Criação de uma comunicação interatrial com implante de stent como tratamento paliativo em pacientes com hipertensão arterial pulmonar primária grave ­ avaliação de longo prazo / Creation of an atrial septal defect with stent implantation as a palliative treatment in patients with severe primary pulmonary arterial hypertension ­ long-term evaluation

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A história natural da hipertensão arterial pulmonar primária (HPP) grave culmina em insuficiência cardíaca direita refratária ao tratamento otimizado. A comunicação interatrial (CIA) alivia a sobrecarga direita na HP secundária à cardiopatia congênita de hiperfluxo e é uma alternativa na falência ventricular direita associada a HPP. Avaliamos a segurança e eficácia da criação de uma CIA nestes pacientes, com ênfase no impacto clínico de longo prazo. MÉTODOS: Estudo clínico observacional e retrospectivo de uma coorte de pacientes com HPP e classe funcional (CF) > II, em tratamento otimizado, submetidos a abertura de CIA com stent de 2014-2022. O procedimento se deu através de punção transseptal. Foram avaliados os desfechos: mortalidade, sucesso na criação e manutenção da CIA, complicações e melhora da classe funcional e do teste de caminhada de 6 min. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Amostra de 8 pacientes com médias de idade e peso de 29,5±13,0 anos e 71,0±15,5kg. No cateterismo, tinham média basal de pressão atrial direita de 16,9±5,9mmHg e pressão sistólica na artéria pulmonar (PSAP) de 98,8±25,2mmHg. Todos classificados como HAP de alto risco. Imediatamente após o procedimento houve queda da saO2 de 96,7±2,9 para 84,3±1,1% (p<0,01) com uma CIA de diâmetro médio de 6,2±1,1mm. Não houve óbito relacionado ao procedimento. Um paciente apresentou taquicardia supraventricular revertida com cardioversão elétrica e 1 paciente apresentou imagem de trombo aderido ao stent imediatamente após o seu implante, que reverteu após 48h de uso de heparina. O seguimento clínico foi realizado em 100% da série e o seu tempo médio foi de 3,5±1,8 anos. Neste período, a hipoxemia obtida se manteve (queda de 96,7±2,9 para 89,3±2,1%, p0,02). Não houve diferença nos parâmetros ecocardiográficos avaliados (PSAP, TAPSE e onda s'), da CF (mantida em III) ou do teste de caminhada (321,8±105,0 para 304,9±61,0m p0,50). Houve 4 internações por IC grave, com melhora após tratamento inotrópico endovenoso em 1 paciente, que recebeu alta hospitalar e 3 óbitos em decorrência de choque cardiogênico refratário. No entanto, o tempo médio de sobrevida foi de 4,2±0,7 anos (IC 95%: 2,8-5,6), com sobrevida em 5 anos de 60%, superior à média descrita na literatura (32,4%). CONCLUSÃO: A criação da CIA nestes pacientes é segura e eficaz no alívio da hipertensão atrial direita. Apesar de não mostrar diferença nas variáveis clínicas e ecocardiográficas avaliadas, contribuiu para melhora significativa da sobrevida nesta grave condição.

Cardiomiopatia hipertrófica na infância e adolescência: experiência de um serviço de referência / Hypertrophic cardiomyopathy in childhood and adolescence: experience of a referral service

