Histiocitosis combinada de tipo Langerhans (Histiocitosis de células de Langerhans y enfermedad de Erdheim-Chester) en varón de 64 años con mutaciones en BRAF y NRAS: a propósito de un caso / Combined histiocytosis of the Langerhans group (Langerhans cell histiocytosis and Erdheim-Chester disease) in a 64-year-old man with BRAF and NRAS mutations: a case report

Paciente varón de 64 años con antecedente de enfermedad de Crohn que en el contexto de un episodio de dolor abdominal agudo es ingresado en el hospital, siendo diagnosticado, tras el estudio histológico de una biopsia cutánea y otra pulmonar, de una histiocitosis combinada encuadrada dentro de las histiocitosis del grupo L (Langerhans). En la biopsia cutánea se evidenció proliferación de células histiocitarias con positividad inmunohistoquímica para Langerina, CD1a, S100, resultando el estudio molecular de la misma positivo para la mutación BRAF p.V600E. En la biopsia pulmonar se evidenció una proliferación de células histiocitarias con positividad inmunohistoquímica para CD68 y para S100 y negatividad para Langerina y CD1a, detectándose en la misma mutaciones en NRAS c.38G>A en el exón 2 (p.G13D).(AU)

We present a case of a 64-year-old male with a history of Crohn's disease who presented with an episode of acute abdominal pain. He was being investigated for a dermatological lesion. A skin and lung biopsy both revealed histiocytosis of the “L” (Langerhans) group. The skin biopsy showed a proliferation of histiocytic cells expressing Langerin, CD1a and S100 and the molecular study was positive for the BRAF p.V600E mutation. In the lung biopsy, a proliferation of histiocytic cells was found, which were positive for CD68 and S100 and negative for Langerin and CD1a; mutations in NRAS c.38G>A in exon 2 (p.G13D) were also detected.(AU)

Histiocitosi en pediatria: la gran simuladora / Histiocitosis en pediatría: la gran simuladora / Histiocytosis in pediatrics: the great simulator

Fonament. La histiocitosi de cèl·lules de Langerhans (HCL) és una malaltia caracteritzada per l’acumulació anormal decèl·lules del sistema monociticomacrofàgic, amb una presentació clínica molt variable. Sovint, atesa la gran variabilitat clínica d’aquesta entitat, es fan diagnòstics tardansque repercuteixen en el pronòstic.Objectiu. Descriure les principals manifestacions clíniquesde l’histiocitosi de cèl·lules de Langerhans (HCL) en unhospital de tercer nivell els darrers catorze anys. Mètode. Estudi observacional, descriptiu i retrospectiu delscasos d’HCL tractats a l’Hospital Universitari Vall d’Hebron.Criteris d’inclusió: edat dels participants (de 0 dies fins a 18anys), període d’estudi (2006-2021) i diagnòstic de la malaltia, basat en el diagnòstic clínic o la confirmació histològica. Mitjançant la revisió d’històries clíniques es van registrar variables demogràfiques (edat i sexe), clíniques (formade presentació, manifestacions inicials, evolució i recaigudes) i troballes rellevants en les proves complementàries. Resultats. Es van revisar 55 casos diagnosticats d’HCL. Lamitjana d’edat de presentació va ser 4,5 anys (RI 1-8), ambpredomini del sexe masculí (3:1). El motiu de consulta mésfreqüent ha estat l’aparició d’una tumoració (20%, sobretota la zona cranial), seguit per dolor ossi (14,5%), polidípsiai poliúria (9,1%), torticoli (9,1%), coixesa, exantema cutanii febre (7,3% cadascuna). Basant-nos en la classificacióLCH-IV, la majoria es van classificar com a unisistèmiques(71%) enfront de les multisistèmiques (29%). Conclusions. L’HCL és una malaltia poc freqüent en pediatria, però amb un espectre clínic ampli que comportadiagnòstics tardans associats a complicacions. Té molta importància conèixer aquesta entitat i les seves manifestacionsprincipals. (AU)

