver transplantation

OBJECTIVE: Chronic rejection remains a major cause of graft failure with indication for re-transplantation. The incidence of chronic rejection remains high in the pediatric population. Although several risk factors have been implicated in adults, the prognostic factors for the evolution and reversibility of chronic rejection in pediatric liver transplantation are not known. Hence, the current study aimed to determine the factors involved in the progression or reversibility of pediatric chronic rejection by evaluating a series of chronic rejection cases following liver transplantation. METHODS: Chronic rejection cases were identified by performing liver biopsies on patients based on clinical suspicion. Treatment included maintaining high levels of tacrolimus and the introduction of mofetil mycophenolate. The children were divided into 2 groups: those with favorable outcomes and those with adverse outcomes. Multivariate analysis was performed to identify potential risk factors in these groups. RESULTS: Among 537 children subjected to liver transplantation, chronic rejection occurred in 29 patients (5.4%). In 10 patients (10/29, 34.5%), remission of chronic rejection was achieved with immunosuppression (favorable outcomes group). In the remaining 19 patients (19/29, 65.5%), rejection could not be controlled (adverse outcomes group) and resulted in re-transplantation (7 patients, 24.1%) or death (12 patients, 41.4%). Statistical analysis showed that the presence of ductopenia was associated with worse outcomes (risk ratio=2.08, p=0.01). CONCLUSION: The presence of ductopenia is associated with poor prognosis in pediatric patients with chronic graft rejection.

Tratamiento con sirolimus y prednisona en enfermedad de Erdheim-Chester con compromiso cardiaco: caso clínico / Sirolimus and prednisone for the treatment of Erdheim-Chester disease with cardiac involvement: report of one case

Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare non-Langerhans histiocytic disorder. We report a 76-years-old man who suffered a cardiac tamponade secondary to ECD. A pericardial window was made and during the operation the surgeons observed that the myocardium was diffusely infiltrated. Twenty-eight months before, ECD was clinically diagnosed and prednisone and methotrexate were prescribed. Due to disease progression which culminated in the cardiac tamponade, methotrexate was changed to sirolimus aiming to obtain plasma levels between 5-8 ng/ml. This treatment stabilized his cardiac function allowing a survival of 52 months after its initiation, with fewer side effects.