SEOM clinical guidelines for anaplastic gliomas (2017)

The SEOM/GEINO clinical guidelines provide recommendations for radiological, and molecular diagnosis, treatment and follow-up of adult patients with anaplastic gliomas (AG). We followed the 2016 WHO classification which specifies the major diagnostic/prognostic and predictive value of IDH1/IDH2 missense mutations and 1p/19q codeletions in AG. The diagnosis of anaplastic oligoastrocytoma is discouraged. Surgery, radiotherapy and chemotherapy with PCV or TMZ are the first-line standard of care for AG with slight modifications according to molecular variables. A multidisciplinary team is highly recommended in the management of these tumors (AU)

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Spanish consensus for the management of patients with anaplastic cell thyroid carcinoma / Consenso español para el tratamiento de los pacientes con carcinoma anaplásico de tiroides

Anaplastic thyroid cancer (ATC) is the most aggressive solid tumour known and is a rare but highly lethal form of thyroid cancer that requires a multidisciplinary team approach. No Spanish consensus exists for management of patients with ATC. The Thyroid Cancer Group of the Spanish Society of Endocrinology and Nutrition and the GETHI (Grupo Español de Enfermedades Huérfanas e Infrecuentes) of the Spanish Society of Oncology, in agreement with the Boards of these Societies, commissioned an independent task force to develop a wide consensus on ATC. The relevant literature was reviewed, including serial PubMed searches supplemented with additional articles. The consensus includes the characteristics, diagnosis, initial evaluation, establishment of treatment goals, approaches to locoregional disease (surgery, radiotherapy, systemic therapy, supportive care during active treatment), approaches to advanced/metastatic disease, palliative care options, monitoring, and long-term follow-up of ATC. For operable disease, a combination of radical surgery with adjuvant radiotherapy or chemotherapy, using agents such as doxorubicin, cisplatin and paclitaxel, is the best treatment strategy. Cytotoxic drugs are poorly effective for advanced/metastatic ATC. On the other hand, targeted agents may represent a viable therapeutic option. Patients with stage IVA/IVB resectable disease have the best prognosis, particularly if a multimodal approach is used, and some stage IVB unresectable patients may respond to aggressive therapy. Patients with stage IVC disease should be considered for clinical trials or or for hospice/palliative care depending on their preference. This is the first Spanish consensus for ATC, and provides recommendations for management of this extremely aggressive malignancy. Novel systemic therapies are being tested, and more effective combinations are needed to improve patient outcomes. Although more aggressive radiotherapy has reduced locoregional recurrence, mean overall survival has not improved in the past 50 years

El cáncer anaplásico de tiroides (CAT) es el tumour sólido más agresivo conocido y es una forma rara pero muy letal de cáncer de tiroides que requiere un enfoque multidisciplinario. No existe ningún consenso español para definir la conducta a seguir en los pacientes con CAT. El Grupo de Cáncer de Tiroides de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición y el GETHI (Grupo Español de Enfermedades Huérfanas e Infrecuentes) de la Sociedad Española de Oncología, de acuerdo con las Juntas Directivas de estas Sociedades decidieron que un grupo de trabajo independiente desarrollaran un amplio consenso sobre el CAT. Se revisó la literatura relevante, incluyendo la búsqueda en PubMed de las series más relevantes. En el consenso se incluyen las características, el diagnóstico, la evaluación inicial, el establecimiento de los objetivos del tratamiento, la actitud a seguir ante la enfermedad locorregional (cirugía, radioterapia, terapia sistémica, la atención de apoyo durante el tratamiento activo), acerca a la enfermedad avanzada/metastásica, las opciones de cuidados paliativos, la vigilancia y el seguimiento a largo plazo del CAT. Para la enfermedad operable, la combinación de la cirugía radical con radioterapia o quimioterapia adyuvante, utilizando agentes tales como doxorrubicina, cisplatino y paclitaxel, es la mejor estrategia de tratamiento. Los fármacos citotóxicos para los casos avanzados/metastásicos de CAT son poco eficaces. Por otra parte, los agentes dirigidos a dianas específicas pueden representar una opción terapéutica viable. Los pacientes con enfermedad resecable en estadio IVA/IVB tienen el mejor pronóstico, sobre todo si se utiliza un enfoque multimodal, y algunos pacientes no resecables etapa IVB pueden responder a una terapia agresiva. En los pacientes con enfermedad en estadio IVC se debe considerar o bien si son aptos para entrar en un ensayo clínico o bien para cuidados paliativos, dependiendo de la preferencia del paciente. Este es el primer consenso español para el CAT y ofrece recomendaciones para la conducta a seguir en este tumour maligno extremadamente agresivo. Las terapias sistémicas más recientes están siendo evaluadas, y se necesitan combinaciones más eficaces para mejorar los resultados en los pacientes tratados. Aunque la radioterapia más agresiva ha reducido las recurrencias locorregionales, la media de supervivencia global no ha mejorado en los últimos 50 años