Fundamento. La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad caracterizada por la acumulación anormal de células del sistema monocítico-macrofágico, con una presentación clínica muy variable. A menudo, dada la gran variabilidad clínica de esta entidad, se realizan diagnósticos tardíos que repercuten ensu pronóstico. Objetivo. Describir las principales manifestaciones clínicas de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en un hospital de tercer nivel en los últimos 14 años. Método. Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo de los casos de HCL tratados en el Hospital Universitario Vall d’Hebron. Criterios de inclusión: edad de los participantes (de 0 días de vida hasta 18 años), período de estudio (2006-2021) y diagnóstico dela enfermedad, basado en el diagnóstico clínico o la confirmación histológica. Mediante la revisión de historias clínicas, se registraron variables demográficas (edad y sexo), clínicas (forma de presentación, manifestaciones iniciales, evolución y recaídas) y hallazgos relevantes en las pruebas complementarias. Resultados. Se revisaron 55 casos diagnosticados de HCL. La media de edad de presentación fue 4,5 años (RI 1-8), con predominio del sexo masculino (3:1). El motivo de consulta más frecuente ha sido la aparición de una tumoración (20%, sobre todo a nivel craneal), seguido por dolor óseo (14,5%), polidipsia y poliuria(9,1%), tortícolis (9,1%), cojera, exantema cutáneo y fiebre(7,3% cada una). Basándonos en la clasificación LCH-IV, la mayor parte se clasificaron como unisistémicas (71%) frente a las multisistémicas (29%). Conclusiones. La HCL es una enfermedad poco frecuente en pediatría pero con un amplio espectro clínico que comporta diagnósticos tardíos asociados a complicaciones. Resulta de gran importancia conocer a esta entidad y sus principales manifestaciones. (AU)

Background. Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a disease characterized by the abnormal accumulation of cells of the monocytemacrophage system. Its clinical presentation is highly variable, which can lead to late diagnosis and worse outcomes.Objective. To describe the main clinical manifestations of LCH in atertiary hospital in the last 14 years. Method. Observational, descriptive, and retrospective study of children with LCH treated at the Hospital Universitari Vall d’Hebron.Inclusion criteria: age of the participants (0 days of life and up to18 years), study period (2006-2021) and diagnosis of the diseasebased on clinical diagnosis or histological confirmation. We recorded demographic variables (age and sex), clinical characteristics(form of presentation, initial manifestations, evolution, and relapses), and relevant findings in diagnostic tests. Results. 55 children diagnosed with LCH were reviewed. The meanage at presentation was 4.5 years (IR 1-8), with a predominanceof males (3:1). The most frequent reason for consultation was the appearance of a lump (20%, especially at the cranial level), followed by bone pain (14.5%), polydipsia and polyuria (9.1%), torticollis (9.1%), and limping, skin rash, and fever (7.3% each). Based on the LCH-IV classification, most were classified as singlesystem (71%) versus multi-system (29%). Conclusions. LCH is a rare disease in pediatrics but with a wideclinical spectrum that can lead to late diagnoses and subsequentcomplications. It is of great importance to know this entity and itsmain manifestations. (AU)

Colestasis hepática infantil: presentación de un caso inusual de histiocitosis de células de Langerhans asociado a fibrosis avanzada / Infantile hepatic cholestatis: An unusual case of Langerhans cells histiocytosis associated with advanced fibrosis

La colestasis neonatal es una situación clinicoanalítica que requiere una determinación urgente de su etiología. Se caracteriza por elevación de enzimas hepáticas con patrón de colestasis y en algunos casos con situación de fallo hepático agudo. Su etiología es variable aunque la causa más frecuente es la atresia de vías biliares extrahepáticas. En el presente caso describimos el caso de un niño de 23 meses de vida que presentó comienzo colestásico y que finalmente fue diagnosticado de histiocitosis de células de Langerhans sistémica.(AU)

Neonatal cholestasis is a clinical metabolic alteration requiring investigation of its eitiology. It is characterized by elevation of liver enzymes with cholestasis pattern and, in some cases, with acute liver failure. Its etiology is variable although the most frequent cause is atresia of extrahepatic bile ducts. We present a case of a 23-month-old boy who presented with cholestasis and was finally diagnosed with systemic Langerhans cell histiocytosis.(AU)

