Uso de biológicos para asma grave en otras indicaciones fuera de ficha técnica (off label) / Use of biologic agents for severe asthma in other indications that are off label

En la última década, hemos asistido a la introducción de los anticuerpos monoclonales para el tratamiento del asma grave, lo que ha supuesto una auténtica revolución en la vida de muchos de nuestros pacientes. Existen algunas patologías que a menudo, vemos asociadas al asma grave y con las que debemos hacer un adecuado diagnóstico diferencial como son: granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (GEPA), síndromes hipereosinofílicos (SHE), neumonías eosinófilas crónicas (NEC) y aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) en las que se han probado dichos tratamientos con buenos resultados en la práctica clínica, pero cuya indicación se encuentra actualmente fuera de ficha técnica. Estas patologías suelen precisar para su control de tratamiento con corticoides sistémicos y/o inmunosupresores durante un tiempo prolongado, con los importantes efectos secundarios que conllevan. Las nuevas terapias están permitiendo un importante ahorro de corticoides sistémicos e incluso su retirada en muchos casos. Hemos realizado una revisión de estas enfermedades y de los resultados clínicos de dichos tratamientos biológicos en cada una. Otra situación en la que se dispone de nueva evidencia, es la utilización de biológicos para el asma alérgico grave durante el periodo de embarazo

In the last decade we have attended to the introduction of monoclonal antibodies for the treatment of severe asthma, which have supposed a real revolution in the lives of many of our patients. There are some pathologies that we often see associated with severe asthma and with which we must make an adequate differential diagnosis such as: eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), hypereosinophilic syndromes (HES), chronic eosinophilic pneumonia (cep) and allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA). These treatments have been tested with good results in clinical practice, but being used off label. These pathologies usually require treatment with systemic corticosteroids and/or immunosuppressants for a long time producing important side effects. New therapies are allowing significant dose reduction of systemic corticosteroids and even their withdrawal in many cases. We have carried out a review of these diseases and the clinical results of biological treatments in each one of them. Another situation in which new evidence is available, is the use of biologicals for severe allergic asthma during pregnancy

Heart disease associated to eosinophilia

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Muerte inesperada debida a granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss) / Unexpected death due to eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome)

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEP), o síndrome de Churg-Strauss, es una rara enfermedad que ocurre en pacientes con asma y eosinofilia y que consiste en una vasculitis necrotizante diseminada con granulomas extravasculares. Clínicamente se manifiesta de manera heterogénea y evoluciona en tres fases: prodrómica (asma y rinosinusitis), eosinofílica (eosinofilia periférica y afectación de los órganos), y vasculítica (manifestaciones clínicas por vasculitis de vasos de pequeño calibre). El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con aquellas enfermedades que cursan con hipereosinofilia y con otras vasculitis, siendo necesario un tratamiento temprano para evitar su evolución fatal. Presentamos el caso de un varón de 38 años con antecedentes de asma que -tras un cuadro clínico de mes y medio de evolución de debilidad progresiva, sin fiebre, con diarreas, vómitos y dolor abdominal asociado a pérdida ponderal, que había sido diagnosticado como parasitosis intestinal- falleció por una necrosis miocárdica masiva debida a GEP que afectaba a múltiples órganos

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), or Churg-Strauss syndrome, is a rare disease characterized by disseminated necrotizing vasculitis with extravascular granulomas occurring among patients with asthma and tissue eosinophilia. Clinically, it presents in various ways and progresses in three phases: prodromic (asthma and rhino-sinusitis), eosinophilic (peripheral eosinophilia and organ involvement), and vasculitic (clinical manifestations due to small vessel vasculitis). The differential diagnosis of EGPA principally includes eosinophilic and vasculitic disorders, early treatment is needed to avoid a fatal outcome. We present the case report of a 38-year-old male with a history of asthma. After a month-and-a-half of progressive weakness, no fever, diarrhea, vomiting and abdominal pain associated with weight loss, he was diagnosed of intestinal parasitosis. He later died of a massive myocardial necrosis due to EGPA with multiple organs affected

Successful treatment of corticosteroid-refractory hypereosinophilia with Reslizumab

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Eosinofilia, exantema pruriginoso y necrosis digital / Eosinophilia, pruritic exanthema and digital necrosis

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Eosinophilic fasciitis in association with hypereosinophilic syndrome in an HIV-infected patient with severe multiorgan involvement

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Colitis eosinofílica en pacientes pediátricos intervenidos de enfermedad de Hirschsprung / Eosinophilic colitis in children after surgery for Hirschsprung disease