Xantoastrocitoma pleomórfico con extensión intraventricular y transformación anaplásica en paciente adulto: caso clínico / No disponible

El xantoastrocitoma pleomórfico (XAP) es un tumor astrocitario raro, de localización más frecuente superficial en hemisferios cerebrales de niños y adultos jóvenes. Se trata de un tumor de bajo grado que tiene un pronóstico relativamente favorable; sin embargo, se han descrito pacientes con progresión maligna. Presentamos así un caso inusual de un varón de 54 años con una tumoración multiquística parietooccipital derecha con extensión intraventricular. Tras la exéresis quirúrgica el estudio histológico mostró una lesión con células pleomórficas, cúmulos de lípidos en su citoplasma, cuerpos granulares intensamente eosinófilos, núcleos únicos bien delimitados y positividad inmunohistoquímica frente a sinaptofisina, proteína gliofibrilar ácida (GFAP), proteína S-100, vimentina y CD56 de forma focal. Tras descartar otras entidades, como metástasis por carcinoma de células grandes y una lesión primaria tipo astrocitoma subependimario de células grandes, se diagosticó de XAP. A los 9 meses de seguimiento el paciente presentó una extensa recidiva tumoral local considerada irresecable, con deterioro neurológico progresivo y signos radiológicos de progresión maligna, confirmados histológicamente mediante la realización de una biopsia cerebral que demostró cambios respecto a la lesión inicial que incluían focos de necrosis, mayor actividad mitótica (5×10 campos de gran aumento) e índice de proliferación celular medido con la tinción nuclear de Ki67 del 10%. El presente caso ilustra la extensión intraventricular, así como un comportamiento agresivo no característico de estas lesiones (similar a un astrocitoma anaplásico o glioblastoma primario), exigiendo un tratamiento quirúrgico óptimo inicial con seguimiento estrecho clínico-radiológico, considerando el potencial de transformación maligna del XAP (AU)

Anaplastic transformation of an atypical intraventricular meningioma withmetastases to the liver: case report

Objective. Malignant intraventricular meningiomasare very rare. To the best of our knowledge, only elevencases have been reported thus far. Seven of them developedcerebrospinal fluid (CSF) metastases. We presentherein the first case of a malignant intraventricularmeningioma with extraneural metastases.Clinical presentation. We report a 44 year-old-manwith a history of progressive headache and disorientation.Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a5-cm homogeneously-enhancing mass in the right trigone.Intervention. The lesion was totally resected via aparietooccipital transcortical approach. Histologicalexamination demonstrated an atypical meningioma.Thereafter, the tumor recurred twice. At first recurrence,the tumor was completely removed again andexternal radiotherapy was administered. At surgeryat second recurrence, the tumor was more aggressive,invading the brain parenchyma. Histological examinationshowed anaplastic meningioma. The patientwas readmitted to hospital with fever and pain in righthypochondrium. Abdominal ultrasound examinationdisclosed multiple hypoechoic liver lesions. Biopsywas consistent with liver metastases of a malignantmeningioma. The patient died of acute liver failureseven months after initial diagnosis.Conclusion. Malignant intraventricular meningiomasare prone to recur and develop metastases, mainlythrough the CSF. Nevertheless, our case shows thatextraneural metastases are also possible. Therefore,when systemic deterioration occurs in a patient with amalignant intraventricular meningioma, metastases toextraneural organs such as the liver must be ruled out (AU)

