Evaluación sistemática de la biopsia de médula ósea en casos de sospecha de mielofibrosis primaria. Propuesta de informe diagnóstico estandarizado. Consenso de expertos de las SEAP/SEHH / Systematic evaluation and standardised reporting of cases with suspicion of primary myelofibrosis. Consensus of SEAP/SEHH hematopathology experts

Se ha elaborado un consenso aplicando la metodología Delphi para acordar cuál debe ser la sistemática de evaluación e información de las biopsias de médula ósea en las neoplasias mieloproliferativas crónicas, especialmente en casos de mielofibrosis primaria (MFP). Un panel de 10 expertos hematopatólogos ha elaborado un cuestionario que se ha remitido a 37 hematopatólogos con preguntas acerca de los datos clínicos, analíticos y moleculares a conocer en la fase pre-analítica, parámetros histopatológicos a evaluar y contenido del informe diagnóstico final. Se realizaron 2 rondas buscando un consenso mínimo del 70% para los parámetros imprescindibles y recomendables. A partir de los resultados del consenso se elabora y propone un prototipo de informe histopatológico para informar de manera homogénea y reproducible los casos de MFP (AU)

A consensus based on Delphi methodology was developed to produce a guide for the evaluation and reporting of bone marrow biopsies in patients with a clinical suspicion of myeloproliferative neoplasm with fibrosis. Ten expert haematopathologists formulated a questionnaire including: clinical and laboratory data required before regarding a biopsy suspicious for primary myelofibrosis (PMF), descriptive aspects to be reported and the main histopathological differential diagnoses to be considered. It was circulated among 37 hematopathologists and consensus was defined when more than 70% of the experts "strongly agreed" or "agreed" after two rounds. The recommendations gave rise to a proposal for a standardized diagnostic report form to aid in the diagnostic workup and homogeneous reporting of cases with a clinical suspicion of PMF (AU)

Peculiaridades estructurales de las arterias comunicantes cerebrales humanas y su repercusión en la patología vascular encefálica / Structural peculiarities of the human cerebral communicating arteries and their repercussion in encephalic vascular pathology

Introduccción. Los accidentes cerebrovasculares son una de las causas más frecuentes de morbimortalidad. Buena parte de ellos son producidos por la ruptura de aneurismas de las arterias comunicantes. La débil estructura de estos vasos explica la razón de esos accidentes. Objetivo. El motivo del trabajo estriba en estudiar la organización de la arterias comunicantes como causa de esa fragilidad. Material y métodos. El material del presente estudio lo componen 61 arterias comunicantes cerebrales humanas, agrupadas por décadas. Las piezas siguen la rutina histológica. Resultados. La tónica general en la estructura de las arterias comunicantes cerebrales es la delgadez e irregularidad de su pared. En la infancia la membrana elástica interna (MEI) y la túnica media presentan mayor grosor. En el joven y adulto aparecen en la túnica media fibras elásticas y de reticulina amén de las musculares lisas. En la madurez (50-60 años) el colágeno adventicial ocupa la túnica media y la adventicia se debilita. Son frecuentes en estas comunicantes los denominados `defectos mediales', que suelen ser reparados mediante `tapones' de tejido conjuntivo, con abundancia de fibras colágenas. A partir de la cuarta década, la MEI presenta un buen número de fenestraciones, a través de las cuales el tejido fibroso y muscular liso de la media penetra hasta el espacio subintimal. Sin duda, los defectos mediales representan la amenaza más grave de estallido vascular. Conclusión. Con la edad, la evolución estructural de las arterias comunicantes, con predominio del colágeno sobre la elástica y reticulina, puede ser el motivo de su fragilidad (AU)

Estudio de concordancia entre anticuerpos IgA antitransglutaminasa tisular recombinante humana y anticuerpos IgA antiendomisio / Study of the agreement between Iga human recombinant tissular transglutaminase antibodies and IgA endomysial antibodies

