Anomalía venosa del desarrollo intracraneal. ¿Asintomática? / Intracranial developmental venous anomaly: is it asymptomatic?

La anomalía venosa del desarrollo intracraneal (AVD) representa la malformación vascular intracraneal más frecuente. En la inmensa mayoría de los casos es incidental y asintomática, y se considera benigna. No obstante, muy excepcionalmente puede presentarse con clínica neurológica. En este trabajo se presentan tres casos de pacientes con AVD que iniciaron distinta sintomatología debida a complicaciones derivadas de alteraciones en el drenaje venoso. Dichas AVD se localizaron en la ínsula izquierda, el lóbulo temporal derecho y el cerebelo. La excepcionalidad de los casos presentados, así como de las imágenes asociadas que objetivan el mecanismo productor de la clínica, radica en la baja incidencia de AVD sintomáticas descritas en la literatura

Intracranial developmental venous anomalies are the most common vascular malformation. In the immense majority of cases, these anomalies are asymptomatic and discovered incidentally, and they are considered benign. Very exceptionally, however, they can cause neurological symptoms. In this article, we present three cases of patients with developmental venous anomalies that presented with different symptoms owing to complications derived from altered venous drainage. These anomalies were located in the left insula, right temporal lobe, and cerebellum. The exceptionality of the cases presented as well as of the images associated, which show the mechanism through which the symptoms developed, lies in the low incidence of symptomatic developmental venous anomalies reported in the literature

Monitorización con espectrograma del sistema de monitorización BIS VISTA(TM) en una hemisferectomía funcional / Density spectral array of BIS VISTA(TM) monitoring system in a functional hemispherectom

Presentamos el caso de una paciente adulta con epilepsia farmacorresistente secundaria a una inflamación extensa del hemisferio cerebral derecho, que fue programada para realizársele una hemisferectomía funcional. Se trata de una cirugía habitual en pediatría, pero con pocas publicaciones en pacientes adultos. Durante el intraoperatorio se utilizó el espectrograma perteneciente al sistema de monitorización VISTATM del índice biespectral bilateral (BIS). Se objetivó un aumento de potencia en las bandas de baja frecuencia (0,1-4Hz) y en las bandas alfa (8-12Hz) del hemisferio cerebral derecho, donde se encontraba el foco epileptógeno. Durante la desconexión del lóbulo frontal se observó una marcada disminución de potencia en dichas bandas, sin objetivarse cambios durante la desconexión de las otras áreas cerebrales. Pensamos que se necesitan más estudios para saber si el espectrograma puede ser una herramienta útil para monitorizar la efectividad de la hemisferectomía funcional

We present the case of an adult patient with drug-resistant epilepsy caused by extensive inflammation in the right cerebral hemisphere. She was scheduled to undergo right functional hemispherectomy, which is common in pediatric surgery, but about which few studies have been published with respect to adult patients. During the intraoperative period, the density spectral array of the bilateral bispectral index (BIS) VISTATM monitoring system was used. We observed a power increase in low frequency (0.1-4Hz) and alpha bands (8-12Hz) in the right hemisphere, where the epileptogenic focus was. During disconnection from the frontal lobe, there was a marked decrease of power in low frequency and alpha bands on the right side, with no changes during disconnection from other areas of the brain. We think that further studies are needed to determine whether the density spectral array can be a useful tool for monitoring the effectiveness of functional hemispherectomy

Displasia cortical focal en paciente de 3 años con epilepsia parcial continua / Focal cortical dysplasia in a three years old patient with epilepsia partialis continua

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Neuroimagen en las encefalopatías epilépticas del lactante / Neuroimaging in epileptic encephalopathies in infants

La resonancia magnética desempeña un papel crucial en el diagnóstico etiológico de las encefalopatías epilépticas, al poder identificar patrones etiológicamente específicos o sugestivos de diferentes entidades. Se revisan los principales hallazgos por resonancia magnética que se objetivan en las encefalopatías epilépticas sintomáticas (AU)

Magnetic resonance plays a vital role in the aetiological diagnosis of epileptic encephalopathies, since it is capable of identifying specific aetiological patterns or patterns which are suggestive of different conditions. We review the main magnetic resonance findings that are observed in symptomatic epileptic encephalopathies (AU)

