Indometacina como tratamiento de granuloma eosinófilo multifocal / Indomethacin as a treatment for multifocal Eosinophilic granuloma

Granuloma eosinófilo es la variante más frecuente de histiocitosis de células de Langerhans. La mayoría de las lesiones ocurren en cráneo, costillas, columna vertebral o huesos largos, y pueden ser únicas o múltiples. El tratamiento depende del lugar de la afectación y del número de lesiones. Las opciones terapéuticas incluyen un agente único con prednisona, la combinación de vinblastina y prednisona, curetaje de las lesiones óseas o instilación intralesional de esteroides. Indometacina parece ser efectiva como tratamiento de lesiones de histiocitosis de células de Langerhans del hueso en niños y es bien tolerada. Presentamos el caso de un paciente varón de 4 años de edad con afectación de 2 huesos del cuerpo, cráneo y vértebra, tratado con curetaje de la lesión craneal e indometacina oral durante 19 meses, con completa curación de las lesiones y sin recurrencia 4 meses después de suspenderla. Concluimos que indometacina parece ser efectiva en el tratamiento de lesiones óseas de histiocitosis de células de Langerhans en niños, evitando otras terapias más agresivas. (AU)

Eosinophilic granuloma of the bone is the most common variant of Langerhans cell histiocytosis. Most of the lesions occur in the skull, ribs, spine or long bones and may be single or multiple. Therapy is generally chosen based on the site involved and the number of lesions. Treatment options include single agent with prednisone, the combination of vinblastine and prednisone, curettage of bone lesions or intralesional steroids injection. Indomethacin seems to be effective in treating isolated Langerhans cell histiocytosis of the bone in children and is generally well-tolerated. We present the case of a 4-year-old boy with involvement of 2 bones, skull and vertebra, treated with curettage of the skull and indomethacin for 19 months. There was complete healing of the lesions at the end of the treatment and no evidence of recurrence 4 months post-treatment. We conclude that indomethacin seems to be effective in the treatment of Langerhans cell histiocytosis of the bone in children, avoiding more aggressive therapies. (AU)

Testicular infarction and pulmonary embolism secondary to nonasthmatic eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: a case report

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Granulomatosis eosinofílica con poliangitis: informe de un caso / Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: A case report

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Rituximab en el tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con poliangitis / Rituximab in the treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

Antecedentes: Algunos pacientes con granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA) y factores de mal pronóstico son refractarios o presentan efectos adversos al tratamiento de inducción (glucocorticoides [GC] y ciclofosfamida [CF]), o recaen durante el mantenimiento (GC y azatioprina), haciendo necesaria la búsqueda de alternativas terapéuticas. En ensayos clínicos, el rituximab (RTX) demostró ser eficaz para el tratamiento de las vasculitis asociadas al ANCA; sin embargo, los pacientes con EGPA no fueron incluidos. Objetivo: Revisar y analizar la bibliografía sobre la uso de RTX para el tratamiento de la EGPA. Métodos: La búsqueda se realizó en MEDLINE y LILACS (1965 y 1986, respectivamente, hasta febrero del 2014). Resultados: Se incluyó a 27 pacientes. La indicación de RTX fue por enfermedad refractaria (n = 20), recaída (n = 5) y nuevo diagnóstico (n = 2). Los órganos afectados fueron los pulmones, el sistema nervioso periférico, el riñón y los ojos. Se observó remisión en 16 y respuesta en 8 pacientes. Conclusiones: El RTX fue eficaz y bien tolerado para el tratamiento de la EGPA (AU)

Background: The general consensus is that for patients with EGPA with poor prognosis, intensive therapy with both GC and CF is indicated. The maintenance of remission is made with GC and AZA. A considerable number of patients with EGPA are refractory to first line therapy, experience dose-limiting side effects or relapse. In clinical trials, RTX was effective for the treatment of ANCA-associated vasculitis. However, patients with a diagnosis of EGPA were not included. Objective: to review and analyze the published literature regarding the use of RTX in the treatment of EGPA. Methods: The literature search was performed in MEDLINE and LILACS from 1965 and 1986 respectively until february 2014. Results: 27 patients were included. RTX treatment was due to refractory disease (n = 20), relapse (n = 5) and with newly diagnosed (n = 2). The affected organs were the lungs, peripheral nervous system, kidney and the eyes. Sixteen patients had clinical remission and 8 patients had clinical response. Conclusions: RTX was effective and well tolerated for the treatment of EGPA (AU)