Objetivos. Los meningiomas malignos intraventricularesson muy infrecuentes. En la bibliografía existentesólo se han descrito once casos hasta ahora. Sietede ellos desarrollaron metástasis a través del líquidocefalorraquídeo (LCR). Presentamos el primer caso deun meningioma maligno intraventricular con metástasisextraneurales.Caso clínico. Paciente varón de 44 años de edad conuna clínica de cefalea progresiva y desorientación. Laresonancia magnética mostraba un proceso expansivointracraneal en el trígono derecho con captación decontraste de forma homogénea.Intervención. Se practicó una resección total de lalesión a través de un acceso transcortical. El análisishistológico mostró un meningioma atípico. A pesarde la resección total, el tumor recidivó otras dosveces. Después de la primera recidiva, el tumor fueextirpado nuevamente y el paciente recibió radioterapiaexterna. En la segunda recidiva, el tumorse comportó de forma más agresiva, invadiendo elparénquima cerebral. El análisis histológico mostrabaun meningioma anaplásico. El paciente fueingresado nuevamente por fiebre y dolor en el hipocondrioderecho. Una ecografía abdominal mostrómúltiples lesiones hipoecogénicas hepáticas. La biopsiade dichas lesiones fue compatible con metástasisdel meningioma maligno. El paciente falleció debidoa una insuficiencia hepática aguda siete meses despuésdel diagnóstico inicial.Conclusiones. Los meningiomas malignos intraventricularestienden a recurrir y producir metástasis,principalmente a través del LCR. Sin embargo,nuestro caso muestra que los meningioma malignosintraventriculares también pueden metastatizar fueradel sistema nervioso central, siendo el primer caso descrito. Por lo tanto, cuando un deterioro sistémicoocurra en un paciente con un meningioma malignointraventricular debería descartarse la posibilidad demetástasis extraneurales como sucedió en este caso (AU)

Disgerminoma «anaplásico» de ovario en una mujer de 23 años de edad. Estudio inmunohistoquímico de un caso, con énfasis en el diagnóstico diferencial / «Anaplastic» dysgerminoma of the ovary in a 23-year-old woman. Immunohistochemical study of a case, with emphasis on the differential diagnosis

El disgerminoma pertenece al grupo de tumores germinales de ovario y representa la contrapartida del seminoma testicular. Es un tumor poco frecuente que se presenta en pacientes jóvenes y cuyo pronóstico es favorable. Histológicamente, las células neoplásicas semejan células germinales primordiales; células grandes con abundante citoplasma claro y/o eosinófilo, con núcleo grande y nucléolos eosinófilos prominentes. Estas células se distribuyen a manera de trabéculas o cordones y están rodeadas por estroma de tejido conectivo y linfocitos pequeños. Debido a estas características, es importante realizar un adecuado diagnóstico diferencial con otros tumores morfológicamente similares, así como emplear la inmunohistoquímica para su tipificación. Se presenta el caso de una paciente de 23 años con un tumor de ovario derecho que se diagnosticó como disgerminoma «anaplásico». Este término se ha empleado en aquellos casos en que el tumor presenta alta celularidad, escaso estroma, pleomorfismo nuclear, un alto índice mitótico y datos de invasión vascular. Sin embargo, aún no se ha establecido un consenso con respecto a si el patrón histológico es útil o no para definir el comportamiento de esta variante del tumor (AU)

Dysgerminomas are ovarian germ cell tumors and represent the counterpart of testicular seminoma. This type of tumor is rare, mainly affects young women, and has a relatively favorable prognosis. Histologically, the neoplastic cells resemble primordial germ cells, namely, large cells with abundant clear to eosinophilic cytoplasm and a large nucleus with prominent eosinophilic nucleoli. These cells are distributed in cords and/or trabeculae and are surrounded by a stromal network composed of connective tissue and small lymphocytes. Because of these features, correct differential diagnosis with tumors displaying a similar morphology should be made and immunohistochemistry should be performed for accurate typification. We present the case of a 23-years-old woman with a right ovarian mass diagnosed as an «anaplastic» dygerminoma. This term has been used in cases in which the dysgerminoma shows increased cellularity, minimal stroma, nuclear pleomorphism, a high mitotic index, and vascular invasion. However, consensus is lacking on whether the histological pattern defines the behavior of this tumoral variant (AU)