INTRODUÇÃO: Cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é caracterizada por hipertrofia do ventrículo esquerdo, podendo acometer o ventrículo direito. Inclui apresentações clínicas variadas e etiologias diversas. É a doença cardíaca de origem genética mais comum, com incidência anual de 0,3 a 0,5 casos a cada 100 mil crianças. A prevalência nessa faixa etária pode estar subestimada pela apresentação subclínica. Morte súbita (MS) representa o quadro mais temido, com picos de incidência nos menores de um ano e entre 8 e 17 anos de idade. OBJETIVOS: Relatar a experiência de um Serviço de Cardiologia Pediátrica com pacientes diagnosticados com CMH do nascimento até os 16 anos, com enfoque na estratificação de risco para MS e estratégias terapêuticas. Métodos: Foram revisados os prontuários das crianças e adolescentes que iniciaram acompanhamento a partir de 2007 por CMH e incluídos aqueles em seguimento regular. As variáveis de interesse incluíram idade na ocasião do diagnóstico, tempo de seguimento, sexo, sintomas, história familiar, ECO, RNM, Holter, teste ergométrico, fatores de risco para MS e estratégias terapêuticas. RESULTADOS: Vinte e sete pacientes com CMH estão em acompanhamento regular. O tempo médio de seguimento foi de 5,7 anos e a idade na ocasião do diagnóstico variou de 1 mês de vida até 16 anos. Dezessete (63%) apresentaram algum sintoma e dispneia foi a queixa mais frequente (88%). A avaliação ecocardiográfica mostrou que 25 pacientes apresentavam hipertrofia septal assimétrica (92,6%) e dois, hipertrofia simétrica (7,4%). Vinte e um pacientes (77,7%) tinham pelo menos um fator de risco para MS. Espessura do SIV maior ou igual a 30 cm ou com z-score > + 5 para a superfície corpórea foi o fator de maior prevalência, identificado em 17 casos (62,9%). História familiar de MS também teve frequência importante (22,2%). O implante de CDI foi realizado em 7 pacientes, 6 destes com pelo menos dois fatores de risco. Tratamento medicamentoso foi indicado em 22 (81,5%) pacientes. Betabloqueador foi a droga de escolha (95,4%). Miectomia cirúrgica foi realizada em 2 pacientes, ambos com GSVSVE > 50 mmHg, sintomáticos e com piora progressiva. CONCLUSÕES: Percebemos elevada prevalência de fatores de risco para MS nos pacientes que são diagnosticados antes dos 16 anos. Isso reforça a importância de estudos que avaliem o impacto dos mesmos nessa faixa etária, direcionando a melhor estratégia terapêutica e o destino dos recursos públicos neste contexto. (AU)

Forma atípica focal de pericardite constritiva calcificada causando estreitamento na região subvalvar mitral, no anel tricúspide e na via de saída do VD: relato de caso / Focal atypical form of calcified constrictive pericarditis causing narrowing of the mitral subvalvular region, tricuspid annulus and RV outflow tract: case report

INTRODUÇÃO: A pericardite constritiva é resultado de um processo inflamatório, tipicamente crônico, que resulta no espessamento, aderência e em alguns casos calcificações do folheto pericárdico. APRESENTAÇÃO DO CASO: A.R.P, 8 anos, sexo masculino, história de sopro cardíaco auscultado em consulta de rotina aos 4 anos, evoluindo com aumento da intensidade do sopro e cansaço. Antecedente de meningite bacteriana aos 5 anos. Ao exame físico apresentava RCR em 2T. Frêmito 2+/4+ no FP. Sopro sistólico ejetivo 3+/4+ no 3º e 4º EICE. B2 única e normofonética. O Rx de tórax mostrava situs solitus, área cardíaca aumentada 2+/4+ com morfologia de AD e VD, TP abaulado 2+/4+, TVP diminuída +/4+. ECG com ritmo sinusal, FC: 60 bpm, SÂQRS: + 120°, DCRD e SVD. O ECO revelou que a valva tricúspide apresentava trave fibromuscular no plano do anel e na região supravalvar, com redução do anel, sem gradiente diastólico significativo. Trave fibromuscular na região subvalvar pulmonar, com obstrução à via de saída. O cateterismo evidenciou estenose subvalvar pulmonar importante com compressão da CD. RNM do coração mostrou dilatação de AD, compressão extrínseca do anel tricúspide, da VSVD e VEVE. Na TC foi observado calcificação anelar na topografia do pericárdio visceral, que percorria o sulco AV direito e as paredes inferior e lateral do VE e VSVD, ocasionando compressão extrínseca do anel tricúspide, da VSVD e VEVE. Apresentava também íntima relação com a CD, DA e ramo intermédio. Realizado retirada de cordão fibroso epicárdico, pericardiectomia e ampliação da VSVD com PPB. A biópsia de pericárdio revelou fibrose e neovascularização focais. Paciente evolui bem após cirurgia com melhora importante dos sintomas. DISCUSSÃO: A pericardite constritiva é sequela tardia de uma pericardite aguda em qualquer época da vida, que pode se apresentar de maneira subclínica, evoluindo com constrição meses ou anos depois. As causas mais frequentes são pericardite viral, tuberculosa, pós-cirúrgica e idiopática. Neste caso ocorreu provável sequela tardia de episódio de meningite bacteriana, que pode acontecer pelo acometimento direto da bactéria, ou devido ao consequente processo autoimune. Em alguns casos pode ainda ocorrer calcificações focais, sendo o sulco AV e VSVD acometidos com maior frequência, como observado no caso. COMENTÁRIOS FINAIS: Trata-se de caso extremamente raro de pericardite constritiva focal que deve entrar no diagnóstico diferencial das síndromes restritivas. (AU)

