Trombosis venosa cerebral: una etiología rara / Cerebral Venous Thrombosis – A Rare Etiology

Idiopathic thrombocytopenic purpura is an immune-mediated disease that courses with thrombocytopenia. Eltrombopag is a thrombopoietin receptor agonist used as a second-line treatment for this disease to increase platelet count. The association of this drug with thrombotic events is known, however, with few cases of venous sinus thrombosis described in the literature. We present a 26-year-old female with idiopathic thrombocytopenic purpura diagnosed at the of age 14, splenectomized and previously treated with immunoglobulins, corticosteroids, and rituximab, with no response, who was started on oral estroprogestative and eltrombopag, with multiple dose increases, for 3 months. She was admitted to the emergency room with a 3-day history of severe frontal headache, with phono and photophobia, nausea, vomiting, and confusion. Physical examination was remarkable only for mild paraphasias, anomalous pauses, and difficulty in reading. Routine labs showed mild thrombocytopenia, leukocytosis, and elevated C-reactive Protein. She performed a brain computerized tomography and magnetic resonance that demonstrated extensive venous sinus thrombosis. She was admitted to the ward with eltrombopag suspension and enoxaparin 1mg/kg bid. Increasing thrombocytosis was observed for nine days, with a subsequent decrease to normal levels. Sequenced cerebral tomography showed hemorrhage reabsorption. At discharge, there was no improvement of neurological deficits and dabigatran 150mg bid was started for secondary prophylaxis. (AU)

La púrpura trombocitopénica idiopática es una enfermedad inmunomediada que cursa con trombocitopenia. Eltrombopag es un agonista del receptor de trombopoyetina que se utiliza como tratamiento de segunda línea de esta enfermedad para aumentar el recuento de plaquetas. Sin embargo, se conoce la asociación de este fármaco con acontecimientos trombóticos, con pocos casos de trombosis del seno venoso descritos en la literatura. Presentamos el caso de una mujer de 26 años con púrpura trombocitopénica idiopática diagnosticada a los 14 años, esplenectomizada y tratada previamente con inmunoglobulinas, corticoides y rituximab, sin respuesta, a la que se inició tratamiento con estroprogestativos orales y eltrombopag, con múltiples incrementos de dosis, durante 3 meses. Ingresó en urgencias con un cuadro de 3 días de evolución de cefalea frontal intensa, con fono y fotofobia, náuseas, vómitos y confusión. En la exploración física sólo destacaban parafasias leves,pausas anómalas y dificultad para leer. Los análisis de rutina mostraron trombocitopenia leve, leucocitosis y proteína C reactiva elevada. Se le realizó una tomografía computarizada cerebral y una resonancia magnética que demostraron una extensa trombosis del seno venoso. Fue ingresada en planta con eltrombopag en suspensión y enoxaparina 1mg/kg bid. Se observó un aumento de la trombocitosis durante nueve días, con una disminución posterior a niveles normales. La tomografía cerebral secuenciada mostró reabsorción de la hemorragia. Al alta, no hubo mejoría de los déficits neurológicos y se inició dabigatrán 150mg bid para profilaxis secundaria. (AU)

Importancia del diagnóstico precoz en policitemia vera y trombocitemia esencial. Experiencia de un centro / Relevance of early diagnosis in polycythemia vera and essential thrombocythemia: a single center's experience

Objetivos: Describir la proporción de pacientes con policitemia vera (PV) o trombocitemia esencial (TE) y trombosis previa al diagnóstico que presentaban eritrocitosis o trombocitosis antes de la trombosis. Pacientes y métodos: Revisión retrospectiva de 63 pacientes con PV y 130 con TE. Resultados: En PV, encontramos eritrocitosis previa en 7 (11,1%) de los 17 casos (27%) con trombosis previa al diagnóstico. En TE, encontramos trombocitosis previa en 10 (7,7%) de los 25 casos (19,2%) con trombosis previa al diagnóstico. La mediana de tiempo entre el hallazgo analítico y la trombosis fue de 8,2 meses y 11,8 meses para PV y TE, respectivamente. En ambas entidades, los pacientes con trombosis previa al diagnóstico tenían una supervivencia significativamente menor. Conclusión: Una proporción significativa de pacientes con trombosis previa al diagnóstico de PV y TE presenta eritrocitosis o trombocitosis previa al episodio de trombosis, lo que permitiría anticipar el diagnóstico y el tratamiento (AU)