Defecto fibroso cortical, por favor no tocar / Fibrous cortical defect, please do not touch it

El defecto fibroso cortical es una entidad común en la población infantil y su morfología radiológica típica permite el diagnóstico; dado su carácter involutivo no requiere tratamiento. Sin embargo, el desconocimiento de esta patología por parte de los pediatras conlleva un aumento de la demanda de exámenes complementarios y es generador de situaciones de estrés en pacientes y familiares. Se presenta el caso de un niño con defecto fibroso cortical recientemente diagnosticado en nuestro centro (AU)

The fibrous cortical defect is a common entity in children and the typical radiological image enables diagnosis. As these lesions are self-limited, no treatment is required. However, this lesion is not well known by pediatricians, which leads to an increased use of complementary tests and generates stress on patients and families. We present the case of a child with fibrous cortical defect recently diagnosed in our center (AU)

Cuerpos amiláceos en la neocorteza de pacientes con epilepsia del lóbulo temporal y displasia cortical focal / Corpora amylacea in the neocortex in patients with temporal lobe epilepsy and focal cortical dysplasia

Introducción: Los cuerpos amiláceos (CoA) se presentan en aproximadamente el 60% de los hipocampos atróficos resecados de pacientes con epilepsia del lóbulo temporal farmacorresistente (ELTFR). Su presencia en la neocorteza temporal lateral ha sido observada con menor frecuencia. Objetivo: El objetivo es evaluar la presencia, la distribución y la densidad de CoA en el lóbulo temporal lateral de pacientes con ELTFR y displasia cortical focal (DCF) y la relación de su densidad con variables demográficas y clínicas. Métodos: Analizamos histológicamente el tejido resecado de 35 pacientes con ELTFR. La densidad de los CoA fue evaluada con una escala semicuantitativa según los criterios de Cherian et al. Resultados: La presencia de CoA en la neocorteza de 9 pacientes estuvo asociada a esclerosis hipocampal (DCF tipo IIIa, 7 casos), tumor neuroepitelial disembrioplásico (DCF tipo IIIb, un caso) y angioma cavernoso (DCF tipo IIIc, un caso). Todos los pacientes tuvieron afectación de la superficie meníngea (SM) y en 8 casos se localizaron en el parénquima cerebral (sustancia blanca) y alrededor de los vasos sanguíneos. La densidad de los CoA en SM tuvo una correlación negativa con la edad de inicio de las crisis (r = -0,828, p < 0,05) y positiva con la duración de la enfermedad (r = 0,678, p < 0,05) pero no con la evolución clínica postquirúrgica. Conclusiones: En pacientes con ELTFR con lesión principal (EH, tumor, malformación vascular) asociada a DCF ligeras se constata la acumulación de CoA en la neocorteza. No se encontró una asociación entre la presencia de CoA y la evolución clínica al año de la cirugía

Introduction: Corpora amylacea (CoA) are present in about 60% of atrophic hippocampi resected from patients with drug resistant temporal lobe epilepsy (DRTLE). They have also been described in the lateral temporal neocortex, although less frequently. Objective: The objective is to measure the presence, distribution and density of CoA in the lateral temporal lobes of patients with DRTLE and focal cortical dysplasia (FCD), also examining how CoA density may be linked to demographic and clinical traits. Methods: Resected tissue from 35 patients was analysed. CoA density was assessed with a semi-quantitative scale according to the criteria established by Cherian et al. Results: Presence of CoA in the neocortex of 9 patients was associated with hippocampal sclerosis (FCD type IIIa, 7 cases), disembryoplastic neuroepithelial tumour (FCD type IIIb, 1 case), and cavernous angioma (FCD type IIIc, 1 case). The meningeal surface (MS) was involved in all cases, and 8 cases displayed CoA in the cerebral parenchyma (white matter) and around blood vessels. CoA density on the MS showed a negative correlation with age at seizure onset (r = -0.828, P < .05) and a positive correlation with disease duration (r = 0.678, P < .05) but not with postoperative clinical outcome. Conclusions: Patients with DRTLE and a primary lesion (hippocampal sclerosis, tumour, vascular malformation) associated with mild FCD were shown to have CoA deposits in the neocortex. No association was found between presence of CoA and clinical outcome one year after surgery