Non-dendritic Langerhans cells: A new entity in normal and malignant buccal mucosa

Langerhans cells (LCs) are the most effective antigen presenting cells against foreign bodies and carcinogens. Since the oral cavity is a portal of entry for these antigens, the aim of this study was to morphologically classify CD1a+ LCs, quantify them in the normal and malignant buccal mucosa, and evaluate their relation to the age of patients. Healthy buccal mucosal samples collected from 16 patients undergoing reconstructive operation, and malignant samples obtained from 15 patients undergoing radical oncological resection. were processed for immunohistochemistry four- to fivemicron thick sections were stained with CD1a antibody (CD1a). At 40X magnification, CD1a+ LCs were morphologically classified and quantified manually for a 25mm length of basement membrane using Cellsens image analysing software and the data was analysed. Two categories of CD1a+ LCs were identified in the normal and malignant buccal mucosa a) typical dendritic LCs and b) non-dendritic LCs (a new entity). Non-dendritic LCs were of significantly higher number compared to the typical dendritic LCs in the normal tissues (p -0.001). In the malignant group, the non-dendritic CD1a+ LCs were significantly fewer in number (p0.004), when compared to the normal group. Nondendritic LCs were also significantly fewer (p0.026) in patients over 60 years of age. This is the first report of non-dendritic Langerhans cells in normal buccal mucosa and malignant buccal mucosa using the CD1a marker. The significantly higher number of these cells in normal tissues and younger individuals supports their role as accessory antigen presenting cells

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Light and electron microscopy of the pancreas of the Egyptian one-humped camel(Camelus dromedarius)

The exocrine portion of the pancreas consists of the pancreatic acini and their ducts. Hormones are synthesized by the cells of islets of Langerhans; they include insulin- (β- cells), glucagon- (α-cells), somatostatin- (∆-cells), and pancreatic polypeptide- (F- or PP-cells) immunoreactive cells. This study discusses the light and electron microscopic architecture of both the exocrine and endocrine pancreas of the dromedary camel. The cells of the pancreatic acini were pyramidal in shape with large spherical and centrally located heterochromatic nuclei. The basophilic basal and eosinophilic apical regions seen under the light microscope showed concentrated rough endoplasmic reticulum and homogenous electron-dense zymogen granules, respectively, on ultramicroscopy. Abundant elongated numerous mitochondria and Golgi complexes were found in the cytoplasm. The islets were scattered randomly among the acini and appeared as irregular spherical or oval masses of cells in light microscopy. The islet cells could be identified based on their location, cytological features, density of granules, and the degree to which the granule matrix was separated from its limiting membrane by an electron-dense area. The peripherally located α-cells had an irregular outline and possessed numerous relatively small membrane-bound granules with a moderate to high density core. Beta cells were larger in size and had fewer granules than of α-cells. Halo areas surrounded the moderate electron-dense granules. The polygonal ∆-cells were found in clumps throughout the islet and in between β-cells. Their granules were of moderate electron density and were tightly enclosed by a limiting membrane. Pancreatic polypeptide cells were seen associated with α and β cells. They were irregular small cells with small granules and dark cytoplasm. The juxtaposition of the endocrine and exocrine elements of the pancreas can be traced back to their embryological origin and can be also of functional significance. It facilitates the mutual functional interaction of both portions of the pancreas

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Ultrastructural demonstration of antigen presenting cells in human uterine tube