Objectives: This work aims to describe the proportion of patients with polycythemia vera (PV) or essential thrombocythemia (ET) and thrombosis prior to the diagnosis who had erythrocytosis or thrombocytosis prior to thrombosis. Patients and methods: This is a retrospective review of 63 patients with PV and 130 with ET. Results: In regard to PV, we found prior erythrocytosis in 7 (11.1%) of the 17 cases (27%) with thrombosis prior to diagnosis. In ET, we found prior thrombocytosis in 10 (7.7%) of the 25 cases (19.2%) with thrombosis prior to diagnosis. The median time between the laboratory finding and thrombosis was 8.2 months and 11.8 months for PV and TE, respectively. In both entities, patients with thrombosis prior to diagnosis had significantly lower survival. Conclusion: A significant proportion of patients with thrombosis prior to the diagnosis of PV and ET present erythrocytosis or thrombocytosis prior to the episode of thrombosis. This could allow for anticipating diagnosis and treatment (AU)

Trombocitosis extrema durante una pielonefritis aguda. Consecuencia colateral de la pandemia por Coronavirus (COVID-19) / Extreme thrombocytosis during acute pyelonephritis. Collateral consequence of the Coronavirus (COVID-19) pandemic

A young woman with extreme (>1,000x109/L) thrombocytosis during Escherichia coli pyelonephritis is presented. Diagnosis of pyelonephritis was delayed after several teleconsultations for atypical symptoms during the COVID-19 pandemic. Virtual clinic models can lead to protracted courses and bizarre manifestations of infectious disease. (AU)

Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki / National consensus on the diagnosis, cardiological treatment, and follow-up of Kawasaki disease

No disponible

Haemodialysis-related-heparin-induced thrombocytopenia: Case series and literature review / Trombocitopenia inducida por heparina en hemodiálisis: serie de casos y revisión de la literatura

Heparin-induced thrombocytopenia (HIT) is a serious and life-threatening complication that occurs in five per cent of patients exposed to heparin. It should be considered in patients with a platelet count <100×109 cells/l or a >50% decrease from baseline count in association with heparin therapy. Thromboembolic complications develop in 50% of patients. Bleeding is rare as the platelet count nadir typically does not drop below 20×109cells/l. Up to 12% of dialysis patients develop HIT, named haemodialysis-related-heparin-induced thrombocytopenia (HD-HIT), as they are a risk group with continuous exposure to heparin. The definition of HD-HIT is less strict, in the range of a platelet count decrease of 30% and below 150×109 cells/l due to the intermittent use of heparin. Heparin cessation and alternative anticoagulation are the key interventions in patients with HIT. In dialysis patients, citrate anticoagulation, heparin-free dialysis or peritoneal dialysis are options that must be considered. The authors describe the presentation, diagnosis, treatment and outcomes of five cases of HD-HIT, and emphasize the importance of an accurate diagnosis and early intervention in order to reduce the mortality risk, which can be as high as 20 per cent

La trombocitopenia inducida por heparina (TIH) es una complicación grave y potencialmente mortal que aparece en el 5% de los pacientes expuestos a heparina. Debe considerarse en pacientes con una cifra de plaquetas <100×109 células/l o una reducción respecto al valor basal de >50% asociada a tratamiento con heparina. El 50% de los pacientes desarrollan complicaciones tromboembólicas. Se produce hemorragia en raras ocasiones dado que el valor mínimo de la cifra de plaquetas normalmente no desciende por debajo de 20×109 células/l. Hasta el 12% de los pacientes en diálisis desarrollan TIH, denominada trombocitopenia inducida por heparina relacionada con hemodiálisis (TIH-RH), puesto que son un grupo de riesgo con exposición continua a heparina. La definición de TIH-RH es menos estricta, dentro de un rango de descenso de la cifra de plaquetas del 30% y por debajo de 150×109 células/l debido al uso intermitente de heparina. El cese del tratamiento con heparina y la administración de anticoagulación alternativa son las intervenciones clave en pacientes con TIH. En pacientes en diálisis, la anticoagulación con citrato, la diálisis libre de heparina y la diálisis peritoneal son opciones que deben tenerse en cuenta. Los autores describen la presentación, el diagnóstico, el tratamiento y los desenlaces de 5 casos de TIH-RH y destacan la importancia de un diagnóstico preciso, así como de una intervención temprana con el fin de reducir el riesgo de mortalidad, que puede alcanzar el 20%

