Anestesia en un paciente con déficit del complejo III de la cadena respiratoria mitocondrial / Anesthesia for a patient with mitochondrial respiratory chain complex III deficiency

Las miopatías mitocondriales son un grupo infrecuentede enfermedades de inicio en la infancia o adolescenciacon afectación variable muscular y del sistemanervioso central. La deficiencia del complejo III de lacadena respiratoria mitocondrial (coenzima Q-citocromoC reductasa) puede manifestarse como intoleranciaal ejercicio, miopatía, encefalopatía y miocardiopatía.Se han descrito aproximadamente 38 pacientes con déficitdel complejo III desde 1966, y sólo una experienciaanestésica previa (una epidural para una cesárea). Describimosun niño de 11 años con deficiencia del complejoIII de la cadena respiratoria mitocondrial con miopatíasevera y encefalopatía moderada, intervenidoquirúrgicamente por espasticidad muscular isquiotibialen el miembro inferior derecho. Se monitorizó conECG, presión arterial no invasiva, SpO2, EtCO2, temperaturaesofágica, espirometría y bloqueo neuromuscular(Relaxograph Datex). Se realizó la inducción con midazolam,fentanilo y propofol, intubándose con mivacurio.El mantenimiento anestésico se efectuó con propofol eninfusión continua, mezcla gaseosa de oxígeno – aire ydosis fraccionadas a demanda de fentanilo y mivacurio.El paciente mostró una respuesta anormal al mivacurio,pero a pesar de ello, se extubó en quirófano con unTOF-ratio del 75%, sin necesidad de revertir el bloqueoneuromuscular. No se apreciaron otros problemas anestésicos.Esta técnica podría ser de utilidad en futurospacientes con esta mitocondriopatía, siempre individualizandoen cada caso en concreto debido a la escasaexperiencia existente

Mitochondrial myopathies make up a group of raredisorders whose onset is in childhood or adolescence.Muscle and central nervous system involvement is variable.Mitochondrial respiratory chain complex III deficiency(coenzyme Q – cytochrome C reductase) can manifest asexercise intolerance, myopathy, encephalopathy, andmyocardial disease. Approximately 38 patients withcomplex III deficiency have been described since 1966, yetonly a single anesthetic experience (epidural analgesia forcesarean delivery) has been reported. We describe thecase of an 11-year-old boy with mitochondrial respiratorychain complex III deficiency, severe myopathy, andmoderate encephalopathy who underwent surgery toimprove right ischiotibial muscle spasticity. Monitoringincluded electrocardiography, noninvasive blood pressure,oxygen saturation by pulse oximetry, end-tidal carbondioxide pressure, esophageal temperature, spirometry,and neuromuscular block (Relaxograph Datex). Midazolam,fentanyl, and propofol were used for anestheticinduction; mivacurium was used during intubation.Anesthetic maintenance was with propofol in continuousinfusion and fractionated doses of fentanyl and mivacuriumon demand in a mixture of oxygen and air. Theboy's response to mivacurium was abnormal but he couldnevertheless be extubated in the operating room at atrain-of-four ratio of 75% and with no need to reversethe neuromuscular blockade. There were no problemsduring the anesthetic procedure, so it could be a goodtechnique for these patients, despite of consideringindividually every case and extension of syntomatology,due to the little experience in anesthesia with deficiencyof Complex III

Efecto clínico del mivacurio en pacientes con obesidad mórbida / Clinical effect of mivacurium in morbidly obese patients