Estenose Valvar Pulmonar Crítica (EPVC): uma abordagem salvadora / Critical Pulmonary Valve Stenosis (EPVC): an approach savior

INTRODUÇÃO: A EPVc do RN caracteriza-se pela rápida deterioração clínica e necessidade de intervenção precoce. O paciente apresenta dispneia e grave cianose, dependência do canal arterial e sinais de insuficiência ventricular direita. A valvotomia cirúrgica e o shunt sistêmico-pulmonar eram as únicas opções terapêuticas até a década de 1980. Com o desenvolvimento do cateterismo pediátrico, a abordagem percutânea com abertura da valva pulmonar por balão tornou-se opção também nos neonatos, não só pela segurança e viabilidade, como também pelos bons resultados. OBJETIVOS: Avaliar a evolução clínica e ecocardiográfica dos pacientes portadores de EPVc submetidos a cateterismo ou cirurgia em uma Instituição quaternária. MÉTODOS: Analisou-se 15 pacientes portadores de EPVc. Todos receberam prostaglandina IV. Avaliou-se: sexo, idade da primeira intervenção, tempo de internação, procedimento realizado (percutâneo X cirúrgico), necessidade de reintervenção, complicações e evolução ecocardiográfica. RESULTADOS: Todos apresentavam valvas pulmonares espessadas, 5 (33%) eram displásicas e 10 (66%) com abertura em domus, com média do anel pulmonar pré-procedimento de 6,4mm. O anel tricúspide era hipoplásico em 1 (6%). Inicialmente, 14 (93%) foram submetidos à valvoplastia pulmonar percutânea e 1 (6%) a Blalock-Taussig. Seis (40%) necessitaram de reintervenção, seja cateterismo ou cirurgia: 3 (20%) redilataram a valva pulmonar, 1 (13%) precisou de shunt central, 1 (6%) evoluiu para correção univentricular, 1 (6%) ampliou cirurgicamente a VSVD. Dois (13%) usaram prostaglandina após a valvoplastia pulmonar. Observou-se insuficiência pulmonar moderada a importante em todos que fizeram abordagem percutânea. A média do GSmáx VD-TP no ECO pré-intervenção foi de 108,2mmHg, e após de 30,7mmHg, com redução de 71,6%. Atualmente, a média de GSmáx VD-TP é de 21,8mmHg, com redução de 78,4%. Quatro (28%) melhoraram da disfunção sistólica do VD após a intervenção e 3 (20%) mantiveram a disfunção diastólica observada antes do procedimento. CONCLUSÃO: A EPVc do RN quando diagnosticada precocemente e realizada a intervenção em condições adequadas apresenta resultados satisfatórios. O acompanhamento clínico é imprescindível, pois podem ser necessárias novas intervenções. (AU)

Aneurisma das artérias coronárias e dilatação de artérias abdominais em adolescente portador de Síndrome de Noonan: anormalidade intrínseca do tecido conjuntivo x doença de kawasaki / Coronary artery aneurysm and artery dilation abdominal pain in a teenager with Noonan Syndrome: intrinsic connective tissue abnormality x kawasaki