Langerhans cells (LCs) are the predominant antigen-presenting cells distributed in the mucosa of various organs with high antigenic exposure. They capture antigens, process and present them to the T lymphocytes. LCs are known to be present in the human female reproductive tract. Very few studies have demonstrated the presence of LCs in human uterine tubes. The aim of the present study was to demonstrate the morphology and distribution of LCs in the normal and postpartum human uterine tube by electron microscopy. Tissues from two normal and three postpartum uterine tubes were studied under electron microscopy. The epithelium of the uterine tube varied from simple ciliated columnar epithelium to stratified ciliated columnar epithelium. LCs with a single dendritic process could be identified in the epithelium. The dendritic process displayed the unique Birbeck granules in the cytoplasm. Close apposition of LCs with the intraepithelial lymphocytes was noted. In addition, there were M cells in the epithelium of the normal uterine tube. In the lamina propria, LCs with two or three processes were present which displayed Birbeck granules. They were in close association with lymphocytes as well as with the endothelial cells of the capillaries. A few high endothelial venules (HEVs) were present in the lamina propria of the postpartum uterine tube. The presence of LCs, M cells and HEVs in the uterine tube indicates that the uterine tube is an integral part of mucosa-associated lymphoid tissue

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Tratamiento conservador de tumor epitelial odontogénico calcificante asociado al canino inferior retenido: relato de caso clínico / Conservative treatment of a calcifying epithelial odontogenic tumour associated with an impacted mandibular canine: A case report

El tumor epitelial odontogénico calcificante corresponde a menos de 1% de todos los tumores odontogénicos de origen ectodérmica, afectando principalmente la región posterior de la mandíbula, relacionada muchas veces a un diente molar retenido. En este artículo son realizadas las consideraciones en relación a las características clínicas, radiográficas, histopatológicas y sobre las modalidades de tratamiento del tumor epitelial odontogénico calcificante por medio de una revisión de literatura, siendo relatado la asociación de un tumor de este tipo a un canino inferior retenido, en un paciente de género masculino, de 32 años de edad, tratado de forma conservadora y en el cual no se observó recurrencia de la lesión después de 5 años de acompañamiento(AU)

The calcifying epithelial odontogenic tumour is a rare benign odontogenic neoplasm that accounts for approximately 1% of all odontogenic tumours. They are mainly located in the premolar/molar mandibular region, and are associated with an unerupted molar tooth. We present a literature review of the clinical, radiographic, pathological findings and treatment options of the calcifying epithelial odontogenic tumour, as well as describing the case of an calcifying epithelial odontogenic tumour associated with an impacted right mandibular in a 32-year-old male patient, who was treated conservatively, without no sign of recurrence of the lesion after five years(AU)

Granuloma eosinófilo óseo / Eosinophilic granuloma of the bone

El granuloma eosinófilo (GE) es una enfermedad infrecuente que suele afectar de forma predominante a los varones. Se desarrolla con mayor frecuencia durante la infancia y adolescencia, en nuestro caso se trata de una paciente de 31 años cuya circunstancia hace que sea más excepcional. El GE es la afección más benigna de las enfermedades que tradicionalmente se denominaban histiocitosis X, y que actualmente reciben el nombre histiocitosis de células de Langerhans. El GE óseo puede afectar a uno o múltiples huesos, los más frecuentes son los del cráneo, huesos largos, costillas, vértebras y mandíbula. Los hallazgos radiológicos craneales consisten en lesiones osteolíticas redondeadas de bordes marcados y que pueden traspasar las capas óseas. El tratamiento dependerá de la afectación clínica del paciente(AU)

Eosinophilic granuloma (EG) is a rare disease that usually predominantly affects males. It most often develops during childhood and adolescence. The case presented is exceptional in that the patient is 31 years old. EG is the most benign of the diseases that traditionally were designated histiocytosis X, and which are now called Langerhans cell histiocytosis. EG of the bone may affect one or more bones, most common being the skull, long bones, ribs, vertebrae and jaws. The radiological findings at cranial level consist of osteolytic lesions with marked rounded edges and can pass through the layers of bone. Treatment depends on the clinical condition of the patient(AU)

Immunohistochemical study of Langerhans cells in periapical lesions; correlationwith inflammatory cell infiltration and epithelial cell proliferation