Úlcera eosinofílica lingual: un reto diagnóstico de patogénesis controvertida / Eosinophilic ulcer tongue: a diagnostic challenge controversial pathogenesis

La úlcera eosinofílica, también conocida como granuloma ulcerativo traumático con eosinofilia estromal, es una infrecuente y benigna lesión ulcerativa de la mucosa oral que presenta una evolución persistente, planteando a menudo diferentes diagnósticos clínicos diferenciales. Su diagnóstico se establece solo a partir del estudio histopatológico, si bien su morfología presenta a menudo características que pueden sugerir al patólogo la existencia de un proceso linfoproliferativo, traduciendo una patogénesis lesional controvertida todavía no bien aclarada. Comunicamos una observación clínico-patológica de úlcera eosinofílica afectando a una mujer de 76 años de edad. La lesión, de 2,5 cm de diámetro, afectaba al borde lateral lingual, siendo biopsiada en dos ocasiones, presentando tras un seguimiento clínico de 5 meses una evolución cicatricial, programándose actualmente un seguimiento clínico prologando de 24 meses. Se presentan las características morfológicas e inmunohistoquímicas del estudio biópsico, discutiendo las hipótesis patogéneticas que esta infrecuente lesión ulcerativa plantea(AU)

Eosinophilic ulcer, also know as traumatic ulcerative granuloma with stromal eosinophilia, is a rare and benign ulcerative lesion of oral mucosa that has a persistent progression, often requiring a differential clinical diagnosis. The diagnosis is only established from histopathological studies, which frequently show morphological features that may be suggestive of a lymphoproliferative process, resulting in a controversial pathogenesis that is still not clarified today. We report the clinical and pathological observations of an eosinophilic ulcer affecting a woman 76 year-old woman. A biopsy was performed twice on a 2.5 cm diameter ulcer affecting the lingual edge. After a clinical follow-up of 5 months, a self-limiting course with the production of a scar was verified. She has currently been scheduled for an extended 24-month clinical follow-up. The morphological and immunohistochemical features found in the biopsy study are presented, and the pathogenesis hypothesis of this uncommon ulcerative lesion is discussed(AU)

Granuloma eosinófilo óseo / Eosinophilic granuloma of the bone

El granuloma eosinófilo (GE) es una enfermedad infrecuente que suele afectar de forma predominante a los varones. Se desarrolla con mayor frecuencia durante la infancia y adolescencia, en nuestro caso se trata de una paciente de 31 años cuya circunstancia hace que sea más excepcional. El GE es la afección más benigna de las enfermedades que tradicionalmente se denominaban histiocitosis X, y que actualmente reciben el nombre histiocitosis de células de Langerhans. El GE óseo puede afectar a uno o múltiples huesos, los más frecuentes son los del cráneo, huesos largos, costillas, vértebras y mandíbula. Los hallazgos radiológicos craneales consisten en lesiones osteolíticas redondeadas de bordes marcados y que pueden traspasar las capas óseas. El tratamiento dependerá de la afectación clínica del paciente(AU)

Eosinophilic granuloma (EG) is a rare disease that usually predominantly affects males. It most often develops during childhood and adolescence. The case presented is exceptional in that the patient is 31 years old. EG is the most benign of the diseases that traditionally were designated histiocytosis X, and which are now called Langerhans cell histiocytosis. EG of the bone may affect one or more bones, most common being the skull, long bones, ribs, vertebrae and jaws. The radiological findings at cranial level consist of osteolytic lesions with marked rounded edges and can pass through the layers of bone. Treatment depends on the clinical condition of the patient(AU)

Histiocitosis de células de Langerhans localizada en hueso malar. Presentación de un caso / Localized langerhans cell histiocytosis of the zygomatic bone. A case report

La histiocitosis de células de Langerhans localizada (HCLL), conocida como granuloma eosinófilo, representa entre el 50 y el 60% de todos los casos de histiocitosis de células de Langerhans. El tratamiento clásico para la HCLL ha sido el curetaje o la resección de las lesiones óseas. Hay publicaciones de casos tratados con inyección intralesional de corticosteroides, combinado con curetaje. Se presenta un caso clínico de un paciente de tres años de edad con diagnóstico de HCLL que compromete en su extensión el hueso malar, tratado con infiltraciones de corticosteroides y posterior curetaje de la lesión. A un año de realizado el tratamiento, el paciente se encuentra asintomático y con una regeneración ósea del hueso malar, evidenciable en la tomografía axial computarizada(AU)