Eritema anular centrífugo en un paciente con síndrome de Budd-Chiari / Erythema Annulare Centrifugum in a Patient With Budd-Chiari Syndrome

No disponible

Tuberculosis tubaria y peritoneal que simula carcinomatosis. Linfopenia con trombocitosis como auxiliar en el diagnóstico diferencial / Tubal and peritoneal carcinomatosis-simulating tuberculosis. Lymphopenia with thrombocytosis as an aid in the differential diagnosis

La forma clínica más común de la tuberculosis es la enfermedad pulmonar; la tuberculosis extrapulmonar (TBE) es más rara y de difícil diagnóstico. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y compatibles con otras enfermedades. La afección del peritoneo es el sexto lugar de presentación de la TBE. Eventualmente, del 25 al 75% de los pacientes con tuberculosis abdominal requerirán cirugía: esta debe ser un procedimiento conservador que se reserve para las resecciones intestinales en los casos complicados. La oclusión intestinal representa el 15-60% de las complicaciones, la perforación intestinal el 1-15%, abscesos y fístulas el 2-30% y finalmente la hemorragia el 2%. En el presente documento se presenta el caso de una paciente en la 4.a década de la vida con cuadro de dolor abdominal agudo quirúrgico. Se realiza laparotomía exploradora en la que se encuentra líquido libre y lesiones generalizadas similares a carcinomatosis, así como múltiples adherencias. El diagnóstico definitivo a través de estudio histopatológico es de tuberculosis peritoneal. Se inicia manejo específico y la paciente se encuentra actualmente viva y bien

The most common clinical form of tuberculosis is pulmonary disease; extrapulmonary tuberculosis (ETB) is rarer and difficult to diagnose. The clinical manifestations are nonspecific and compatible with other diseases. ETB with peritoneal involvement ranks sixth. A total of 25-75% of patients with abdominal tuberculosis eventually require surgery; this should be a conservative procedure with resections reserved for complicated cases. Ileus represents 15-60% of complications, intestinal perforation 1-15%, abscesses and fistulas 2-30% and, finally, haemorrhage 2%. Herein we report a case of a female patient in her 30s who presented with surgical acute abdominal pain. At laparotomy we found free fluid, widespread lesions similar to carcinomatosis and multiple adhesions. The definitive diagnosis through histopathology biopsy was peritoneal tuberculosis. Medical management for tuberculosis was administered. At present the patient is alive and well

Polineuropatía mixta paraproteinémica en un paciente con síndrome POEMS / Mixed paraproteinaemic polyneuropathy in a patient with POEMS syndrome

No disponible

Mesotelioma pleural maligno en adulto joven sin exposición conocida al asbesto / Malignant pleural mesothelioma in a young adult with no known exposure to asbestos

No disponible

Tumor miofibroblástico inflamatorio: causa excepcional de invaginación intestinal / Inflammatory myofibroblastic tumor and intussusception: an unusual presentation

Los tumores miofibroblásticos inflamatorios (TMI) son un grupo infrecuente de neoplasias que afectan predominantemente a niños y adultos jóvenes. Se localizan habitualmente en pulmones y cavidad abdominal, donde se manifiestan en forma de masa palpable y dolor abdominal, siendo la invaginación intestinal excepcional. Presentamos el caso clínico de un niño de 5 años con dolor abdominal y síndrome constitucional, que en las pruebas de imagen presenta invaginación yeyuno-yeyunal de probable causa orgánica. Tras la exéresis quirúrgica se identificó por histología un TMI. Aunque el pronóstico de este tumor es bueno, siempre que se consiga la exéresis completa, el seguimiento de estos pacientes es obligado, dada la alta tasa de recurrencia (AU)