Aim: The aim of this study is to determine the presence and distribution of Langerhans cells in periapical lesions,and correlate this with inflammatory cell infiltration and epithelial cell proliferation. Material and Methods: Seventychronic dental periradicular lesions, obtained during periapical surgery from 70 patients, were included inthis study, including: 46 granulomas, 18 scar tissue and 6 periradicular cysts. Immunohistochemical staining wasperformed using the following markers: CD3 to analyze the inflammatory infiltrate, CD1a to determine the presenceof Langerhans cells and Ki67 to analyze the epithelial cell proliferation. The CD1a immunostaining density wasestablished following Cincura (2007) criteria, being classified ranging from intense (3), moderate (2), discrete(1) or no (0) immunostaining. CD3 and Ki67 staining was evaluated following the Liapatas et al. scale, as: 0) nocells stained; 1) weak stain or few cells stained (11-25%); 2) moderate staining or some cells stained (26-75%);3) intense staining or many cells stained (more than 76%). Results: Langerhans cells were found in 32.8% of theperiapical lesions being more intense in the epithelialized lesions. CD3 immunohistochemical staining was foundin all lesions, but with different values in relation to histological subtypes. Ki67 was positive in all epithelializedlesions, although with a moderate staining. Conclusions: Langerhans cells appeared to be associated withT-lymphocyte infiltration and the proliferative potential of the epithelial tissue in periapical lesions (AU)

Eccema de contacto alérgico: fisiopatología / No disponible

La penetración de un antígeno vía epidermis, va seguida de su captación a través de las células de Langerhans y células dendríticasepidérmicas que se estimulan y viajan a los ganglios linfáticos regionales donde presentan a los Linfocitos T el alérgeno para que estas células se multipliquen y sean las células que posteriormente defiendan al organismos frente a nuevos contactos con el alérgeno. Esta secuencia bien conocida va acompañada por la formación y liberación de diversos clones celulares y citoquinas que aún hoy no son del todo conocidas (AU)

The penetration of an antigen through skin followed by its uptake by Langerhans cells; determine that the dendritic cells are stimulated to travel to regional lymph nodes where they present the allergen to T lymphocytes. These cells multiply and are subsequently cells that defends the body against further contact with the allergen. This well-known sequence is accompanied by the formation and release of different cell clones and cytokines that are still not well understood (AU)

Células de Langerhans CD1a+ en la epidermis peritumoral del carcinoma basocelular / CD1a+ Langerhans Cells in the Peritumoral Epidermis of Basal Cell Carcinoma

Introducción. El carcinoma basocelular (CBC) es un tumor maligno frecuente y su incidencia ha aumentado en las últimas décadas. Investigaciones han demostrado la relación entre radiación ultravioleta (RUV), sistema inmune cutáneo y CBC. La función de las células de Langerhans (CL) en la respuesta inmune antitumoral ha motivado la investigación de su densidad y morfología frente a la RUV y al CBC. Sin embargo, los resultados publicados presentan discordancias debido a diferencias en la metodología científica. Objetivo. Estudiar la densidad y morfología de las CL en la epidermis peritumoral comparada con la epidermis supratumoral mediante inmunohistoquímica y un programa computacional de imágenes digitales. Material y métodos. Doce casos de CBC fueron teñidos con CD1a. Se utilizó microscopia óptica y el programa computacional Image J para calcular las áreas epidérmicas sobre el tumor y adyacente a él. Se contabilizaron el número de CL de cada área y se determinaron y compararon las densidades celulares. Finalmente, se analizó la morfología de las CL en ambas áreas epidérmicas. Resultados. Los resultados mostraron una menor densidad celular en la epidermis supratumoral respecto a la peritumoral (p < 0,05). Las CL entre ambas áreas presentaron diferencias en el tamaño, forma celular y patrón dendrítico. Discusión. La menor densidad y alteraciones estructurales de las CL supratumorales podrían dar lugar a variaciones de la respuesta inmune en el CBC. El uso de tecnología de análisis de imágenes digitales sería un método fiable en el estudio morfométrico de las CL (AU)