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Noonan é uma doença autossômica dominante multissistêmica, fenotipicamente heterogênea, muito associada a defeitos cardíacos, como cardiomiopatia hipertrófica, estenose valvar pulmonar (EPV), displasia da valva pulmonar e comunicação interatrial. No entanto, são descritos casos de aneurismas coronários em pacientes com esta síndrome, sugerindo associação entre as duas patologias. APRESENTAÇÃO DO CASO: Relatamos um caso de um adolescente de 13 anos, portador de Síndrome de Noonan e EPV grave, submetido a valvoplastia pulmonar percutânea sem sucesso aos 2 meses de idade, com posterior realização de ampliação da via de saída do ventrículo direito (VD), e atriosseptostomia aos 10 meses de vida. Evoluiu com insuficiência pulmonar importante, sendo realizada tomografia computadorizada (TC) do coração para avaliar diâmetro e função sistólica do VD. Neste exame, foi vista dilatação das artérias coronárias, com aneurisma e trombos parietais na artéria coronária direita, confirmados pela angiotomografia. Ressonância nuclear magnética do coração mostrou área sugestiva de infarto miocárdico inferior e ínfero-látero-basal, sem sinais de isquemia miocárdica sob estresse farmacológico. TC de abdome e pelve evidenciou dilatação de tronco celíaco e artéria mesentérica superior. Devido à história de febre e rash cutâneo foi levantada a hipótese de Doença de Kawasaki, porém não houve critérios suficientes para o diagnóstico. Após a TC foi iniciada anticoagulação com Varfarina. DISCUSSÃO: A síndrome de Noonan tem como uma de suas características a anormalidade do tecido conjuntivo, manifestando-se com malformações esqueléticas, hiperextensibilidade articular, distrofia ungueal e predisposição a aneurismas arteriais, o que pode estar relacionado à mutação de diferentes genes envolvidos na síntese desse tecido. A grande frequência de acometimento das artérias coronárias impõe o diagnóstico diferencial com fístula congênita de artéria coronária e a Doença de Kawasaki, principais causas de aneurisma coronário na faixa etária pediátrica. No caso em questão além das artérias coronárias, houve acometimento das artérias abdominais, sugerindo maior relação com a anormalidade intrínseca do tecido conjuntivo característica da síndrome de Noonan. COMENTÁRIOS FINAIS: Devido à associação desta síndrome com aneurismas arteriais, é importante o rastreio por métodos de imagem, a fim de prevenir complicações como formação de trombos e infarto tecidual. (AU)

Atresia pulmonar com comunicação interventricular e suplência pulmonar pela artéria coronária esquerda / Pulmonary atresia with interventricular communication and supplementation pulmonary artery through the left coronary artery

INTRODUÇÃO: A Atresia Pulmonar (AP) com comunicação interventricular (CIV) é uma cardiopatia congênita rara e de grande morbimortalidade. O fluxo pulmonar tem origem extracardíaca, podendo ser feito por diversas fontes, e muito raramente pelas artérias coronárias. RELATO DE CASO: B.H.R.S, 2 meses, sexo masculino, história de sopro cardíaco detectado no 1º dia de vida. Realizado eco no berçário, foi diagnosticado Truncus tipo 1 e permaneceu 15 dias internado fora de cuidados intensivos. À admissão no nosso serviço apresentava cansaço às mamadas e cianose. Ao exame físico revelava-se cianótico 1+/4+. Click de ejeção e SS ejetivo 2+/4 e SD aspirativo 1+/4+ no FAo. B2 única e hiperfonética 1+/4+. Pulsos aumentados 1+/4+ e simétricos. Sat O2 92%. O Rx de tórax mostrava situs solitus. Área cardíaca aumentada 3+/4+ com morfologia de VD. Arco médio escavado. TVP aumentada 1+/4+. ECG com ritmo sinusal, FC: 150 bpm, SÂQRS: +90º e SVD. O Eco diagnosticou AP, CIV ampla com shunt D-E, dilatação importante das cavidades direitas, e artérias pulmonares não confluentes. Coronária esquerda (CE) de origem habitual, com sua bifurcação após a emergência de colateral para APD. Não identificada APE. Múltiplas colaterais sistêmico-pulmonares (CSP). TC de coração evidenciou AP + CIV. Tronco da CE de origem habitual na raiz aórtica, com dilatação fusiforme emitindo grande fístula para o TP, com origem da artéria DA e CX ao longo de seu trajeto. APE hipoplásica. CSP bilaterais na porção proximal da Ao torácica descendente. De exames laboratoriais apresentava Hb: 12,9 mg/dL, Ht: 39%, Troponina I: 0,57 ng/mL (ref <0,12), CK: 95U/L (ref 50-305). DISCUSSÃO: A AP+CIV é cardiopatia congênita complexa cuja nutrição pulmonar varia muito entre os pacientes. Pode ocorrer pela patência do canal arterial, colaterais aortopulmonares, janela aorto-pulmonar e raramente por fístula coronário-pulmonar. COMENTÁRIOS FINAIS: Trata-se de caso extremamente raro de AP+CIV cuja circulação pulmonar é dependente do sistema coronário e, portanto, passível de isquemia miocárdica. (AU)