Malformaciones del desarrollo cortical en pacientes adultos con epilepsia: serie de 79 casos / Malformations of cortical development in adult patients with epilepsy: a series of 79 cases

Introducción. Las malformaciones del desarrollo cortical (MDC) son una causa importante de epilepsia, retraso del desarrollo psicomotor o déficits neurológicos. Objetivo. Describir la evolución clínica a largo plazo y las características diferenciales de los distintos grupos de MDC en adultos con epilepsia. Pacientes y métodos. Pacientes mayores de 16 años con MDC confirmada por resonancia magnética y epilepsia. Se analizaron las características de la epilepsia, la presencia de déficits neurológicos, la discapacidad intelectual, los antecedentes de patología perinatal y el electroencefalograma. Los pacientes se clasificaron en tres grupos (G) según la clasificación de Barkovich. Resultados. Se identificaron 85 pacientes con MDC de 2.630 pacientes con epilepsia, y se incluyeron 79 pacientes. Edad media: 37 años, el 57% mujeres. Edad media al inicio de las crisis: 17,8 años. El 59,5% era farmacorresistente. La distribución de los casos según la clasificación de Barkovich fue: G1 (alteraciones de la proliferación neuronal): 59,5%; G2 (alteraciones de la migración): 25,3%; y G3 (alteraciones de la organización cortical): 15,2%. El 19% presentaba un déficit neurológico focal y el 34,2% tenía un cociente intelectual < 80. Al analizar por grupos, el G3 mostraba un mayor porcentaje de déficits neurológicos focales y discapacidad intelectual que el G1 y el G2 (p < 0,05). Conclusión. Los pacientes con MDC del G3 tienen mayor probabilidad de tener déficit neurológico, discapacidad intelectual y mejor control de las crisis que los pacientes del G1 y G2, que se manifiestan, predominantemente, con epilepsia farmacorresistente (AU)

Introduction. Malformations of cortical development (MCD) are an important cause of epilepsy, delayed psychomotor development or neurological deficits. Aim. To report on the long-term clinical course and differential characteristics of several groups of MCD in adults with epilepsy. Patients and methods. Our sample consisted of patients over 16 years of age with MCD confirmed by magnetic resonance imaging, and epilepsy. The characteristics of the epilepsy, presence of neurological deficits, intellectual disability, history of perinatal pathology and electroencephalogram recordings were analysed. The patients were classified into three groups (G) in accordance with the Barkovich classification. Results. A total of 85 patients with MCD were identified from 2630 patients with epilepsy and 79 of them were finally included in the sample. Mean age: 37 years, 57% were females. Mean age at onset of the crises: 17.8 years, and 59.5% were medication resistant. The distribution of the cases according to the Barkovich classification was: G1 (alterations affecting neuronal proliferation): 59.5%; G2 (alterations affecting migration): 25.3%; and G3 (alterations affecting cortical organisation): 15.2%. Focal neurological deficit was observed in 19% and 34.2% had an intelligence quotient < 80. On analysing by groups, G3 was found to display a higher percentage of focal neurological and intelligence quotient deficits than G1 and G2 (p < 0.05). Conclusions. Patients with MCD in G3 are more likely to have neurological deficit, intellectual disability and better control over their crises than patients from G1 and G2, most of whom present refractory epilepsy (AU)

Cirugía de la epilepsia en niños con displasias corticales focales / Epilepsy surgery in children with focal cortical dysplasias