Background. Basal cell carcinoma (BCC) is a common malignant tumor and its incidence has risen in recent decades. Research has shown the relationship between ultraviolet (UV) radiation, the skin immune system, and BCC. The role of Langerhans cells (LC) in the immune response to tumors has prompted research into LC density and morphology in response to UV radiation and BCC. However, the data are inconsistent due to differences in research methodology. Objective. To study the density and morphology of LCs in the peritumoral epidermis of BCC using immunohistochemistry and image processing software and compare the results with those from the epidermis overlying the tumor. Material and methods. Twelve samples from patients with BCC were prepared with a CD1a stain. Areas of epidermis overlying and adjacent to the tumor were defined using light microscopy and the Image J image processing software. The LCs in each area were counted and the cell densities were calculated and compared. Morphological features of LCs were also evaluated in each epidermal areas. Results. The results showed a lower density of LCs in the epidermis overlying the tumor than in the peritumoral epidermis (p < 0.05). There were also differences in the size, shape, and dendritic pattern of the LCs between the epidermal areas. Conclusions. The lower density and fewer morphological changes of LCs in the epidermis overlying BCC may give rise to alterations in the immune response to BCC. Digital image analysis is a reliable method for the morphometric evaluation of LCs (AU)

Langerhans cell histiocytosis

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a poorly understood proliferative disease, with different patterns of clinical presentation. Currently it is classified according to the number and type of system involved and the degree of organ dysfunction. The aetiology of the disease remains uncertain, and in some cases the disease is polyclonal, suggesting a reactive condition. Many cytokines have been implicated in the pathogenesis of LCH. Different therapeutic approaches can be considered depending on the affected organ, including surgery, radiotherapy and chemotherapy. Long-term organ dysfunction may remain, despite disease control and/or eradication, making indefinite supportive treatment mandatory. Here we present a literature review on all of the aspects of the disease, treatment approaches and existing protocols, and finally an adult clinical case (AU)

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Granuloma eosinófilo unifocal de hueso temporal / Unifocal eosinophilic granuloma of the temporal bone

Presentamos el caso de un niño de 12 años de edad con un granuloma eosinófilo del hueso temporal. El granuloma eosinófilo es la forma más benigna y frecuente de la histiocitosis de células Langerhans. La frecuencia de manifestaciones otológicas varía entre un 15-60% y radiológicamente las imágenes se caracterizan por lesiones líticas de bordes cortantes. El diagnóstico es necesariamente histológico y el tratamiento incluye resección quirúrgica acompañado de corticoterapia intralesional y/o radioterapia

We present a case of a twelve year old child with a eosinophilic granuloma of the temporal bone. The eosinophilic granuloma is the most frecuent and most benign form of the histiocytosis of the Langerhans cells. The frecuency of the othological manifestations of this condition varies between 15-60 percent and radiologically, the images are characterized by litho-lesions with sharp edges. The diagnosis is histological and the treatment includes surgical intervention accompanied by inter-lesion corticoid-therapy and/or radiotherapy

Tuberculosis genital en una mujer menopáusica / Genital tuberculosis in a menopausal woman

Presentamos un caso de tuberculosis genital en una mujer menopáusica. Aunque la tuberculosis, en términos generales, ha aumentado en los países desarrollados como consecuencia de la inmigración y algunas enfermedades, como el sida, el proceso puramente ginecológico es una enfermedad con muy baja incidencia. Se trata de una mujer menopáusica, sin hijos, que acude a nuestra consulta para una revisión ginecológica habitual. Se detecta un endometrio engrosado y, tras una biopsia inicial, se termina realizando una histerectomía que pone de manifiesto una tuberculosis genital con diseminación miliar peritoneal. El diagnóstico anatomopatológico se basa en la detección de granulomas con células de Langhans, característicos de este proceso

We report a case of genital tuberculosis in a menopausal woman. Although tuberculosis is becoming more frequent in developed countries as a result of immigration and diseases such as AIDS, its localization exclusively in the female genital tract is still highly infrequent. A menopausal woman, without children, attended her gynecologist for a routine visit. On ultrasound examination, an enlarged endometrium was found. After an initial biopsy, total hysterectomy with double oophorectomy was performed, confirming genital tuberculosis with miliary peritoneal dissemination. The pathologic diagnosis was based on the observation of a granulomatous inflammation with Langhans' giant cells, characteristic of this process