Evolução tardia das miocardiopatias na faixa etária pediátrica / Late evolution of cardiomyopathies in the pediatric age group

INTRODUÇÃO: A insuficiência cardíaca (IC) na criança é uma doença grave que apresenta elevada taxa de morbi-mortalidade e alto custo de internação, acometendo cerca de 12.000 a 35.000 crianças por ano. Entre as causas principais está a miocardiopatia dilatada (MCD), que tem uma incidência de 1 caso para cada 100.000 crianças/ano. É definida como doença estrutural e funcional do miocárdio na ausência de doença coronária, HAS, doença valvar e cardiopatia congênita. O diagnóstico é feito pela suspeita clínica de IC, sendo confirmado posteriormente pelo ecocardiograma. Este permite avaliar a dilatação do VE, assim como a fração de ejeção (FEVE) e análise da origem das artérias coronárias. O tratamento da fase aguda da doença varia de acordo com a gravidade, sendo utilizado inibidores da enzima de conversão da angiotensina (iECA), betabloqueadores, diuréticos e drogas inotrópicas positivas, na descompensação clínica mais grave. OBJETIVOS: Avaliar o perfil evolutivo de crianças e adolescentes portadores de MCD acompanhados na Instituição, caracterizando a etiologia, resposta ao tratamento e desfecho. Métodos: Série histórica pediátrica de 56 casos de crianças e adolescentes portadores de MCD, diagnosticados entre 2015 e 2018. As variáveis estudadas foram: sexo, idade, diagnóstico clínico de MCD, etiologia, tratamento instituído, FEVE, presença de insuficiência mitral moderada/ grave e tipo de desfecho (progressão, regressão, indicação de transplante e óbito). RESULTADOS: A idade mais acometida foi a dos lactentes (61%), com predomínio do sexo feminino (55%), a maioria sem etiologia definida (53%). Trinta e seis (64%) tiveram regressão total da disfunção ventricular com tratamento convencional para insuficiência cardíaca, sendo realizado imunoglobulina em 2 pacientes (3%). Dentre esses, 9 (25%), tinham FEVE < 30% e 10 (27%) tinham insuficiência mitral moderada/ grave. Vinte pacientes (36%) evoluíram sem recuperação da função ventricular, e dentre estes, 43% tinham FEVE inicial < 30%. Foi indicado transplante cardíaco para 4 (7%) e 2 (3%) foram à óbito. CONCLUSÃO: A miocardiopatia é uma doença comum na faixa etária pediátrica e quando diagnosticada de maneira precoce apresenta bons resultados clínicos com recuperação da função ventricular em muitos casos, como foi demonstrado neste estudo. O transplante cardíaco é a terapia indicada para os casos refratários à terapêutica otimizada, porém, raramente o curso da doença evolui para esse desfecho. (AU)

Successful Treatment of Ventricular Arrhythmia in Tetralogy of Fallot Repair Using Catheter Ablation.

Tetralogy of Fallot (ToF) is one of the most prevalent congenital heart disease. Its surgical corrections may haemodinamically correct a disease, but the incisions may create scars that will originate ventricular arrhythmias. Even though life threatening arrhythmias are not common, some patients present unstable ventricular tachycardia (VT) of ectopic ventricular beats triggering heart failure and symptoms. We describe the treatment of a 16-years-old woman with late ToF repair and drug refractory Implantable cardioverter defibrillator (ICD) shocks. The patient underwent successful ablation of VT using X-ray and anatomic landmarks without the use of electroanatomical mapping. We were able to reduce drugs after one month of ablation and improve quality of life and symptoms. In this paper we describe the indications and perform a brief review of the key points for successful radiofrequency catheter ablation of VT in ToF patients.