Introducción: la colitis eosinofílica suele debutar con signos de enterocolitis, aunque hay casos descritos en los que se diagnostica tras episodios de obstrucción intestinal subaguda. Presentamos nuestra experiencia en niños diagnosticados de colitis eosinofílica que han sido intervenidos previamente de enfermedad de Hirschsprung. Resultados: 7 de los 44 pacientes intervenidos por enfermedad de Hirschsprung fueron diagnosticados de colitis eosinofílica. Mediana de edad de cirugía de enfermedad de Hirschsprung: tres meses; mediana de edad de colitis eosinofílica: 21 meses. Debutaron con diarrea mucosanguinolenta seis casos. Seis de siete niños presentaron cuadro de enteritis previo al diagnóstico de colitis eosinofílica y uno de siete rectorragia. El cribado infeccioso fue negativo en todos los casos. El diagnóstico de colitis eosinofílica mediante biopsia en todos los casos. Un paciente sin tratamiento, tres con fórmula elemental y solo dos con esteroides sistémicos (uno de ellos requirió cirugía finalmente). En todos los niños tratados se resolvió el cuadro, salvo en un caso que precisó instauración de nutrición parenteral y finalmente resección colónica con ileostomía. Conclusiones: en nuestra serie, hemos encontrado asociación entre enfermedad de Hirschsprung y colitis eosinofílica. En todos los casos se ha encontrado relación temporal entre ambas patologías, siendo siempre el diagnóstico de colitis eosinofílica posterior a la intervención quirúrgica por enfermedad de Hirschsprung. La exclusión de las proteínas de la leche de vaca y el empleo de antiinflamatorios han sido efectivos en la mayoría de los casos (AU)

Introduction: eosinophilic colitis tends to appear with signs of enterocolitis, although cases have been described after episodes of subacute intestinal obstruction. We present our experience in children diagnosed with eosinophilic colitis who had been previously operated for Hirschsprung disease. Results: 7 out of44 patients who underwent Hirschsprung disease were diagnosed with eosinophilic colitis. Median age of surgery for Hirschsprung disease was 3 months and the median age of diagnosis of eosinophilic colitis 21 months. Six cases debuted with diarrhea with blood. Six of seven children had enteritis prior to diagnosis of eosinophilic colitis and one of seven rectal bleeding. The infectious screening was negative in all cases.The diagnosis was performed by biopsy in all cases, compatible with eosinophilic colitis. Treatment: one patient did not require treatment, three children needed elemental formula and two patients systemic steroids (one of them finally required surgery). In all treated children the clinical picture was resolved, except in one case in which, given the persistence and impact of symptoms, required parenteral nutrition and finally colonic resection with ileostomy. Conclusions: In our series, we found some association between Hirschsprung disease and eosinophilic colitis. In all cases it was found a certain temporal relationship between the two diseases, always eosinophilic colitis after surgery for Hirschsprung disease. The exclusion of cow's milk proteins and the use of anti-inflammatory drugs have been effective in most cases (AU)

Derrame pleural eosinofílico secundario a síndrome hipereosinofílico idiopático / Eosinophilic pleural effusion as a manifestation of idiopathic hypereosinophilic syndrome

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Dolor epigástrico y eosinofilia / Epigastric pain and eosinophilia

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Infiltración cutánea por linfocitos T CD8+ asociada a virus de la inmunodeficiencia humana / Cutaneous CD8+ T-cell Infiltrates Associated With Human Immunodeficiency Virus

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Mononeuritis múltiple y fascitis eosinofílica en una paciente con síndrome hipereosinofílico idiopático / Multiple mononeuritis and eosinophilic fasciitis in a patient with idiopathic hypereosinophilic syndrome

Introducción. El síndrome hipereosinofílico se produce por infiltración tisular habitualmente múltiple de eosinófilos, y puede ser secundario o idiopático según si se relaciona o no con etiología específica. No es raro que incluya enfermedad del nervio, pero es inusual que lo haga en forma de multineuritis. Excepcionalmente la patogenia en mononeuritis múltiple parece relacionarse con neurotoxicidad por productos derivados de eosinófilos y no con fenómenos infiltrativos o inflamatorios. Se presenta el caso de una paciente con síndrome hipereosinofílico sin causa demostrable, multineuritis y fascitis eosinofílica. Caso clínico. Mujer de 30 años sin antecedentes que consultó por nódulos inguinales indoloros que aparecieron semanas antes. Casi de manera simultánea presentó un cuadro sensitivo doloroso en las piernas con una impotencia funcional significativa. Se demostró una importante hipereosinofilia, fascitis eosinofílica e infiltración eosinofílica de médula ósea no neoplásica, así como mononeuritis múltiple. El tratamiento con corticoides orales mejoró la clínica dermatológica y hematológica, y la asociación con gabapentina, los síntomas neuropáticos. Conclusiones. La paciente, según criterios actuales, presentó síndrome hipereosinofílico idiopático con subtipo indeterminado. La asociación con fascitis eosinofílica y multineuritis constituye una asociación no documentada en nuestro conocimiento. No existe en mononeuritis múltiple un mecanismo infiltrativo demostrado, lo que apoya el mal control de la sintomatología neuropática con la corticoterapia oral. La asociación con gabapentina, estabilizador de la membrana axonal, también apoya la hipótesis patogénica neurotóxica (AU)