Introducción. Las displasias corticales focales (DCF) son la primera etiología de cirugía de la epilepsia pediátrica. La evaluación prequirúrgica en DCF a menudo es compleja, ya que son lesiones que pueden ser altamente epileptógenas y, a la vez, conservar función neurológica, y no visualizarse en la resonancia magnética. El éxito de la cirugía depende, en gran medida, de la adecuada identificación de la lesión y de la posibilidad de realizar una resección completa del tejido displá- sico. En este trabajo se revisa la bibliografía relacionada con el tema, en relación con la experiencia de los autores. Desarrollo. Se revisan algunos avances relacionados con la evaluación prequirúrgica y el abordaje neuroquirúrgico de la epilepsia en niños con DCF; se comentan los resultados de las series quirúrgicas en relación con las clasificaciones de DCF y los factores de pronóstico posquirúrgico; se describen algunos fenotipos anatomoelectroclínicos distintivos en niños con DCF y su abordaje quirúrgico; y se comentan brevemente los actuales retos y el futuro del tratamiento quirúrgico de la epilepsia en DCF. Conclusiones. El avance los métodos de diagnóstico prequirúrgico y de procedimientos quirúrgicos está permitiendo ofrecer un tratamiento exitoso en edades tempranas a pacientes con DCF previamente considerados ‘no lesionales’ y a pacientes con lesiones localizadas en la ‘corteza elocuente’. La identificación de fenotipos anatomoelectroclínicos de DCF permite establecer abordajes quirúrgicos y expectativas de pronóstico posquirúrgico adecuadas a cada situación, mejor en las DCF IIb transmantle y en las displasias de fondo de surco que en las DCF multilobares, en su mayoría DCF I (AU)

Introduction. Focal cortical dysplasias (FCD) are the first cause of surgery in paediatric epilepsy surgery. The pre-surgical assessment in FCD is often complex, since they are lesions that can be highly epileptogenic and at the same time can preserve neurological functioning and may not be displayed in magnetic resonance imaging. The success of the operation largely depends on the proper identification of the lesion and the possibility of performing a complete resection of the dysplastic tissue. In this work we review the literature related with this topic, in relation to the authors’ experience. Development. The study reviews some of the advances made as regards the pre-surgical assessment and the neurosurgical management of epilepsy in children with FCD; results from the surgical series regarding the classifications of FCD and the post-surgical prognostic factors are commented on; some anatomo-clinical phenotypes that are distinctive in children with FCD and their surgical management are described; and current challenges and the future of the surgical treatment of epilepsy in FCD are also briefly discussed. Conclusions. The advances being made in the methods of pre-surgical diagnosis and surgical procedures are making it possible to offer successful treatment at earlier ages in patients with FCD who were previously considered ‘non-lesional’ and in patients with localised lesions in the ‘eloquent cortex’. The identification of anatomo-electro-clinical phenotypes of FCD makes it possible to establish surgical approaches and post-surgical prognostic expectations that are well suited to each situation, which are better in the transmantle-type FCD IIb and in bottom-of-sulcus dysplasias than in multilobe FCD, which are mostly FCD I (AU)

Displasia cortical focal. Correlaciones clínico-radiológicas-patológicas / Focal cortical dysplasia. Clinical-radiological-pathological associations

Introducción: El término displasia cortical focal (DCF) expresa una patología muy particular de trastorno de la migración que conlleva una sintomatología caracterizada principalmente por crisis epilépticas fármaco-resistentes, unas imágenes neurorradiológicas y unas características histológicas peculiares, así como una respuesta al tratamiento quirúrgico muy positiva en la mayoría de los casos.Material y métodos: Se estudia a 7 pacientes, 6 niños con edad promedio de 34,3 meses y un varón de 25 años con crisis focales muy rebeldes e imágenes de RM que mostraban DCF. Resultados: Tres de los pacientes (todas niñas) fueron operadas en edades muy tempranas, con extirpación de la DCF y la zona circundante, demostrando el estudio anatómico la concordancia de las imágenes de RM con las macroscópicas de los cortes anatómicos. El estudio histológico mostró los típicos hallazgos de la DCF tipo Taylor (mala delimitación entre sustancia gris cortical y la sustancia blanca subcortical, y «células balonadas»). Tres años después de la resección de la DCF los 3 pacientes estaban curados de las crisis y sin medicación antiepiléptica. Dos de los pacientes están controlados de las crisis con medicación, otro (el adulto) está en espera de decisión quirúrgica y el restante desechó la operación. Conclusión: La DCF tipo Taylor es una patología asociada a una buena parte de las crisis focales fármaco-resistentes, que debe tratarse de identificar y de extirpar lo antes posible ya que la cirugía, bien proyectada y realizada, sin dejar residuos displásicos, puede curarla en un alto porcentaje de casos (AU)