Localized Langerhans cell histiocytosis (LLCH), also known as eosinophilic granuloma, represents 50 to 60% of all cases of Langerhans cell histiocytosis. The standard treatment for LLCH has been lesion curettage or resection. Cases treated with intralesional corticosteroid injections combined with curettage have been described. We report the case of a three-year-old patient diagnosed of LLCH with extensive zygomatic bone involvement, who was treated with corticosteroid infiltrations and subsequent curettage of the lesion. One year after treatment, the patient is asymptomatic with zygomatic reossification evidenced on computed tomography(AU)

Cirugía de la pared torácica / Chest wall surgery

La cirugía de la pared torácica, a pesar de las múltiples diferencias de las diferentes patologías que presenta,comparte aspectos comunes en su tratamiento quirúrgico. El tratamiento ha ido cambiando en el curso de losúltimos años gracias a los avances producidos en las técnicas diagnósticas, los procedimientos mínimamenteinvasivos y en los materiales de reconstrucción, pero sobre todo en el manejo interdisciplinario de muchas delas patologías.La corrección mínimamente invasiva de Nuss ha ido ganando adeptos en el tratamiento del pectus, aunque losabordajes abiertos cada vez se realizan a través de incisiones más pequeñas, casi comparables a las incisioneslaterales en la técnica de Nuss. Los partidarios del abordaje abierto hacen referencia también a las desventajasevidentes de la necesidad de portar un implante de acero durante 2 o 3 años y de una segunda intervenciónpara retirar dicho implante.Las técnicas de resección en bloque con reconstrucción mediante materiales, cada vez mejores y cubiertos porinjertos miocutáneos en colaboración con los servicios de cirugía plástica, han supuesto un notable avance enel tratamiento de los tumores de pared.El tratamiento trimodal del tumor de Pancoast, consistente en una inducción con quimioterapia y radioterapiay posteriormente tratamiento quirúrgico del tumor, es en la actualidad el que mejores resultados ofreceen términos de resecabilidad y supervivencia(AU)

Despite the numerous differences among the distinct diseases of the chest wall, the surgery of this area showscertain common features. Treatment has progressively changed in the last few years due to advances indiagnostic techniques, minimally invasive procedures and reconstruction materials, and especially due to themultidisciplinary management of many diseases.Nuss’ minimally invasive correction of pectus excavatum has gained devotees, although open approaches areperformed with increasingly small incisions, almost comparable to the lateral incisions in Nuss’ technique.Surgeons supporting the open approach also cite the evident disadvantages of the need for a steel implant for2 or 3 years and for a second intervention to remove this implant.En-bloc resections with reconstruction using materials, which are increasingly better and covered bymyocutaneous grafts in collaboration with plastic surgery departments, constitute a major advance in thetreatment of chest wall tumors.Trimodal therapy for Pancoast tumors, consisting of induction chemotherapy and radiotherapy andsubsequent surgical treatment of the tumor, currently provides the best results in terms of resectability andsurvival(AU)

Déficit neurológico secundario a histiocitosis X / Neurologic deficit following histiocytosis X

Se conoce como histiocitosis a un grupo de enfermedades poco frecuentes que se caracterizan por la proliferación, reactiva o neoplásica, de determinadas células del sistema mononuclear-fagocítico, los histiocitos, como una respuesta inmunitaria anómala de forma localizada en un órgano o tejido o de forma generalizada. Actualmente, se clasifican en 3 grandes grupos: la histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X); las histiocitosis de célulasfagocito-mononucleares diferentes a las células de Langerhans; y los desórdenes histiocíticosmalignos (leucemia monocítica aguda, histiocitosis maligna y linfoma histiocítico). Cuando la histiocitosis X afecta a los cuerpos vertebrales, habitualmente tras una dorsalgia o lumbalgiasubaguda, pueden aparecer déficit neurológicos agudos que hagan consultar al paciente en el servicio de urgencias (AU)

Histiocytoses form a group of rare diseases characterized by the reactive or neoplastic proliferation of histiocytes. Anabnormal immune response may cause these mononuclear phagocytes to proliferate generally or locally within an organ or tissue. These diseases are currently classified in 3 broad groups: Langerhans cell histiocytosis (histiocytosis X); non-Langerhans cell histiocytoses; and malignant histiocytic disorders (acute monocytic leukemia, malignant histiocytosis, and lymphohistiocytosis. When histiocytosis X affects vertebral bodies, usually following subacute lumbar or other backpain, acute neurologic deficits may lead the patient to seek emergency care (AU)