Síndrome de Cimitarra: relato de caso / Scimitar Syndrome: case report

INTRODUÇÃO: A síndrome de Cimitarra é uma condição rara com incidência de 1 a 3 por 100000 nascidos vivos. Consiste no retorno venoso pulmonar anômalo do pulmão direito para a veia cava inferior (VCI). É associada a outras anormalidades, tais como pulmão direito hipoplásico, suprimento arterial sistêmico anômalo para o pulmão direito, hipertensão pulmonar (HP), dextroposição cardíaca e comunicação interatrial (CIA). Descrição do caso: Criança de 4 anos assintomática apresentava ao exame físico sopro sistólico ejetivo na borda esternal direita alta e B2 desdobrada constante e fixa com P2 normal. Ecocardiograma evidenciava "situs solitus" com dextrocardia, fluxo venoso de padrão laminar na VCI e 3 veias pulmonares drenando para o átrio esquerdo (AE), CIA tipo "ostium secundum" medindo 8mm com "shunt" esquerdodireito e cavidades direitas com dilatação importante. Foi realizada angiotomografia de tórax que evidenciou tronco pulmonar (TP) com dimensões aumentadas (31x28mm), artéria pulmonar direita medindo 11x11mm e pulmonar esquerda dilatada medindo 21x18mm. Sinais de hiperfluxo pulmonar. Veia pulmonar direita única que drenava para VCI junto a inserção desta com o átrio direito. Drenagem venosa pulmonar esquerda para o AE através de duas veias. Realizado cateterismo cardíaco direito, onde foi excluída HP (Figura 1). Aortografia evidenciou colateral sistêmico pulmonar emergindo da aorta abdominal direcionada para o terço inferior do pulmão direito (Figura 2), que foi ocluída com "plug" vascular AVP IV 6,0mm com resultado final satisfatório. Criança segue em acompanhamento no ambulatório de cardiopatia congênita com bom desenvolvimento físico e intelectual, assintomático, aguardando correção cirúrgica da drenagem anômala (AU)

Successful treatment of ventricular arrhythmia in tetralogy of fallot repair using catheter ablation

Abstract Tetralogy of Fallot (ToF) is one of the most prevalent congenital heart disease. Its surgical corrections may haemodinamically correct a disease, but the incisions may create scars that will originate ventricular arrhythmias. Even though life threatening arrhythmias are not common, some patients present unstable ventricular tachycardia (VT) of ectopic ventricular beats triggering heart failure and symptoms. We describe the treatment of a 16-years-old woman with late ToF repair and drug refractory Implantable cardioverter defibrillator (ICD) shocks. The patient underwent successful ablation of VT using X-ray and anatomic landmarks without the use of electroanatomical mapping. We were able to reduce drugs after one month of ablation and improve quality of life and symptoms. In this paper we describe the indications and perform a brief review of the key points for successful radiofrequency catheter ablation of VT in ToF patients.

Mid-Term Outcomes after Percutaneous Closure of the Secundum AtrialSeptal Defect with the Figulla-Occlutech Device

The secundum atrial septal defect (ASD) is acommon congenital heart defect (CHD), especially inadults. 1 Most of these defects are amenable for transcatheter closure, which became the method of choice to treat most patients due to its safety and efficacy with excellent mid-to-long term outcomes. 2–5 Although cardiac erosions may occur after the use of the Amplatzer Septal Occluder (ASO),6 this complication is very rare. The Figulla-Occlutech device (FOD;Occlutech, Jena, Germany) is relatively new, being anitinol double-disk occluder with a self-centering mechanism provided by a central connecting waist...