Inflammatory myofibroblastic tumors (IMTs) are a group of rare neoplastic lesions that occur in children and young adults. Their most frequent locations are lungs and the abdominal region, being abdominal pain or palpable mass the most common symptoms. Bowel intussusception is very unusual. We present a 5-years-old boy with abdominal pain and inflammatory signs, with an intramural ileal IMT presenting with intussusception. The treatment of choice is a complete, nonmutilating excision, and close follow-up are necessary because of their high rate of recurrences (AU)

Síndrome de Jacobsen (deleción parcial 11q) asociado a trombocitosis: presentación de un caso y revisión de la literatura científica / Jacobsen syndrome (partial 11q deletion) associated to thrombocytosis: report of a case and literature review

Introducción: El síndrome de Jacobsen se debe a una deleción parcial del brazo largo del cromosoma 11. En un 85% de los casos, la deleción ocurre de novo. Los signos más comunes incluyen retraso en el crecimiento pre/posnatal, retraso psicomotor y malformaciones, así como una dismorfia facial característica. Con frecuencia, desde el nacimiento existe una función plaquetaria anormal, una trombocitopenia o una pancitopenia. Aproximadamente un 20% de los pacientes fallece durante los 2 primeros años de vida. Caso clínico: Recién nacida a término, sin antecedentes familiares de interés, que presenta un fenotipo peculiar (pabellones auriculares pequeños, de implantación baja, puente nasal ancho, hipertelorismo, fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo, boca «en carpa», microrretrognatia), fisura palatina, lesiones de aspecto petequial en tórax y muslo derecho, asociado a himen imperforado. Cariotipo 46,XX,del(11)(q14.1q23.3)dn, el estudio de ambos progenitores fue normal. Desde las 2 semanas de vida, la niña presentó una importante trombocitosis, con nula adquisición de los ítems madurativos. La paciente falleció a los 3 meses de vida, tras un accidente cerebrovascular hemorrágico espontáneo. Conclusiones: Las manifestaciones clínicas se relacionan con el tamaño de la deleción. Generalmente, el punto de rotura se localiza en 11q23.3. Entre las alteraciones hematológicas, la más frecuente es la trombopenia, aunque no fue así en esta paciente, que presentaba una trombocitosis. Esto parece deberse a que cuando la deleción afecta a la banda 11q24 se produce la pérdida del gen FLI-1, entre otros genes, que desempeñan un papel fundamental en la megacariopoyesis (AU)

Introduction: Jacobsen syndrome is due to partial deletion of the long arm of chromosome11. A de novo deletion occurs in 85% of cases. Most common signs include pre- and postnatal growth retardation, psychomotor delay, malformations and characteristic facial dysmorphism. Abnormal platelet function thrombocytopenia or pancytopenia are frequent from birth. Approximately, 20% of patients die during the first 2 years of life. Case report: Newborn female born at term, without any family history of congenital anomalies, presenting with peculiar phenotype (small and low-set ears, broad nasal bridge, hypertelorism, downslanting palpebral fissures, micro-retrognathia), carp-like mouth, cleft palate, petechial-like lesion in thorax and right thigh, associated to imperforate hymen. Karyotype 46,XX,del(11)(q14.1q23.3)dn, being normal for both her parents. Since the age of 2 weeks she had a marked thrombocytosis, with no acquisition of developmental milestones. The patient died at 3 months after a spontaneous hemorrhagic cerebral-vascular accident. Conclusions: Clinical manifestations of the syndrome are related to the size of the deletion. Generally, the breakpoint is located at 11q23.3. Among the hematological alterations the most frequent one is thrombopenia, unlike our patient, who had thrombocytosis. This seems to be due to the loss of FLI-1, among other genes with a key role in megakaryopoiesis, when the deletion affects the band 11q24 (AU)

Trombocitosis extrema reactiva en un niño sano de 6 años / Extreme reactive thrombocytosis in a healthy 6 year-old child