Introduction. Hypereosinophilic syndrome is produced by what is usually a multiple infiltration of eosinophils into tissues, and may be secondary or idiopathic, depending on whether it is related to a specific aetiology or not. It is not uncommon for it to include nerve disease, but it is unusual for it to do so in the form of multineuritis. Exceptionally, pathogenesis into multiple mononeuritis appears to be related with neurotoxicity due to products derived from eosinophils rather than with infiltrating or inflammatory phenomena. This study describes the case of a female patient with hypereosinophilic syndrome with no verifiable cause, multineuritis and eosinophilic fasciitis. Case report. A 30-year-old female with no relevant history who visited because of some painless inguinal nodules that had appeared several weeks before. At almost the same time, she presented painful sensitive symptoms in her legs with a significant functional incapacity. An important degree of hypereosinophilia, eosinophilic fasciitis and non-neoplastic eosinophilic infiltration of the bone marrow was found, together with multiple mononeuritis. Treatment with oral corticoids improved the dermatological and haematological clinical features, and associating it with gabapentin improved the neuropathic symptoms. Conclusions. The patient, in accordance with current criteria, presented idiopathic hypereosinophilic syndrome with an undetermined subtype. To our knowledge, the association with eosinophilic fasciitis and multineuritis has not been reported to date. There is no proven infiltrating mechanism in multiple mononeuritis, which corroborates the poor control of the neuropathic clinical symptoms with oral corticoid therapy. Association with gabapentin, which stabilises the axonal membrane, also backs up the neurotoxic pathogenetic hypothesis (AU)

Variante linfoide del síndrome hipereosinófilo / Lymphocytic variant of the hypereosinophilic syndrome

Fundamento: El síndrome hipereosinófilo (SHE) es un grupo heterogéneo de procesos raros caracterizados por un aumento prominente y sostenido de eosinófilos en sangre y daño orgánico. Se deben excluir otras causas de hipereosinofilia. Avances recientes en biología molecular y citogenética han permitido caracterizar diferentes subtipos. Se describe un caso de la variedad linfoide. Paciente: Varón filipino de 46 años que consulta por lesiones cutáneas, fiebre, conjuntivitis, adenopatías y eosinofilia prominente. Resultados: El estudio de poblaciones linfocitarias en sangre periférica revela una población aberrante de linfocitos T (LT) CD3-CD4+ productora de interleucina 5 (IL-5). Se confirmó la clonalidad del TCR mediante PCR. Conclusiones: La variedad linfoide del SHE está caracterizada por una expansión clonal de LT no maligna que produce IL-5, de comportamiento indolente, pero que puede evolucionar a linfoma T periférico. Se describe el primer caso de variedad linfoide publicada en nuestro país y se revisan las características de esta variedad (AU)

Objectives: Hypereosinophilic syndromes (HSS) are a rare group of heterogeneous disorders characterized by prominent and persistent eosinophilia and organ dysfunction. Secondary causes of eosinophilia must be excluded. Recent advances in molecular biology and cytogenetics have permitted the characterization of different subsets of hypereosinophilic syndrome. We describe a patient with the lymphocytic variant. Patient: A 46-year old male Philippine patient presented skin lesions, fever, red eyes, enlarged lymph nodes and marked eosinophilia. Results: Lymphocytic phenotyping by flow cytometry analysis was performed on peripheral blood and an aberrant population of T lymphocytes CD3-CD4+ producing interleukin 5 was found. TCR gene rearrangement using PCR amplification confirmed T cell clonality. Conclusions: The lymphocytic variant of the hypereosinophilic syndrome is a primitive lymphocytic disorder characterized by a non-malignant T cell population expansion producing eosinophilopoietic cytokines, with an indolent clinical course but that can transform into a peripheral T lymphoma. We report the first case of such a variant published in our country and review the characteristics of this variety (AU)

Síndrome hipereosinofílico y endocarditis de Löffler con reordenamiento FIP1L1-PDGFRA: efectividad del tratamiento con imatinib mesilato / Hypereosinophilic syndrome and Löffler endocarditis caused by FIP1L-PDGFRA rearrangement: effectiveness of imatinib mesylate therapy

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Encefalopatía hipereosinofílica con múltiples infartos cerebrales en los territorios vasculares limítrofes, asociada a cáncer de próstata / Hypereosinophilic encephalopathy with multiple cerebral infarctions in neighbouring vascular territories associated to prostate cancer

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