Factibilidade, segurança e eficácia do fechamento percutâneo da comunicação interatrial em crianças pequenas / Feasibility, safety and efficacy of percutaneous atrial septal defect closure in infants

INTRODUÇÃO: A experiência com o fechamento percutâneo da comunicação interatrial (CIA) em crianças pequenas é limitada. Avaliamos a factibilidade, a segurança e a eficácia desse procedimento em crianças com peso < 20 kg. MÉTODOS: Estudo descritivo observacional de uma coorte de crianças < 20 kg submetidas a tratamento percutâneo. Pacientes com dilatação ventricular direita e sintomas evidentes foram incluídos. Implantamos próteses aprovadas pela ANVISA, sob monitorização ecocardiográfica transesofágica. Os pacientes foram avaliados 1 mês, 3 meses, 6 meses e 12 meses após. RESULTADOS: Entre outubro de 1997 e maio de 2012, 80 pacientes foram tratados. As medianas de idade e peso foram de 4 anos (1-12) e 13,5 kg (5-20), respectivamente, 20 pacientes apresentavam alguma síndrome genética (25%) e 4 pacientes (5%) apresentavam CIA adicional. Somente um paciente necessitou duas próteses. Dois pacientes tinham defeitos associados, os quais foram tratados no mesmo procedimento (estenose pulmonar valvar e fístula arteriovenosa). Um paciente desenvolveu bloqueio atrioventricular total durante o implante da prótese, resolvido espontaneamente 36 horas após a remoção da prótese, sem necessidade de implante de marca-passo. Esse paciente foi tratado percutaneamente 6 meses após com sucesso, sem complicações. Setenta e nove pacientes receberam alta hospitalar em até 24 horas após o procedimento. Fluxo residual discreto (1-2 mm) foi observado em 5% dos casos antes da alta. Após 6 meses de seguimento, não foi detectado fluxo residual. Não houve complicações tardias no seguimento. CONCLUSÕES: O fechamento percutâneo da CIA em crianças pequenas selecionadas e sintomáticas é uma alternativa tera­pêutica factível, segura e eficaz, devendo ser a primeira opção para seu tratamento.

BACKGROUND: The experience with percutaneous closure of atrial septal defect (ASD) in infants is limited. We sought to determine the feasibility, safety and efficacy of this procedure in children weighing < 20 kg. METHODS: Observational study of a cohort of children weighing < 20 kg undergoing percutaneous closure. Patients with right ventricular enlargement and evident symptoms were included. ANVISA approved devices were implanted under transesophageal echocardiography monitoring. Patients were evaluated 1, 3, 6 and 12 months after the procedure. RESULTS: Eighty patients were treated between October 1997 and May 2012. Median age and weight were 4 years (1-12) and 13.5 kg (5-20), respectively, 20 patients had a genetic syndrome (25%) and 4 patients (5%) had an additional ASD. Only one patient required 2 devices. Two patients had associated defects that were treated in the same procedure (pulmonary valve stenosis and arteriovenous fistula). One patient developed total atrioventricular block during device implantation, solved spontaneously 36 hours after device removal, with no need for pacemaker implantation. This patient was successfully treated percutaneously 6 months later without complications. Seventy-nine patients were discharged within 24 hours after the procedure. A mild residual shunt (1-2 mm) was observed in 5% of the cases before discharge. There was no residual shunt 6 months after the procedure. There were no complications in the late follow-up. CONCLUSIONS: Percutaneous ASD closure in selected symptomatic infants is a feasible, safe and effective alternative and should be the first option therapy.

Percutaneous versus surgical closure of atrial septal defects in children and adolescents.

BACKGROUND: There is a scarcity of data comparing percutaneous and surgical closure of the secundum atrial septal defect (ASD). OBJECTIVES: Assessment of safety and efficacy of both methods of treatment in a referral center affiliated with the Ministry of Health. METHODS: Observational, prospective, non-randomized study of two cohorts of children and adolescents younger than 14 years, treated by catheterization or surgery. Data was collected prospectively in the percutaneous group (A) and retrospectively in the surgical group (B). RESULTS: A total of 75 patients (pts) were enrolled in group A from April 2009 to October 2011 and 105 pts were treated in group B from January 2006 to January 2011. Age was older and weight was higher in group B and the ASD diameter was similar in both groups. Technical success was achieved in all procedures and there were no deaths. Complications (most minor) occurred in 68% of group B and 4% of A (p < 0.001). Rates of total occlusion or non-significant residual shunts were similar in both groups. Median hospitalization time was 1.2 days in group A and 8.4 days in group B (p < 0.001). CONCLUSION: Both treatment modalities are safe and effective, showing excellent outcomes. However, the percutaneous treatment has lower morbidity and shorter in-hospital stay length. These observations support the concept that percutaneous treatment of atrial septal defects should be regarded as the method of choice to manage selected patients with this condition.