Introduction: The term focal cortical dysplasia (FCD) describes a particular migration disorder with a symptomatology mainly characterised by drug-resistant epileptic seizures, typical neuroradiological images, and histological characteristics, as well as a very positive response to surgical treatment in the majority of cases. Material and methods:A total of 7 patients were studied, comprising 6 children with a mean age of 34.3 months and one 25-year-old male with very persistent focal seizures and MRI images that showed FCD. Results:Three of the patients (all girls) were operated on while very young, with extirpation of the FCD and the surrounding area; with the histopathology study showed agreement between the MRI images and the macroscopic study of the slices. The histology study showed findings typical of a Taylor-type FCD (poor differentiation between the cortical grey matter and the subcortical white matter, and balloon cells). Three years after the FCD extirpation, the same 3 patients remained seizure-free with no anti-epilepsy medication. Two others have seizure control with medication, another (the adult) is on the surgical waiting list, and the remaining patient refused the operation. Conclusion: Taylor-type FCD is associated with a high percentage of all drug-resistant focal seizures, and it needs to be identified and extirpated as soon as possible. Well planned and well-performed surgery that leaves no remains of dysplasia can cure the disease it in many cases (AU)

Esquisencefalia. Estudio de 16 pacientes / Schizencephaly: a study of 16 patients

Objetivo: Presentar 16 pacientes con esquisencefalia y afectación neurológica recalcando sus características clínicas y de imagen.Material y métodos: Son 16 pacientes, 8 varones y 8 mujeres, todos ellos con edades por debajo de los 3 años al hacerse el diagnóstico de esquisencefalia. En dos casos el diagnóstico se hizo prenatalmente y, en los otros 14, a lo largo de los cinco primeros años de vida. El diagnóstico se hizo por tomografía computarizada (TC) en un caso y por RM tridimensional (RM3D) con un aparato de 1,5 T en los otros casos. Los motivos de la consulta fueron retraso psicomotor, trastornos motores y/o crisis epilépticas en la mayoría de los pacientes. Resultados: La esquisencefalia era de labios abiertos bilaterales en 5 pacientes (dos de ellos por citomegalia durante la gestación), labios abiertos unilaterales en 2 pacientes, 8 mostraban esquisencefalia unilateral de labios cerrados y 1 tenía esquisencefalia de labios abiertos en un lado y cerrados en otro. En dos pacientes se diagnosticó infección prenatal por citomegalovirus y en otros dos se diagnosticó malformación cerebral central prenatal por ecografía rutinaria durante la gestación. Todos los pacientes presentaban algún tipo de deficiencia motriz uni o bilateral. Ocho pacientes padecían crisis epilépticas (50%) parciales en todos los casos y solo en uno de ellos se generalizaban. Este último caso fue el único en el que las crisis no llegaron a ser controladas. Todos los pacientes presentaban algún tipo de deficiencia motriz, generalmente benigna, unilateral (hemiparesia) o bilateral (tetraparesia). Conclusión: La RM3D es muy importante para el diagnóstico de la esquisencefalia ya que permite ver la capa de polimicrogiria que tapiza los labios de la malformación y, por ello, la diferenciación con las cavidades porencefálicas (AU)

Objective: To present 16 patients with schizencephaly and neurological involvement, and analyse their characteristics and neuroimages. Material and methods:The study included 16 patients, 8 males and 8 females, all of whom were diagnosed with schizencephaly at less than 3 years of age; 2 patients were diagnosed prenatally. Schizencephaly was identified by computerized tomography (CT) in 1 patient and by MR or three-dimensional MR (3DMR) with a 1.5tesla apparatus in the others. Most patients were referred for evaluation because of psychomotor delay, motor disabilities and/or seizures. Results: Five patients had bilateral schizencephaly with open lips (2 of them had suffered intrauterine cytomegalovirus infections); 2 showed unilateral schizencephaly with separated lips, 8 presented unilateral schizencephaly with fused lips, and 1 had schizencephaly with open lips on one side and fused lips on the other. Prenatal cytomegalovirus infection was diagnosed in 2 patients. A cerebral malformation that affected the midline was diagnosed by routine ultrasound studies in 2 patients. Eight patients (50%) presented with seizures that were focal, except for one patient who showed secondary generalisation. The latter was the only patient whose disease was refractory to complete seizure control with antiepileptic medication. All patients had some degree of motor deficit, which was either unilateral (hemiparesis) or bilateral (tetraparesis). Conclusion:3D MR imaging was very important in diagnosing of schizencephaly in our patients because it showed the polymicrogyria that covered the area of the cleft and permitted us to rule out porencephaly. Neuronal migration disorders such as heterotopias and, more frequently, cortical dysplasias, were observed in several patients. Half of the patients had epilepsy which was controlled with antiepileptic medication, except in 1 patient (AU)