Introducción: La enfermedad celíaca (EC) o enteropatía sensible al gluten es un trastorno intestinal de, etiología multifactorial. En su patogenia se encuentran implicados ge-nes HLA y no-HLA, el gluten dietético (trigo, avena, cebada y centeno) y posiblemente factores medioambientales adicionales. La EC se caracteriza por la presencia de atrofia vellositaria en el intestino delgado, demos-trada mediante biopsia. La prevalencia es del 0,1 por ciento. Suele producir sintomatología clí-nica entre el segundo y el tercer año de vida. La clínica clásica incluye diarrea crónica, distensión abdominal y escaso desarrollo pondostatural, sin embargo, puede aparecer mas tardíamente con una clínica más larvada, como anemia, fatiga, pérdida de peso, diarrea, estreñimiento e incluso sintomatología neurológica. El tratamiento consiste en la exclusión del gluten de la dieta. La persistencia de la exposición al gluten dietético se asocia con un riesgo elevado de anemia, infertilidad, osteoporosis y linfoma intestinal, así como aumento de la mortalidad.Para el diagnóstico de EC se utilizaron los criterios de la Sociedad Europea de Gastroenterología y Nutrición (ESPGAN). El estudio de diversos anticuerpos es de gran ayuda para el diagnóstico y seguimiento de la EC: a) los anticuerpos antigliadina de clase IgA (AGA-IgA) detectados mediante técnica ELISA presentan una sensibilidad (S) del 85 por ciento y una especifidad (E) del 82 por ciento y los de clase IgG (AGA IgG) presentan una S del 69 por ciento, y una E del 73 por ciento, y b) los anticuerpos antiendomisio de clase lg A (EMA-IgA) medidos mediante técnica de inmunofluorescencia indirecta (IIF) presentan una S del 93 por ciento y una E del 99 por ciento; y antirreticulina de tipo IgA (ARA-IgA), presentan una S del 92 por ciento y una E del 97 por ciento. Recientemente, Dieterich et al, utilizando un método de inmunoprecipitación, descubrieron un anticuerpo frente a la transglutaminasa tisular (TGt) de cobaya de tipo IgA (anti-TGt-IgA), presente en los pacientes con EC, con una S del 95 por ciento y una E del 94 por ciento. En este estudio hemos testado un nuevo anticuerpo frente a TGt recombinante humana de clase IgA (anti T GtR-IgA), medido mediante técnica de ELISA, y lo hemos comparado con la detección de anti-TGt-IgA (método utilizado actualmente) y con la detección de EMA-IgA (técnica de referencia).Materiales y métodos: Se estudiaron 133 sueros de pacientes con sospecha clínica de EC, utilizándose técnicas de IFI para detectar EMA-IgA y de ELISA para medir anti-TGt-IgA, poniéndose en marcha una nueva técnica de ELISA que detecta anti-TGtR-IgA. Resultados: Primero se compararon los anticuerpos anti-TGt-IgA en uso, respecto a los EMA-IgA, y se observó una S del 96,2010 y una E del 91,5 por ciento; valor predictivo positivo (VPP) del 74,2 por ciento y valor predictivo negativo (VPN) del 98,9 por ciento (X2= 85,56; p 4,001; alfa <0,001). Posteriormente se analizaron los mismos sueros comparando la positividad para anti-TGtR-IgA respecto a anti-TGt-IgA. Estos datos arrojan a su vez los siguientes valores: S= 74,2 por ciento; E= 98,9 por ciento; VPP= 96,2 por ciento; VPN= 91,5 por ciento (X2= 85,56; p 4,001; alfa <0,001). Por último, se comparó la positividad para anti-TGtR-IgA: respecto a EMA IgA, y se encontró una concordancia total entre ambas determinaciones: S= 100 por ciento; E= 100 por ciento; VPP= 100 por ciento; VPN= 100'0 (x2= 133; p 4,001; alfa 4,001).Conclusiones: La detección de anticuer-pos anti-TGtR-IgA presenta una sensibilidad y especifidad superiores a la detección de anti-TGt-IgA. Hemos observado una identidad total entre anti-TGtR-IgA y EMA-IgA, por tanto, la detección de anti-TGtR-IgA constituye una técnica sensible y específica que podría sustituir a la detección mediante IFI de EMA-IgA en el diagnóstico de EC. Como la detección de anti-TGtR-IgA tiene las ventajas de ser un ensayo cuantitativo, de rápida realización, no sometido a la varia-bilidad del observador y fácilmente reproducible, podría ser una herramienta muy útil en el diagnóstico y seguimiento de la EC (AU)

Relación de los anticuerpos IgA anti-transglutaminasa tisular con la situación morfológica de la mucosa intestinal en niños con enfermedad celíaca / Relation of anti-tissue transglutaminase IgA antibodies with the morphology of the intestinal mucosa in children with celiac disease

Objetivo: Se ha investigado si la presencia de anticuerpos IgA antitransglutaminasa tisular es un indicador de la existencia de lesión de la mucosa intestinal, tanto en pacientes celíacos, en sus distintas fases evolutivas, como en controles de diverso tipo.Métodos: En 260 muestras de 214 pacientes, elegidos aleatoriamente, se han determinado, por método ELISA, anticuerpos IgA antitransglutaminasa tisular utilizando transglutaminasa de hígado de cobaya, así como anticuerpos IgA e IgG anti-gliadina. En un subgrupo de 109 muestras se determinaron, además, anticuerpos IgA antitransglutaminasa con transglutaminasa humana recombinante. Los resultados de todos ellos se han comparado con los de la biopsia intestinal tomada en los mismos días.Resultados: Con transglutaminasa de cobaya se ha obtenido una sensibilidad de 0,92 y una especificidad de 0,97, con relación a la biopsia intestinal, con una validez total máxima de 0,90 que corresponde a un coeficiente de probabilidad positivo de 34. El empleo de transglutaminasa humana recombinante no mejora estos resultados, pero se obtienen menos valores dudosos. Los anticuerpos antigliadina, tanto de clase IgA como de clase IgG sólo han mostrado una sensibilidad de 0,86 y 0,42 y una especificidad de 0,77 y 0,76, respectivamente.Conclusiones: La determinación de anticuerpos IgA anti-transglutaminasa tiene gran capacidad diagnóstica, reflejando el estado de la mucosa intestinal y mejorando sensiblemente la de otros marcadores séricos. No obstante, su discriminación no es absoluta, por lo que la BI debe seguir siendo el patrón-oro de referencia para el diagnóstico definitivo de la enfermedad celíaca (AU)

Angiosarcoma primario de aurícula derecha: aportación de un caso y revisón de la literatura / Primary angiosarcoma of the right auricule: A case study and review of the literature

El angiosarcoma cardíaco es el tumor maligno más frecuente en el corazón, dentro de la extrema rareza que suponen las neoplasias en este órgano. Describimos un caso clínica y anatomopatológicamente representativo, originado en la aurícula derecha y tratado con trasplante cardíaco (AU)