La trombocitosis es un hallazgo casual frecuente en pediatría. En niños, predominan las formas secundarias, siendo las infecciones su causa más prevalente. Se distinguen 4 grados de trombocitosis en función del número de plaquetas; en la forma extrema, se supera el 1.000.000/mm3. Se presenta un caso de trombocitosis extrema reactiva en un niño sano de 6 años, que requirió ingreso en cuidados intensivos para tratamiento y diagnóstico (cifra máxima de plaquetas de 7.283.000/mm3). Se revisan las diferentes causas de trombocitosis en la infancia, se describe el diagnóstico diferencial y se discute sobre los diferentes tratamientos disponibles ante un caso como el descrito

Thrombocytosis is usually a casual finding in children. Reactive or secondary thrombocytosis is the more common form, being the infections diseases the most prevalent cause of it. Regarding the number of platelets there are four degrees of thrombocytosis; in its extreme degree the number of platelets exceeds 1,000,000/mm3. We describe a case of extreme reactive thrombocytosis in a healthy 6-year-old child. He required critical care admission for diagnosis and treatment (maximum number of platelets 7,283,000/mm3). We review the different causes of thrombocytosis in childhood, the differential diagnosis, and the available treatments in case of extreme thrombocytosis

La leucocitosis extrema puede inducir a un diagnóstico erróneode hipoxemia severa. Descripción de un caso / Extreme leucocytosis can lead to an erroneous diagnosis of severe hypoxaemia. Description of a case

El diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia respiratoria es parte de la prác-tica diaria del anestesiólogo, y la hipoxemia una de sus consecuencias fisiológicas y analíticas.Pacientes con una leucocitosis extrema secundaria a leucemia pueden sufrir un diagnósticoincorrecto de hipoxemia, llamada «seudohipoxemia». Esto se debe fundamentalmente al rápidoconsumo de oxígeno in vitro, y se caracteriza por una presión arterial de oxígeno (PaO2) bajaa pesar de tener una saturación de oxígeno (SpO2) normal medida por pulsioximetría. La seu-dohipoxemia se presenta en pacientes con trombocitosis o hiperleucocitosis por crisis blásticade una leucemia. Se debe sospechar en pacientes con una discrepancia entre la SpO2medidapor oximetría de pulso y la PaO2. En este contexto, el pulsioxímetro es el método más útil paraestablecer el diagnóstico y evitar actuaciones innecesarias. Presentamos el caso de un pacientecon leucemia mieloide crónica y extrema leucocitosis, intervenido de urgencia y diagnosticadode seudohipoxemia durante el período perioperatorio que conllevó un retraso en su extubación (AU)

The diagnosis and treatment of respiratory failure is a part of the anaesthesist’s dailypractice, as well as the hypoxaemia that is one of its physiological and analytical consequences.Patients with an extreme leucocytosis secondary to leukaemia can suffer an incorrect diagnosisof hypoxemia, called ‘‘pseudohypoxaemia’’. This is basically due to the rapid in vitro oxygenconsumption, and is characterized by a low partial pressure of oxygen in arterial blood (PaO2)despite a normal oxygen saturation (SpO2) measured by pulse oximetry. Pseudohypoxaemiaappears in patients with thrombocytosis or hyper-leucocytosis occurring during blastic crisis ofa leukaemia. It must be suspected in patients with a discrepancy between the SpO2measuredby oximetry and the PaO2. In this context, pulse oximetry is the most accurate way to establishthe diagnosis and to avoid unnecessary actions. We report the case of a patient with chronicmyeloid leukaemia and extreme leucocytosis requiring emergency surgery, and diagnosed with pseudohypoxaemia during the perioperative period that led to a delay in the extubation of thepatient (AU)

Seudotumor inflamatorio en paciente pediátrico / Inflammatory pseudotumor in a five-year-old girl

El seudotumor inflamatorio es la masa pulmonar primaria más frecuente en niños, simulando en muchos casos una neumonía organizada desde el punto de vista de la imagen. Otra localización común de este proceso patológico es la órbita, aunque puede asentar en cualquier parte del cuerpo. Se trata de una lesión poco común y cuasi neoplásica, ya que radiológica y clínicamente se comporta como un tumor maligno. La patogenia, su historia natural, los hallazgos por imagen y las opciones de tratamiento todavía se discuten (AU)