Citomegalia congénita y malformaciones corticales y subcorticales / Congenital cytomegalovirus infection and cortical/subcortical malformations

Introducción: La infección intrauterina por citomegalovirus es la más frecuente de las viriasis/parasitosis intrauterinas que afectan al sistema nervioso central y causan lesiones permanentes tanto en el córtex como en la sustancia blanca subcortical. Son escasos los estudios de resonancia magnética (RM) cerebral.Material y métodos: Seis pacientes (4M y 2V) fueron estudiados desde los primeros meses de vida para hacer el diagnóstico de citomegalia congénita e identificar la presencia de lesiones corticales y subcorticales, utilizando las necesarias secuencias de RM. Resultados: Los 6 pacientes mostraban malformaciones del desarrollo cortical (MDC) (esquisencefalia, polimicrogiria o lisencefalia-paquigiria) desde la época neonatal y alteraciones difusas de la sustancia blanca, que se mantuvieron con pocos cambios durante los dos primeros años y después se iban reduciendo de tamaño en forma de zonas de hiperseñal en T2, circunscritas a determinadas áreas y permanecían con pocos cambios durante algunos años más. Conclusión:La infección intrauterina por citomegalovirus causa lesiones en sustancia gris cortical, que consisten en MDC y en sustancia blanca subcortical. Estas últimas muestran aspecto cambiante, ya que aparecen como áreas difusas y amplias de hiperseñal, que se suelen interpretar como retraso en la mielinización, pero que también pueden ser causadas directamente por el virus de la citomegalia. Estas alteraciones de la sustancia blanca sufren cambios morfológicos a lo largo de los primeros años de vida, dejando atrofia cerebral. Las secuelas neurológicas que dejan estas alteraciones son severas y crónicas (AU)

Introduction: Intrauterine infection due to cytomegalovirus is the most common of the intrauterine viral/parasitic infections that affect the central nervous system and cause permanent lesions in the cortex as well as the subcortical white matter. Studies using brain magnetic resonance imaging (MRI) are limited. Material and methods: Six patients (4 females and 2 males) were studied in the first months of life in order to make a diagnosis of congenital cytomegalovirus, and identify the cortical and subcortical lesions using the necessary MRI sequences. Results: The six patients showed malformations of cortical development (MDC) (schizencephaly, polymicrogyria or lissencephaly-pachygyria) from the neonatal period, and diffuse changes of the white matter, which remained with few changes during the first two years. They then began reducing in size in the form of high signal areas in T2, restricted to certain areas, and were evident for a few years more with little change. Conclusion: Intrauterine infection due to cytomegalovirus causes changes in the cortical grey matter, which consists of MDC, and in the subcortical white matter. The latter show a changing aspect as they appear as diffuse and wide areas of high signal intensity, which is usually due to delay in myelinisation, but could also be caused directly by the cytomegalovirus. These changes in the white matter are subjected to morphological changes throughout the first years of life, leading to brain atrophy. The neurological sequelae of these lesions left by these alterations are severe and chronic (AU)

Contribución de las imágenes de resonancia magnética por tensor de difusión al diagnóstico de displasias corticales focales / Contribution of diffusion tensor magnetic resonance imaging to the diagnosis of focal cortical dysplasias