Granuloma eosinofílico de inicio precoz y localización temporal / Early start eosinophilic granuloma of the temporal bone

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad de causa desconocida con compromiso focal o diseminado y que afecta con frecuencia a la cabeza y el cuello; el compromiso craneal es una de las manifestaciones más comunes en niños mayores de 5 años. Presentamos el caso de una niña de 3 años, sin antecedentes otológicos de interés remitida por sospecha de absceso subperióstico y diagnosticada posteriormente de granuloma eosinofílico. Se describe el manejo y su evolución (AU)

Langerhans cell histiocytosis is a disease of unknown aetiology which may be isolated or affect multiple organs and which frequently affects the head and neck, with cranial compromise being one of the most common manifestations in children over five years. We present the case of a three year old girl with no otologic history who came to our hospital with a clinic of subperiostic abscess, subsequently diagnosed as eosinophilic granuloma. We describe the treatment and clinical evolution of the case (AU)

Granuloma eosinófilo vertebral. Un caso clínico / Vertebral eosinophilic granuloma. A case report

La lesión medular es un proceso patológico que afecta a la médula espinal, produciendo pérdida de fuerza, déficit de sensibilidad por debajo del nivel de la lesión, alteración del control de los esfínteres, disfunción sexual y alteraciones en el sistema nervioso vegetativo. Su etiología es debida a causas traumáticas, congénitas o médicas. El granuloma eosinófilo es una de las formas clínicas de presentación de la histiocitosis X consiste en una lesión osteolítica solitaria, limitada al esqueleto, que afecta de forma preferente a niños y adultos jóvenes. En este artículo presentamos el caso de un niño de 12 años que ingresa en la Unidad de Lesionados Medulares del Hospital Universitario Insular de Gran Canaria por un cuadro de paraplejia secundaria a una fractura vertebral tras sufrir un traumatismo leve. Mediante pruebas de imagen y biopsia percutánea fue diagnosticado de granuloma eosinófilo en la vértebra D8

Bone marrow lesion is a pathological condition that affects the spinal cord, producing loss of force, sensitivity deficit below the lesion level, alteration of sphincter control, sexual dysfunction, and alterations in the vegetative nervous system. Its etiology is due to traumatic, congenital or medical causes. Eosinophilic granuloma is one of the clinical presentation forms of histiocytosis X and consists in a solitary osteolytic lesion, limited to the skeleton that basically affects children and young adults. In this article, we present the case of a 12 year old boy who was admitted to the Spinal Cord Injury Unit of the University Hospital Insular of Canary Islands, due to a paraplegic picture secondary to a vertebral fracture after suffering a mild traumatism. Eosinophilic granuloma of the D8 vertebra was diagnosed through imaging tests and percutaneous biopsy

Granuloma eosinófilo unifocal de hueso temporal / Unifocal eosinophilic granuloma of the temporal bone

Presentamos el caso de un niño de 12 años de edad con un granuloma eosinófilo del hueso temporal. El granuloma eosinófilo es la forma más benigna y frecuente de la histiocitosis de células Langerhans. La frecuencia de manifestaciones otológicas varía entre un 15-60% y radiológicamente las imágenes se caracterizan por lesiones líticas de bordes cortantes. El diagnóstico es necesariamente histológico y el tratamiento incluye resección quirúrgica acompañado de corticoterapia intralesional y/o radioterapia

We present a case of a twelve year old child with a eosinophilic granuloma of the temporal bone. The eosinophilic granuloma is the most frecuent and most benign form of the histiocytosis of the Langerhans cells. The frecuency of the othological manifestations of this condition varies between 15-60 percent and radiologically, the images are characterized by litho-lesions with sharp edges. The diagnosis is histological and the treatment includes surgical intervention accompanied by inter-lesion corticoid-therapy and/or radiotherapy