OBJETIVOS: Comparar el efecto clínico del mivacurioen pacientes con obesidad mórbida y pacientes con normo-peso.PACIENTES Y MÉTODOS: Se estudiaron 10 pacientescon obesidad mórbida (Índice de masa corporal(IMC)>40) y 10 pacientes con normo-peso (IMC 21-24)con actividad de colinesterasa plasmática normal. Laanestesia se realizó con propofol y remifentanilo eninfusión continua y mezcla de O2/N2O. Se administró0,15 mg Kg-1 de mivacurio en base al peso real delpaciente. El bloqueo neuromuscular se monitorizó poraceleromiografía tras estimulación del nervio cubital anivel del antebrazo. Se registró la instauración del bloqueo(tiempo desde la dosis a la depresión de la respuestadel estímulo simple del 95%), duración del bloqueo(tiempos desde la dosis hasta la recuperación de laprimera respuesta del TOF (T1) del 5% y del TOF ratio(TOFr) del 80% y los índices de recuperación T1 25-75% y T1 25%-TOFr 80%. Los grupos se compararoncon la prueba t-Student.RESULTADOS: Los grupos fueron similares en la instauracióndel bloqueo (normo-peso 2,73±1 min vs obesidadmórbida 1,91±0,6 min), en su duración (Dosis-T1 5%:12,23±2,1 vs 11,45±3 min; Dosis-TOFr 80%: 24,71±4,6 vs24,81±5 min) y en los parámetros de recuperación (T1 25-75%: 6,45±2 vs 5,56 ± 1 min; T1 25%-TOFr 80%: 9±2 vs10,11±2 min).CONCLUSIÓN: No encontramos diferencias en el efectoclínico del mivacurio entre pacientes con obesidad mórbiday pacientes con normo-peso cuando se dosifica enfunción del peso real

OBJECTIVES: To compare the clinical effect of mivacuriumin morbidly obese and normal-weight patients.PATIENTS AND METHODS: Ten morbidly obese patients(body mass index >40) and 10 normal-weight patients(body mass index, 21-24) with normal plasma cholinesteraselevels. Anesthesia was provided with propofol andremifentanil in continuous infusion and a mixture ofoxygen and nitrous oxide. Mivacurium was administeredat a dose based on the patient's weight (0.15 mg·kg-1).The neuromuscular block was monitored by train-offour(TOF) acceleromyography after stimulation of thecubital nerve at the forearm. We measured the onsettime (time from administration of the muscle relaxant to95% twitch depression), duration of block (times fromdosing to 5% recovery after the first twitch [T1] of aTOF stimulus and to a TOF ratio of 80%), and the recoveryindices (time between 25% and 75% recovery afterT1 and between recovery of TOF ratios of 25% and80%). Groups were compared with the Student t test.RESULTS: Mean (SD) onset time was similar in the 2groups (normal weight 2.73 [1] minutes vs morbidly obese1.91 [0.6] minutes). Other measures of duration and recoverywere also similar in the 2 groups, respectively: durationof dose-T1 5%, 12.23 (2.1) vs 11.45 (3) minutes; dose-TOF ratio 80%, 24.71 (4.6) vs 24.81 (5) minutes); recoveryindex T1 25%-75%, 6.45 (2) vs 5.56 (1) minutes; recoveryof TOF ratio T1 25%-80%, 9 (2) vs 10.11 (2) minutes.CONCLUSION: We found no differences in the clinicaleffect of mivacurium between morbidly obese and normalweightpatients when doses were based on real weight

Interacción entre mivacurio y succinilcolina: vista desde otra perspectiva / Interaction between mivacurium and succinylcholine from a different point of view