Introducción. Las displasias corticales focales (DCF) son malformaciones corticales y, aunque evidencian característicastípicas en la resonancia magnética (RM) convencional, la determinación precisa de la zona epileptógena es controvertida. La evolución postoperatoria menos favorable con respecto a otras epilepsias sintomáticas se explicaría mediante la existencia de áreas epileptógenas no visibles en la RM convencional. Las imágenes por tensor de difusión (DTI) son sensibles a anomalías microestructurales sutiles, y la anisotropía fraccional, un indicador indirecto, demuestra áreas de reducción en la sustancia blanca subyacente a las DCF, excediendo las alteraciones detectadas con la RM convencional en casosaislados de trabajos previos.Objetivo. Analizar las características de la anisotropía fraccional en una serie de pacientes con DCF, para evaluar la contribución diagnóstica de la RM por DTI. Sujetos y métodos. Se escanearon 21 controles y 11 pacientes con DCF visible en la RM, con registro de variables clínicas eimaginológicas. Se realizó un análisis visual de los mapas de anisotropía fraccional en busca de asimetrías entre hemisferios,sesgado a los datos clínicos o de RM estructural. Resultados. Dos mujeres y nueve varones, de 30,0 ± 9,7 años de edad; tiempo de evolución de la epilepsia: 22,0 ± 9,3años; frecuencia promedio de las crisis: 3/mes (rango: 0,16-8/mes). Todos evidenciaron asimetrías interhemisféricas, en 10 pacientes (90%) excediendo los límites estructurales de la DCF. Ninguno de los controles demostró asimetrías en la anisotropía fraccional. No se encontró relación significativa con las variables confrontadas.Conclusiones. Se necesita estudiar un mayor número de pacientes para valorar la utilidad de las DTI para definir la localizacióny extensión de la zona epileptógena en esta población (AU)

Introduction. Focal cortical dysplasias (FCD) are cortical malformations and, although they display typical characteristicsin conventional magnetic resonance imaging (MRI), the precise determination of the epileptogenic zone remains a controversial issue. The less favourable progress during the post-operative period with respect to other symptomaticepilepsies could be explained by the existence of epileptogenic areas that do not show up in conventional MRI. Diffusion tensor imaging (DTI) is sensitive to subtle icrostructural abnormalities, and fractional anisotropy, which is an indirectindicator, shows areas with reductions in the underlying white matter that go beyond the alterations detected withconventional MRI in isolated cases in previous works. Aim. In this study we analyse the characteristics of fractional anisotropy in a series of patients with FCD in order to evaluatethe contribution made to diagnosis by MRI by DTI. Subjects and methods. Twenty-one controls and eleven patients with FCD that was visible in MRI were scanned, andclinical and imaging variables were both recorded. A visual analysis of the fractional anisotropy maps was conducted to search for asymmetries between hemispheres and biases in the clinical or structural MRI data. Results. Two females and nine males, aged 30 ± 9.7 years took part in the study; time to progression of epilepsy: 22 ± 9.3 years; average frequency of the seizures: 3/month (range: 0.16-8/month). All of them showed inter-hemispheric asymmetries, which went beyond the structural limits of FCD in the case of 10 of the patients (90%). None of the controlsdisplayed asymmetries in the fractional anisotropy. No significant relation was found with the variables that were compared.Conclusions. Further studies need to be conducted with larger numbers of patients in order to evaluate the usefulness of DTI in defining the location and extension of the epileptogenic zone in this population (AU)

Resonancia magnética estructural en la epilepsia / Structural magnetic resonance imaging in epilepsy

La resonancia magnética (RM) estructural es la principal técnica de imagen en la epilepsia. En pacientes con crisis focales, detectar (y tipificar) una lesión estructural congruente con los datos electroclínicos permite tomar decisiones terapéuticas sin necesidad de acudir a otros medios diagnósticos más costosos o invasivos. La identificación de algunas lesiones aporta valor pronóstico, como en el caso de la esclerosis temporal medial (ETM), o puede ayudar al consejo genético, como en el caso de algunas alteraciones del desarrollo cortical (ADC). El objetivo de este trabajo es revisar el estado actual de las técnicas de RM estructural y proponer un protocolo básico de epilepsia, así como mencionar las indicaciones para realizar una RM estructural. También se revisará la semiología de las principales lesiones que causan epilepsia, como la ETM y las ADC, por su mayor frecuencia y por el especial impacto que la RM estructural ha demostrado en su diagnóstico y tratamiento (AU)