Fechamento percutâneo versus cirúrgico da comunicação interatrial em crianças e adolescente / Percutaneous versus surgical closure of atrial septal defects in children and adolescents

FUNDAMENTO: Há uma paucidade de dados comparando o método percutâneo e o cirúrgico para tratamento da comunicação interatrial tipo ostium secundum. OBJETIVOS: Análise de segurança e eficácia comparando ambos os métodos tratamento em um hospital excelência com vínculo o Ministério de Saúde. MÉTODOS: Estudo observacional, prospectivo, não randomizado de duas coortes de crianças e adolescentes < 14 anos tratadas por meio do cateterismo intervencionista (grupo A) ou da cirurgia cardíaca convencional (grupo B). A coleta dos dados foi prospectiva no grupo A e retrospectiva no B. RESULTADOS: De abr/2009 a out/2011 foram alocados 75 pts no grupo A e entre jan/2006 e jan/2011foram tratados 105 pts no grupo B. A idade e o peso dos pacientes foram maiores no grupo B e o diâmetro da comunicação interatrial do tipo ostium secundum foi semelhante entre os grupos. Sucesso técnico foi observado em todos os procedimentos e não houve óbitos. Complicações (a maioria menores) foram encontradas em 68% no grupo B e em 4% do grupo A (p < 0,001). As taxas de fluxo residual não significativo ou de oclusão total do defeito foram semelhantes nos dois grupos. A mediana de internação foi de 1,2 dias após o procedimento percutâneo e 8,4 dias após a correção cirúrgica (p < 0,001). CONCLUSÃO: Ambos os tratamentos são seguros e eficazes com ótimos desfechos, porém o tratamento percutâneo apresenta menor morbidade e tempo de internação. Tais observações embasam a visão que essa forma de tratamento deve ser, hoje em dia, o método de escolha para pacientes selecionados com CIA do tipo ostium secundum.

BACKGROUND: There is a scarcity of data comparing percutaneous and surgical closure of the secundum atrial septal defect (ASD). OBJECTIVES: Assessment of safety and efficacy of both methods of treatment in a referral center affiliated with the Ministry of Health. METHODS: Observational, prospective, non-randomized study of two cohorts of children and adolescents younger than 14 years, treated by catheterization or surgery. Data was collected prospectively in the percutaneous group (A) and retrospectively in the surgical group (B). RESULTS: A total of 75 patients (pts) were enrolled in group A from April 2009 to October 2011 and 105 pts were treated in group B from January 2006 to January 2011. Age was older and weight was higher in group B and the ASD diameter was similar in both groups. Technical success was achieved in all procedures and there were no deaths. Complications (most minor) occurred in 68% of group B and 4% of A (p < 0.001). Rates of total occlusion or non-significant residual shunts were similar in both groups. Median hospitalization time was 1.2 days in group A and 8.4 days in group B (p < 0.001). CONCLUSION: Both treatment modalities are safe and effective, showing excellent outcomes. However, the percutaneous treatment has lower morbidity and shorter in-hospital stay length. These observations support the concept that percutaneous treatment of atrial septal defects should be regarded as the method of choice to manage selected patients with this condition.

Hipertensão arterial pulmonar na criança: revisão sistemática sobre as etiologias, a evolução natural, o manejo clínico e os tratamentos disponíveis para a população infantil / Pulmonary arterial hypertension in children: a systematic review of etiology, natural evolution, clinical management and the treatments available for the pediatric population

Analisar os artigos e ensaios clínicos sobre as etiologias na infância, a evolução natural da patologia, as possibilidades de manejo clínico e, por fim, o tratamento disponível e as promessas terapêuticas da Hipertensão Pulmonar (HAP) na população infantil entre recém-nascidos e jovens até 18 anos...