Inflammatory pseudotumor is the most common primary lung mass in children. In many cases, it mimics organizing pneumonia on imaging tests. Another site often affected by inflammatory pseudotumors is the orbit, although they can be found in any part of the body. Inflammatory pseudotumors are rare and quasi-neoplastic, as radiologically and clinically they behave like malignant tumors. Consensus about their pathogenesis, natural history, imaging findings, and treatment options has yet to be reached (AU)

Importancia de la monitorización de la hemostasia / No disponible

No disponible

Tumor miofibroblástico en la edad pediátrica. A propósito de 3 casos / Paediatric myofibroblastic tumours. A presentation of three cases

El tumor miofibroblástico inflamatorio es una enfermedad poco frecuente en la edad pediátrica, en general benigna, aunque con posible evolución a malignidad. Se presentan 3 pacientes con tumor miofibroblástico en edad pediátrica, en diferentes localizaciones: pulmonar, gástrica e intestinal. Las características clínicas dependen del lugar en el que esté ubicado el tumor. Generalmente, hay fiebre prolongada en todos, sin gran afectación del estado general. En el primer caso, la hematemesis era su primer síntoma, mientras que en el segundo la anemia y la fiebre obligaron a la realización de una imagen abdominal. En el tercer caso fueron la fiebre, la tos y los síntomas respiratorios los que alertaban acerca de una posible tumoración pulmonar. En este caso se obtuvo un cultivo positivo para una micobacteria atípica: Mycobacterium avium. Todos los casos cursan con aumento de proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular, anemia, trombocitosis y aumento de gammaglobulinas. La evolución es favorable; la cirugía es curativa siempre y cuando la resección sea total; el diagnóstico es anatomopatológico. Los autores quieren destacar la precocidad en el diagnóstico de uno de los pacientes (3 meses), dato no hallado en la literatura médica (AU)

There cases of paediatric inflammatory myofibroblastic tumours in different locations are presented. This a rare benign disease, that can develop into malignant forms. Clinical features are associated with the location. Fever was the main symptom in all our cases. The symptoms that indicated the location of the tumour were, haematemesis in the first case, and respiratory disease in the third. ,In the third case our patient was diagnosed with tuberculosis due to mycobacterium avium. All cases had increased CRP, ESR, thrombocytosis and high levels of gamma globulins. Surgery is curative if total resection is possible, and the diagnosis is made by histopathology. We would like to emphasise the early development in the second case as this was a 3 months-old infant (AU)

Factores pronósticos del carcinoma de células renales / Prognostic factors in renal cell carcinoma

El diagnóstico del cáncer renal ha aumentado en las últimas décadas. A esto hay que sumar la diversidad morfológica de las neoplasias renales, llegando a plantearse la existencia de una gran variedad de entidades bajo el concepto de carcinoma renal (CR). El estudio EROCARE-4, publicado recientemente, muestra una supervivencia global a los 5 años del 59,2%. En este contexto, y como ocurre en toda patología oncológica, la determinación adecuada de factores pronósticos ayudaría a plantear la estrategia terapéutica más apropiada en cada caso, dirigir futuros tratamientos y desarrollar esquemas específicos de seguimiento para nuestros pacientes. En la actualidad los diferentes factores pronósticos de CR podemos clasificarlos en cuatro grupos: anatómicos, clínicos, histológicos y moleculares. En este trabajo analizamos estos factores pronósticos y revisamos los nomogramas más extendidos en la actualidad (AU)

Renal cancer has been increasingly diagnosed in recent decades. In addition, morphological diversity of renal neoplasms has led to consider that the concept of renal cell (RC) carcinoma encompasses a wide variety of conditions. The recently published EROCARE-4 study showed a 5-year overall survival rate of 59.2%. In this and any other neoplastic disease, determination of adequate prognostic factors would help decide the most appropriate therapeutic strategy in each case, guide future treatments, and develop specific follow-up schemes for our patients. The different prognostic factors for RC may currently be classified into four groups: anatomical, clinical, histological and molecular. This paper analyzes these prognostic factors and reviews the nomograms most commonly used (AU)