Histiocitoma eruptivo generalizado / Generalized eruptive histiocytoma

Presentamos el caso de un varón de 64 años que desarrolló, a lo largo de un periodo de 4 meses, múltiples pápulas asintomáticas distribuidas simétricamente por el tronco y las regiones proximales de las extremidades, respetando cuero cabelludo, palmas, plantas y mucosas. Las lesiones eran discretas, eritematoparduscas, redondeadas, desde ligeramente elevadas a hemisféricas, de 1 a 3 mm de diámetro, y firmes al tacto. Los estudios clínicos, histopatológicos, inmunohistoquímicos y ultraestructurales fueron de histiocitoma eruptivo generalizado. Las pruebas de laboratorio y los estudios radiológicos no mostraron hallazgos anormales. Tras someterse a fotoquimioterapia, las lesiones remitieron, pero más adelante aparecieron nuevos brotes de pápulas. El histiocitoma eruptivo generalizado pertenece a un espectro de enfermedades que pueden solaparse e incluso progresar las unas a las otras. Puesto que la enfermedad podría progresar hacia una dolencia más grave, habría que considerar seriamente revisiones regulares con exámenes clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos

We present the case of a 64-year-old male who developed multiple asymptomatic papules over a four-month period, distributed symmetrically on the trunk and proximal regions of the limbs, while the scalp, palms, soles and mucous membranes were spared. The lesions were discrete papules, brownish-erythematous, rounded, ranging from slightly raised to hemispherical, from 1 to 3 mm in diameter and firm to the touch. Clinical, histopathological, immunohistochemical and ultrastructural studies were consistent with generalized eruptive histiocytoma. Laboratory tests and radiological studies did not show any abnormal findings. After being subjected to photochemotherapy, the lesions regressed, but later on new outbreaks of papules appeared. Generalized eruptive histiocytoma belongs to a spectrum of diseases that may overlap; some may even develop into others. As the disease may progress into a more serious ailment, regular checkups with clinical, histological and immunohistochemical examinations should definitely be considered

Xantomas en paciente con histiocitosis de células de Langerhans y cirrosis biliar / Xanthomas in a patient with Langerhans cell histiocytosis and liver cirrhosis

La afectación cutánea en las formas agudas de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es en forma de pápulas eritematosas, aunque se han descrito formas raras de lesiones xantomatosas. Presentamos el caso de un niño con HCL aguda diseminada, que comenzó a los 16 meses de edad con brotes de lesiones cutáneas tipo dermatitis seborreica y disfunción hepática progresiva. El cuadro se complicó con diabetes insípida central parcial e infiltración específica pulmonar por células de Langerhans, que desembocó en fibrosis. En su evolución, el paciente desarrolló cirrosis biliar, alteración del perfil lipídico y lesiones cutáneas xantomatosas diseminadas, concomitantes con aquéllas específicas de su HCL. A pesar de sucesivos ciclos de quimioterapia, el curso fue ominoso, y el paciente falleció al cabo de 5 años a causa de su enfermedad hepática. Las lesiones xantomatosas en los cuadros de HCL son típicas de fases tardías de formas crónicas progresivas, como la enfermedad de Hand-Schüller-Christian. Cuando aparecen en las formas agudas diseminadas existe controversia sobre si corresponden a una progresión de la enfermedad hacia formas más crónicas o si se trata de lesiones independientes asociadas, como en el presente caso

Skin involvement in acute forms of Langerhans cell histiocytosis (LCH) is in the form of erythematous papules, although rare forms of xanthomatous lesions have been described. We present the case of a boy with acute disseminated LCH who, at the age of 16 months, began to experience outbreaks of seborrheic dermatitis-like skin lesions and progressive hepatic dysfunction. The symptoms were complicated by partial central diabetes insipidus and specific pulmonary infiltration by Langerhans cells, which led to fibrosis. During the course of the disease, the patient developed liver cirrhosis, alterations in the lipid profile and disseminated xanthomatous skin lesions, concomitant with the lesions specific to the LCH. Despite successive cycles of chemotherapy, the outcome was the death of the patient after five years, due to his liver disease. Xanthomatous lesions in LCH are typical of the late stages of chronic progressive forms, such as Hand-Schüller-Christian disease. When they appear in acute disseminated forms, there is some controversy over whether they correspond to a progression of the disease towards more chronic forms, or whether they are associated independent lesions, such as in this case