OBJETIVOS: La succinilcolina (SC) puede utilizarseinicialmente para continuar con mivacurio (MIV), y estea su vez como precurarizante. Esta interacción da lugara contradicciones y revisarlas es nuestro propósito.PACIENTES Y MÉTODOS: Los pacientes fueron intubadostras utilizar aleatoriamente: MIV 100 µg Kg-1 (grupo 1),SC 1 mg.Kg-1 y al cabo de una recuperación del 50%,MIV 100 µg Kg-1 (grupo 2). En el grupo 3 el mismo régimenprecedido por una precurarización con MIV 10 µgKg-1. Electromiográficamente se determinaron: máximoefecto (MAX), tiempo de comienzo (TC), índice de recuperaciónentre 10-25% y duración clínica (DUR) delMIV. Como MAX corregido (©MAX) consideramos lasustracción del bloqueo remanente al valor actual en losgrupos 2 y 3 y como velocidad de acción (VA) la relaciónentre MAX o ©MAX y TC. Se utilizaron: análisis devarianza, pruebas de Student-Newman-Keuls y T paracomparaciones y p>0,05 como significancia.RESULTADOS: En los grupos 2 y 3 el MIV mostró unsignificativo incremento de MAX (97-98% vs 93), reducciónde TC (135-158 vs 279 segundos) y aumento de laVA, sin modificaciones en la DUR. Usando ©MAX seredujo a la mitad MAX (47-49%) y disminuyó VA (1,34-1,62 segundos/% vs 2,69-3,36). La precurarización noañadió cambios relevantes.CONCLUSIONES: Cuando se utiliza MIV antes de desaparecerlos efectos de la SC, habitualmente no se cuenta conel efecto remanente. Este ensayo corrigió el MAX y calculóla VA, reduciendo el bloqueo neto y la VA, representandoun antagonismo para la secuencia de ambos bloqueantes

OBJECTIVES: Succinylcholine (SCH) may first be usedand continue with mivacurium (MIV). MIV has beensuggested as a pretreatment. Conflicting results arisesfrom studies on SCH-MIV interaction. The followingtrial revisits this interaction.PATIENTS AND METHODS: The patients were intubatedafter randomized administration of 100 µg·Kg-1 of mivacurium(group 1) or 1 mg·Kg-1 of succinylcholine and,after 50% recovery, 100 µg·Kg-1 of mivacurium (group 2).A third group received the same regimen as group 2, precededby pretreatment with 10 µg·Kg-1 of mivacurium.Maximum effect (MAX), onset time, the 10%-25% recoveryindex, and duration of effect of mivacurium weredetermined by electromyography. In groups 2 and 3, thecorrected MAX was defined as the difference between theactual MAX effect and the residual block after administrationof succinylcholine, and speed of action was definedas the ratio between MAX or corrected MAX and onsettime. Data were subjected to analysis of variance and Student-Newman-Keuls and t tests for bivariate comparisons.A value of P less than 0.05 was considered significant.RESULTS: Groups 2 and 3 had significantly greaterMAX effects (97% and 98%, respectively) in comparisonwith group 1 (93%), shorter onset times (135 and 158seconds in groups 2 and 3 vs 279 seconds in group 1),and greater speed of action without changes in durationof effect. MAX was halved when corrected (to 47% and49% in groups 2 and 3, respectively), and speed of actionwas significantly reduced (from 1.34 and 1.62 seconds/%in groups 2 and 3 respectively, to 2.69 and 3.36seconds/%). Mivacurium pretreatment did not producerelevant clinical changes.CONCLUSIONS: When mivacurium is used before theeffects of succinylcholine disappear, a residual effect isnot usually taken into consideration. This study correctedMAX and calculated speed of action, demonstrating areduction in net block and speed of action, consistentwith an antagonistic action when the 2 blockers areadministered sequentially

Manejo perioperatorio del paciente alérgico a múltiples bloqueantes neuromusculares no despolarizantes con fractura-luxación cervical / Perioperative management of a patient allergic to multiple nondepolarizing neuromuscular blockers during treatment for cervical fracture and dislocation

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Implicaciones anestésicas en un niño afecto de acidemia propiónica / Infant boy with propionic acidemia: anesthetic implications