Magnetic resonance imaging is the main structural imaging in epilepsy. In patients with focal seizures, detection (and characterization) of a structural lesion consistent with electroclinical data allows therapeutic decisions without having to resort to other more expensive or invasive diagnostic procedures. The identification of some lesions may provide prognostic value, as in the case of Mesial Temporal Sclerosis (MTS) or may contribute to genetic counseling, as in the case of some Malformations of Cortical Development (MCD). The aim of this paper is to review the current state of structural MRI techniques, propose a basic protocol of epilepsy and mention the indications for structural MRI. Also, review the semiology of the main causes of epilepsy, with emphasis on MTS and MCD, by its highest frequency and by the special impact that MRI has shown in dealing with these entities (AU)

Patología quirúrgica de la epilepsia / Surgical pathology of epilepsy

Introducción. El tratamiento quirúrgico de la epilepsia refractaria a fármacos ha supuesto un avance decisivo en la calidad de vida y en la supervivencia de muchos enfermos, particularmente en aquéllos cuya patología está localizada en el lóbulo temporal. Objetivo. Condensar en un solo trabajo de revisión los aspectos histológicos básicos de una patología genuinamente neural muy variada y, en general, poco conocida. Desarrollo. Las causas de epilepsia refractaria con base genuinamente neurohistológica pueden ser malformativas o neoplásicas. Entre las primeras están las displasias corticales y la esclerosis del hipocampo, y, entre las segundas, los denominados tumores glioneuronales (tumor neuroepitelial disembrioblástico, ganglioglioma) y algunos tumores de estirpe glial. Conclusiones. Existe un grupo de alteraciones intrínsecas del desarrollo cerebral y de tumores cerebrales primarios que está estrechamente relacionado con la epilepsia. La cirugía aplicada a estos procesos cura la epilepsia en un elevado porcentaje de casos refractarios a los tratamientos farmacológicos (AU)

Introduction. The surgical treatment of refractory epilepsy represents a large step forward in the quality of life and survival of many patients, particularly for those whose pathology is located in the temporal lobe. Aim. To concentrate the basic histological aspects of an extremely varied, although generally little known, genuinely neural pathology into one single review work. Development. The causes of refractory epilepsy with a genuinely neurohistological foundation can be either malformative or neoplastic. The former include cortical dysplasias and hippocampal sclerosis, while the latter involve the so-called glioneuronal tumours (dysembryoplastic neuroepithelial tumour, ganglioglioma) and some glial cell-related tumours. Conclusions. There is a group of disorders that are intrinsic to cerebral development and primary brain tumours which are closely related to epilepsy. Surgery applied to these processes cures epilepsy in a high percentage of cases that are resistant to pharmacological treatment (AU)

Muerte súbita y epilepsia / Sudden death and epilepsy

La muerte súbita es una de las principales causas de mortalidad en pacientes epilépticos. Se define por su presentación repentina e inesperada, no traumática, con o sin evidencia de crisis, sin que el examen postmortem revele hallazgos anatómicos o toxicológicos como causa de la muerte. En este sentido, los hallazgos de autopsia suelen ser inespecíficos y por lo que respecta al examen neuropatológico, son raros los casos en los que se puede demostrar la presencia de lesiones encefálicas. En este trabajo, presentamos el caso de un varón de 29 años de edad, con antecedentes de enfermedad epiléptica, que falleció de forma súbita e inesperada mientras dormía. El estudio neuropatológico reveló la presencia de anomalías cerebrales en ambos hemisferios que consistían en trastornos de la sulcación y de la migración neuronal. Se realiza la descripción macroscópica de estas malformaciones congénitas, las cuales con frecuencia se manifiestan clínicamente en forma de crisis comiciales (AU)

Sudden unexpected death in epilepsy is one of the main causes of mortality in epileptic patients. It is defined as sudden, unexpected, non-traumatic death in an individual with epilepsy, witnessed or unwitnessed, in which postmortem examination fails to reveal an anatomical or toxicological cause of the death. In this sense, postmortem examination uses to be unspecific and neuropathological findings are unusual. In this paper, a case is presented of a 29-year old male, with a medical history of chronic epilepsy, who died suddenly and unexpectedly during sleep. Neuropathological study showed brain anomalies in both hemispheres related to sulcation and neuronal migration disorders. We report the macroscopical description of these congenital malformations, which have been widely associated with epilepsy (AU)