Expresión del antígeno linfocitario cutáneo y de la E-Selectina en la alopecia areata / Expression of cutaneous lymphocyte antigen and E-Selectin in alopecia areata

Objetivo: Partiendo de la base de que en la alopecia areata (AA) el antígeno linfocitario cutáneo "cutaneous lymphocyte antigen" (CLA) se expresa casi 6 veces más que en cuero cabelludo (cc) sano[1], el objetivo de este trabajo ha sido determinar la expresión del CLA por cada uno de los tipos celulares del infiltrado de la AA, a nivel intraepidérmico, intrafolicular, perifolicular y perivascular; así como determinar el nivel de expresión de E-Selectina por el endotelio vascular dérmico. Material y métodos: Para ello, hemos dispuesto de: a) para la expresión del CLA: de 12 biopsias de la perifería de placas alopécicas de cc de pacientes afectos de diferentes formas clínicas de AA (en las formas total y universal, se tomó de la región occipital) y de 8 secciones de la zona occipital de cc de individuos control aparentemente sanos. Con todas las muestras se realizó una inmunofluorescencia directa doble (IFDD) con los anticuerpos monoclonales (AcMo) primarios: anti-CD1a, anti-CD4, anti-CD8, anti-CD68 y HECA-452 y con dos anticuerpos secundarios fluorescinados frente a IgG e IgM, según la técnica de doble marcaje con FITC y Rodamina. b) para la expresión de la E-Selectina: de 12 muestras pertenecientes a las mismas biopsias de los pacientes afectos de AA que se usaron para la determinación de la expresión del CLA y de 8 muestras de la zona occipital de cc de individuos control aparentemente sanos. Con todas las secciones, se realizó una tinción de los vasos dérmicos mediante la técnica de Ulex y posteriomente, en los respectivos cortes consecutivos de cada biopsia, una tinción para E-Selectina según la técnica de la peroxidasa indirecta Envision de Dako. Resultados: Todos los tipos celulares estudiados expresaron, en grado variable, el CLA. Globalmente, fueron HECA-452+, el 58 por ciento del conjunto de células del infiltrado de las muestras de AA, casi 6 veces más que en las de cc sano en el que el recuento fue del 10 por ciento. En la AA, el mayor porcentage de expresión del CLA correspondió a las células T, siendo similar para los linfocitos T CD4+ (71 por ciento) y los linfocitos T CD8+ (70 por ciento). El área de mayor expresión fue la perifolicular con un 61 por ciento del infiltrado CLA+. En cuanto al cc sano, la máxima expresión también la presentaron las células T. Respecto a la expresión de E-Selectina, de las 12 biopsias estudiadas en la AA, 7 presentaron cifras entre 79 por ciento y 97 por ciento; 3 de ellas, entre 2 por ciento y 28 por ciento y en las 2 restantes, prácticamente no hubo expresión. En cc sano, la expresión global fue del 40 por ciento (rango de 29 por ciento-55 por ciento).Conclusiones: La mayoría de los linfocitos T perifoliculares expresan el CLA. Es posible que el órgano diana se halle en las estructuras más externas del folículo piloso. Quizá la diferente expresión del CLA por los linfocitos T CD4+ y CD8+, en las distintas áreas, podría ser clave en la composición del infiltrado inflamatorio de la AA y por tanto en su etiopatogenia. La interacción CLA- E-Selectina podría ser crucial en la migración celular como en otras dermatosis inflamatorias (AU)

Histiocitosis de células de Langerhans / Langerhans’ cells histiocytosis

La Histiocitosis X o de células de Langerhans, es una enfermedad poco frecuente caracterizada por el acúmulo de histiocitos en diferentes órganos y tejidos formando granulomas. De expresión clínica y tratamiento variable, presentamos el caso de una paciente joven que debuta con sintomatología ótica de varios meses de evolución. Pretendemos resaltar la importancia de esta patología en la esfera ORL y hacer una revisión de la literatura actual (AU)