Un niño de 12 meses de edad con diagnóstico de acidemia propiónica fue intervenido para gastrostomía. El paciente presentaba buen estado general y sensorio despejado, tono muscular disminuido, sedestación inestable con apoyo, sostén cefálico incompetente y movimientos distónicos de las cuatro extremidades. El EEG mostraba una actividad bioeléctrica cerebral discretamente enlentecida. El paciente estaba siendo tratado con dieta hipoproteica, fenobarbital, L-carnitina, L-isoleucina y biotina. La cirugía fue realizada bajo anestesia general sin opioides combinada con infiltración de la herida quirúrgica con anestésico local, que proporcionó condiciones quirúrgicas satisfactorias y una recuperación de la anestesia rápida y sin complicaciones. La acidemia propiónica se produce como consecuencia de la actividad deficiente de la enzima mitocondrial propionilCo-A carboxilasa. La mayoría de los pacientes presentan episodios de cetoacidosis metabólica severa secundaria a la excesiva ingesta proteica, retraso del desarrollo, vómitos, reflujo gastroesofágico, letargia, hipotonía y crisis convulsivas. La conducta anestésica se dirige a evitar los precipitantes de acidosis metabólica (ayuno, deshidratación, hipoxemia e hipotensión arterial) y las complicaciones de la vía aérea, así como no utilizar agentes anestésicos que se metabolizan a ácido propiónico como la succinilcolina, bloqueantes neuromusculares bencilisoquinoleínicos y el propofol, ya que pueden contribuir a la acidemia. Además, consideramos que el empleo de anestesia locorregional combinada con anestesia general sin opioides es segura y efectiva para el control del dolor durante la intervención y en el postoperatorio, ya que evitaría la depresión respiratoria en estos pacientes con elevada sensibilidad a los opioides

A 12-month-old boy diagnosed with propionic acidemia underwent gastrostomy. The patient's general state was good and he was alert, but with reduced muscular tone (unstable when seated with support, floppy head) and with dystonic movements in all extremities. An electroencephalogram showed slightly slowed brain activity. The patient was being treated with a low protein diet, phenobarbital, L-carnitine, L-isoleucine, and biotin. Surgery was carried out in satisfactory conditions with general anesthesia without opioids combined with infiltration of the surgical wound with local anesthetic. Recovery from anesthesia was rapid and free of complications. Propionic acidemia is caused by mitochondrial propionyl coenzyme carboxylase deficiency. Most patients have episodes of severe metabolic ketoacidosis as a result of excessive protein intake, delayed development, vomiting, gastroesophageal reflux, lethargy, hypotonia, and convulsions. The anesthetic approach involves avoiding triggers of metabolic acidosis (such as fasting, dehydration, hypoxemia, and hypotension) and preventing airway complications. Agents that metabolize propionic acid (such as succinylcholine, benzylisoquinoline neuromuscular blocking agents, and propofol) are not used, as they can exacerbate acidemia. We also believe that using local or regional anesthesia in combination with general anesthesia without opiates is safe and effective for controlling pain during surgery and postoperative recovery, as that combination avoids respiratory depression in these patients, who are highly sensitive to opiates

Efecto de sevoflurano sobre el bloqueo neuromuscular de mivacurio en infusión continua / Effect of sevoflurane on a neuromuscular block from mivacurium in continuous infusion

OBJETIVO: Evaluar el efecto de sevoflurano sobre un bloqueo neuromuscular inducido por mivacurio en infusión continua. PACIENTES Y MÉTODOS: Fueron estudiados 14 pacientes ASA I-II sometidos a anestesia general para procedimientos de cirugía ortopédica de rodilla. El bloqueo neuromuscular se monitorizó en el aductor del pulgar, tras estimulación del nervio cubital, mediante acelerometría. La inducción anestésica se llevó a cabo con propofol y remifentanilo. Tras la intubación orotraqueal se procedió a la administración de mivacurio en infusión continua, ajustándola hasta obtener un bloqueo estable submáximo definido como variación del mismo menor de ñ 3 por ciento durante 10 minutos [1ª respuesta del tren de cuatro (T1) entre el 40 por ciento y 60 por ciento del valor obtenido en la calibración]. Se analizaron los valores de T1, T4/T1 ratio (TR) y temperatura a nivel de la eminencia tenar en 3 periodos: Control (perfusión estable de mivacurio sin sevoflurano), Sevo (perfusión de mivacurio y sevoflurano fracción espiratoria (FE) 1,5 por ciento durante 30 minutos) y Postsevo (perfusión de mivacurio y sevoflurano FE 0 por ciento durante 15 minutos). El análisis estadístico se realizó mediante el análisis de la varianza y contrastes post-hoc (Tukey). RESULTADOS: Encontramos valores (mediañerror típico) de T1( por ciento) y TR( por ciento) significativamente descendidos (p<0,05) en los periodos Sevo (T1=43,11ñ1; TR=25,98ñ1) y Postsevo (T1=36,29ñ2; TR=25,06ñ2) al compararlos con el control (T1=53,18ñ1; TR=38,93ñ1). El T1 fue significativamente menor (p<0,05) en el periodo Postsevo frente al Sevo, sin encontrar diferencias en el valor TR. CONCLUSIÓN: Sevoflurano produce un aumento significativo del bloqueo neuromuscular inducido por mivacurio en infusión continua, aumento que se prolonga en el tiempo al menos 15 minutos una vez se ha eliminado el agente halogenado de la sangre (AU)