Transformación anaplásica tardía de dos bocios multinodulares / Late anaplastic transformation of two multinodular

El carcinoma anaplásico de tiroides es un tumor muy agresivo con una supervivencia media de 3 a 7 meses. El 50% se desarrolla a partir de bocios multinodulares de larga evolución y el 20-30% coexiste con carcinomas diferenciados. Presentamos los casos de 2 pacientes ancianas con bocio multinodular en seguimiento durante años que sufrieron, de forma brusca, una transformación anaplásica. Ante esta posibilidad, y dado el pronóstico infausto de este tipo de carcinoma, se aconseja realizar un seguimiento de por vida en estos pacientes

Anaplastic thyroid carcinoma is a highly aggressive tumor with a mean survival of 3-7 months. Up to one half of patients have long-standing multinodular goiter and 20-30% have a coexisting differentiated carcinoma. We present two elderly patients under follow-up for multinodular goiters that suddenly showed anaplastic transformation many years after the initial diagnosis. Given the possibility of malignant transformation and the fatal prognosis of this carcinoma, life-long surveillance of these patients is advisable

Tumor de origen desconocido como presentación de rabdomiosarcoma embrionario / Embryonal rhabdomyosarcoma presenting as tumor of unknown origen

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Inicio de un ganglioglioma anaplásico durante un puerperio con signos de toxemia gravídica / The onset of an anaplastic ganglioglioma during the post-natal period with signs of toxemia of preganany

Introducción. El ganglioglioma es un tumor neuronoglial poco frecuente, de presentación en jóvenes y localización preferente en el lóbulo temporal. Suelen manifestarse con crisis epilépticas y el pronóstico tras la resección quirúrgica suele ser bueno. Las formas anaplásicas son aun menos frecuentes y de peor pronóstico. El inicio de crisis epilépticas durante el puerperio precoz obliga a plantear un diagnóstico diferencial amplio. Caso clínico. Horas después de un parto pretérmino, tras 32 semanas de gestación, una primípara de 35 años debutó con una convulsión, y presentó además hipertensión arterial, proteinuria y plaquetopenia. Se realizó una tomografía computarizada craneal donde se objetivó una lesión hipodensa frontal izquierda. Una ecografía Doppler transcraneal mostró velocidades medias, y sugirió una eclampsia. Sin embargo, en los días posteriores recurrieron las crisis, por lo que se realizó una resonancia magnética de cráneo que mostró una lesión con captación nodular de contraste, que se resecó, y se llegó al diagnóstico anatomopatológico de ganglioglioma anaplásico. Discusión. Una toxemia gravídica, que desencadenó un edema cerebral vasogénico, pudo precipitar el inicio clínico de un tumor cerebral durante el puerperio. Un ganglioglioma, aunque raro, es siempre una posibilidad a considerar en pacientes jóvenes (AU)

Introduction. Gangliogliomas are infrequent neuronoglial tumours which present in youngsters and are usually located in the temporal lobe. They usually appear with epileptic seizures and prognosis after surgical excision is usually good. The anaplastic forms are even less frequent and prognosis is poorer. The onset of epileptic seizures during the early post-natal period means that the clinician has to resort to a broad differential diagnosis. Case report. Hours after a preterm birth, at the 32nd week of gestation, a 35-year-old primipara began to suffer seizures and also presented arterial hypertension, proteinuria and a low platelet count. A cranial computerized tomography scan was carried out where a left frontal hypodense lesion was observed. Transcranial echoDoppler scan showed medium speeds and suggested eclampsia. The seizures, however, recurred during the days that followed and a magnetic resonance scan of the head revealed a lesion with nodular contrast enhancement, which was excised, and finally an anatomopathological diagnosis of an anaplastic ganglioglioma was reached. Discussion. The toxemia of pregnancy, which gave rise to a vasogenic cerebral edema, accelerated the clinical onset of a brain tumour during the post-natal period. A ganglioglioma, although infrequent, is always a possibility to be borne in mind in young patients (AU)