Histiocitosis de células de Langerhans / Langerhans cell histiocytosis

Las histiocitosis se originan por la proliferación de células del sistema fagocítico mononuclear en diferentes tejidos. Estas entidades conforman un grupo heterogéneo, y principalmente se clasifican en histiocitosis de células de Langerhans e histiocitosis de células no Langerhans. Las histiocitosis de células de Langerhans tienen en común la proliferación de células dendríticas presentadoras de antígeno con características fenotípicas y ultraestructurales de células de Langerhans. La infiltración puede limitarse a un órgano, o ser diseminada. El pronóstico y el tratamiento dependen sobre todo de la edad del paciente y del número y disfunción de los órganos afectados. La etiopatogenia es desconocida, aunque en la actualidad la mayor parte de los investigadores cree que se produce una alteración en la regulación del sistema inmunológico en estos pacientes

Histiocytoses originate from the proliferation of mononuclear phagocytes in different tissues. These entities make up a heterogeneous group, and are mainly classified as Langerhans cell histiocytoses and non-Langerhans cell histiocytoses. Langerhans cell histiocytoses have as a common characteristic the proliferation of dendritic antigen-presenting cells with phenotypical and ultrastructural characteristics of Langerhans cells. Infiltration may be limited to one organ, or may be disseminated. The prognosis and the treatment especially depend on the age of the patient and the number and dysfunction of the organs involved. Its etiopathogenesis is unknown, although most researchers currently believe that an alteration in the regulation of the immunological system occurs in these patients

La gammagrafía ósea en el granuloma eosinófilo / Bone scintigraphy of eosinophilic granuloma

- Propósito: La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad rara, que clínicamente se presenta con un espectro muy amplio. Destacamos el manejo diagnóstico de la HCL con estudios gammagráficos, que son casi patognomónicos.- Material y métodos: En este trabajo presentamos un caso de granuloma eosinófilo con una imagen típica en la gammagrafía ósea, lesión única hipercaptante en 5º arco costal.- Conclusiones: La gammagrafía ósea es útil en el diagnóstico de HCL y en el manejo de dichos pacientes (AU)

Granuloma necrosante extravascular de Churg-Strauss / Extravascular necrotizing granuloma of Churg-Strauss

Las manifestaciones cutáneas de la granulomatosis alérgica de Churg-Strauss (síndrome de Churg-Strauss) se presentan en dos tercios de los pacientes. Presentamos el caso de una mujer de 37 años con un granuloma necrosante extravascular de Churg-Strauss como manifestación cutánea de la granulomatosis alérgica de Churg-Strauss. Aunque la presentación clínica era típica, fueron precisas tres biopsias cutáneas para su diagnóstico. El granuloma necrosante extravascular de Churg-Strauss consiste en un granuloma en empalizada con degeneración basófila del colágeno, infiltración por neutrófilos y leucocitoclasia. Aunque inicialmente descrito como específico de la enfermedad de Churg-Strauss, se ha observado en otras vasculitis sistémicas y en diversas enfermedades del tejido conectivo y linfoproliferativas. (AU)

Tumoración blanda en cráneo / Soft tissue cranial tumor

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Histiocitosis de células de Langerhans en O.R.L / Langerhans's cell histiocytosis in otorhinolaryngology

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad poco frecuente caracterizada por el acúmulo de histiocitos anómalos, junto con linfocitos y eosinófilos en diferentes órganos y tejidos. La presentación inicial en cabeza y cuello es relativamente frecuente. Presentamos dos casos de HCL con síntomas otorrinolaringológicos. Se discuten aspectos relacionados con el diagnóstico, evaluación y tratamiento (AU)

Langerhans's cell histiocytosis (LCH) is an uncommon disease characterized by an accumulation of abnormal histiocytes, together lymphocytes and eosinophils in various organs and tissues. The head and neck are frequent sites of initial presentation. We present two cases of LCH with otorhinolaryngologic symptoms. Current recommendations for diagnosis, evaluation and treatment of LCH are also discussed (AU)

Granuloma eosinófilo de los maxilares: a propósito de tres casos / Eosinophilic granuloma of the jaws: a report of three cases

Se presentan tres casos de granuloma eosinófilo, dos niños y una niña. En todos aparecieron alteraciones osteolíticas en los maxilares. Los niños tenían las lesiones en la mandíbula, y la niña en el maxilar y la mandíbula. La edad de aparición de la enfermedad fue entre los 6 y los 10 años. Todos presentaron dolor a la palpación en la zona afecta y tumefacción intra y extraoral, con abombamiento óseo, que provocaba una ligera deformidad facial. En los tres pacientes se tomaron biopsias y se confirmó el diagnóstico mediante la anatomía patológica. La evolución clínica fue favorable en los tres casos (AU)