Empleo del clorhidrato de mivacurio durante la timectomía transesternal en el paciente miasténico / Use of mivacurium chloride during transsternal thymectomy in the myasthenic patient

Introducción: La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar anticuerpos circulantes del tipo IgG. Estos anticuerpos interactúan con los receptores colinérgicos e interfieren en el mecanismo de la transmisión neuromuscular. Objetivos: Identificar las diferencias en la respuesta a la monitorización de la función neuromuscular con el empleo de mivacurio en pacientes miasténicos y compararlo con los resultados de los pacientes sin afección de la placa neuromuscular. Material y Métodos: Estudio prospectivo en 40 pacientes, divididos en dos grupos. El grupo I (n = 20) fueron pacientes sin afecciones de la placa neuromuscular a los que se les practicó esternotomías o mediastinoscopías y recibieron 2ED95 de mivacurio. El grupo II (n = 20) eran pacientes con miastenia gravis a los cuales se les realizó timectomía transesternal y se les administró 0,5 ED95 de mivacurio (50 mg/Kg).A todos se les monitorizó la función neuromuscular con aceloremetría del aductor del pulgar. Resultados: Las variables demográficas fueron homogéneas en ambos grupos a excepción del sexo. Los tiempos hasta el bloqueo máximo, de duración clínica, y el índice de recuperación T1 25-75 fueron significativamente mayores en el grupo II: 250 ñ 10 s, 29,1 ñ 2,4 min y 8,1 ñ 1,5 min, respectivamente, y 188 ñ13 s, 21,2 ñ 0,4 min y 7,1 ñ 0,2 min en el grupo I. Las dosis de mantenimiento fueron más frecuentes en este grupo. Al finalizar el acto quirúrgico y sin descurarizar los pacientes, los valores medios de la altura del twitch en el grupo II fué de 89,3 ñ 0,5 por ciento, por lo que el 95 por ciento de los pacientes fueron extubados sin complicaciones. La extensión del bloqueo en estos pacientes condicionó que la media del tiempo que tardaron para extubarse la totalidad del grupo II ascendiera a 17,8 ñ 1,3 min. Estas diferencias resultaron ser estadísticamente significativas (p<0,05). Conclusiones: El mivacurio resultó tener una eficacia clínica 2 veces mayor en el grupo II. Éste se comportó como un bloqueante relajante no despolarizante de acción intermedia en los miasténicos. La prolongación de la ventilación mecánica en los pacientes miasténicos, inmunodeprimidos farmacológicamente y con riesgo de sepsis de origen respiratorio puede ser minimizada con este bloqueante neuromuscular. (AU)

Rotura accidental del manguito neumático del tubo endotraqueal. Aplicación clínica de un flujo de aire continuo según un modelo experimental / Accidental rupture of a pneumatic cuff of an endotracheal tube. Clinical application of continous airflow following an axperimental model

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Reacción anafiláctica grave tras administración de mivacurio / Severe anaphylactic reaction after administration of mivacurium

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