Heterogeneidad funcional del sistema piramidal: tractos corticobulbar y corticoespinal / Functional heterogeneity of the piramidal system: corticobulbar and corticospinal tracts

Introducción y objetivo. El sistema piramidal está formado por los axones corticales que alcanzan las pirámides bulbares cerca de la oliva inferior. Cerca del 75 por ciento de dichas fibras se decusan, de modo que terminan en el bulbo aproximadamente la mitad, mientras que la otra mitad forma el tracto corticoespinal cruzado. La mayoría de las fibras que no se decusan forman el tracto corticoespinal directo. En esta revisión se presentan evidencias que demuestran la heterogeneidad funcional del sistema piramidal. Desarrollo. Las fibras corticobulbares son más lentas y presentan un mayor grado de colateralización que las corticoespinales. La velocidad de conducción de estas últimas es tanto mayor cuanto más caudal es su lugar de terminación en la médula espinal. Así, las diferentes señales que modulan la actividad intersegmentaria alcanzan simultáneamente sus destinos. Las procedentes de la corteza somatosensitiva terminan en el asta dorsal y las de la corteza motora primaria lo hacen mayoritariamente sobre las interneuronas de las vías reflejas que controlan la musculatura distal de los miembros, aunque alrededor del 10 por ciento lo hace directamente sobre las motoneuronas en ratas, primates y humanos. Conclusiones. El componente corticobulbar del sistema piramidal selecciona las sinergias adecuadas para cada acto motriz y modula la actividad de otros sistemas descendentes para coordinar la actividad de la musculatura distal y los ajustes posturales asociados. El componente corticoespinal está relacionado con las actividades motrices que requieren precisión y con el reclutamiento de motoneuronas para ajustar la fuerza contráctil. Ambos subsistemas modulan el procesamiento y la integración de la información somatosensorial ascendente producida por el movimiento en curso (AU)

Introduction and objective. The pyramidal system is constituted by the cortical fibers reaching the bulbar pyramids at the level of the inferior Olive. Close to 75% of these fibers decussate terminating at bulbar level about half of them while the other half form the crossed corticospinal tract. The majority of the uncrossed fibers descend to the cord forming the direct corticospinal tract. This revision presents evidence demonstrating the functional heterogeneity of the pyramidal system. Development. The corticobulbar fibers are slower conducting and branch more than the corticospinal fibers. The conduction speed of the corticospinal fibers increases as they reach more caudal segments, thus assuring that the different signals modulating the inter-segmental activity reach their targets simultaneously. Those from the somatosensory cortex end in the dorsal horn while those from the primary motor cortex end primarily on interneurons of the reflex pathways to distal limb muscles although in rats, primates and humans about 10% of them terminate directly on motoneurons. Conclusions. The corticobulbar component of the pyramidal system selects the adequate motor synergies and modulates other descending systems to coordinate the activity of the distal musculature and the associated postural adjustments. The corticospinal component is functionally related to motor activities requiring accuracy, and to motoneuronal recruitment to adjust the contractile force. Both pyramidal subsystems modulate the processing and integration of the ascending somatosensory information generated by the movement itself (AU)

Hemangiopericitoma de cabeza y cuello

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Siringomas eruptivos en mujer adulta / Eruptive syringomas in an adult woman

Presentamos el caso de una mujer de 38 años con siringomas eruptivos en el cuello y la pared anterosuperior del tórax, asintomáticos y aparecidos en brotes sucesivos en el curso de los dos últimos años. Se realizó biopsia de dos de las lesiones. El estudio histopatológico mostró un crecimiento glandular en la dermis papilar y reticular, con túbulos bilaminados, algunos de ellos dilatados y otros con forma de "coma", sin invasión de la hipodermis, signos de anaplasia ni cordones en fila india. Llevamos a cabo estudios inmunohistoquímicos frente a receptores de estrógeno y progesterona, que dieron resultados negativos. También se realizó estudio inmunohistoquímico frente a CEA y EMA. Éste último reveló el patrón típico de tínción de la lesión (luminal para CEA, capa perfórica para EMA). Nos encontramos ante un caso infrecuente tanto por la edad de presentación, como por la ausencia de expresión de receptores hormonales (AU)